第二节 糖原的合成与分解

n≥4
糖原合酶
UDP
核苷二磷酸激酶
UTP
ATP
ADP
5. 糖原分支的形成
分支酶 (branching enzyme)
α-1,4-糖苷键
α-1,6-糖苷键
第一个糖原分子从何而来？ 第一个糖原分子从何而来？
在糖原分子的核心有一种生糖原蛋白 (glycogenin)。Glycogenin可对其自身进行共价修 。 可对其自身进行共价修 饰，将UDP-葡萄糖分子的C1结合到其酶分子的酪 氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合上去的 葡萄糖分子就成为糖原合成时的引物。
2. 脱支酶的作用
①转移葡萄糖残基 水解α ②水解α-1,6-糖苷键 糖苷键
脱支酶 (debranching enzyme)
磷酸化酶 转移酶活性 α-1,6糖苷 糖苷 酶活性
3. 1-磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖 1-磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖
磷酸葡萄糖变位酶
4. 6-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 6-磷酸葡萄糖 葡萄糖
葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶 （肝，肾）
肌糖原的分解
肌肉组织中 不存在葡萄糖-6-磷酸酶
糖原的合成与分解总图
UDP 糖原n 糖原
糖原 合酶
糖原n+1
磷酸 化酶 脱支酶
Pi 糖原n
UDPG 分支酶 PPi
UDPG焦磷酸化酶
UTP
G-1-P
葡萄糖-6-磷酸酶 肝 葡萄糖 磷酸酶(肝、肾) 磷酸酶
磷酸葡萄糖变位酶
第 二 节 糖原的合成与分解
Glycogenesis and Glycogenolysis
糖 原 (glycogen)
是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速 动用的能量储备。
糖原储存的主要器官及其生理意义
肌肉：肌糖原，180 ~ 300g，主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，70 ~ 100g，维持血糖水平
6-磷酸葡萄糖
2. 6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖
6-磷酸葡萄糖
磷酸葡萄糖变位酶
1-磷酸葡萄糖
磷酸葡萄糖变位酶
3.13.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖
1-磷酸葡萄糖+UTP
UDP-葡萄糖 葡萄糖 焦磷酸化酶
尿苷二磷酸葡萄糖+2Pi (UDP-葡萄糖) 糖基供体
4. α-1,4-糖苷键式结合 糖苷键式结合
G-6-P
己糖(葡萄糖 激酶 己糖 葡萄糖)激酶 葡萄糖
G
三、糖原合成与分解的调节
糖原合成： ① 糖原合成：糖原合酶 关键酶
② 糖原分解：糖原磷酸化酶 糖原分解：
它们的快速调节有共价修饰和变构调节两种方式。 它们的快速调节有共价修饰和变构调节两种方式。 • 糖原合酶磷酸化后无活性 ， 而糖原磷酸化酶磷酸化 糖原合酶磷酸化后无活性， 后有活性； 后有活性； • 在 糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素的调节 ， 而 糖原分解代谢时肝主要受胰高血糖素的调节， 肌肉主要受肾上腺素调节。 肌肉主要受肾上腺素调节。 • 变构效应物有 变构效应物有ATP、葡萄糖-6-磷酸、AMP等。 、葡萄糖 磷酸 磷酸、 等
四、糖原累积症(glycogen storage diseases) 糖原累积症(
是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器 官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因 是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。
糖原累积症分型
型别 Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ Ⅴ Ⅵ Ⅶ Ⅷ 缺陷的酶 葡萄糖-6-磷酸酶缺陷 葡萄糖 磷酸酶缺陷 溶酶体α1→4和1→6葡 溶酶体 和 葡 萄糖苷酶 脱支酶缺失 分支酶缺失 肌磷酸化酶缺失 肝磷酸化酶缺陷 受害器官 肝、肾 所有组织 肝、肌肉 所有组织 肌肉 肝 糖原结构 正常 正常 分支多， 分支多，外周 糖链短 分支少， 分支少，外周 糖链特别长 正常 正常 正常 正常
肌肉、 肌肉和红细胞磷酸果糖 肌肉、红 激酶缺陷 细胞 肝脏磷酸化酶激酶缺陷 脑、肝
小结
• 糖原合成 糖原合成：己糖激酶（肝葡萄糖激酶）、磷 酸葡萄糖变位酶、UDP-葡萄糖焦磷酸化酶 、糖原合酶、分支酶 • 糖原分解 糖原分解：磷酸化酶、脱支酶、磷酸葡萄糖 变位酶、葡萄糖-6-磷酸酶
weight ,10 kg; liver weight, 300g; muscle weight, 5 kg; volume of blood and exracellular fluid, 2.2 liters.
a Body
25.0 g 18.0 g 2.2 g 45.2 g
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为什么贮存糖原而不是葡萄糖？
二、糖原的分解代谢
糖原分解 (glycogenolysis) 指糖原分解成为葡萄 糖的过程。 * 亚细胞定位：胞 质
肝糖原的分解
1. 糖原非还原性末端磷酸解
糖原n+1+Pi 磷酸化酶 糖原n + 1-磷酸葡萄糖
为什么是磷酸解而不是水解？
• 产生的葡萄糖-1-磷酸可转变为6-磷酸葡萄糖，不需 要提供能量，就可进入糖酵解等葡萄糖降解途径； • 肌肉细胞中：生理条件下，磷酸解产生的葡萄糖-1磷酸以解离形式存在，而不致扩散到细胞外。
Liver Glycogen Content of Animals Species Dog Sheep Cow(lactating) Cow(nonlactating) Baby pig Baby pig(newborn) Glycogen in Liver (%) 4.32 3.82 1.0 3.0 5.2 14.8
Carbohydrate Content of a Doga
Muscle glycogen(0.5%) Liver glycogen(6%) Carbohydrate in fluids 5.5 mmol/liter (100mg/dl) Caloric value (45.2 x4 kcal/g)=181 kcal Caloric requirement (70 kg3/4= 70x5.6)=392 kcal/day (181/392)x24 hours = 11 hours
胞内渗透压的考虑：估算糖原贮存的葡萄糖残基 胞内渗透压的考虑 在一个肝细胞的总浓度约是0.4mol.L-1 ，而糖原的浓度 仅为10mmol.L-1，这种巨大的差别缓解了渗透压力。
如何适应生物学功能？
对糖原结构上有要求-分支的程度和链长。 对糖原结构上有要求
糖原的结构特点及其意义
α-1,4-糖苷 键 非还原 性末端
1. 葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链； 2. 约10个葡萄糖单元处形成分支，分支 处葡萄糖单元以α-1,6-糖苷键连接，分支 增加，溶解度增加； 3. 每条链都终止于一个非还原端，它是 糖原磷酸化酶和糖原合酶的作用位点。
α-1,6-糖苷 键
一、糖原的合成代谢
糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖 原的过程。
合成部位
组织定位：主要在肝脏、肌肉 细胞定位：胞质
糖原合成途径
Glucose
Hexokinase Glucokinase 葡萄糖激酶（ 己糖激酶 葡萄糖激酶（肝）
磷酸葡萄糖变位酶
UDP-葡萄糖焦磷酸化酶 葡萄糖焦磷酸化酶
糖原合酶
1. 葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖
ATP ADP
葡萄糖
己糖激酶; 己糖激酶; 葡萄糖激酶（ 葡萄糖激酶（肝）