肾病综合征
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部位依赖性 全身性
水肿严重程度与疾病严重性并无相关，但出现浆膜腔 积液时则会出现呼吸困难、心肺功能不全。
（四）高脂蛋白血症与脂尿
高脂蛋白血症在NS中相当常见，但并非 所有NS患者均有高脂蛋白血症，即高脂 血症并不是诊断NS的必要条件。
NS高脂血症的特点：
LDL、VLDL均高，故胆固醇及甘油三酯均升高。
总蛋白<6g/dl，白蛋白<3g/dl
低蛋白血症的机制
GBM滤过、尿中丢失 肾小管的分解 肠道丢失
肾病综合征时血浆蛋白浓度变化
下降
正常及不定
白蛋白
免疫球蛋白M、A
免疫球蛋白G
补体C3、C4、C1q
旁路补体激活B因子 血小板因子
转铁蛋白
锌结合球蛋白
甲状腺素结合球蛋白
VitD结合球蛋白
脂蛋白脂酶
是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临
床综合征，特征性的临床表现：
1. 大量蛋白尿(≥3.5g/d) 2. 低血浆白蛋白(Alb<30g/L)
诊断必需
3. 程度不等的水肿
4. 常伴高脂血症
病因
肾
原发性
病
由多种不同病理类型
综
合 征
继发性
的肾小球疾病引起
因外源性或内源性因素启动的免疫学过程引起 肾小球损害，这些因素可以只是激活免疫过程， 也可以在整个肾小球损害过程中持续存在。
继发性肾病综合征
免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成) 不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢性疾病 暂时性机械因素 重金属中毒：金、铋、汞、锂 药物 遗传性疾病 其他因素
免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成)
狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 多发性结节性动脉周围炎 原发性混合性冷球蛋白血症 混合性结缔组织病
高脂血症病因（发病机理）
由低蛋白血症所致肝脏过度合成脂蛋白 血浆脂质清除障碍 尿中脂蛋白脂酶丢失 胰岛素缺乏，影响脂蛋白脂酶活性。
高密度脂蛋白
Ⅸ因子
Ⅺ因子
抗凝血酶Ⅲ
前列球素刺激因子
α1抗胰蛋白酶
C反应蛋白
升高 纤维蛋白原 Ⅷ因子 极低密度脂蛋白 低密度脂蛋白 α－2巨球蛋白
（三）水肿
水肿常为肾病综合征的首发症状，常隐袭 发生，严重者常有浆膜腔积液。水钠潴留 可使体重增加50％，但水肿并不是诊断肾 病综合征的必要条件。
水肿的两时相
干燥综合征 炎症性肠病（溃疡性结肠炎，克隆氏病）
结节病 Goodpasture综合征 新生物
不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢性疾病
糖尿病性肾小球硬化 肾淀粉样变(原发性、继发性及多发性骨髓瘤) 新生物 妊娠相关性(子痫、先兆子痫) 急进性高血压
暂时性机械因素
缩窄性心包炎 肾静脉血栓形成 充血性心力衰竭
即属此类； 42A者则完全不能滤过。
电荷选择性屏障：
滤过膜各层均具有阴电荷
上皮细胞、内皮细胞表面的蛋白(Polyseitic Sialopeetein) 基底膜内外稀疏层的硫酸肝素样物(Neparan sulfate )
可阻止带阴电荷的血浆成份滤过。
滤过膜的特性
直径小于1.8nm的物质可自由通过滤过膜 随着分子直径增大，滤过逐渐受到限制，
可通过的最大直径为4.0nm 滤过能力：阴离子<电中性物质<阳离子 白蛋白分子直径3.6nm，因带负电荷，正常
情况下不能被滤过
肾病综合征时： 因各种原因可引起局部或整体的上述两种 屏障作用减弱或消失，从而使大量的血浆 成份从尿中丢失，引起显著的蛋白尿。
NS发生蛋白尿的机理
失去大小选择性屏障
第五篇 泌尿系统疾病
第四章
肾病综合征
（ Nephrotic Syndrome，NS）
讲授目的和要求
1、掌握肾病综合征的临床表现、常见并发症 2、熟悉肾病综合征诊断、鉴别诊断及治疗原则 3、了解肾病综合征的病理类型
讲授主要内容
概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
概述
重金属中毒：金、铋、汞、锂。
药物
青霉胺
非激素类消炎镇痛药
巯甲丙脯酸
利福平
氯磺丙脲
甲苯乙基内酰脲
三甲恶唑烷二酮(抗惊厥剂)
干扰素
造影剂
海洛因
华法令
遗传性疾病
Alport’s氏征 Fabry氏病 指甲－膑骨综合征 先天性骨病综合征（芬兰型） 家族性肾病综合征
遗传性疾病
由生物化学缺陷所致，如先天性遗传性因素引 起的蛋白质、脂质、碳水化合物代谢异常，以 及对外源性有害物质的反应等。
因血液动力学因素破坏了肾小球毛细血管完整性。
原发性NS：
肾小球疾病
NS
继发性NS：
全身性（或系统性）疾病 肾小球损害
NS
原发性肾病综合征
原发性肾小球肾病 急性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎
电荷屏障
内皮细胞窗孔表面糖蛋白（负电荷） 肾小球基底膜（负电荷） 足突表面糖蛋白（负电荷）
生理情况下，阻止血浆蛋白滤过肾小球的机制：
分子大小选择性屏障：
可阻止大分子血浆成份滤过 分子大小屏障与滤过膜滤过孔径大小有关，以有效分子半径为限
小于14A的，如GS、尿素可不受限制，自由滤过； 20A者可滤过，但受限。如人血白蛋白分子半径35A，分子量6.9万
病理生理
（一）大量蛋白尿
肾小球滤过膜
分子屏障
受损
电荷屏障
血浆蛋白的通透性↑ 原尿中蛋白含量增多 超过近曲小管回吸收量
大量蛋白尿
滤过膜结构 组成：机械屏障 + 电荷屏障
机械屏障
毛细血管内皮细胞窗孔（50-100nm）（表面无 薄膜覆盖）
足细胞足突间裂孔（30-40nm）膜 肾小球基底膜
分 类
儿童
青少年
中老年
原 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎
膜性肾病
发
系膜毛细血管性肾小球肾炎
性
局灶节段性肾小球硬化
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
糖尿病肾病
继 乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
肾淀粉样变性
小球肾炎
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
理论上GBM滤过孔孔径加大，长度缩短， 每单位GBM面积上孔密度增加。
以上两项均有。
失去电荷选择性屏障
由于GBM失去带阴电荷的分子，如糖蛋白， 从而 使GBM失去阴电荷其原因有分解增加，合成减少。
带阳电荷的分子中了阴电荷。 以上两项均有。
（Βιβλιοθήκη Baidu）低蛋白血症
低蛋白血症是诊断肾病综合征的 主要指标
水肿严重程度与疾病严重性并无相关，但出现浆膜腔 积液时则会出现呼吸困难、心肺功能不全。
（四）高脂蛋白血症与脂尿
高脂蛋白血症在NS中相当常见，但并非 所有NS患者均有高脂蛋白血症，即高脂 血症并不是诊断NS的必要条件。
NS高脂血症的特点：
LDL、VLDL均高，故胆固醇及甘油三酯均升高。
总蛋白<6g/dl，白蛋白<3g/dl
低蛋白血症的机制
GBM滤过、尿中丢失 肾小管的分解 肠道丢失
肾病综合征时血浆蛋白浓度变化
下降
正常及不定
白蛋白
免疫球蛋白M、A
免疫球蛋白G
补体C3、C4、C1q
旁路补体激活B因子 血小板因子
转铁蛋白
锌结合球蛋白
甲状腺素结合球蛋白
VitD结合球蛋白
脂蛋白脂酶
是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临
床综合征，特征性的临床表现：
1. 大量蛋白尿(≥3.5g/d) 2. 低血浆白蛋白(Alb<30g/L)
诊断必需
3. 程度不等的水肿
4. 常伴高脂血症
病因
肾
原发性
病
由多种不同病理类型
综
合 征
继发性
的肾小球疾病引起
因外源性或内源性因素启动的免疫学过程引起 肾小球损害，这些因素可以只是激活免疫过程， 也可以在整个肾小球损害过程中持续存在。
继发性肾病综合征
免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成) 不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢性疾病 暂时性机械因素 重金属中毒：金、铋、汞、锂 药物 遗传性疾病 其他因素
免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成)
狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 多发性结节性动脉周围炎 原发性混合性冷球蛋白血症 混合性结缔组织病
高脂血症病因（发病机理）
由低蛋白血症所致肝脏过度合成脂蛋白 血浆脂质清除障碍 尿中脂蛋白脂酶丢失 胰岛素缺乏，影响脂蛋白脂酶活性。
高密度脂蛋白
Ⅸ因子
Ⅺ因子
抗凝血酶Ⅲ
前列球素刺激因子
α1抗胰蛋白酶
C反应蛋白
升高 纤维蛋白原 Ⅷ因子 极低密度脂蛋白 低密度脂蛋白 α－2巨球蛋白
（三）水肿
水肿常为肾病综合征的首发症状，常隐袭 发生，严重者常有浆膜腔积液。水钠潴留 可使体重增加50％，但水肿并不是诊断肾 病综合征的必要条件。
水肿的两时相
干燥综合征 炎症性肠病（溃疡性结肠炎，克隆氏病）
结节病 Goodpasture综合征 新生物
不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢性疾病
糖尿病性肾小球硬化 肾淀粉样变(原发性、继发性及多发性骨髓瘤) 新生物 妊娠相关性(子痫、先兆子痫) 急进性高血压
暂时性机械因素
缩窄性心包炎 肾静脉血栓形成 充血性心力衰竭
即属此类； 42A者则完全不能滤过。
电荷选择性屏障：
滤过膜各层均具有阴电荷
上皮细胞、内皮细胞表面的蛋白(Polyseitic Sialopeetein) 基底膜内外稀疏层的硫酸肝素样物(Neparan sulfate )
可阻止带阴电荷的血浆成份滤过。
滤过膜的特性
直径小于1.8nm的物质可自由通过滤过膜 随着分子直径增大，滤过逐渐受到限制，
可通过的最大直径为4.0nm 滤过能力：阴离子<电中性物质<阳离子 白蛋白分子直径3.6nm，因带负电荷，正常
情况下不能被滤过
肾病综合征时： 因各种原因可引起局部或整体的上述两种 屏障作用减弱或消失，从而使大量的血浆 成份从尿中丢失，引起显著的蛋白尿。
NS发生蛋白尿的机理
失去大小选择性屏障
第五篇 泌尿系统疾病
第四章
肾病综合征
（ Nephrotic Syndrome，NS）
讲授目的和要求
1、掌握肾病综合征的临床表现、常见并发症 2、熟悉肾病综合征诊断、鉴别诊断及治疗原则 3、了解肾病综合征的病理类型
讲授主要内容
概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
概述
重金属中毒：金、铋、汞、锂。
药物
青霉胺
非激素类消炎镇痛药
巯甲丙脯酸
利福平
氯磺丙脲
甲苯乙基内酰脲
三甲恶唑烷二酮(抗惊厥剂)
干扰素
造影剂
海洛因
华法令
遗传性疾病
Alport’s氏征 Fabry氏病 指甲－膑骨综合征 先天性骨病综合征（芬兰型） 家族性肾病综合征
遗传性疾病
由生物化学缺陷所致，如先天性遗传性因素引 起的蛋白质、脂质、碳水化合物代谢异常，以 及对外源性有害物质的反应等。
因血液动力学因素破坏了肾小球毛细血管完整性。
原发性NS：
肾小球疾病
NS
继发性NS：
全身性（或系统性）疾病 肾小球损害
NS
原发性肾病综合征
原发性肾小球肾病 急性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎
电荷屏障
内皮细胞窗孔表面糖蛋白（负电荷） 肾小球基底膜（负电荷） 足突表面糖蛋白（负电荷）
生理情况下，阻止血浆蛋白滤过肾小球的机制：
分子大小选择性屏障：
可阻止大分子血浆成份滤过 分子大小屏障与滤过膜滤过孔径大小有关，以有效分子半径为限
小于14A的，如GS、尿素可不受限制，自由滤过； 20A者可滤过，但受限。如人血白蛋白分子半径35A，分子量6.9万
病理生理
（一）大量蛋白尿
肾小球滤过膜
分子屏障
受损
电荷屏障
血浆蛋白的通透性↑ 原尿中蛋白含量增多 超过近曲小管回吸收量
大量蛋白尿
滤过膜结构 组成：机械屏障 + 电荷屏障
机械屏障
毛细血管内皮细胞窗孔（50-100nm）（表面无 薄膜覆盖）
足细胞足突间裂孔（30-40nm）膜 肾小球基底膜
分 类
儿童
青少年
中老年
原 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎
膜性肾病
发
系膜毛细血管性肾小球肾炎
性
局灶节段性肾小球硬化
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
糖尿病肾病
继 乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
肾淀粉样变性
小球肾炎
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
理论上GBM滤过孔孔径加大，长度缩短， 每单位GBM面积上孔密度增加。
以上两项均有。
失去电荷选择性屏障
由于GBM失去带阴电荷的分子，如糖蛋白， 从而 使GBM失去阴电荷其原因有分解增加，合成减少。
带阳电荷的分子中了阴电荷。 以上两项均有。
（Βιβλιοθήκη Baidu）低蛋白血症
低蛋白血症是诊断肾病综合征的 主要指标