肾病综合征
肾病综合征的诊断标准
肾病综合征的诊断标准肾病综合征是一组以蛋白尿、水肿和低蛋白血症为特征的临床综合征，通常是由多种疾病引起的。
正确的诊断对于及时治疗和预后的改善非常重要。
因此，了解肾病综合征的诊断标准是至关重要的。
一、临床表现。
肾病综合征的临床表现主要包括蛋白尿、水肿和低蛋白血症。
蛋白尿是指24小时尿蛋白定量大于3.5g，水肿主要表现为面部、下肢水肿，低蛋白血症则是指血清白蛋白低于35g/L。
二、实验室检查。
1. 尿常规检查，蛋白尿是肾病综合征的主要特征之一，尿常规检查中可见尿蛋白阳性。
2. 血清白蛋白测定，低蛋白血症是肾病综合征的重要实验室指标，血清白蛋白测定低于35g/L。
3. 肾功能检查，包括血肌酐、尿素氮、肾小球滤过率等指标，用于评估肾脏功能的损害程度。
三、肾活检。
肾活检是确诊肾病综合征的“金标准”，通过镜下观察肾小球和间质的病变情况，可以明确病变类型和程度，对于选择治疗方案和判断预后具有重要意义。
四、其他辅助检查。
包括肾脏影像学检查（B超、CT、MRI等）、免疫学检查（免疫固定电泳、免疫荧光等）等，有助于明确肾脏病变的范围和性质。
在进行肾病综合征的诊断时，需要综合临床表现、实验室检查、肾活检和其他辅助检查的结果，全面评估患者的病情，明确病因和病变类型，为后续治疗提供依据。
同时，对于不同病因引起的肾病综合征，诊断标准和治疗方案也有所不同，因此及时正确的诊断对于患者的治疗和预后至关重要。
总之，肾病综合征的诊断需要全面综合临床表现和实验室检查结果，辅以肾活检和其他辅助检查，以明确病因和病变类型，为患者制定个体化的治疗方案提供依据，从而达到及时治疗和改善预后的目的。
希望医务人员能够加强对肾病综合征诊断的认识，提高诊断水平，为患者的健康保驾护航。
肾病综合征诊断标准
肾病综合征诊断标准肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一组以蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的疾病群。
肾病综合征的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和肾活检三个方面。
首先，肾病综合征的临床表现主要包括蛋白尿、水肿、低蛋白血症和高脂血症。
其中，蛋白尿是肾病综合征的主要表现之一，一般指24小时尿蛋白排泄量大于3.5g。
水肿则是由于低蛋白血症导致的渗透压降低，血管内液体外渗所致。
低蛋白血症和高脂血症则是由于肾小球滤过功能障碍导致的。
这些临床表现的出现可以引起患者的不适感，严重者还可能出现并发症，因此在诊断肾病综合征时需要充分重视患者的临床表现。
其次，实验室检查在肾病综合征的诊断中起着至关重要的作用。
尿常规检查可以发现大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量则可以明确蛋白尿的程度。
血清白蛋白和胆固醇水平的检测可以确定低蛋白血症和高脂血症的存在。
肾功能检查可以了解肾小球滤过率的情况，有助于判断肾功能的损害程度。
另外，免疫学检查和肾脏影像学检查也可以为肾病综合征的诊断提供重要的依据。
最后，肾活检是诊断肾病综合征的“金标准”。
通过肾活检可以明确肾小球的病理类型和病变程度，有助于制定个体化的治疗方案。
但需要注意的是，肾活检是一项有一定风险的检查，需要在严格的指征下进行，并在充分评估患者的情况后进行决定。
综上所述，肾病综合征的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查和肾活检三个方面。
临床医生在诊断肾病综合征时需要全面了解患者的临床表现，结合实验室检查和必要的肾活检，以明确诊断并制定合理的治疗方案，为患者的康复和健康保驾护航。
肾病综合征.ppt
Nephrotic Syndrome
临床表现： 水肿(Edema) 蛋白尿(Proteinuria) 高血压(hypertension) 血尿(Hematuria) 高脂血症(Hyperlipidemia)
Nephrotic Syndrome
并发症： 感染 血栓及栓塞性并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂肪代谢紊乱
利尿剂 噻嗪类利尿剂 襻利尿剂 保钾利尿剂
糖皮质激素 适应症： 所有的原发性肾小球疾病 部分继发性肾小球疾病 急性间质性肾炎 可选用的药物 短效：氢化可的松 中效：强的松、强的松龙、甲基强的松龙 长效：地塞米松
肾病综合征的治疗
?
GC
—
+
TF
TF
±
GR
GC
Cell
GC: Glucocorticoid GR: Glucocorticoid Receptor HSP: Heat Shock Protein IP: Immunophilin hsp56&p23 TF: Transcriptional Factor&co-factor
尿路感染
发病机制： 炎症与免疫反应 ①由于细菌性抗原产生的获得性免疫，此种免疫反应可清除肾组织中的细菌，起保护作用。②细菌感染也可激发肾组织的自身免疫反应，可以造成细菌被清除后，病变持续发展。
尿路感染
临床表现： 尿频、尿急、尿痛 发热、乏力 腰痛、下腹部疼痛 无症状性菌尿 夜尿增多 贫血
尿路感染
Nephrotic Syndrome
辅助检查 24小时尿蛋白定量 血：白蛋白、血脂、尿素氮和肌酐 肾活检 病因
Nephrotic Syndrome
诊断： 肾病综合征的诊断：24h UP>3.5g、ALB<30g/L 病因诊断：原发性或继发性 病理诊断：微小病变、系膜增生（IgA肾病）、局灶节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎 并发症诊断：ARF、栓塞、感染
肾病综合征
内容
肾病综合征的概况 肾病综合征的病因 肾病综合征的病理生理 肾病综合征的病理类型 肾病综合征的临床表现 肾病综合征的诊断思路 肾病综合征的治疗
概况
是由多种病因和多种病理类型引起的肾小球疾病中的临床综合征， 并非是一种独立的疾病。典型临床表现：
NS病生与临床低蛋白血症
血浆白蛋白 <30g/L
NS病生与临床低蛋白血症
尿中丢失白蛋白 ＞肝代偿合成
原 因
胃肠道：严重水肿，吸收不良
NS病生与临床低蛋白血症
对机体的影响
低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 •感染：IgG、补体旁路B因子 •高凝状态：脂代谢改变、抗凝、纤溶有关因子 •内分泌系统紊乱:甲状腺结合蛋白 •微量元素缺乏:血清转铁蛋白 铜蓝蛋白 锌结合蛋白 •对药代动力学影响：药物结合蛋白
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
中老年
膜性肾病
糖尿病肾病
乙肝病毒相关性肾 过敏性紫癜性肾炎
继 小球肾炎
肾淀粉样变性
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
肾病综合征的病理生理
NS病生与临床大量蛋白尿
原 因
NS病生与临床大量蛋白尿
NS病生与临床大量蛋白尿
病
病所引起，占75%
综
合
继发性 NS
征Hale Waihona Puke 遗传性NSAlpot综合征
病因分类
Secondry NS 继发于全身性疾病引起者
感染：乙肝、丙肝相关性肾炎 药物、中毒 肿瘤：实体肿瘤、多发性骨髓瘤 系统性疾病：SLE、过敏性紫癜、肾脏淀粉 样变 代谢性疾病：DN
肾病综合征确诊标准
肾病综合征确诊标准肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）是一种以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征的疾病。
NS是一种非特异性的肾小球疾病，常见于小儿和成人。
NS确诊需要综合临床表现、实验室检查和肾组织学检查三个方面。
目前，常用的NS诊断标准是欧洲肾脏病学会（European Society for Pediatric Nephrology，ESPN）2012年修订的诊断标准。
一、临床表现1.主要表现：大量蛋白尿（尿蛋白≥3.5g/d）。
通常为非选择性蛋白尿，即尿中所有类型的蛋白都显著增加。
尿中白细胞和红细胞可有增多。
2.辅助表现：（1）低蛋白血症。
血清白蛋白＜30g/L。
（2）水肿。
常见于肌肉、面部、腹壁和阴囊。
轻者可无水肿，重者可出现肺水肿。
（3）高脂血症。
血清胆固醇和三酰甘油增高，低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）和非高密度脂蛋白胆固醇（non-HDL-C）升高，高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）下降。
（4）腹泻和感染。
NS易合并腹泻和感染，应引起重视。
二、实验室检查1.尿常规和尿蛋白定量。
尿常规可发现尿中白细胞和红细胞增多，尿蛋白定量可确定是否存在大量蛋白尿。
2.血常规。
NS患者可伴有白细胞计数、血红蛋白、红细胞计数和血小板计数异常。
3.肾功能和电解质。
肾小球滤过率正常或轻度降低，血肌酐和尿素氮正常或轻度升高。
电解质常规正常或出现低钾、低钠。
4.肝功能和血脂。
NS患者常伴有血清转氨酶、碱性磷酸酶、总胆红素和直接胆红素升高，高脂血症检查可发现血清胆固醇、三酰甘油和 LDL-C 升高， HDL-C 降低。
5.血清免疫球蛋白和补体。
NS患者血清IgG、IgA和IgM可升高，补体C3和C4正常或轻度降低。
6.血浆凝血酶原时间（PT）和活化部分凝血活酶时间（APTT）。
NS患者常伴有血浆凝血酶原时间延长。
三、肾组织学检查1.肾活检是确诊NS最可靠的方法，可确定病变类型、病变程度、严重程度和预后。
简述肾病综合征
简述肾病综合征
肾病综合征是一种常见的肾脏疾病，其特征在于出现蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和水肿等症状。
这些症状的出现通常是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自尿中丢失，并引起一系列病理生理改变的一个临床综合征。
本文将对这些症状及其相关并发症进行简述。
一、蛋白尿
蛋白尿是肾病综合征最主要的临床表现。
尿蛋白的丢失量直接反映了肾病综合征的严重程度。
尿蛋白的主要成分是白蛋白，但也可能包含其他血浆蛋白成分。
蛋白尿的产生是由于肾小球滤过膜受损，导致其对血浆蛋白的通透性增加。
二、低白蛋白血症
由于大量蛋白质从尿中丢失，肝脏代偿性合成白蛋白增加，同时由于近端肾小管摄取滤过蛋白增多，也使肾小管分解蛋白增加，故患者血浆白蛋白低于30g/L，约60%以上患者血浆白蛋白低于25g/L。
三、高脂血症
高胆固醇血症或高甘油三酯血症都可以在肾病综合征患者中观察到。
由于大量蛋白质从尿中丢失，肝脏需要代偿性合成更多的蛋白质，这就导致脂蛋白合成增加。
此外，脂蛋白酶活性降低也可能与高脂血症有关。
四、水肿
水肿是肾病综合征的常见症状，主要是由于低白蛋白血症导致血
浆胶体渗透压降低，水分从血管腔内进入组织间隙所引起的。
水肿通常首先出现在下肢、脚踝等部位，严重时可能蔓延至全身，甚至导致胸腔积液和腹腔积液等严重并发症。
五、并发症
1.感染：由于免疫功能低下、蛋白质营养不良以及使用免疫抑制剂等因素，肾病综合征患者容易发生感染，如呼吸道感染、皮肤感染等。
2.血栓和栓塞：由于血液浓缩和凝血因子改变等因素，肾病综合征患者容易发生血栓和栓塞并发症，如肾静脉血栓形成、肺栓塞等。
肾病综合征ppt课件
一般治疗
01
02
03
休息与饮食
保证充足的休息，控制饮 食中蛋白质摄入量，以减 轻肾脏负担。
控制水和盐摄入
根据病情调整水和盐的摄 入量，以维持体内水、电 解质平衡。
预防感染
保持室内空气流通，避免 与感染性疾病患者接触， 预防感染。
药物治疗
利尿剂
用于消除水肿，常用药 物有氢氯噻嗪、呋塞米
病因与发病机制
病因
感染、遗传、免疫、药物、环境等因素均可引起肾病综合征 。
发病机制
免疫介导的炎症反应导致肾小球基底膜损伤，血浆蛋白大量 丢失。
临床表现与诊断标准
临床表现
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血 症、明显水肿。
诊断标准
尿蛋白大于3.5g/d，血浆白蛋白低于 30g/L，水肿，高脂血症。
02
防措施。
复发预防
01
02
03
04
定期复查
遵循医生的建议，定期进行肾 功能检查、尿液分析等，以便
及时发现病情复发。
坚持治疗
遵循医生的指导，按时服药， 不擅自更改药物剂量或停药，
以免影响治疗效果。
控制危险因素
积极控制高血压、糖尿病等危 险因素，预防肾病综合征复发
。
注意生活调理
保持良好的生活习惯，避免过 度劳累和精神压力，有助于预
等。
糖皮质激素
用于抑制炎症反应，常 用药物有泼尼松、甲泼
尼龙等。
免疫抑制剂
用于抑制免疫反应，常 用药物有环磷酰胺、环
孢素等。
其他药物
如抗凝剂、降脂药等， 根据病情需要选用。
特殊治疗
血浆置换
通过置换血浆，去除体内 免疫复合物和炎症因子， 缓解病情。
肾病综合征病理
目录
• 肾病综合征概述 • 肾病综合征的病理机制 • 肾病综合征的诊断与治疗 • 肾病综合征的预防与护理
01
肾病综合征概述
定义与特点
定义
肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血 浆蛋白通透性增高，大量血浆蛋白自 尿中丢失，并引起一系列病理生理改 变的一个临床综合征。
特点
大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血 症、明显水肿。
病理变化
肾小球基底膜损伤
肾病综合征时，肾小球基 底膜受损，导致通透性增 加，血浆蛋白大量漏出。
肾小管间质损害
肾小管间质纤维化、肾间 质炎性细胞浸润等改变， 影响肾脏的正常功能。
血管病变
肾脏血管病变也是肾病综 合征的重要病理变化之一， 包括血管内皮细胞损伤、 血栓形成等。
03
肾病综合征的诊断与治疗
诊断方法
尿液检查
观察尿液中蛋白质、红细胞、 白细胞等指标，判断肾脏功能
状况。
血液检查
检测血肌酐、尿素氮等肾功能 指标，评估肾脏损伤程度。
病理学检查
通过肾活检获取肾脏组织样本 ，进行病理学检查，明确肾病 综合征的病理类型。
其他检查
如影像学检查、免疫学检查等 ，辅助诊断肾病综合征。
治疗方案
药物治疗
使用激素类药物、免疫抑制剂等药物，抑制 炎症反应，缓解症状。
肾病综合征的分类
原发性肾病综合征
由多种肾小球疾病引起，如膜性 肾病、局灶性节段性肾小球硬化 等。
继发性肾病综合征
由其他疾病或因素引起，如糖尿 病、系统性红斑狼疮等。
肾病综合征的症状
水肿
表现为全身性水肿，常见于下肢、眼睑等部 位。
高脂血症
表现为血浆中甘油三酯、胆固醇等水平升高。
肾病综合征(共129张PPT)【129页】
4
第四页，共129页。
1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥。 2. 低白蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症
1与2必备。
5
第五页，共129页。
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第三十一页，共129页。
治疗：本组轻度病变且临床表现为
肾病综合征者，对糖皮质激素及细胞毒 药物的治疗反应好，重度患者疗效差。
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第三十二页，共129页。
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第三十三页，共129页。
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第三十四页，共129页。
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第三十七页，共129页。
1. 感染： 乙肝病毒相关性肾炎 2.药物、中毒、过敏 3.肿瘤：肺癌、结肠癌、胃癌、多发性骨髓瘤 4.系统性疾病：SLE，过敏性紫癜、血管炎、淀粉样变 。 5.代谢性疾病：糖尿病
遗传性肾病综合征：Alport’s综合征
8
第八页，共129页。
肾病综合征的分类和常见病因２
分类 儿童
青少年
中老年
原发性 继发性
和C3在病变肾小球呈节段性团块样沉积。电镜下可 见肾小球上皮细胞足突融合及其与肾小球基底膜 分离现象。
55
第五十五页，共129页。
根据硬化的部位及细胞增殖情况可分为以下几型：
经典型：硬化部位主要在肾小球血管极周围的 毛细血管袢
塌陷型：小球外周毛细血管袢塌陷，呈节段分 布，小球脏层上皮细胞呈特征性增生 及空泡变性
光阴性。电镜下可见肾小球脏层上皮细 胞足突广泛融合是其诊断依据。
肾病综合征名词解释释
肾病综合征名词解释释肾病综合征是一组以肾小球滤过膜损伤和蛋白尿为主要特征的疾病群，是临床上常见的肾脏疾病之一。
肾病综合征的特点是在肾小球滤过膜中发生损伤，导致蛋白尿。
正常情况下，肾小球滤过膜对血液中的废物和水分进行过滤，并阻止大分子物质如蛋白质从尿液中丢失。
然而，当滤过膜受损时，会导致蛋白质漏入尿液中，形成蛋白尿。
肾病综合征的病因多种多样，常见的原因包括免疫因素、遗传因素、感染、代谢失调等。
其中，免疫因素在肾病综合征的发生中起着重要作用。
免疫因素引起的肾小球滤过膜损伤与免疫复合物在肾小球沉积有关。
当机体免疫调节功能异常时，免疫复合物会在肾小球滤过膜附着并引起炎症反应，最终导致滤过膜损伤和蛋白尿。
根据不同的临床表现和病理特点，肾病综合征可分为许多亚型，如膜性肾病、系膜增生性肾炎、IgA肾病等。
每一种亚型的肾病综合征具有不同的发病机制和临床特点，需要根据其特定的诊断标准进行分类。
肾病综合征的临床表现主要包括蛋白尿、水肿、高血压等。
蛋白尿是肾病综合征的主要症状之一，蛋白质浓度的增加会导致尿液变浑浊。
水肿是由于肾小球滤过膜损伤导致肾小管重吸收功能障碍，使体液潴留于组织间隙引起的。
高血压则是由于肾小球滤过膜及肾小管功能受损导致体液潴留引起的。
治疗肾病综合征的方法多种多样，包括药物治疗、生活方式改变、营养支持等。
药物治疗的目的是控制蛋白尿、降低血压和改善肾功能。
在一些特殊情况下，可能需要进行免疫抑制治疗，以减轻免疫介导的肾小球损伤。
此外，控制血压、限制摄入盐分、控制血脂水平和血糖水平对于患者的预后也非常重要。
总之，肾病综合征是一组以肾小球滤过膜损伤和蛋白尿为特征的疾病群。
它的发病机制复杂，临床表现多样，治疗方法多样化。
早期诊断与积极治疗对于改善患者的预后非常重要。
肾病综合征
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome PNS类型：--临床分型 PNS类型：--临床分型 类型 单纯型
①大量蛋白尿 ②低白蛋白血症 ③高脂血症 ④一定程度水肿 *特发性肾衰
肾炎型
①血尿 ②高血压 ③肾功能不全 ④持续低补体血症
（≥1项）
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome 肾炎型PNS 肾炎型PNS
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome 病理生理改变： 高脂血症 病理生理改变：---高脂血症
①继发性改变： 继发性改变：
低血浆Alb 肝脂质蛋白合成↑ 肝脂质蛋白合成↑ 低血浆 脂质蛋白清除↓ 脂质蛋白清除↓
②NS脂类异常特点： NS脂类异常特点： 脂类异常特点
TC↑(TG↑)； LDL、VLDL、 ↑， TC↑(TG↑)； LDL、VLDL、Lp(a) ↑，HDL↓/N (TG↑)
临床特点： 临床特点：
大量蛋白尿Massive 大量蛋白尿Massive Proteinuria 低白蛋白血症Hypoproteinemia 低白蛋白血症Hypoproteinemia 高脂血症Hyperlipemia 高脂血症Hyperlipemia 明显水肿Edema 明显水肿Edema
必备条件
③不良影响：肾毒性、促高凝、血管壁 不良影响：肾毒性、促高凝、
干扰检测
原发性肾病综合征
Primary Nephrotic Syndrome 病理生理改变： 水肿 病理生理改变：---水肿 NS常见症状 常见症状(>AGN) ①NS常见症状(>AGN)
可凹性（指压性） 可凹性（指压性）
②发生机制：水、钠潴留 发生机制：
肾病综合征PPT课件
静脉免疫球蛋白：其作用机理可能在与免疫球蛋白与肾小 球的免疫复合物相结合，改变其晶格状态，从而促其溶解， 或封闭了巨噬细胞和B细胞的Fc受体，从而抑制了B淋巴 细胞合成抗体。常用剂量0.4g/kg/d，3-5天。
血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂
非固醇类消炎药
光镜下可见系膜细胞及系膜基质的弥漫重度增 生，肾小球基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢 呈“双轨征”。
好发于青少年。半数有上感的前驱症状。75% 有持续性低补体血症，是本病的重要特征。
尚无有效的治疗方法，激素和细胞毒药物在成 人效果不展至ESRD。
.
15
膜性肾病
光镜下表现肾小球毛细血管基底膜弥漫性增厚。 好发于中老年，极易发生血栓栓塞并发症，以
肾静脉血栓最常见（10~40%）。 约1/4病例可自行缓解，早期膜性肾病激素及
细胞毒药物治疗后约60%病例可缓解，晚期疗 效差，往往不能使尿蛋白减少。 适当使用调脂药和抗凝治疗。
.
16
系膜毛细血管性肾炎
主要作用T淋巴细胞的早期作用，近年 研究表明此药还有影响全身及肾脏血流 动力学的作用，肾综病人用药后血容量 下降、肾血流量下降、肾小球滤过率下 降而降低尿蛋白，常用剂量为4-5mg/kg/d， 但要警惕其副作用。
.
42
其它可能的降尿蛋白的治疗措施
中药：雷公藤 2片，每日3次或火把花根片3-5片，每日3 次。
.
34
持续治疗阶段：经过减量阶段，应视病人的
具体情况作持续治疗。
（1）首始大剂量激素治疗后，仅获部分缓解者， 按上述方法减量后至小剂量，可服6个月或更 长时间，如果病人在小剂量持续治疗中，获得 完全缓解，则于缓解后，按原量再服4周，然 后，十分缓慢和规则的减量，减至维持剂量时， 则视病人具体情况，用维持量一段时期后，再 逐渐减量直至停药。
肾病综合征
二、分类：
（一）原发性肾病综合征 （二）继发性肾病综合征：
（一）原发性肾病综合征：
肾活检组织形态上可表现为各类型的病变： 1.微小病变型肾病 2.系膜增生性肾小球肾炎 3.系膜毛细血管性肾小球肾炎 4.膜性肾病 5.局灶节段性肾小球硬化 临床为明确具体类型常性肾活检检查送（电 镜、光镜及免疫荧光）
三、临床表现
水肿为主要表现，程度不一，重者发展到全 身，并胸腔积液及腹水，而引起胸闷、气 短及腹胀。
并发症
• • • • 感染 血栓、栓塞并发症 急性肾衰竭 蛋白质及脂质代谢紊乱
感染
1、感染 原因： －蛋白质营养不良 －免疫功能紊乱 －应用糖皮质激素治疗 部位： 呼吸道、消化道、泌尿道、 生殖道、皮肤 由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显，尽管目 前已有多种抗生素可供选择，但若治疗不及时或不彻底， 感染仍是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一， 甚至导致死亡，应高度重视。
血栓、栓塞并发症
2、血栓、栓塞并发症 由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液黏 稠度增加；此外，因某些蛋白质丢失及肝代偿性合成蛋白 质增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；另外由于 肾病综合征时血小板功能亢进、应用利尿剂和糖皮质激素 等均可能加重高凝；故肾病综合征时易发生血栓、栓塞并 发症，其中以肾静脉血栓最为常见。血栓、栓塞并发症是 直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要原因。 血栓栓塞并发症 －原因：高凝因素+高粘因素 －判断指标：血浆白蛋白<20g/L －常见病理类型：膜性肾病、膜增生 性肾炎。 －常见部位：肾静脉、下肢血管、肺 血管及下腔静脉
②免疫抑制剂:环磷酰胺、骁悉
③其它药物：雷公藤及其制剂。 ④降脂、抗凝及抗血栓药物：他汀药物、阿 司匹林、肝素、低分子肝素及中医活血化 淤药物等。
肾病综合征高危诊断标准
肾病综合征高危诊断标准
肾病综合征是一种以蛋白尿、水肿和低蛋白血症为特征的疾病，其高危诊断标准主要包括以下几个方面：
1. 蛋白尿，在肾病综合征的诊断中，蛋白尿是一个非常重要的
指标。
一般来说，24小时尿蛋白排泄量超过3.5克是肾病综合征的
重要标志。
此外，尿蛋白/肌酐比值也是评估蛋白尿程度的重要指标。
2. 水肿，肾病综合征患者常常伴有水肿，特别是在眼睑、面部、四肢等部位。
水肿的程度可以通过体重增加、血浆白蛋白水平下降
等指标来评估。
3. 低蛋白血症，肾病综合征患者由于大量蛋白丢失尿液，可导
致血浆白蛋白水平下降，低蛋白血症是肾病综合征的另一个重要特征。
4. 肾功能损害，肾病综合征患者可能伴有肾功能损害，包括肌
酐清除率下降、血尿素氮升高等指标。
5. 病因分析，对于高危人群，还需要进行病因分析，包括肾脏
病变的类型、病因、病程等方面的综合评估。
综上所述，肾病综合征的高危诊断标准主要包括蛋白尿、水肿、低蛋白血症、肾功能损害和病因分析等多个方面的指标。
在临床实
践中，需要综合考虑这些指标，以便及时发现和诊断肾病综合征，
从而采取相应的治疗措施。
诊断肾病综合征的标准
诊断肾病综合征的标准
肾病综合征是一种复杂的疾病，需要通过一系列的诊断标准来确定。
以下是诊断肾病综合征的四个主要标准：
1. 尿蛋白大于3.5g/d：这是肾病综合征的最基本特征。
正常情况下，尿蛋白应为阴性或小于150mg/d。
当尿蛋白大于3.5g/d时，表明肾脏滤过膜受损，导致蛋白质漏出过多。
2. 血浆白蛋白低于30g/L：肾病综合征患者的血浆白蛋白水平下降，通常低于30g/L。
这是因为肾脏受损导致白蛋白漏出过多，进而导致血浆白蛋白水平下降。
3. 水肿：肾病综合征患者由于低蛋白血症和肾脏滤过功能受损，常常会出现水肿症状。
水肿通常是最早出现的临床表现。
4. 高脂血症：由于尿中丢失大量蛋白质，肝脏合成脂蛋白增加，引起高脂血症。
这也是肾病综合征的诊断标准之一。
需要注意的是，以上四个标准只是诊断肾病综合征的基本标准，具体诊断还需结合患者的病史、体格检查、实验室检查等综合分析。
在诊断过程中，医生还需要排除其他可能引起类似症状的疾病，如糖尿病、系统性红斑狼疮等。
总之，诊断肾病综合征需要综合考虑多个因素，包括尿蛋白、血浆白蛋白、水肿和高脂血症等指标，以及患者的病史和其他相关检查。
肾病综合征诊治课件PPT
尿。 ❖2、与T细胞免疫功能紊乱有关。CD4/CD8 、IL-1、6、
8和血管通透因子显著升高。 ❖3、非微小病变型内常见免疫球蛋白和或补体成分沉积，
局部免疫病理过程可损伤滤过膜的正常屏障作用而发 生蛋白尿。 ❖4、与遗传有关。
肾病综合征
❖ 肾病综合征（nephrotic syndrome） 是由各种原因引起的肾小球滤过膜通透性 增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失 的临床综合症。临床有以下四大特征：① 大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高脂血症； ④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、 继发性、先天性3大类。
一、病因及发病机制
MCN: effacement of epithelial foot process in EM
三、病理生理
❖1、蛋白尿(Proteinuria)
❖ 分子机械屏障受损
非选择性蛋白尿
❖ 静电屏障受损
选择性蛋白尿
❖新 进 展 ： 近 来 研 究 发 现 “ 足 细 胞 分 子 ” nephrin 、CD2-AP、 podocin 、а-actinin-4
等是肾病综合征发生蛋白尿的关键分子。
❖2、低蛋白血症(hypoproteinemia) 或25g/l
❖3、高脂血症(hyperlipemia) ❖4、水肿(edema) ❖5、其它
白蛋白﹤30g/l
四、临床表现
❖ 主要是不同程度的水肿，为凹陷性水肿。血 压多数正常，少数患儿有高血压症状。
单纯型
二、病理
❖1、微小病变（MCD） 光镜下肾小球基本正常，或仅有 极轻微的系膜变化。电镜可见有典型上皮细胞肿胀， 足突融合，免疫荧光基本阴性。
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以上两项均有。
失去电荷选择性屏障
由于GBM失去带阴电荷的分子，如糖蛋白， 从而 使GBM失去阴电荷其原因有分解增加，合成减少。
带阳电荷的分子中了阴电荷。 以上两项均有。
（二）低蛋白血症
低蛋白血症是诊断肾病综合征的 主要指标
电荷屏障
内皮细胞窗孔表面糖蛋白（负电荷） 肾小球基底膜（负电荷） 足突表面糖蛋白（负电荷）
生理情况下，阻止血浆蛋白滤过肾小球的机制：
分子大小选择性屏障：
可阻止大分子血浆成份滤过 分子大小屏障与滤过膜滤过孔径大小有关，以有效分子半径为限
小于14A的，如GS、尿素可不受限制，自由滤过； 20A者可滤过，但受限。如人血白蛋白分子半径35A，分子量6.9万
部位依赖性 全身性
水肿严重程度与疾病严重性并无相关，但出现浆膜腔 积液时则会出现呼吸困难、心肺功能不全。
（四）高脂蛋白血症与脂尿
高脂蛋白血症在NS中相当常见，但并非 所有NS患者均有高脂蛋白血症，即高脂 血症并不是诊断NS的必要条件。
NS高脂血症的特点：
LDL、VLDL均高，故胆固醇及甘油三酯均升高。
总蛋白<6g/dl，白蛋白<3g/dl
低蛋白血症的机制
GBM滤过、尿中丢失 肾小管的分解 肠道丢失
肾病综合征时血浆蛋白浓度变化
下降
正常及不定
白蛋白
免疫球蛋白M、A
免疫球蛋白G
补体C3、C4、C1q
旁路补体激活B因子 血小板因子
转铁蛋白
锌结合球蛋白
甲状腺素结合球蛋白
VitD结合球蛋白
脂蛋白脂酶
分 类
儿童
青少年
中老年
原 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎
膜性肾病
发
系膜毛细血管性肾小球肾炎
性
局灶节段性肾小球硬化
过敏性紫癜性肾炎 系统性红斑狼疮
糖尿病肾病
继 乙肝病毒相关性肾 过பைடு நூலகம்性紫癜性肾炎
肾淀粉样变性
小球肾炎
发 系统性红斑狼疮 乙肝病毒相关性肾小球肾炎 骨髓瘤性肾病
性
淋巴瘤或实体肿瘤
性肾病
干燥综合征 炎症性肠病（溃疡性结肠炎，克隆氏病）
结节病 Goodpasture综合征 新生物
不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢性疾病
糖尿病性肾小球硬化 肾淀粉样变(原发性、继发性及多发性骨髓瘤) 新生物 妊娠相关性(子痫、先兆子痫) 急进性高血压
暂时性机械因素
缩窄性心包炎 肾静脉血栓形成 充血性心力衰竭
重金属中毒：金、铋、汞、锂。
药物
青霉胺
非激素类消炎镇痛药
巯甲丙脯酸
利福平
氯磺丙脲
甲苯乙基内酰脲
三甲恶唑烷二酮(抗惊厥剂)
干扰素
造影剂
海洛因
华法令
遗传性疾病
Alport’s氏征 Fabry氏病 指甲－膑骨综合征 先天性骨病综合征（芬兰型） 家族性肾病综合征
遗传性疾病
高脂血症病因（发病机理）
由低蛋白血症所致肝脏过度合成脂蛋白 血浆脂质清除障碍 尿中脂蛋白脂酶丢失 胰岛素缺乏，影响脂蛋白脂酶活性。
可通过的最大直径为4.0nm 滤过能力：阴离子<电中性物质<阳离子 白蛋白分子直径3.6nm，因带负电荷，正常
情况下不能被滤过
肾病综合征时： 因各种原因可引起局部或整体的上述两种 屏障作用减弱或消失，从而使大量的血浆 成份从尿中丢失，引起显著的蛋白尿。
NS发生蛋白尿的机理
失去大小选择性屏障
病理生理
（一）大量蛋白尿
肾小球滤过膜
分子屏障
受损
电荷屏障
血浆蛋白的通透性↑ 原尿中蛋白含量增多 超过近曲小管回吸收量
大量蛋白尿
滤过膜结构 组成：机械屏障 + 电荷屏障
机械屏障
毛细血管内皮细胞窗孔（50-100nm）（表面无 薄膜覆盖）
足细胞足突间裂孔（30-40nm）膜 肾小球基底膜
第五篇 泌尿系统疾病
第四章
肾病综合征
（ Nephrotic Syndrome，NS）
讲授目的和要求
1、掌握肾病综合征的临床表现、常见并发症 2、熟悉肾病综合征诊断、鉴别诊断及治疗原则 3、了解肾病综合征的病理类型
讲授主要内容
概述 病因 病理生理 病理类型及临床特征 并发症 诊断与鉴别诊断 治疗
概述
即属此类； 42A者则完全不能滤过。
电荷选择性屏障：
滤过膜各层均具有阴电荷
上皮细胞、内皮细胞表面的蛋白(Polyseitic Sialopeetein) 基底膜内外稀疏层的硫酸肝素样物(Neparan sulfate )
可阻止带阴电荷的血浆成份滤过。
滤过膜的特性
直径小于1.8nm的物质可自由通过滤过膜 随着分子直径增大，滤过逐渐受到限制，
继发性肾病综合征
免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成) 不伴有免疫复合物形成的多系统及代谢性疾病 暂时性机械因素 重金属中毒：金、铋、汞、锂 药物 遗传性疾病 其他因素
免疫性因素所致者(大多为伴免疫复合物形成)
狼疮性肾炎 过敏性紫癜性肾炎 多发性结节性动脉周围炎 原发性混合性冷球蛋白血症 混合性结缔组织病
由生物化学缺陷所致，如先天性遗传性因素引 起的蛋白质、脂质、碳水化合物代谢异常，以 及对外源性有害物质的反应等。
因血液动力学因素破坏了肾小球毛细血管完整性。
原发性NS：
肾小球疾病
NS
继发性NS：
全身性（或系统性）疾病 肾小球损害
NS
原发性肾病综合征
原发性肾小球肾病 急性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎
高密度脂蛋白
Ⅸ因子
Ⅺ因子
抗凝血酶Ⅲ
前列球素刺激因子
α1抗胰蛋白酶
C反应蛋白
升高 纤维蛋白原 Ⅷ因子 极低密度脂蛋白 低密度脂蛋白 α－2巨球蛋白
（三）水肿
水肿常为肾病综合征的首发症状，常隐袭 发生，严重者常有浆膜腔积液。水钠潴留 可使体重增加50％，但水肿并不是诊断肾 病综合征的必要条件。
水肿的两时相
是各种肾脏疾病，主要是肾小球疾病所致的临
床综合征，特征性的临床表现：
1. 大量蛋白尿(≥3.5g/d) 2. 低血浆白蛋白(Alb<30g/L)
诊断必需
3. 程度不等的水肿
4. 常伴高脂血症
病因
肾
原发性
病
由多种不同病理类型
综
合 征
继发性
的肾小球疾病引起
因外源性或内源性因素启动的免疫学过程引起 肾小球损害，这些因素可以只是激活免疫过程， 也可以在整个肾小球损害过程中持续存在。