肝豆状核变性中医证型与客观指标相关性研究

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中国中西医结合杂志 !"#$ 年 ## 月第 $$ 卷第 ## 期 %&'()*! +,-./0.1 !"#$ ! 2,34 $$ ! +, ##
)=3I,J 病$ )=3I,J I K=I.<I. ! )C % 又称肝豆状 核变性!是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍性疾病!
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T9L(YT%( D0[.BO=-. (, .bV3,1. OZ. B,11.3<O=,J 0.O>..J %Z=J.I. /.K=B<3 I6JK1,/. O6V.I ,W )=3I,J I K=I.<I. )C <JK B3=J=B<3 /<O.1=<3I <I >.33 <I VZ6I=B<3 <JK BZ./=B<3 =JK=B.I 4 *.OZ,KI (,O<336 ##7 )C V<O=.JOI >.1. O6V.K 06 %Z=J.I. /.K=B<3 I6JK1,/.4 (Z. B,11.3<O=,J 0.O>..J %Z=J.I. /.K=B<3 I6JK1,/. O6V.I <JK B3=J=B<3 /<O.1=<3I <I >.33 <I VZ6I=B<3 <JK BZ./=B<3 =JK=B.I >.1. <J<365.K SI=J? 0=J< 16 IO.V>=I. N,?=IO=B 1.?1.II=,J 06 LMLL #H " L,WO><1. O<c=J? OZ. B,//,J %Z=J.I. /.K=B<3 I6JK1,/. O6V.I <I OZ. K.V.JK.JO -<1=<03. <JK B3=J=B<3 /<O.1=<3I <I >.33 <I VZ6I=B<3 <JK BZ./=B<3 =JK=B.I <I OZ. =J K.V.JK.JO -<1=<03.I 4 Y.IS3OI \<J \<3303<KK.1 K</VJ.II Z.<O I6JK1,/. \\C`L $8 $P \<J IO<? J<O=,J <JK M= K.W=B=.JB6 I6JK1,/. \LMCL #$ :P \<J LZ.J 6=J K.W=B=.JB6 I6JK1,/. \LaCL #$ :P <JK VZ3.?/ K</VJ.II 1.O.JO=,J I6JK1,/. MCYL #! #P >.1. /,IO ,WO.J I..J4 \\C`L ><I V,I=O=-.36 B,11.3<O.K >=OZ ?1<K. ,W Q R 1=J? O,O<3 0=3=1S0=J (9'N <3<J=J. O1<JI</=J<I. TN( 3</=J=J N+ M U " "# 4 \LaCL ><I V,I=O=-.36 B,11.3<O.K >=OZ (9'N M U " "# 4 MCYL ><I V,I=O=-.36 B,11.3<O.K >=OZ B3=J=B<3 O6V.I B.1S3,V3<I/=J %M <IV<1O<O. </=J,O1<JIW.1<I. TL( <JK O,O<3 V1,O.=J (M M U " "# M U " "8 4 ^= 03,,K K.W=B=.JB6 I6JK1,/. ><I V,I=O=-.36 B,11.3<O.K >=OZ K=I.<I. B,S1I. 03,,K </ /,J=< 03,,K S1.< J=O1,?.J 9X+ <JK N+ M U " "# M U " "8 4 %,JB3SI=,JI %Z=J.I. /.K=B<3 I6J K1,/. O6V.I >.1. B,11.3<O.K >=OZ B3=J=B<3 /<O.1=<3I VZ6I=B<3 <JK BZ./=B<3 =JK=B.I =J )C V<O=.JOI >Z=BZ B,S3K V1,-=K. .bV.1=/.JO<3 1.W.1.JB. W,1 %Z=J.I. /.K=B<3 I6JK1,/. O6V=J?4 \\C`L \LMCL \LaCL <JK MCYL >.1. /,IO ,WO.J I..J4 Q;a)DYCL )=3I,J I K=I.<I. Z.V<O,3.JO=BS3<1 K.?.J.1<O=,J %Z=J.I. /.K=B<3 I6JK1,/. O6V.
N,?=IO=B 1.?1.II=,J <J<36I=I
基金项目安徽省卫生厅中医药科研项目 +, !"#!5678 安徽中医学院自然科学基金项目 +, !"##51"##9 作者单位安徽中医学院神经病学研究所神经科 合肥 !$""7# 通讯作者王共强(.3 "88# !:$88!! 转 :##" ; /<=3 >?@7#7A#7$4B,/ CD' #" E77#F%&'* !"#$ ## #G:H
# 诊断标准 根据 LO.1J3=.0 ' 的 )C 诊断标 准 !具备以下其中 ! 项者可诊断#$ # % 具有锥体外
(! )
隙灯下 Q R 环分级方法进行改良分 8 级标准#" 级#角 膜无 Q R 环&# 级#Q R 环局限于角膜缘上方或下方呈 点状分布!范围#F! &! 级# Q R 环局限于角膜缘上方 或下方呈带状分布!范围#F! &$ 级# Q R 环呈弧形分 布!占角膜缘范围 d #F! !但未达到全部角膜&G 级#Q R 环呈圆环状分布!全部角膜缘后均有色素环*
状!由于例行检查发现确诊&肝型以肝功能异常' 纳差' 乏力'黄疸'腹水或门脉高压症'脾功能亢进等肝脏损害 为主要临床表现&脑型以锥体外系症状'癫痫或精神症 内脏型同时具有明显 状等脑损害为主要临床表现&脑 脑和肝'肾等内脏损害症状* 严重程度分级参照 \,3K
IO.=J $ 改良% 严重程度标准分为 " e8 级 7 * ( ) 7 角膜 Q R 环量化分级 参照杨锡强等 E 眼裂
LMLL #H " 软件进行二元 N,?=IO=B 逐步回归分析探讨中医证型与临床理化指标的相关性 结果 )C 中 医证型以肝胆湿热 $8 $P 肝郁脾虚 #$ :P 肝肾阴虚 #$ :P 痰湿阻络 #! #P G 个证型常见
肝胆湿热证与 Q R 环分级总胆红素 O,O<3 0=3=1S0=J (9'N 谷丙转氨酶 <3<J=J. O1<JI</=J<I. TN( 层 粘蛋白 3</=J=J N+ 正相关 M U " "# 肝肾阴虚证与 (9'N 正相关 M U " "# 痰湿阻络证与临床类型 铜蓝蛋白 B.1S3,V3<I/=J %M 谷草转氨酶 <IV<1O<O. </=J,O1<JIW.1<I. TL( 总蛋白 O,O<3 V1,O.=J (M 正相关M U " "# M U " "8 气血两虚证与病程血氨 尿素氮 03,,K S1.< J=O1,?.J 9X+ N+ 正相 关M U " "# M U " "8 结论)C 患者中医证型与临床资料 理化指标之间有一定的相关性 可以为中 医辨证分型客观化提供试验依据 肝胆湿热肝郁脾虚肝肾阴虚痰湿阻络为常见证型 关键词)=3I,J 病肝豆状核变性中医证型 N,?=IO=B 回归分析
药学名词审定委员会颁布的 + 中医药学名词 , (G ) ! 并结 合笔者前期对 )C 文献研究成果 中医证候辨证标准*( )抽取肘静脉血检测*
( )
由于铜离子在肝' 脑' 角膜等组织脏器中沉积! 患者可 出现肝 硬 化' 神 经F精 神 症 状' 角 膜 Q R 环等临床表 (# ) 现 * 辨证论治是中医临床的原则和特色! 中医证型 的客观化研究对进一步规范辨证提高疗效有重要意 义* 本研究通过对 ##7 例 )C 患者进行中医辨证并 搜集其临床资料及理化指标!运用现代统计学方法!探 讨 )C 中医证型与客观指标的相关性! 以期为进一步 指导 )C 中医辨证治疗提供试验依据* 资料与方法
Y.I.<1BZ ,J OZ. %,11.3<O=,J 0.O>..J %Z=J.I. *.K=B<3 L6JK1,/. (6V.I <JK D0[.BO=-. 'JK=B.I ,W )=3I,J I C=I.<I. )T+\ \,J? @=<J? *T ]=J W.J? )T+\ ).= LX+ ^S<J _`DX _Z= ZS< <JK `T+ a,J? 5ZS C.V<1O/.JO ,W +.S1,3,?6 'JIO=OSO. ,W +.S1,3,?6 TJZS= %,33.?. ,W (1<K=O=,J<3 %Z=J.I.
E 理化指标检测$# % 肝功能指标包括总胆红素 $ O,O<3 0=3=1S0=J! (9'N %' 直接胆红素 $ K=1.BO 0=3=1S0=J! C9'N%'间接胆红素$ =JK=1.BO 0=3=1S0=J!'9'N %'谷丙转氨 酶$ <3<J=J. O1<JI</=J<I.! TN(%'谷草转氨酶$ <IV<1 O<O. </=J,O1<JIW.1<I.! TL(%' 总蛋白 $ O,O<3 V1,O.=J! (M%'白蛋白 $ <30S/=J!T30 % 和球蛋白 $ ?3,0S3=J! \30 %& $!% 肾功能指标包括血尿素氮 $ 03,,K S1.< J=O1,?.J! 9X+%'肌酐$ B1.<O=J=J.!%1 %&$$ % 铜生化指标包括血清
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)=3I,J 病中医证型与客观指标相关性研究
王共强马心锋王伟孙权周志华韩咏竹 摘要目的探讨 )=3I,J 病 )=3I,J I K=I.<I. )C 中医证型与临床资料及理化指标的相关性 方法对 ##7 例 )C 患者进行中医辨证分型 以常见中医证型为因变量 临床及理化指标为自变量 运用
系等神经系统的症状和体征&$ ! % 具有肝损害的症状 和临床表现&$ $ % 眼裂隙灯下查角膜 Q R 环阳性&$ G % 血清铜蓝蛋白铜蓝蛋白 $ B.1S3,V3<I/=J ! %M % 降低或 铜氧化酶 $ I.1S/ B,VV.1 ,b=K<I. ! LB, % 活性降低! 血清铜蓝蛋白 U ! /?FN 或铜氧化酶 U " !# 活力单 位* 非典型病例根据临床表现! 结合实验室铜代谢指 标异常$ !G Z 尿铜排泄增多 d #"" ?F!G Z '血清铜减 少 % !C 青霉胺治疗有效和阳性家族史! 排除肝炎和其 他锥体外系疾病后可诊断本病*
! 中医辨证分型标准 参照 + 中华人民共和国 国家标准"中医临床诊疗术语 $ 证候部分 % , ($ ) 和中医
铜$ %S%'%M'LB, ' !G Z 尿铜&$G% 肝纤维化指标包括血 清透明质酸$ Z6<3S1,J=B <B=K!`T %'层粘蛋白$ 3</=J=J!
N+%'型胶原$ B,33<?.J O6V. ! %%&$8 % 血氨&$7 % 眼裂隙灯下角膜 Q R 环分级* 生化指标均于入院后空腹