医学课件神经系统变性性疾病
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神经内科疾病及用药ppt课件
脑梗塞治疗药物
总结词
用于治疗脑梗塞症状的药物
详细描述
脑梗塞治疗药物是用于治疗脑梗塞症状的一类药物，主要通过溶栓、抗凝、降纤等作用来改善脑部血 液循环，减轻脑梗塞引起的脑组织缺血、缺氧等症状。常见的脑梗塞治疗药物包括尿激酶、肝素、降 纤酶等。
偏头痛治疗药物
总结词
用于治疗偏头痛症状的药物
详细描述
偏头痛治疗药物是用于治疗偏头痛症状的一类药物，主要通 过抑制前列腺素的合成或拮抗其作用来达到缓解偏头痛的目 的。常见的偏头痛治疗药物包括布洛芬、对乙酰氨基酚、舒 马普坦等。
06
神经内科疾病预防与保健
健康的生活方式与饮食习惯
均衡饮食
摄入适量的蛋白质、脂肪、碳水化合物、 维生素和矿物质，多吃新鲜蔬菜和水果，
减少高热量和高脂肪食物的摄入。
A 规律作息
保持充足的睡眠，避免熬夜和过度 疲劳。
B
C
D
戒烟限酒
戒烟限酒，避免对神经系统造成损害。
控制体重
保持适中的体重，避免肥胖和营养不良。
定期进行体检与筛查
01
02
03
定期体检
定期进行神经系统检查， 及早发现神经内科疾病。
筛查高危人群
对高危人群进行筛查，如 家族遗传性神经疾病患者、 长期处于不良环境因素影 响的人群等。
早期干预
一旦发现异常，及时采取 干预措施，防止疾病进一 步发展。
心理调适与康复训练
心理调适
保持良好的心态，学会调 节情绪，减轻压力和焦虑。
分类
神经内科疾病可以根据不同的分 类标准进行分类，如按病因、发 病机制、病变部位、临床表现等 。
常见症状与表现
头痛
头痛是神经内科疾病常见的症 状之一，可表现为全头痛、偏
2024版神经外科课件完整版
1 2 3
严密观察病情 术后患者应严密监测生命体征，特别是血压、心 率和意识状态。一旦出现异常，应立即通知医生 进行处理。
止血措施
对于术后出血的患者，医生会根据出血部位和严 重程度采取相应的止血措施，如局部加压包扎、 使用止血药物、输血等。
手术治疗 对于严重出血或持续出血的患者，可能需要再次 手术进行止血治疗。
PART 05
神经外科治疗技术与方法
手术治疗原则及术式选择
手术适应症和禁忌症
根据病变性质、部位及患者全身状况，综合评估手术风险与收益， 确定手术适应症和禁忌症。
手术入路选择
根据病变部位和性质，选择合适的手术入路，如经颅入路、经鼻 蝶入路等。
术中操作技巧
熟练掌握术中操作技巧，如止血、分离、切除等，确保手术顺利 进行。
预防压疮
保持患者皮肤清洁干燥，避免长时间受压；对于易发生压疮的部位如 骶尾部、足跟等，可使用气垫床、软垫等减压装置进行预防。
2023 WORK SUMMARY
THANKS
感谢观看
REPORTING
03
通过刺激周围神经或感觉器官，记录相应部位诱发的电位变化，
用于评估感觉或运动传导通路的功能。
其他相关检查方法
脑脊液检查
通过腰椎穿刺获取脑脊液，进行生 化、细胞学等分析，用于诊断脑膜 炎、脑炎等疾病。
神经心理学检查
评估患者的认知功能、情感状态和 行为表现，为神经外科疾病的诊断 和治疗提供重要依据。
术后癫痫发作预防措施和处理方法
01
术前评估
在手术前应对患者进行全面的神经系统评估，了解癫痫病史和发作情况，
以便制定针对性的预防措施。
02
药物治疗
对于有癫痫病史或术后易出现癫痫发作的患者，医生会根据情况给予抗
神经病学(第8版)第十一章-神经系统变性疾病(2)
神经病学 （第8版）
运动神经元病
病理
大体病理 ➢ 脑的体积缩小和重量减轻 ➢ 脑沟加深、变宽 ➢ 脑回萎缩，颞叶特别是海马区萎缩
正常脑
AD脑
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神经病学 （第8版）
运动神经元病
病理
组织病理学改变 1. 神经炎性斑（NP） 2. 神经原纤维缠结（NFTs） 3. 神经元缺失和胶质增生
神经病学 （第8版）
运动神经元病
流行病学
➢65岁以上老年人AD患病率在发达国家约为4%~8%，我国约为3%~7%，随着 年龄的增长，AD患病率逐渐上升
➢女性高于男性
➢发病危险因素
低教育程度、膳食因素、吸烟、女性雌激素水平降低、 高血糖、高胆固醇、高同型半胱氨酸、血管因素
➢2010年全世界用于AD的费用估计为6,040亿美元
神经病学 （第8版）
运动神经元病
辅助检查
4. 神经心理学检查
➢定向力 ➢记忆功能
➢言语功能
认知评估领域应包括 ➢应用能力 ➢注意力
➢知觉（视、听、感知）
5. 基因检查
➢执行功能
可进行APP、PS1、PS2和APOɛ4基因检测，突变的发现有助于确诊
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运动神经元病
病因及发病机制
➢AD发病机制，现有多种假说 1. β-淀粉样蛋白（Aβ）瀑布假说
➢Aβ的过度生成与清除失衡是导致神经元变性和痴呆发生的起始事件 2. Tau蛋白假说
➢过度磷酸化的Tau蛋白导致神经原纤维缠结，破坏神经元及突触的正常功能
《神经生物学课件》医学生物学医学神经生物学PPT课件
中枢神经系统的结构与功能分析
脑干
详细描述脑干的结构和功能， 包括呼吸、消化和血液循环 的调节。
小脑
研究小脑的重要性和功能， 以及对平衡和协调运动的调 控。
大脑
详细解说大脑的皮层和脑区， 展示大脑对认知、感知和情 绪的影响。
外周神经系统与自律神经系统的介绍 与功能分析
1
外周神经系统
探究外周神经系统与感觉信息传导、运动指令的关系以及对身体各部分的控制。
介绍用于神经功能障碍病理诊断的各种技术，从 成像到神经生理学。
治疗技术
探讨神经功能障碍病理治疗策略，包括药物、物 理治疗和手术干预。
神经元网络
解析神经元之间的连接和通信方式，展示神经 网络对于信息传递和处理的重要性。
神经生理学基础知识介绍
静息电位 动作电位 突触传递
Anerve cell’s stable, negative charge when the cell is inactive.
An electrical impulse that travels along the axon of a neuron.
神经元产生和迁移
研究神经元的产生和迁移过程，了解神经发 育的基本原理。
突触形成和塑形
介绍突触的形成和塑形过程，探索神经网络 的建立和调节。
神经变性疾病的发病机理及理生理学机 制分析
分析神经变性疾病的发病机制和与神经元损伤相关的生理学机制，展示相关研究进展。
神经功能障碍病理的诊断与治疗技术梳 理
诊断技术
2
自律神经系统
研究自律神经系统分为交感神经和副交感神经，它们在生理和情绪调节中的作用。
大脑皮层的组织结构与功能描述
1 大脑叶2 ຫໍສະໝຸດ 回和沟展示大脑皮层分为额叶、顶叶、颞叶和枕 叶，以及它们从感知到高级认知的重要作 用。
神经病学神经系统变性疾病医学课件学习课件
帕金森病（PD）
症状描述
病理生理
帕金森病是一种慢性、进行性的神经系统 疾病，主要表现为肌肉强直、震颤、运动 迟缓和姿势平衡障碍等症状。
PD患者脑内多巴胺能神经元显著损失，导 致多巴胺水平下降，从而影响运动调节系 统。
诊断方法
治疗方案
基于临床症状、体格检查和神经影像学检 查等进行诊断评估。
治疗手段包括药物治疗（如多巴胺能药物 、多巴胺受体激动剂等）、深部脑刺激手 术、康复训练及生活方式调整等。
研究范围
神经病学研究范围广泛，包括周围神 经疾病、中枢神经疾病、肌肉疾病等 。研究内容包括神经系统的结构、功 能、代谢和免疫等方面。
神经系统变性疾病的概念和分类
概念
神经系统变性疾病是指由于神经元变性、死亡或功能障碍引 起的慢性疾病。这类疾病通常呈进行性发展，病程长，且目 前尚无有效治愈方法。
分类
神经系统变性疾病可根据病变部位和病理特点进行分类，如 帕金森病、阿尔茨海默病、多系统萎缩等。这些疾病涉及不 同的神经传导通路和神经元群体，表现出多样的临床症状。
04
神经系统变性疾病的研究进展和 挑战
神经保护和再生策略的研究动态
神经保护策略
研究如何保护神经元免受变性过 程的侵害，通过药物或其他干预
手段减少神经元死亡和损伤。
再生策略
探索促进神经元再生的方法，包括 促进神经元轴突再生和突触形成， 以达到功能恢复的目的。
神经干细胞研究
利用神经干细胞的治疗潜力，研究 其分化为功能性神经元的能力，并 应用于变性疾病的细胞替代疗法。
析和研究。
病理生理机制
深入了解疾病的病理生理机制对 于预防和治疗具有重要意义，需
进一步研究和探索。
症状与诊断
医学ppt课件神经精神性狼疮NP
识，积极配合医生的治疗和建议。
04
实
ANA是NP的标志性抗体，高滴度ANA与NP的发病密切相关。
抗双链DNA抗体（dsDNA）
dsDNA抗体与NP的活动性和严重性相关，可作为疾病监测和预后评估的重要指标。
抗神经元抗体
如抗NMDA受体抗体、抗AMPA受体抗体等，这些抗体的存在与NP的神经系统症状有关。
02
神经系统受累表现
头痛、癫痫等神经系统症状
头痛
神经精神性狼疮患者常出 现头痛，表现为持续性或 间歇性钝痛、胀痛或刺痛， 可伴有恶心、呕吐等症状。
癫痫
部分患者可出现癫痫发作， 表现为意识丧失、肢体抽 搐、口吐白沫等症状。
其他神经系统症状
如认知障碍、情感障碍、 行为异常等。
脑脊液检查异常表现
脑脊液蛋白升高
心理评估与干预措施
心理评估
通过专业的心理评估工具和方法， 对患者的精神状态进行全面评估， 确定症状的严重程度和影响范围。
心理干预
根据评估结果，制定相应的心理干 预措施，如认知行为疗法、家庭治 疗等，以改善患者的精神症状和提 高生活质量。
预防措施
针对可能出现的精神症状，采取相 应的预防措施，如避免过度劳累和 精神压力，保持良好的生活习惯和 心态等。
发病机制
NP的发病机制复杂，涉及遗传、环境、 免疫等多个方面。其中，自身免疫反应 导致的血管炎和神经元损伤是主要的病 理生理过程。
临床表现及分型
临床表现
NP的临床表现多样，包括头痛、癫痫、认知障碍、精神症状等。根据受累部 位不同，可分为中枢神经系统受累和外周神经系统受累两大类。
分型
根据临床表现和受累部位的不同，NP可分为多种类型，如弥漫性脑病、脑血管 炎、脑膜炎/脑炎、脊髓炎等。
神经系统遗传性疾病讲课PPT课件
添加项标题
常见的神经系统遗传性疾病包括：帕金森病、肌萎缩侧索硬化 症、亨廷顿氏病等。
病因和发病机制
病因：遗传因素导 致神经能 异常，引起神经系 统症状
遗传方式：常染色 体显性、隐性遗传 等
疾病特点：病情复 杂，症状多样，病 程长且难以治愈
流行病学特点
神经系统遗传性疾病的发病率和患病率较高，不同疾病的发生率和遗传方式存在差异。
未来展望和研究方向
神经遗传性疾病 的基因编辑技术
神经干细胞治疗 在遗传性疾病中 的应用
人工智能在神经 系统遗传性疾病 诊断和治疗中的 前景
针对神经遗传性 疾病的基因治疗 和药物研发方向
感谢您的观看
汇报人：
遗传咨询师的角色和职责
遗传咨询师是神经 系统遗传性疾病患 者及其家庭成员寻 求帮助的重要专业 人士。
他们具备遗传学和 临床医学知识，能 够提供个性化的咨 询和指导服务。
遗传咨询师的主要 职责是评估患者及 其家庭成员的遗传 风险，并提供预防 、诊断和治疗方面 的建议。
他们还负责提供情 感支持和心理辅导 ，帮助患者及其家 庭成员应对疾病带 来的心理压力和挑 战。
缓解症状。
手术治疗需要 综合考虑患者 的病情、年龄、 身体状况等因 素，制定个性 化的手术方案。
手术治疗后需 要加强康复训 练，促进患者 神经功能的恢
复。
康复治疗
预防和早期干预
预防措施：遗传咨询、产前诊断和基因检测
早期干预：早期发现、早期治疗和早期管理
定期筛查：定期进行神经系统检查和遗传性疾病筛查 提高公众意识：加强宣传教育，提高公众对神经系统遗传性疾病的认识和 预防意识
药物治疗需要遵循 医生的指导，根据 患者的具体情况制 定个性化的治疗方 案。
常见的神经系统遗传性疾病包括：帕金森病、肌萎缩侧索硬化 症、亨廷顿氏病等。
病因和发病机制
病因：遗传因素导 致神经能 异常，引起神经系 统症状
遗传方式：常染色 体显性、隐性遗传 等
疾病特点：病情复 杂，症状多样，病 程长且难以治愈
流行病学特点
神经系统遗传性疾病的发病率和患病率较高，不同疾病的发生率和遗传方式存在差异。
未来展望和研究方向
神经遗传性疾病 的基因编辑技术
神经干细胞治疗 在遗传性疾病中 的应用
人工智能在神经 系统遗传性疾病 诊断和治疗中的 前景
针对神经遗传性 疾病的基因治疗 和药物研发方向
感谢您的观看
汇报人：
遗传咨询师的角色和职责
遗传咨询师是神经 系统遗传性疾病患 者及其家庭成员寻 求帮助的重要专业 人士。
他们具备遗传学和 临床医学知识，能 够提供个性化的咨 询和指导服务。
遗传咨询师的主要 职责是评估患者及 其家庭成员的遗传 风险，并提供预防 、诊断和治疗方面 的建议。
他们还负责提供情 感支持和心理辅导 ，帮助患者及其家 庭成员应对疾病带 来的心理压力和挑 战。
缓解症状。
手术治疗需要 综合考虑患者 的病情、年龄、 身体状况等因 素，制定个性 化的手术方案。
手术治疗后需 要加强康复训 练，促进患者 神经功能的恢
复。
康复治疗
预防和早期干预
预防措施：遗传咨询、产前诊断和基因检测
早期干预：早期发现、早期治疗和早期管理
定期筛查：定期进行神经系统检查和遗传性疾病筛查 提高公众意识：加强宣传教育，提高公众对神经系统遗传性疾病的认识和 预防意识
药物治疗需要遵循 医生的指导，根据 患者的具体情况制 定个性化的治疗方 案。
精品医学课件-脊髓亚急性联合变性
脊髓亚急性联合变性
概念
是由于维生素B12缺乏导致的神经系统变性， 主要累及脊髓后索、侧索及周围神经。
病因
胃大部切除、回肠切除 大量酗酒伴萎缩性胃炎 先天性内因子缺陷、叶酸缺乏等
病理
主要在脊髓后索及锥体束，严重时累及大 脑白质、视神经及周围神经，为髓鞘脱失 和轴突
镜下可见髓鞘肿胀、空泡形成及轴突变性
鉴别诊断
非恶性贫血型联合系统变性，与恶性贫血 无关，皮质脊髓束损害较早
慢性格林巴利综合症 其他周围神经病变
治疗
及早大剂量维生素B12治疗，合用维生素B1 效果更好
胃酸缺乏者可服用胃蛋白酶合剂或饭前服 用稀盐酸
贫血者补充铁剂 不宜单独使用叶酸
预后
如发病3个月内积极治疗可完全恢复，症状 好转多在治疗后6个月至1年内
临床表现
慢性、亚急性起病，多中年以后起病 双下肢无力、双下肢深感觉减退、Romberg
阳性、Lhermitte阳性 肌张力增高或降低（周围神经病变）、括
约肌功能障碍 视神经萎缩、认知功能减退 恶性贫血
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
辅助检查
血常规 血清维生素B12含量 Schilling试验 脊髓MRI 肌电图
如轴突已发生破坏，预后差
疑问
本病诊断的必要条件 为什么维生素B12缺乏首先累及脊髓后索、
侧索
概念
是由于维生素B12缺乏导致的神经系统变性， 主要累及脊髓后索、侧索及周围神经。
病因
胃大部切除、回肠切除 大量酗酒伴萎缩性胃炎 先天性内因子缺陷、叶酸缺乏等
病理
主要在脊髓后索及锥体束，严重时累及大 脑白质、视神经及周围神经，为髓鞘脱失 和轴突
镜下可见髓鞘肿胀、空泡形成及轴突变性
鉴别诊断
非恶性贫血型联合系统变性，与恶性贫血 无关，皮质脊髓束损害较早
慢性格林巴利综合症 其他周围神经病变
治疗
及早大剂量维生素B12治疗，合用维生素B1 效果更好
胃酸缺乏者可服用胃蛋白酶合剂或饭前服 用稀盐酸
贫血者补充铁剂 不宜单独使用叶酸
预后
如发病3个月内积极治疗可完全恢复，症状 好转多在治疗后6个月至1年内
临床表现
慢性、亚急性起病，多中年以后起病 双下肢无力、双下肢深感觉减退、Romberg
阳性、Lhermitte阳性 肌张力增高或降低（周围神经病变）、括
约肌功能障碍 视神经萎缩、认知功能减退 恶性贫血
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
辅助检查
血常规 血清维生素B12含量 Schilling试验 脊髓MRI 肌电图
如轴突已发生破坏，预后差
疑问
本病诊断的必要条件 为什么维生素B12缺乏首先累及脊髓后索、
侧索
医学课件神经系统变性疾病08-5
运动神经元病 (motor neuron disease MND) 病例介绍
患者，男性，41岁，干部，因四肢无力进 行性加重1年，呼吸困难1月于05-5-26入院。 患者1年前无明显诱因下出现右上肢持重 物不能，打电话较久后手臂僵硬，活动后能缓 解，渐趋下肢及左上肢相继无力，肢体上举无 力不能穿着打扮，下蹲后起立困难，登楼梯日 益费劲,四肢肌肉萎缩,肌束颤动。
palsy PBP)
（1）中年后发病，饮水咳呛，吞咽困难， 构音障碍，舌肌萎缩、肌束震颤； （2）延髓束受累下颌反射亢进、强哭强笑； （3）进展快，予后差，１－3年死于呼吸肌 麻痹和肺感染。
4．原发性侧束硬化(primary lateral sclerosis PLS) （1）中年或更晚起病，首发双下肢对称痉挛性 瘫痪；无肌萎缩、不伴束颤； （2）延髓束变性伴下颌反射亢进、强哭强笑； （3）缓慢进行性病程。
四、辅助检查
1．神经电生理 肌电图：失神经支配改变。纤颤电位、束颤 电位、巨大电位、正锐波。 2．肌肉活检：神经源性肌萎缩。 3．其他：CSF(－)； MRI 受累脊髓和脑干萎缩。
五、诊断及鉴别诊断
（一）诊断
根据中年后隐袭起病，慢性进行性病程，
表现肌无力、失神经支配改变肌萎缩、肌束颤
动；伴腱反射亢进、病理征等上、下运动神经
2．进行性脊肌萎缩(progressive spinal
muscular atrophy PSMA)
（1）发病年龄 >30岁，男>女；
（2）隐袭起病，首发手部肌无力、肌萎缩、
肌束颤动； （3）无括约肌及感觉障碍； （4）波及延髓麻痹予后差。
3．进行性延髓麻痹(progressive bulbar
８.良性肌束震颤 图正常。 无肌无力及肌萎缩，肌电
患者，男性，41岁，干部，因四肢无力进 行性加重1年，呼吸困难1月于05-5-26入院。 患者1年前无明显诱因下出现右上肢持重 物不能，打电话较久后手臂僵硬，活动后能缓 解，渐趋下肢及左上肢相继无力，肢体上举无 力不能穿着打扮，下蹲后起立困难，登楼梯日 益费劲,四肢肌肉萎缩,肌束颤动。
palsy PBP)
（1）中年后发病，饮水咳呛，吞咽困难， 构音障碍，舌肌萎缩、肌束震颤； （2）延髓束受累下颌反射亢进、强哭强笑； （3）进展快，予后差，１－3年死于呼吸肌 麻痹和肺感染。
4．原发性侧束硬化(primary lateral sclerosis PLS) （1）中年或更晚起病，首发双下肢对称痉挛性 瘫痪；无肌萎缩、不伴束颤； （2）延髓束变性伴下颌反射亢进、强哭强笑； （3）缓慢进行性病程。
四、辅助检查
1．神经电生理 肌电图：失神经支配改变。纤颤电位、束颤 电位、巨大电位、正锐波。 2．肌肉活检：神经源性肌萎缩。 3．其他：CSF(－)； MRI 受累脊髓和脑干萎缩。
五、诊断及鉴别诊断
（一）诊断
根据中年后隐袭起病，慢性进行性病程，
表现肌无力、失神经支配改变肌萎缩、肌束颤
动；伴腱反射亢进、病理征等上、下运动神经
2．进行性脊肌萎缩(progressive spinal
muscular atrophy PSMA)
（1）发病年龄 >30岁，男>女；
（2）隐袭起病，首发手部肌无力、肌萎缩、
肌束颤动； （3）无括约肌及感觉障碍； （4）波及延髓麻痹予后差。
3．进行性延髓麻痹(progressive bulbar
８.良性肌束震颤 图正常。 无肌无力及肌萎缩，肌电
神经系统疾病定位定性诊断 ppt课件
➢中枢神经系统脱髓鞘疾病 ➢神经-肌肉接头疾病
➢运动障碍疾病
➢肌肉疾病
➢神经系统变性疾病
➢自主神经系统疾病
➢癫痫
➢神经康复
➢头痛
神经系统疾病定位定性诊断
神经病学(Neurology)
是神经科学(Neuroscience)的一部分
神经系统(Nervous system) 中枢神经系统(CNS)--脑&脊髓 周围神经系统(PNS)--脑神经&脊神经
➢ 面神经麻痹
神经系统疾病定位定性诊断
神经系统疾病定位诊断准则
2. 确定病变空间分布 ➢ 局灶性\多灶性\弥漫性\系统性
②多灶性 病变分布于神经系统2个或以上部位, 病变通常不对称, 例如:
➢ 视神经脊髓炎 ➢ 麻风多数周围神经受累 ➢ 多发性脑梗死
神经系统疾病定位定性诊断
神经系统疾病定位诊断准则
觉障碍较轻
或以感觉症状为主, 如股外侧皮神经炎仅股外侧皮肤
麻木\疼痛或感觉缺失
多发性神经病出现四肢远端对称性感觉\运动&自主
神经功能障碍
神经系统疾病定位定性诊断
神经系统不同部位病变的临床特点
7. 肌肉病变
肌肉是运动效应器, 分为肌肉本身&神经肌肉接头处 病变
常见症状体征: 肌无力\肌萎缩\肌痛&假性肥大等, 腱 反射改变不明显, 通常无感觉障碍
强直性肌病可出现肌强直 重症肌无力除肌无力, 可无任何其他体征
神经系统疾病定位定性诊断
定性诊断在定位诊断的基础上
➢将年龄、性别、病史特点、体检 ➢起病形式和病程特点 ➢当急性发病，迅速达到疾病的高峰，应考
虑血管病变、急性炎症、外伤及中毒等 ➢当发病缓慢隐匿且进行性加重，病程中无
帕金森病PPT课件
神经元大量丧失(50%~70%) 路易(Lewy)小体有a-突触核蛋白沉积
病理改变
a. 黑质萎缩 b. 与正常对照比较
Parkinson病
a. 黑 质 致 密 部 Lewy 体 ， H&E b. 改良 Bielschowsky 银染技术
病理生理基础
黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，多 巴胺含量显著减少(80%~ 99%)
多在60岁后发病，偶有20多岁发病者 起病隐袭，缓慢进展，逐渐加剧 首发症状以震颤最多(60~70%)
临床表现-- 一般特点
症状常自一侧上肢开始---波及同侧下肢 --对侧上肢及下肢，呈“N”字型进展 (65%~70%)
25%~30%病例自一侧下肢开始，两侧 下肢同时开始者极少见
主要临床表现
流行病学
PD在60岁以上人群中患病率为1000/10 万，并随年龄增长而增高，两性分布差 异不大
病因及发病机制
本病病因迄今未明---原发性PD (idiopathic Parkinson's disease)。
发病机制十分复杂，可能与下列因素有关：
病因及发病机制
1．年龄老化 黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH) 和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA 递质随年龄增长逐年减少。 但老年人发病者仅是少数，因此，只 是PD发病的促发因素。
病因及发病机制
3．遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象 约10%的PD患者有家族史，呈不完全外 显率常染色体显性遗传 细胞色素P4502D6基因可能是PD易感基因 之一 少 数 家 族 性 PD 与 a- 突 触 核 蛋 白 (asynuclein)基因、Parkin基因突变密切相关
病理
主要病理改变是含色素的黑质致密部 DA能神经元变性、缺失
病理改变
a. 黑质萎缩 b. 与正常对照比较
Parkinson病
a. 黑 质 致 密 部 Lewy 体 ， H&E b. 改良 Bielschowsky 银染技术
病理生理基础
黑质-纹状体多巴胺系统功能紊乱，多 巴胺含量显著减少(80%~ 99%)
多在60岁后发病，偶有20多岁发病者 起病隐袭，缓慢进展，逐渐加剧 首发症状以震颤最多(60~70%)
临床表现-- 一般特点
症状常自一侧上肢开始---波及同侧下肢 --对侧上肢及下肢，呈“N”字型进展 (65%~70%)
25%~30%病例自一侧下肢开始，两侧 下肢同时开始者极少见
主要临床表现
流行病学
PD在60岁以上人群中患病率为1000/10 万，并随年龄增长而增高，两性分布差 异不大
病因及发病机制
本病病因迄今未明---原发性PD (idiopathic Parkinson's disease)。
发病机制十分复杂，可能与下列因素有关：
病因及发病机制
1．年龄老化 黑质DA能神经元、酪氨酸羟化酶(TH) 和多巴脱羧酶(DDC)活力、纹状体DA 递质随年龄增长逐年减少。 但老年人发病者仅是少数，因此，只 是PD发病的促发因素。
病因及发病机制
3．遗传因素 PD在一些家族中呈聚集现象 约10%的PD患者有家族史，呈不完全外 显率常染色体显性遗传 细胞色素P4502D6基因可能是PD易感基因 之一 少 数 家 族 性 PD 与 a- 突 触 核 蛋 白 (asynuclein)基因、Parkin基因突变密切相关
病理
主要病理改变是含色素的黑质致密部 DA能神经元变性、缺失
脊髓亚急性联合变性-精品医学课件
• 例( 90������ 3%) 患者临床症状均有不同程度好转, 1例
• 无明显变化自动出院, 2 例确诊后自动出院。
• 目前已知甲基维生素B12(M eB12) 是DNA 和RNA合成所必需的辅酶, 缺乏会导致维生 素B12依赖酶缺陷, 核蛋白合成不足, 致使髓
鞘脱失、轴索变性。而腺苷维生素 B12( AdoB12 ) 缺乏时, 会使过量单链脂肪 酸反常插入细胞膜脂质中, 引起髓鞘纤维损 害。
预后
• 有相关研究报道, 如果患者同时出现感觉平 面、Romberg征和Bab insk i征, 其预后较 差。
• 感觉平面的产生是由于脊髓受累致使感觉 冲动难以上传到高级神经中枢, 而Romberg 征也是因为肢体远端的深感觉不能传到高 级中枢而产生的, Bab insk i征反映脊髓侧索 中的皮质脊髓束受累。这3个体征同时出现 说明患者病情较重, 因此预后较差。
• 均给予VitB12 或弥可保500~
• 1000 ������ g / d 肌肉注射或口服, 同时辅以维生素 B1、
• B6 、叶酸和营养神经药物治疗, 并根据病情予以 适
• 当的理疗、康复训练及饮食指导等, 其中5 例曾用
• 激素治疗。平均治疗( 9������ 7 5������ 2) d, 至出院 时28
• 其他神经系统症状: 括约肌功能障碍12 例,( 38.7%) , 语笨7 例( 22.6%) , 视力障碍3 例 ( 9.7%) , 听力障碍2 例( 6.5%) , 精神异常2 例 ( 6.5%) , 计算力减退3 例( 9.7% ) , 记忆力减退1 例( 3.2% ) 。
• 体征: 深感觉障碍27 例( 87.1%) , 双下肢肌 力降低(Ⅱ-Ⅳ级) 24 例( 77.4%) , Romberg 征阳性12 例( 38.7% ) , 锥体束征27 例 ( 87.1%) , 痛温觉障碍24 例( 77.4%) 。
• 无明显变化自动出院, 2 例确诊后自动出院。
• 目前已知甲基维生素B12(M eB12) 是DNA 和RNA合成所必需的辅酶, 缺乏会导致维生 素B12依赖酶缺陷, 核蛋白合成不足, 致使髓
鞘脱失、轴索变性。而腺苷维生素 B12( AdoB12 ) 缺乏时, 会使过量单链脂肪 酸反常插入细胞膜脂质中, 引起髓鞘纤维损 害。
预后
• 有相关研究报道, 如果患者同时出现感觉平 面、Romberg征和Bab insk i征, 其预后较 差。
• 感觉平面的产生是由于脊髓受累致使感觉 冲动难以上传到高级神经中枢, 而Romberg 征也是因为肢体远端的深感觉不能传到高 级中枢而产生的, Bab insk i征反映脊髓侧索 中的皮质脊髓束受累。这3个体征同时出现 说明患者病情较重, 因此预后较差。
• 均给予VitB12 或弥可保500~
• 1000 ������ g / d 肌肉注射或口服, 同时辅以维生素 B1、
• B6 、叶酸和营养神经药物治疗, 并根据病情予以 适
• 当的理疗、康复训练及饮食指导等, 其中5 例曾用
• 激素治疗。平均治疗( 9������ 7 5������ 2) d, 至出院 时28
• 其他神经系统症状: 括约肌功能障碍12 例,( 38.7%) , 语笨7 例( 22.6%) , 视力障碍3 例 ( 9.7%) , 听力障碍2 例( 6.5%) , 精神异常2 例 ( 6.5%) , 计算力减退3 例( 9.7% ) , 记忆力减退1 例( 3.2% ) 。
• 体征: 深感觉障碍27 例( 87.1%) , 双下肢肌 力降低(Ⅱ-Ⅳ级) 24 例( 77.4%) , Romberg 征阳性12 例( 38.7% ) , 锥体束征27 例 ( 87.1%) , 痛温觉障碍24 例( 77.4%) 。
神经病学神经系统变性疾病医学课件学习课件
针对患者的心理问题，进行适当的心 理疏导和干预，帮助其缓解焦虑、抑 郁等情绪。
鼓励与肯定
鼓励患者表达自己的情感和想法，肯 定其积极的态度和行为，增强自信心 。
家属参与的重要性及方法指导
家属参与的重要性
家属的参与和支持对于患者的康复至 关重要，可以提供情感上的支持和帮 助。
家属参与的方法指导
指导家属如何与患者沟通、如何照顾 患者的日常生活、如何处理患者的情 绪问题等，提高家属的护理能力和水 平。
统变性疾病的发生风险。
定期体检
定期进行神经系统检查，及早 发现潜在的神经系统变性疾病
。
治疗方法与手段
对症治疗
针对不同的神经系统变性 疾病，采取相应的对症治 疗措施，如药物治疗、手 术治疗等。
康复治疗
通过康复训练和物理治疗 等方法，帮助患者恢复神 经功能，提高生活质量。
心理支持
给予患者心理支持和关爱 ，帮助其建立积极的生活 态度和应对方式。
帕金森病
帕金森病是一种常见的神经系 统变性疾病，主要表现为静止 性震颤、运动减少、肌强直和
姿势平衡障碍等症状。
病因可能与遗传、环境、氧化 应激等多种因素有关。
诊断主要依靠临床病史、体格 检查和神经影像学检查。
治疗主要包括药物治疗和非药 物治疗，如药物治疗、康复训 练等。
肌萎缩性侧索硬化症
肌萎缩性侧索硬化症是一种常见的神经系统变性疾病， 主要表现为肌肉萎缩、无力、僵硬等症状。
分类
根据病因和发病机制，神经系统 变性疾病可分为多种类型，如阿 尔茨海默病、帕金森病、肌萎缩 侧索硬化症等。
发病原因及机制
01
02
03
遗传因素
许多神经系统变性疾病具 有家族聚集性，遗传因素 在疾病的发生和发展中起 着重要作用。
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特点
痴呆必须是获得性而非先天性
智能障碍(高级神经功能紊乱)包括: 记忆、语言、思维、视空间功能不同程度受损 概括、计算、判断、综合、解决问题能力降低 常伴人格异常、行为、情感异常 病人日常生活、社交、工作能力明显减退
认知功能
包括： 1. 注意力 2. 记忆力 3. 定向力 4. 语言能力 5. 视空间能力 6. 执行功能（组织管理能力）
++++
++
+
3y-10y
+
+
++++
治疗
• 对症治疗 • 1.体位性低血压：米多君 • 2.排尿功能障碍：曲司氯铵、奥昔布宁、特 托罗定，解除逼尿肌痉挛 • 3.帕金森综合征：左旋多巴少数有效，帕罗 西汀可能有效
变性相关性痴呆
痴呆（Dementia）为一种临床综 合征，指成年后大脑病变所致的获得性、 持续性智能障碍，即在无意识障碍的情 况下，出现记忆和认知功能障碍阶段， 同时伴有社会、生活活动能力减退。并 且症状和功能损害至少己存在4～6个月。
非变性病:
纹状体--黑质 系（ MSA-P）
小脑性 共济失调 （MSA-C）
自主神经功能障碍
胸1-腰3
骶2-4
病因病理
• MSA的病因不明。目前涉及的有脂质过氧 化损伤、酶代谢异常、慢病毒感染、神经 元淍亡、少突胶质细胞胞质内包涵体等。 • 标志是胶质细胞中发现嗜酸性包涵体，神 经细胞变性脱失，胶质细胞增生
概念
多系统萎缩（MSA）是一组原因不明 的散发性、成年起病的进行性神经系统、 多系统变性疾病。
• 包括纹状体黑质系---帕金森综合征（MSAP） 纹状体黑质变性（SND） • 橄榄-脑桥-小脑系--小脑性共济失调（MSAC） 橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA） • 脊髓的中间内、外侧细胞柱和Onuf核--自主 神经功能障碍 自主神经功能障碍的ShyDrager综合征（SDS）
下
临 床 表 现
3.进行性延髓麻痹（PBP）：
• 病变侵及脑桥和延髓运动神经核； • 少见，40-50岁发病； • 构音不清，吞咽困难，饮水呛咳，咀嚼无力， 舌肌萎缩伴肌束颤动，咽反射消失， 也可有下颌反射亢进，强哭强笑， 真、假性球麻痹并存； • 进展快，预后不良，多在1~2年内 • 死于呼吸肌麻痹和肺内感染。
情感 学习记 忆 计划
记忆 言语 行为
高级 认知 加工
听觉语言 感知
视幻觉
视物变形 症
智力
选择 人格 注意
记忆的储 存
抽象、意志
AUBERT 效 应 情绪的调 节
语言信息 加工
工作记忆
内脏运 动感觉
痴呆的病因
变性病: Alzheimer病(AD) Pick病\额颞叶痴呆（FTD） 路易体痴呆(LBD) Parkinson病 皮层基底节变性 Ｈuntington舞蹈病 肝豆状核变性
精神行为
• • • • • • • 抑郁 幻觉 谵妄 情感淡漠 失抑制 激惹、攻击 睡眠障碍
额叶
顶叶
颞叶
枕叶
岛叶
边缘系 统
丘脑
小脑
躯体运动 言语表达 工作记忆 计划、监控 注意、情绪
躯体感觉 符号处理 视、空间 机能
听觉信息 整合
皮层盲 视觉失认 症
内脏运动和 感觉 认知（言语 材料的认知 加工） 情绪
病
因
尚不明确，可能与下列因素有关： 1.感染和免疫因素遗传因素： 2.金属元素： 3.遗传因素： 4.营养障碍： 5.神经递质
病
理
• 部位：皮质运动区椎体细胞 脑干下部运动神经核 脊髓前角细胞 椎体束 •位的不同组合，分为四型：
1.肌萎缩性侧索硬化（ALS）
辅助检查
• 1.EMG: 神经源性改变； • 2.肌肉活检：神经性肌萎缩； • 3.MRI：脊髓变细（腰颈膨大处明显） • 4.脑脊液：压力正常或低，蛋白正常或轻度增高，免疫球 蛋白增高 • 5.血液：CK正常或轻度高，CK-MB正常
治
疗
• 目前尚无有效治疗；
• 支持、对症治疗。
多系统萎缩
Multiple system atrophy, MSA
神经系统变性疾病
概念
一组原因不明的慢性进行性损害神经系统等 组织的疾病 • 运动神经元病 • 多系统萎缩 • 变性痴呆
运动神经元病
Motor neuron disease , MND
脑干下
脑干
上下 下下 下 下
上
概
念
运动神经元病是一系列以上、下运动神经元 改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。 选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮 质椎体细胞和椎体束的慢性进行性疾病。 临床上兼有上和/或下运动神经元受损的体征， 表现为肌无力、肌萎缩和椎体束征的不同组合， 感觉和括约肌功能一般不受影响。
临床表现
• 特点为： • （1）隐性起病，缓慢进展，逐渐加重； • （2）由单一系统向多系统发展，各组症状 可先后出现，由互相重叠和组合。 • （3）临床表现与病理学所见相分离。病理 所见病变累及范围往往较临床所见为广， 这种分离现象除复杂的代偿机制外，还可 能与临床检查粗疏或临床表现滞后于病理 损害有关。
脑干
临 床 表 现
4.原发性侧索硬化（PLS）
• 累及椎体束； • 罕见，中年发病； • 首发症状常为双下肢、可逐渐累及上肢， 表现为四肢上运动神经元受损症状； • 无感觉异常，无肌萎缩； • 可出现假性球麻痹。 • 慢性进展、存活较长时间
上
不典型MND
痴呆、锥体外系、感觉异常、括约肌障 碍、眼外肌麻痹 发病机制不明
• • • • • • 上、下、脑干； 30-60岁发病，男性多于女性； 首发症状常为双手，后上肢、下肢； 晚期可出现延髓麻痹； 有主观、无客观感觉异常 3~5年死于呼吸肌麻痹；
脑干下
上 下
临 床 表 现
2.进行性肌萎缩（PSMA）：
• 脊髓前角细胞 • 20-50岁左右发病； • 首发症状常为一侧手肌无力、萎缩， 逐渐向近端发展； • 晚期全身； • 10年，死于肺部感染
临床表现
起病 年龄 MSA-P 3552Y MSA-C 2663Y SND 2554Y 性别 病程 首发症状 小脑症 状 ++ 自主 神经 症状 ++++ 椎体 外系 症状 ++
男性 多见 男性 略多 男性 略多
3m-8y
阳痿，尿 便障碍 走路不稳 ，共济失 调 动作减少 ，反应迟 钝
6m-12y