儿童良性癫痫伴中央颞区棘波的治疗与探讨 PPT课件

1. Bouma PA, et al. Neurology. 1997; 48(2): 430-437. 2. Fejerman Natalio. C.P. Panayiotopoulos (ed.), Atlas of Epilepsies, DOI 10.1007/978-1-84882-128-6_140 3. Xiuhe Zhao, et al. Brain & Development. 2007; 29: 13-18.
内容
BECT流行病学概述 BECT：关于“良性”的思考 BECT的治疗策略
关于BECT的思考：是否“良性”？
儿童良性癫痫伴中央颞区棘波 (BECT)
的治疗与探讨
内容
BECT流行病学概述 BECT：关于“良性”的思考 BECT的治疗策略
患儿比例(%)
BECT是学龄儿童中最常见的癫痫综合征
纳入440例癫痫患儿(1周~15岁)的调查结果1
患儿首次癫痫发作的年龄段分布百度文库
6~11岁患儿中，23% 为BECT患者
BECT是儿童期最常见的局灶性癫痫，占5~14岁所有癫痫的15~20%。在所有 儿童中的患病率为典型失神癫痫的4倍2
部分继发全面发作在夜间和5岁以下儿童中更易出现
继发性全面性发作在5岁以下儿童中更易出现1 75%患儿在睡眠期(包括夜间和白天)发作，通常出现于睡着后或快要醒来时1
发作通常由夜间半侧面部痉挛开始， 并扩展至手臂和腿。患儿极有可能由睡 眠期局灶性发作开始并迅速演变为全面 性发作并伴有意识丧失2
发作后轻瘫并不罕见。在某些情况下， 流涎和咽部肌肉收缩(尤其是患儿躺在 床上时)可导致“窒息”感觉2
1. Uri Kramer, et al. Pediatric neurology. 1997; 18(1): 46-50. 2. Miziara CS, et al. Seizure. 2012; 21(2): 87-91.
0~18岁儿童青少年均是BECT的患病人群
通过文献检索纳入794例BECT患儿的荟萃分析，研究BECT患儿的病程规律1
全面性发作是BECT常见发作形式
纳入276例BECT患儿(首次发作年龄3~12岁)的回顾性研究1
全面性发作占所有患儿的37.7%
Uri Kramer通过回顾BECT 相关研究指出， 20%~54%BECT患儿可有 继发性全面性发作，16% 患儿则仅有继发性全面性 发作2
患儿比例(%)
1. Xiuhe Zhao, et al. Brain & Development. 2007; 29: 13-18. 2. Uri Kramer. Journal of Child Neurology. 2008; 23(7): 785-790.
BECT的发病及相关机制
机制
一般认为BECT发病机制与遗传因素密 切相关，目前已确定几种类型癫痫基因 突变的部位及突变形式1
基因调控异常引起离子通道 转运、神经递质或其受体功 能障碍，导致正处于发育阶 段的大脑神经元之间兴奋与 抑制环路平衡紊乱1
发病
小儿大脑具有较强的可塑性，随年龄的增 长与神经介质及其受体的发育，大脑内部 逐渐进行神经网络的修饰和功能调整1
患儿人数
首次发作年龄 末次发作年龄 末次随访年龄
首次发作年龄1： 3个月~14岁
末次发作年龄1： 3~18岁
90%的BECT患儿发
病年龄为4~10岁，平
均发病年龄约为7岁2
患儿年龄
BECT在男性儿童中更为常见，男女患儿比例约为3:22
纳入276例BECT患儿的回顾性研究显示，14.9%患儿仅有一次发作，26.8%6个月内发作不超 过2次，18.1%1年内发作不超过2次，40.2%在1年内发作超过3次，而13.8%每月均有一次发作·3
•困倦和睡眠期的放电频率增加，约1/3的BECT患儿 只在睡眠期出现棘波
•全面性棘慢波放电在觉醒期罕见，但在困倦和睡眠期 并不少见。棘慢波放电占所有BECT患儿的7%~65%
一名8岁BECT患儿觉醒时的右侧中央颞区棘波簇
Fejerman Natalio. C.P. Panayiotopoulos (ed.), Atlas of Epilepsies, DOI 10.1007/978-1-84882-128-6_140
BECT典型EEG特征
背景EEG活动：具有很好的组织性和对 称性，在觉醒时通常具有反应性，睡眠时的 生理学特征也正常
发作期EEG：出现较少。通常为单一形 态的规律性棘波
发作间EEG：
•典型特征：典型棘波位于中央颞区，为广泛、高压 (100~300μV)的双相棘波，可单独或成簇出现。棘 波可出现于单侧大脑或同时于双侧大脑出现。觉醒 或睡眠期的双侧同步或单独出现的中央颞区棘波占 所有BECT约1/3
终止
研究显示96.7%BECT患儿在18岁前发作停止2
1. 林庆. 中华神经科杂志. 2002; 35(3): 190. 2. Xiuhe Zhao, et al. Brain & Development. 2007; 29: 13-18.
BECT典型临床症状
口面运动障碍，尤其是单侧面部(特别是口角部)强直-痉挛性收 缩。另外还有因多涎和吞咽障碍引起的舌颌收缩、喉音和垂涎 言语中断，主要由咽部和颊部肌肉的强直性收缩引起
一名7岁患儿的睡眠EEG显示左侧中央颞区棘波后紧接全面性棘慢波放电
1. Uri Kramer. Journal of Child Neurology. 2008; 23(7): 785-790. 2. Fejerman Natalio. C.P. Panayiotopoulos (ed.), Atlas of Epilepsies, DOI 10.1007/978-1-84882-128-6_140
躯体感觉障碍，常为舌、唇、龈和内颊的单侧麻木或感觉异常
流涎，BECT发作的典型症状，目前还不清楚其是否与唾液分 泌增加和吞咽障碍相关
Fejerman Natalio. C.P. Panayiotopoulos (ed.), Atlas of Epilepsies, DOI 10.1007/978-1-84882-128-6_140