134再生障碍性贫血(AA)临床路径

再生障碍性贫血(AA)临床路径

（2016年版）

一、再生障碍性贫血(AA)临床路径住院流程

（一）再生障碍性贫血（AA）诊断

I 目的：确立再生障碍性贫血一般诊疗的标准操作规程，确保病人诊疗的正确性和规范性

Ⅱ范围：适用再生障碍性贫血病人的诊疗。

III 诊断依据。

根据《British Committee for Standards in Haematology: Guidelines for the diagnosis and management of aplastic anaemia.》（2009 ）及《血液病诊断及疗效标准》（?第三版，科学出版社）

IV 诊断规程

采集病历

现病史应包括患者症状（贫血、出血、感染等相关症状）,初始时间、严重程度以及相关治疗情况。

既往史个人史应详细询问有无家族史；询问其他重要脏器疾病史。

体检应包括：贫血、出血相关体征，有无躯体畸形，有无感染病灶等。

入院检查

初诊时

常规：

血常规、尿常规、大便常规+潜血、血型

输血前相关检查：HIV、梅毒、病毒性肝炎标志物

骨髓

骨髓分类（要观察三系的形态，是否有病态造血；非造血细胞比例增高，须注意淋巴细胞及浆细胞形态有无异常，必要时行胸骨检查）

骨髓活检病理+嗜银染色

GPI锚连蛋白流氏检测（CD55、CD59）

N-ALP、PAS、铁染色、巨核细胞酶标

染色体核型（必要时行荧光原位免疫杂交如5、7、8、20、21、Y染色体）

流式细胞仪免疫表型分析

造血干祖细胞培养

电镜形态及免疫组织化学（MPO,PPO）

彗星实验、MMC实验（年龄 < 50岁需要筛查，我院不能做，可送标本至放射所）

生化

肝肾功能、空腹血糖

防癌五项

电解质六项

乳酸脱氢酶及同工酶

心肌酶谱

铁代谢四项指标（血清铁，未饱和铁结合力，总铁结合力，铁饱和度）

可溶性转铁蛋白及其受体

免疫学

免疫球蛋白定量

淋巴细胞亚群、T/NK大颗粒淋巴细胞比例、V β 流式检测

甲状腺功能全项检测

铁蛋白

叶酸、Vit B 12水平检测

促红素（EPO）水平检测

免疫学全套检查（抗核抗体、ENA抗体谱、循环免疫复和物、抗链O、类风湿因子、C反应蛋白、IgG、IgA、IgM、C3、C4）

细胞因子（TNFα、TGFβ、sEPO、INF-γ、IL1等）

溶血初筛检查

FHB HP

COOMB 实验（直接、间接）及其亚型

HAMS实验

尿ROUS实验

凝血八项

其他心电图、胸片/肺CT(如患者合并感染，建议

行肺部CT检查)、腹部消化系统及其泌尿系统B超（如患者为长期贫血，建议进行心脏彩色超声心动检查，评价心脏功能）

眼底、口腔、耳鼻喉检查

细菌、霉菌培养+药敏

如果怀疑重再，入院时常规送鼻、口、咽、皮肤、会阴、肛周、痰培养及感染部位分泌物培养。

住院中体温大于℃,持续2天以上，非感染原因难以解释送可疑部位分泌物培养

如疑诊为真菌感染，送检G实验及GM实验（如果有条件）

治疗后复查

常规检查（血、尿、大便）

外周血

生化全项

可溶性转铁蛋白及其受体

铁代谢指标（铁四项、铁蛋白）

叶酸、Vit B 12水平

溶血初筛检查：FHB、HP、COOMB、HAMS实验

外周血淋巴细胞免疫分型

T/NK大颗粒淋巴细胞比例（如初诊时比例有异常，须复查此项，并加做V β 流式检测）

骨髓检查

骨髓涂片形态学检查

骨髓或组织病理检查

N-ALP、PAS、铁染色、巨核细胞酶标

GPI锚连蛋白流氏检测（CD55、CD59）

染色体核型（必要时行荧光原位免疫杂交）

造血干祖细胞培养

彗星实验、MMC实验

如患者在服用环保菌素A，检测其浓度C0及C2（二）治疗

1 判断患者病情并进行分型

患者确诊为获得性再障，需根据血象分为重型再生障碍性贫血（SAA）及非重型再生障碍性贫血（NSAA），如果外周血细胞符合一下三项中的两项，则可确诊为SAA：1）中性粒细胞 < X 109/L；2）血小板< 20 X 109/L；3）网织红细胞绝对值 < 20 X 109/L。如果中性粒细胞 < X 109/L ，则诊断极重型再生障碍性贫血（VSAA）。如不符合以上各项，则诊断为NSAA。诊断分型与患者发病时间无关。

2 本病治疗

NSAA治疗

此类患者如果需要定期频繁进行血制品输注，即输血依赖，治疗建议参考SAA患者选择的治疗方案（流程图1）。

如患者非输血依赖，首选治疗口服环保菌素A（CSA），初始治疗剂量3-5mg/kg，根据环胞浓度调整用药剂量，使

C0维持在成人200-400 ng/ml，儿童150-250 ng/ml范围。应用过程中监测肝肾功能，必要时同时服用保肝药物预防肝细胞损伤。雄激素对于初诊患者，尤其是儿童及年轻女性，不常规作为首选治疗，对于CSA效果不明显或者无效患者可以加用，年轻女性因血小板减低月经量明显增多患者可短期应用以减轻出血。可选择的药物为司坦唑醇（康力龙）、十一酸睾酮（安雄）、丹那唑等药物。雄激素对肝功能影响较大，须实时监测。NSAA患者也可适当加用中成药治疗，如再造生血片、血宝等，具体用量参考说明书。