帕金森病诊断与治疗指南(ppt)
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➢ 自主神经症状：
便秘，体位性低血压，多汗， 性功能障碍，排尿 障碍，流涎。
➢ 感觉障碍：
麻木，疼痛，痉挛，不安腿综合征， 嗅觉障碍
帕金森病的分类
原发性
原发性帕金森病、少年型帕金森病
继发性帕金森病
感染性、药物性、中毒性、血管源性、外伤性、 肿瘤性和其他继发病因
遗传变性性帕金森综合征
亨廷顿病、肝豆状核变性、橄榄桥小脑萎缩和脊 髓小脑变性等
多系统变源自文库（帕金森叠加综合征）
进行性核上性麻痹、Shy-Drager 综合征、纹状体 黑质变性 、皮质基底节变性等
帕金森病的症状学分类
• 震颤型：
震颤为主，肌强直/运动迟缓较轻， 病程进展相对较慢
• 强直/少动型：
肌强直/运动迟缓为主，震颤较轻或缺如
• 姿势不稳和步态困难型(PIGD)：
年龄偏大，易并发认知功能障碍， 病程进展相对较快
帕金森病的UK脑库诊断标准
UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria
步骤Ⅰ：帕金森症状的诊断
❖ 运动减少：
随意运动在始动时缓慢， 疾病进展后重复性动作的速度及幅度均低。
❖ 至少符合下述一项：
A.肌肉强直 B.静止性震颤（4－6Hz） C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，
麻痹、情绪不稳、痴呆等） – 起病突然，病程呈阶梯样进展或者进展不大。 – 左旋多巴制剂一般无效
帕金森病的鉴别诊断
1.3 脑炎后帕金森综合征：
– 可发生于任何年龄，常见于40岁前人群 – 起病前有发热、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史 – 震颤等症状的发展快于一般的帕金森病 – 常见动眼危象，流涎等
1.4 外伤性帕金森综合征：
– 除帕金森症状外，多同时有共济失调等小脑和 脑桥症状
– 影像学检查多有特征性改变 – 血谷氨酸脱氢酶活性降低
3.2 其他：
肝豆状核变性、亨廷顿病、苍白球黑质色素变
性等，需详细询问家族史以鉴别。
帕金森病的诊断正确性
帕金森病诊断主要依据临床 临床与病理诊断符合率为85%左右 如何提高临床诊断正确率 ？
帕金森病诊断与治 疗指南(ppt)
（优选）帕金森病诊断与治疗 指南
生化病理
❖ 瑞典Arvid Carlsson因发现DA的信 号转导功能及其在控制运动中的作 用，成为2000年诺贝尔医学-生理学 奖的三人得主之一。
❖ 他的研究使人们认识到大脑特定部 位DA缺乏可导致帕金森病，并推动 了该病治疗药物的研制
帕金森病发病机制
发病机制尚未明确
基因突变 炎性/免疫反应
环境毒素 氧化应激 线粒体功能障碍 蛋白降解功能障碍 年龄老化 兴奋性氨基酸 ……
帕金森病
帕金森病的临床特征
运动症状:
✓ 静止性震颤 ✓ 肌强直 ✓ 运动迟缓 ✓ 姿势平衡障碍
帕金森病的临床特征
非运动症状:
➢ 精神症状：
抑郁、焦虑，认知障碍，幻觉，淡漠，睡眠障碍
视麻痹必有的特征但见于晚期 L-dopa 治疗反差应，但是早期有效, 10% 无心血管自主神经功能不良 无肌张力障碍，无肌阵挛
帕金森病的鉴别诊断
2.2 Shy-Drager 综合征(原发性体位性低血压)
✓ 帕金森症状，但对L-dopa反应不佳 ✓ 有体位性低血压 ✓ 自主神经症状，大小便失禁、无汗、肢体远端
质细胞有特异性毒性
步骤Ⅲ：帕金森病的支持性标准
确诊为帕金森病需要至少符合下列3项以上：
❖ 单侧起病 ❖ 静止性震颤 ❖ 疾病逐渐进展 ❖ 发病后多为持续性的不对称性受累 ❖ 对左旋多巴的治疗反应良好（70-100％） ❖ 应用左旋多巴导致的严重异动症 ❖ 左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年） ❖ 临床病程10年以上（含10年）
帕金森病的鉴别诊断
1. 继发性帕金森综合征：
1.1 药物性帕金森综合征：
– 临床表现难以区别 – 症状多为两侧对称 – 病史中有服用抗精神病药物史 – 可伴有异动症，但常先于一侧肢体出现 – 暂停抗精神病药物后，数周至六月症状消失
帕金森病的鉴别诊断
1.2 血管性帕金森综合征：
– 由纹状体中微血管堵塞引起 – 临床上步态障碍明显、震颤较少见 – 常伴局灶神经系统体征（如锥体束征、假性球
帕金森病的鉴别诊断
2.5 弥漫性Lewy体病
✓痴呆发病在先 (较重)，或者在PD发病后一年 内发生痴呆
✓ 早期出现幻觉(视)、妄想、谵妄 ✓ 波动性认知障碍，觉醒和注意力变化 ✓ 对称性帕金森征，多为动作减少，震颤轻，
无异动症，无肌张力障碍
帕金森病的鉴别诊断
3. 遗传变性性帕金森综合征
3.1 橄榄桥小脑萎缩
有无外伤等病史可加以鉴别
帕金森病的鉴别诊断
2. 帕金森叠加综合征
➢ 较少或不出现震颤 ➢ 步态异常出现较早 ➢ 对左旋多巴治疗不敏感
帕金森病的鉴别诊断
2.1 进行性核上性麻痹
临床多为动作减少，轴性、对称性帕金森征 震颤（ 10-15%） 早期出现平衡障碍，发病时或发病一年内出现
向后倒 颈部强直并稍后仰、假性球麻痹，认知障碍 眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能，垂直凝
小肌肉萎缩 ✓ 小脑、锥体束症状 ✓ 5年内发展迅速，发病症状对称
帕金森病的鉴别诊断
2.3 纹状体黑质变性
✓ 临床表现与帕金森病难以鉴别 ✓ 鉴别主要靠病理诊断 ✓ 左旋多巴疗效差
帕金森病的鉴别诊断
2.4 皮质基底节变性
➢不对称 (经典) ➢强直- 运动不能 ，L-dopa无效 ➢ 肌张力障碍，jerk粗大震颤，肌阵挛 ➢ 肢体忽略，失用，皮层感觉障碍 ➢ 认知障碍 ➢ 上视麻痹 ➢ 无自主神经功能紊乱
脑功能及本体感受功能障碍造成）
步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准
✓ 反复的脑卒中发作史，后逐步出现帕金森症状 ✓ 反复的脑损伤史 ✓ 确切的脑炎病史 ✓ 有眼球运动障碍 ✓ 在症状出现时，应用精神抑制药物 ✓ 1个以上的亲属患病 ✓ 病情持续性缓解
步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准(续)
✓ 发病三年后，仍是严格的单侧受累 ✓ 核上性麻痹 ✓ 小脑征 ✓ 早期即有严重的自主神经受累 ✓ 早期即有严重痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍 ✓ 锥体束征阳性（Babinski+） ✓ CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 ✓ 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍） ✓ 接触过MPTP，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑
便秘，体位性低血压，多汗， 性功能障碍，排尿 障碍，流涎。
➢ 感觉障碍：
麻木，疼痛，痉挛，不安腿综合征， 嗅觉障碍
帕金森病的分类
原发性
原发性帕金森病、少年型帕金森病
继发性帕金森病
感染性、药物性、中毒性、血管源性、外伤性、 肿瘤性和其他继发病因
遗传变性性帕金森综合征
亨廷顿病、肝豆状核变性、橄榄桥小脑萎缩和脊 髓小脑变性等
多系统变源自文库（帕金森叠加综合征）
进行性核上性麻痹、Shy-Drager 综合征、纹状体 黑质变性 、皮质基底节变性等
帕金森病的症状学分类
• 震颤型：
震颤为主，肌强直/运动迟缓较轻， 病程进展相对较慢
• 强直/少动型：
肌强直/运动迟缓为主，震颤较轻或缺如
• 姿势不稳和步态困难型(PIGD)：
年龄偏大，易并发认知功能障碍， 病程进展相对较快
帕金森病的UK脑库诊断标准
UK Parkinson’s Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria
步骤Ⅰ：帕金森症状的诊断
❖ 运动减少：
随意运动在始动时缓慢， 疾病进展后重复性动作的速度及幅度均低。
❖ 至少符合下述一项：
A.肌肉强直 B.静止性震颤（4－6Hz） C.直立不稳（非原发性视觉，前庭功能，
麻痹、情绪不稳、痴呆等） – 起病突然，病程呈阶梯样进展或者进展不大。 – 左旋多巴制剂一般无效
帕金森病的鉴别诊断
1.3 脑炎后帕金森综合征：
– 可发生于任何年龄，常见于40岁前人群 – 起病前有发热、嗜睡、眼肌麻痹或流感病史 – 震颤等症状的发展快于一般的帕金森病 – 常见动眼危象，流涎等
1.4 外伤性帕金森综合征：
– 除帕金森症状外，多同时有共济失调等小脑和 脑桥症状
– 影像学检查多有特征性改变 – 血谷氨酸脱氢酶活性降低
3.2 其他：
肝豆状核变性、亨廷顿病、苍白球黑质色素变
性等，需详细询问家族史以鉴别。
帕金森病的诊断正确性
帕金森病诊断主要依据临床 临床与病理诊断符合率为85%左右 如何提高临床诊断正确率 ？
帕金森病诊断与治 疗指南(ppt)
（优选）帕金森病诊断与治疗 指南
生化病理
❖ 瑞典Arvid Carlsson因发现DA的信 号转导功能及其在控制运动中的作 用，成为2000年诺贝尔医学-生理学 奖的三人得主之一。
❖ 他的研究使人们认识到大脑特定部 位DA缺乏可导致帕金森病，并推动 了该病治疗药物的研制
帕金森病发病机制
发病机制尚未明确
基因突变 炎性/免疫反应
环境毒素 氧化应激 线粒体功能障碍 蛋白降解功能障碍 年龄老化 兴奋性氨基酸 ……
帕金森病
帕金森病的临床特征
运动症状:
✓ 静止性震颤 ✓ 肌强直 ✓ 运动迟缓 ✓ 姿势平衡障碍
帕金森病的临床特征
非运动症状:
➢ 精神症状：
抑郁、焦虑，认知障碍，幻觉，淡漠，睡眠障碍
视麻痹必有的特征但见于晚期 L-dopa 治疗反差应，但是早期有效, 10% 无心血管自主神经功能不良 无肌张力障碍，无肌阵挛
帕金森病的鉴别诊断
2.2 Shy-Drager 综合征(原发性体位性低血压)
✓ 帕金森症状，但对L-dopa反应不佳 ✓ 有体位性低血压 ✓ 自主神经症状，大小便失禁、无汗、肢体远端
质细胞有特异性毒性
步骤Ⅲ：帕金森病的支持性标准
确诊为帕金森病需要至少符合下列3项以上：
❖ 单侧起病 ❖ 静止性震颤 ❖ 疾病逐渐进展 ❖ 发病后多为持续性的不对称性受累 ❖ 对左旋多巴的治疗反应良好（70-100％） ❖ 应用左旋多巴导致的严重异动症 ❖ 左旋多巴的治疗效果持续5年以上（含5年） ❖ 临床病程10年以上（含10年）
帕金森病的鉴别诊断
1. 继发性帕金森综合征：
1.1 药物性帕金森综合征：
– 临床表现难以区别 – 症状多为两侧对称 – 病史中有服用抗精神病药物史 – 可伴有异动症，但常先于一侧肢体出现 – 暂停抗精神病药物后，数周至六月症状消失
帕金森病的鉴别诊断
1.2 血管性帕金森综合征：
– 由纹状体中微血管堵塞引起 – 临床上步态障碍明显、震颤较少见 – 常伴局灶神经系统体征（如锥体束征、假性球
帕金森病的鉴别诊断
2.5 弥漫性Lewy体病
✓痴呆发病在先 (较重)，或者在PD发病后一年 内发生痴呆
✓ 早期出现幻觉(视)、妄想、谵妄 ✓ 波动性认知障碍，觉醒和注意力变化 ✓ 对称性帕金森征，多为动作减少，震颤轻，
无异动症，无肌张力障碍
帕金森病的鉴别诊断
3. 遗传变性性帕金森综合征
3.1 橄榄桥小脑萎缩
有无外伤等病史可加以鉴别
帕金森病的鉴别诊断
2. 帕金森叠加综合征
➢ 较少或不出现震颤 ➢ 步态异常出现较早 ➢ 对左旋多巴治疗不敏感
帕金森病的鉴别诊断
2.1 进行性核上性麻痹
临床多为动作减少，轴性、对称性帕金森征 震颤（ 10-15%） 早期出现平衡障碍，发病时或发病一年内出现
向后倒 颈部强直并稍后仰、假性球麻痹，认知障碍 眼动慢、瞬目速度慢、向下凝视不能，垂直凝
小肌肉萎缩 ✓ 小脑、锥体束症状 ✓ 5年内发展迅速，发病症状对称
帕金森病的鉴别诊断
2.3 纹状体黑质变性
✓ 临床表现与帕金森病难以鉴别 ✓ 鉴别主要靠病理诊断 ✓ 左旋多巴疗效差
帕金森病的鉴别诊断
2.4 皮质基底节变性
➢不对称 (经典) ➢强直- 运动不能 ，L-dopa无效 ➢ 肌张力障碍，jerk粗大震颤，肌阵挛 ➢ 肢体忽略，失用，皮层感觉障碍 ➢ 认知障碍 ➢ 上视麻痹 ➢ 无自主神经功能紊乱
脑功能及本体感受功能障碍造成）
步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准
✓ 反复的脑卒中发作史，后逐步出现帕金森症状 ✓ 反复的脑损伤史 ✓ 确切的脑炎病史 ✓ 有眼球运动障碍 ✓ 在症状出现时，应用精神抑制药物 ✓ 1个以上的亲属患病 ✓ 病情持续性缓解
步骤Ⅱ：帕金森病的排除标准(续)
✓ 发病三年后，仍是严格的单侧受累 ✓ 核上性麻痹 ✓ 小脑征 ✓ 早期即有严重的自主神经受累 ✓ 早期即有严重痴呆，伴有记忆力，语言和行为障碍 ✓ 锥体束征阳性（Babinski+） ✓ CT扫描可见颅内肿瘤或阻塞性脑积水 ✓ 用大剂量左旋多巴治疗无效（除外吸收障碍） ✓ 接触过MPTP，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑