先天性完全性房室传导阻滞最新研究进展

先天性完全性房室传导阻滞最新研究进展

发表时间：2013-02-19T10:36:13.013Z 来源：《医药前沿》2012年第29期供稿作者：程应樟李涛[导读] CCA VB的临床表现取决于阻滞对血流动力学的影响，心室率减慢程度及心肌病变与心脏功能状态。

程应樟李涛 (南昌大学第二附属医院 330006)

【中图分类号】R54 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2012）29-0094-02 先天性完全性房室传导阻滞(congenital complete atrio-vent ricular block，CCAVB)在儿童中并不常见，不伴有心脏结构畸形的CCAVB 的发病率约为1/22 000[1]，极为罕见，伴心脏结构畸形的先天性CCAVB发病率稍高。本文对CCAVB的病因、临床表现、心电图特点、治疗及预后等最新的报道进行了总结，旨在为先天性CCAVB早期诊断、治疗和预后提供临床依据。

一、分型及病因

先天性CCAVB可分为2型[2]：一型为孤立型,出现症状较早，在母胎内或出生16～28周即诊断明确，主要是由于胎儿期各种因素导致房室结发育异常，无法完成正常的房室之间电传导[3]。胎儿期和新生儿期确诊患儿认为与母亲体内的anti-Ro/SS-A 和anti-LA/SS-B抗体有关[4]，该抗体通过胎盘进入胎儿，使心肌细胞受损、凋亡增加和房室结纤维化而致CCAVB[5]。约25%患儿在新生儿期猝死，1年内可达15%～41%[6]；另一型为伴发型，由于先天性心脏畸形导致，如异位左房、单心房、单心室、矫正型大血管转位、房室隔缺损及房室连接异常及心肌病等，导致心脏传导系统发育异常[7-8]。同时在一些先天性神经肌肉发育异常疾病中，CCAVB也是主要的临床表现，这类疾病包括Emery-Dreifuss肌萎缩症、Kearns Sayre综合征等[9]。

二、临床表现及心电图特点

CCAVB的临床表现取决于阻滞对血流动力学的影响，心室率减慢程度及心肌病变与心脏功能状态。可有头晕、乏力等症状，但在婴儿期则以阿斯综合征发作为首要临床症状。CCAVB的严重性与是否伴有先天性畸形和年龄因素有关，最大的危险是发生心力衰竭、阿斯综合征或心脏性猝死。阿斯综合征发作的原因可由于心室率过缓造成，也可因快速的室性心动过速所致。心室率过缓时，心室肌之间的复极不同步，特别在伴QT间期延长时为折返激动提供了必要的条件而导致快速的室性心动过速甚至是心室扑动、心室颤动，在运用异丙肾上腺素加快心室率时亦易导致室性心动过速。心电图诊断标准：1.P-P与R-R间隔各有固定规律，P波与QRS波无关；2.心房率较心室率快，心房节律多为窦性心律，或房扑、房颤；3.心室节律为交界性心律或室性逸搏心律，交界性逸搏心律时心率40次以上，室性逸搏心律时心室率慢，在40次/分以下；4.QRS波形态取决于次级节律点的位置，次级节律点位置越低，QRS越宽大畸形，预后越差[10]。CCAVB患儿心电图表现多为心动过缓，心室率减慢为主要表现，伴有束支传导阻滞合并QTc延长者，预后较差。汪希柯[11]等对38例孤立型CCAVB患儿行ECG示：其中9例因心动过缓而确诊，11例患儿QTc延长，3例合并尖端扭转室速。Holter结果示：婴幼儿期以结性逸搏、室性早搏多见（52.4%）。

三、治疗

孤立型CCAVB，无症状且心率＞55次/分者无需治疗，但要严密随访观察。有症状者可早期使用大剂量激素和静脉用丙种球蛋白(IVIG)。激素可迅速抑制心肌炎性反应和自身免疫反应[12]，并有抗休克作用。大剂量IVIG可降低封闭心肌自身抗体，减少心肌损害，改善心脏功能，恢复正常传导，也可抑制阿斯综合症发生，降低病死率[12]。如不能恢复者，应尽早安装起搏器。国外研究显示早期确诊患儿约33%～53%需安装永久起搏器以防猝死[13]，由于儿童心脏和血管较小，体格生长发育较快等原因使起搏器安装选择较困难，因此，对CCAVB患儿何时安装，安装何种起搏器一直存在争议。但是如果有明显的安装起搏器的指证：(1) 频繁发作阿-斯综合征者或患者有头晕、漂浮不稳感或易疲劳等症状。(2) 婴儿儿心室率小于55次/分，儿童＜40次/分，RR间期＞3s(清醒时)和/或＞5s（睡眠时）[14]。(3)QRS波群增宽、畸形者。 (4)有心脏扩大伴心功能不全或有心力衰竭者。(5)运动耐力中度或重度受限伴心律失常者[15]。如果符合上述多条标准，应立即安置永久性心脏起搏器。

伴发型CCAVB发病率约为17%～42%，多见为ASD、PDA以及膜部小VSD，偶有PS和右心发育不良等报道。先天性心脏病和CCAVB 是否存在共同病因尚不得而知，但由于合并先天性心脏病病死率高[16]，故起搏器安装指证也相对较宽[17]，一般合并有PDA、ASD等先天性心脏病，需先行先天性心脏病结扎/修补术，然后安装起搏器。

儿童永久起搏器的安装，临床一般采取心内膜起搏，但Walsh EP[18]等研究发现心内膜起搏即右室心尖部起搏可致左右心室去同步化，造成左心扩大、二尖瓣关闭不全/反流、心功能不全。Hillock RJ等[19]报道表明心尖部可诱发左心室（LV）的功能不全，心房纤颤，心脏衰竭，并可能增加死亡率。Wang F等[20]大规模试验和临床长期随访发现采用右室流出道起搏长期效果明显优于右室心尖部起搏。由于电极固定在右室流出道，靠近希氏束，其起搏造成的左右心室不同步现象明显减轻，心脏扩大，心功能不全现象也明显减少，减少了并发症和死亡率。

四、前瞻

综上所述，证实了我们在CCAVB的病因研究及临床表现诊治方面取得的进步。但由于目前缺乏多中心、大例数和长期疗效观察的研究，仍有一些如：先天性心脏病和CCAVB是否存在共同病因、CCAVB患儿何时安装，安装何种起搏器以及安装部位的选择等诸多方面的问题有待进一步研究。随着这些问题的解决，CCAVB的诊断与治疗将可能取得长足的进步，患者的生存率和生存质量也将进一步得到改善。参考文献

[1] Friedman RA,Fenrich AL,Kertesz NJ .Congenital complete atrioventricular block [J].pacing Clin Electrphysiol,2001,24(11):1681-1688.

[2]王健怡,谢利剑,等.儿童先天性和获得性完全性房室传导阻滞临床资料分析[j]临床心血管杂志2009, 25(5):353-355.

[3] Laura VS, Riccardo C,etal. Congenital complete atrioventricular block in the early pediatric population. Heart International, 2006 ,2:1-5.

[4] Linn S,Aurelie A,etal.Maternal MHC Regulates Generation of Pathogenic Antibodies and Fetal MHC-Encoded Genes Determine Susceptibility in Congenital Heart Block. The Journal of Immunology,2010, 185: 3574–3582.

[5] Robert M. C, JILL P. B.Autoimmune-Associated Congenital Heart Block: Dissecting the Cascade From Immunologic Insult to Relentless Fibrosis. The Anatomical Record Part A, 2004,280A:1027–1035.