胎儿主动脉弓异常的超声诊断和畸形特征分析

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胎儿主动脉弓异常的超声诊断和畸形特征分析

目的分析胎儿主动脉弓异常的超声诊断和畸形特征,总结筛查诊断经验。方法2010年1月~2014年10月,医院产科共开展产检4850例,其中伴有先天性心脏病高危因素孕妇474例,检出主动脉弓异常24例,进行随访复查,并据家属意愿与伦理学原则,选择引产、终止妊娠或继续妊娠。结果检出主动脉弓右侧及分支畸形14例,符合80.0%(8/10),主动脉弓狭窄7例,符合85.7%(6/7),主动脉弓离断3例,符合66.7%(2/3),总准确率80.0%;单纯主动脉弓右侧及分支畸形10例、单纯主动脉弓狭窄3例、单纯主动脉弓离端2例。结论不同类型主动脉弓异常最佳检查切面、超声信号特征不尽相同;主动脉弓异常可合并其他类型心脏畸形;对于无明显大血管畸形、血流异常表现者,也不应放松警惕,可进行随访复查,避免误漏诊。

标签:先天性心脏病;主动弓异常;常见;超声

先天性心脏病(congenital heart disease)简称先心病,是一种常见的先天畸形,在我国CHD发病率高达8‰~12‰。CHD危害较大,约1/5CHD属复杂、难治易致早期死亡类型,是致婴幼儿死亡、残疾的重要病因,尽管多数CHD可以经手术治愈,但因费用原因,绝大多数CHD患儿长期带病生活,丧失正常生活能力,给家庭、社会带来沉重的负担[1]。优生优育是我国计划生育重要内容之一,产检是预防畸形胎儿出生,改善生育质量的重要方法,超声是筛查、诊断CHD的重要技术,普及率高、廉价、重复性好,临床常用三、四或七切面筛查诊断CHD,检出率较高[2]。主动脉弓异常是指超声检查中主动脉弓切面检出的异常,发生率相对较低,约占CHD的1%~3%,易被误漏诊,但病情较重,治疗手段单一,治疗花费大且远期预后不理想,产前诊断非常重要,可指导终止妊娠,改善妊娠质量[3]。2010年1月~2014年10月,医院产科共开展产检4850例,检出主动脉弓异常24例,现报道如下。

1 资料与方法

1.1一般资料2010年1月~2014年10月,医院产科共开展产检4850例,其中伴有CHD高危因素孕妇474例,主要包括高龄、染色体异常、孕早期本年度感染、不良孕产史、放射性与毒害物质接触史、家族病史等,其中检出主动脉弓异常24例。24例主动脉弓异常者,年龄24~44岁,平均(27.1±5.5)岁,孕龄18~37 w,平均(26.0±5.2)w。

1.2方法

1.2.1筛查选用LOGIQ7彩色多普勒超声诊断仪、GE公司产V ouluson 730专家版,期间更换过诊断仪。探头频率2~8 MHz。先行常规产检,一般去仰卧位,可换侧,筛查常见的畸形,最后行三血管序列切面检查,部分采用五或七切面顺序分段检查。若有必要可叠加CDFI,或联合M型超声全方位复查,评价胎儿行动周期表现爱你。①线扫查胎儿上腹部横切面,检查分析肝、胃、下腔静脉

与腹主动脉解剖位置,检查有无内脏或心房反位。②进行四腔心切面(FCV)检查,扫查胎儿胸腔,检查有无单心房、单心室、右位心、心内膜垫缺损等先心病。再次:进行大动脉交叉切面检查,重点观察升主动脉前壁与室间隔以及右心室流出道切面,筛查左心发育不良、室间隔缺损等畸形。③进行三血管-气管切面(3VT)扫查,观察组肺动脉主干、动脉导管等处,筛查对应处血管病变。④进行主动脉弓切面扫查,观察腹主动脉、主动脉弓及其周围血管。⑤动脉导管弓切面、上下腔静脉长轴切面检查,评价动脉弓分支与角度,判断有无右心室、三尖瓣异常。若检查效果不理想,可等待30~60 min后复查,以获得更清晰图像。此外,为进一步确诊,还常采集静脉导管血流频谱、

1.2.2处理将诊断出的先心病告知家属,遵循医学伦理学角度,在征求家属意愿的基础上,选择引产、终止妊娠或继续妊娠,部分接受尸体解剖。继续妊娠者,每隔4~6 w复查1次,直至分娩。将先心病诊断结果告知胎儿父母,选择终止妊娠或继续妊娠,终止妊娠者进行尸体解剖确诊,继续妊娠者复查。

2 结果

2.1主动脉弓异常情况检出主动脉弓右侧及分支畸形14例,其中随访10例,符合8例。主动脉弓狭窄7例,其中随访7例,符合6例。主动脉弓离断3例,随访3例,符合2例。主动脉弓离断3例,其中A型2例、C型1例,A 型表现为左锁骨下动脉远端血流异常,未伴随其它部位心脏畸形,C型离断在左颈总动脉之间。检查期间,换主动脉弓切面与长轴切面连续追踪,可见明显的血流异常。主动脉狭窄7例,早期产检均未检出,中期产检超声显示主动脉弓与主动脉狭部发育不良,左心室小、卵圆孔左向存在右分流4例,检查中换三血管-气管切面、主动脉弓切面与长轴切面可发现明显的主动脉弓内径狭小。

2.2主动脉弓异常合并心脏畸形特征主动脉弓右侧及分支畸形14例,合并单心室、永存动脉干、心内膜垫缺损等严重畸形4例。1例主动脉弓狭窄合并室间隔缺损、升主动脉发育不良,4例合并室间隔缺损。1例主动脉弓离断合并室间隔缺损。

3 讨论

主动脉弓位于主动脉弓平右第2胸肋关节后方,接升主动脉,呈弓形向左后行,至脊柱左侧第4胸推下缘续为胸主动脉。从胚胎发育过程来看,循环系统是最先发育成熟的系统,心脏可在孕8w发育成熟,为开展心脏超声提供了条件,主动脉弓不同于其它重大心脏畸形,正常人主动脉弓分支、角度、管径都可能存在一定差异,单纯性胎儿主动脉弓畸形误漏诊率较高[3]。

临床诊断先心病主要依赖于心脏各腔室及大血管不对称,但单纯性主动脉弓异常常无明显的不对称表现,研究中单纯性主动脉弓异常占62.5%,单纯主动脉弓畸形并不影响循环生理及血流动力学,此外正常胎儿主动脉弓也会随着孕周的延长发生变化。单纯主动脉弓分支畸形,一般通过比较分支主动脉弓及分支的起源,走向,粗细和其他异常诊断。

主动脉狭窄易被误漏诊,常伴有其他心内畸形,其病因尚不清楚,亦无明确的诊断标准,待孕中晚期后,才可有明显的畸形特征,对于可疑者,需加强随访。此外,考虑到超声仪器分辨率限制,主动脉弓、主动脉峡部测量误差可能较大,应重视左心室小、卵圆孔左向右分流现象[4]。笔者认为,主动脉狭窄通常继发于左室狭小,因心脏心室代偿效应,进行左右心系统血流频谱分析有助于主动脉弓狭窄诊断。

主动脉弓离断十分罕见,按照离断位置一般可分为A、B、C三型,A型多为单纯型离断,B型常伴有心外畸形,又称DiGeorge综合征,本组未见B型离断,C型离断非常罕见。主动脉弓切面与长轴切面连续追踪主动脉,一般可检出主动脉弓离断[5]。

综上所述:不同类型主动脉弓异常最佳检查切面、超声信号特征不尽相同,医师应对不同类型心脏畸形最佳扫查迅速了然于心;对于无明显大血管畸形、血流异常表现者,可血流频谱等技术提高诊断准确性;不应以早期孕检取代中晚期孕检,每次孕检均需慎重,避免误漏诊。

参考文献:

[1]李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学[M].北京:人民军医出版社,2004.

[2]马林.胎儿心脏超声筛查在先天性心脏病检测中的临床应用价值[J].中国妇幼保健杂志,2013,28(1):5492-5493.

[3]解左平,金社红,朱亚芳,等.产前超声诊断右位主动脉弓与染色体异常的研究[J].中国优生与遗传杂志,2015,23(7):96-97.

[4]王新霞,栗河舟,王铭,等.胎儿右位主动脉弓及合并畸形的超声诊断分析[J].中国妇幼保健,2015,30(6):922-924.

[5]腾想,郭雪,朱倩如,等.胎儿超声心动图观测主动脉及其分支间距的临床研究[J].中国妇幼保健,2013,28(22):3684-3686.

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