胎儿主动脉弓异常的超声诊断和畸形特征分析

胎儿主动脉弓异常的超声诊断和畸形特征分析

目的分析胎儿主动脉弓异常的超声诊断和畸形特征，总结筛查诊断经验。方法2010年1月～2014年10月，医院产科共开展产检4850例，其中伴有先天性心脏病高危因素孕妇474例，检出主动脉弓异常24例，进行随访复查，并据家属意愿与伦理学原则，选择引产、终止妊娠或继续妊娠。结果检出主动脉弓右侧及分支畸形14例，符合80.0%（8/10），主动脉弓狭窄7例，符合85.7%（6/7），主动脉弓离断3例，符合66.7%（2/3），总准确率80.0%；单纯主动脉弓右侧及分支畸形10例、单纯主动脉弓狭窄3例、单纯主动脉弓离端2例。结论不同类型主动脉弓异常最佳检查切面、超声信号特征不尽相同；主动脉弓异常可合并其他类型心脏畸形；对于无明显大血管畸形、血流异常表现者，也不应放松警惕，可进行随访复查，避免误漏诊。

标签：先天性心脏病；主动弓异常；常见；超声

先天性心脏病（congenital heart disease）简称先心病，是一种常见的先天畸形，在我国CHD发病率高达8‰～12‰。CHD危害较大，约1/5CHD属复杂、难治易致早期死亡类型，是致婴幼儿死亡、残疾的重要病因，尽管多数CHD可以经手术治愈，但因费用原因，绝大多数CHD患儿长期带病生活，丧失正常生活能力，给家庭、社会带来沉重的负担[1]。优生优育是我国计划生育重要内容之一，产检是预防畸形胎儿出生，改善生育质量的重要方法，超声是筛查、诊断CHD的重要技术，普及率高、廉价、重复性好，临床常用三、四或七切面筛查诊断CHD，检出率较高[2]。主动脉弓异常是指超声检查中主动脉弓切面检出的异常，发生率相对较低，约占CHD的1%～3%，易被误漏诊，但病情较重，治疗手段单一，治疗花费大且远期预后不理想，产前诊断非常重要，可指导终止妊娠，改善妊娠质量[3]。2010年1月～2014年10月，医院产科共开展产检4850例，检出主动脉弓异常24例，现报道如下。

1 资料与方法

1.1一般资料2010年1月～2014年10月，医院产科共开展产检4850例，其中伴有CHD高危因素孕妇474例，主要包括高龄、染色体异常、孕早期本年度感染、不良孕产史、放射性与毒害物质接触史、家族病史等，其中检出主动脉弓异常24例。24例主动脉弓异常者，年龄24～44岁，平均（27.1±5.5）岁，孕龄18～37 w，平均（26.0±5.2）w。

1.2方法

1.2.1筛查选用LOGIQ7彩色多普勒超声诊断仪、GE公司产V ouluson 730专家版，期间更换过诊断仪。探头频率2～8 MHz。先行常规产检，一般去仰卧位，可换侧，筛查常见的畸形，最后行三血管序列切面检查，部分采用五或七切面顺序分段检查。若有必要可叠加CDFI，或联合M型超声全方位复查，评价胎儿行动周期表现爱你。①线扫查胎儿上腹部横切面，检查分析肝、胃、下腔静脉

与腹主动脉解剖位置，检查有无内脏或心房反位。②进行四腔心切面（FCV）检查，扫查胎儿胸腔，检查有无单心房、单心室、右位心、心内膜垫缺损等先心病。再次：进行大动脉交叉切面检查，重点观察升主动脉前壁与室间隔以及右心室流出道切面，筛查左心发育不良、室间隔缺损等畸形。③进行三血管-气管切面（3VT）扫查，观察组肺动脉主干、动脉导管等处，筛查对应处血管病变。④进行主动脉弓切面扫查，观察腹主动脉、主动脉弓及其周围血管。⑤动脉导管弓切面、上下腔静脉长轴切面检查，评价动脉弓分支与角度，判断有无右心室、三尖瓣异常。若检查效果不理想，可等待30～60 min后复查，以获得更清晰图像。此外，为进一步确诊，还常采集静脉导管血流频谱、

1.2.2处理将诊断出的先心病告知家属，遵循医学伦理学角度，在征求家属意愿的基础上，选择引产、终止妊娠或继续妊娠，部分接受尸体解剖。继续妊娠者，每隔4～6 w复查1次，直至分娩。将先心病诊断结果告知胎儿父母，选择终止妊娠或继续妊娠，终止妊娠者进行尸体解剖确诊，继续妊娠者复查。

2 结果

2.1主动脉弓异常情况检出主动脉弓右侧及分支畸形14例，其中随访10例，符合8例。主动脉弓狭窄7例，其中随访7例，符合6例。主动脉弓离断3例，随访3例，符合2例。主动脉弓离断3例，其中A型2例、C型1例，A 型表现为左锁骨下动脉远端血流异常，未伴随其它部位心脏畸形，C型离断在左颈总动脉之间。检查期间，换主动脉弓切面与长轴切面连续追踪，可见明显的血流异常。主动脉狭窄7例，早期产检均未检出，中期产检超声显示主动脉弓与主动脉狭部发育不良，左心室小、卵圆孔左向存在右分流4例，检查中换三血管-气管切面、主动脉弓切面与长轴切面可发现明显的主动脉弓内径狭小。

2.2主动脉弓异常合并心脏畸形特征主动脉弓右侧及分支畸形14例，合并单心室、永存动脉干、心内膜垫缺损等严重畸形4例。1例主动脉弓狭窄合并室间隔缺损、升主动脉发育不良，4例合并室间隔缺损。1例主动脉弓离断合并室间隔缺损。

3 讨论

主动脉弓位于主动脉弓平右第2胸肋关节后方，接升主动脉，呈弓形向左后行，至脊柱左侧第4胸推下缘续为胸主动脉。从胚胎发育过程来看，循环系统是最先发育成熟的系统，心脏可在孕8w发育成熟，为开展心脏超声提供了条件，主动脉弓不同于其它重大心脏畸形，正常人主动脉弓分支、角度、管径都可能存在一定差异，单纯性胎儿主动脉弓畸形误漏诊率较高[3]。

临床诊断先心病主要依赖于心脏各腔室及大血管不对称，但单纯性主动脉弓异常常无明显的不对称表现，研究中单纯性主动脉弓异常占62.5%，单纯主动脉弓畸形并不影响循环生理及血流动力学，此外正常胎儿主动脉弓也会随着孕周的延长发生变化。单纯主动脉弓分支畸形，一般通过比较分支主动脉弓及分支的起源，走向，粗细和其他异常诊断。

主动脉狭窄易被误漏诊，常伴有其他心内畸形，其病因尚不清楚，亦无明确的诊断标准，待孕中晚期后，才可有明显的畸形特征，对于可疑者，需加强随访。此外，考虑到超声仪器分辨率限制，主动脉弓、主动脉峡部测量误差可能较大，应重视左心室小、卵圆孔左向右分流现象[4]。笔者认为，主动脉狭窄通常继发于左室狭小，因心脏心室代偿效应，进行左右心系统血流频谱分析有助于主动脉弓狭窄诊断。

主动脉弓离断十分罕见，按照离断位置一般可分为A、B、C三型，A型多为单纯型离断，B型常伴有心外畸形，又称DiGeorge综合征，本组未见B型离断，C型离断非常罕见。主动脉弓切面与长轴切面连续追踪主动脉，一般可检出主动脉弓离断[5]。

综上所述：不同类型主动脉弓异常最佳检查切面、超声信号特征不尽相同，医师应对不同类型心脏畸形最佳扫查迅速了然于心；对于无明显大血管畸形、血流异常表现者，可血流频谱等技术提高诊断准确性；不应以早期孕检取代中晚期孕检，每次孕检均需慎重，避免误漏诊。

参考文献：

[1]李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学[M].北京：人民军医出版社，2004.

[2]马林.胎儿心脏超声筛查在先天性心脏病检测中的临床应用价值[J].中国妇幼保健杂志，2013，28（1）：5492-5493.

[3]解左平，金社红，朱亚芳，等.产前超声诊断右位主动脉弓与染色体异常的研究[J].中国优生与遗传杂志，2015，23（7）：96-97.

[4]王新霞，栗河舟，王铭，等.胎儿右位主动脉弓及合并畸形的超声诊断分析[J].中国妇幼保健，2015，30（6）：922-924.

[5]腾想，郭雪，朱倩如，等.胎儿超声心动图观测主动脉及其分支间距的临床研究[J].中国妇幼保健，2013，28（22）：3684-3686.