特发性间质性肺炎徐作军精品PPT课件
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IPF的自然病程多样性，可以长期稳定，可以快速进行性进 展，可以在病程中出现急性加重
stable
Raghu, G. et al. AJRCCM.2011, 183.788-824.
IPF的发病机制
吸烟，环境暴露-粉尘，微生物因素，胃-食管返流微吸入……
Wynn T A. J. Exp. Med. Vol. 2008, No. 7, 1339-1350.
Smoking-related IIPs ➢ Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease（RBILD） ➢ Desquamative interstitial pneumonia（DIP）
Acute or Subacute IIPs ➢ Acute interstitial pneumonia（AIP） ➢ Cryptogenic organizing pneumonia（COP）
200
Female
150
100
50
0 45-54 55-64 65-74 75+
– Incidence: > 30,000 patients/year – Prevalence: > 80,000 current patients – Age of onset: most 40–70 years – Two-thirds > 60 years old at presentation – Males > females
2、Rare Idiopathic Interstitial Pneumonias
Idiopathic lymphoid interstitial pneumonia（iLIP） Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（iPPFE）
Rare histologic patterns: AFOP、BCIP
Yes
Nofor ILD?
UIP *
HRCT
PoPsosssibibleleUБайду номын сангаасIIPP * InIcnocnosnissistetennt twwit/hUUIPIP*
Surgical Lung UBIiPo†psy
UIPPro/bPabrolebUabIPle†//PPoossssiibblleeUUIPIP† NoNno-nc-lcalassssifiifaiabblele fibrossiss†
ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646-664. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:810-816.
IPF自然病程
2013年9月发布的ATS/ERS IIP新分类共识指出：
慢性致纤维化性IP IPF NSIP
急性/亚急性IP COP AIP
吸烟相关性IP DIP RBILD
由于证据不够下列二个病 理类型未被列入疾病分类: 急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎
特发性肺纤维化（IPF）定义
2011年ATS/ERS/JRS/ALAT IPF指南定义：
慢性、进行性致纤维化的间质性肺炎，局限于肺部 原因不明、主要出现在老年患者 表现为劳力性呼吸困难，进行性加重，肺功能恶化，预后差 组织病理学和/或影像学HRCT表现为普通型间质性肺炎(UIP)
特发性间质性肺炎
Idiopathic Interstitial Pneumonitis
特发性间质性肺炎分类 (2013)
1、Major Idiopathic Interstitial Pneumonias
Chronic Fibrosing IIPs ➢ Idiopathic pulmonary fibrosis（UIP） ➢ Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia（NSIP）
不符合UIP
(any of the seven features)
• 胸膜下, 基底部为主
• 胸膜下, 基底部为主
• 上,中肺野为主
• 网格状阴影
• 网格状阴影
• 蜂窝伴有或不伴有牵拉
IPF/UIP
Am J Respir Cri Care Med.,2011,187,788-824
IPF临床表现
● 成人 ● 不能解释的劳累型呼吸困难 ● 咳嗽 ● 双肺底吸气爆裂音（Velcro） ● 杵状指
Subjected to external revie
IPF诊断标准
排除其它已知原因导致的ILD (如：环境和职业 导致的肺病，CTD-ILD，和药物性肺病等)。
在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT呈现 典型的UIP表现。
有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT和病理均 符合UIP表现。
Subjected to external revi
Diagnostic algorithm for IPF
Suspected IPF
Identifiable causes
MDD
Not UIP †
IPF
IPF/Not IPF per Table 4
Not IPF
Subjected to external review
HRCT criteria for UIP pattern
典型UIP
(all four features)
可能UIP
(all three features)
3、Unclassifiable idiopathic interstitial pneumonias
特发性间质性肺炎的分类(2013年)
特发性间质性肺炎（IIP）
主要的IIP
少见的IIP
不能分类的IIP
家族性 2-20%, 非家族性 80%
特发性淋巴细胞间质性肺炎 （iLIP） 特发性胸膜肺弹力纤维增生症 （iPPFE）
Am J Respir Cri Care Med.,2011,187,788-824
美国流行病学资料
Per 100,000 Per 100,000
Incidence
120
100
Male
80
Female
60
40
20
0 45-54 55-64 65-74 75+
Prevalence
300
250
Male
stable
Raghu, G. et al. AJRCCM.2011, 183.788-824.
IPF的发病机制
吸烟，环境暴露-粉尘，微生物因素，胃-食管返流微吸入……
Wynn T A. J. Exp. Med. Vol. 2008, No. 7, 1339-1350.
Smoking-related IIPs ➢ Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease（RBILD） ➢ Desquamative interstitial pneumonia（DIP）
Acute or Subacute IIPs ➢ Acute interstitial pneumonia（AIP） ➢ Cryptogenic organizing pneumonia（COP）
200
Female
150
100
50
0 45-54 55-64 65-74 75+
– Incidence: > 30,000 patients/year – Prevalence: > 80,000 current patients – Age of onset: most 40–70 years – Two-thirds > 60 years old at presentation – Males > females
2、Rare Idiopathic Interstitial Pneumonias
Idiopathic lymphoid interstitial pneumonia（iLIP） Idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis（iPPFE）
Rare histologic patterns: AFOP、BCIP
Yes
Nofor ILD?
UIP *
HRCT
PoPsosssibibleleUБайду номын сангаасIIPP * InIcnocnosnissistetennt twwit/hUUIPIP*
Surgical Lung UBIiPo†psy
UIPPro/bPabrolebUabIPle†//PPoossssiibblleeUUIPIP† NoNno-nc-lcalassssifiifaiabblele fibrossiss†
ATS/ERS. Am J Respir Crit Care Med. 2000;161:646-664. Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med. 2006;174:810-816.
IPF自然病程
2013年9月发布的ATS/ERS IIP新分类共识指出：
慢性致纤维化性IP IPF NSIP
急性/亚急性IP COP AIP
吸烟相关性IP DIP RBILD
由于证据不够下列二个病 理类型未被列入疾病分类: 急性纤维素性机化性肺炎 气道中心性间质性肺炎
特发性肺纤维化（IPF）定义
2011年ATS/ERS/JRS/ALAT IPF指南定义：
慢性、进行性致纤维化的间质性肺炎，局限于肺部 原因不明、主要出现在老年患者 表现为劳力性呼吸困难，进行性加重，肺功能恶化，预后差 组织病理学和/或影像学HRCT表现为普通型间质性肺炎(UIP)
特发性间质性肺炎
Idiopathic Interstitial Pneumonitis
特发性间质性肺炎分类 (2013)
1、Major Idiopathic Interstitial Pneumonias
Chronic Fibrosing IIPs ➢ Idiopathic pulmonary fibrosis（UIP） ➢ Idiopathic nonspecific interstitial pneumonia（NSIP）
不符合UIP
(any of the seven features)
• 胸膜下, 基底部为主
• 胸膜下, 基底部为主
• 上,中肺野为主
• 网格状阴影
• 网格状阴影
• 蜂窝伴有或不伴有牵拉
IPF/UIP
Am J Respir Cri Care Med.,2011,187,788-824
IPF临床表现
● 成人 ● 不能解释的劳累型呼吸困难 ● 咳嗽 ● 双肺底吸气爆裂音（Velcro） ● 杵状指
Subjected to external revie
IPF诊断标准
排除其它已知原因导致的ILD (如：环境和职业 导致的肺病，CTD-ILD，和药物性肺病等)。
在没有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT呈现 典型的UIP表现。
有外科肺活检资料条件下，胸部HRCT和病理均 符合UIP表现。
Subjected to external revi
Diagnostic algorithm for IPF
Suspected IPF
Identifiable causes
MDD
Not UIP †
IPF
IPF/Not IPF per Table 4
Not IPF
Subjected to external review
HRCT criteria for UIP pattern
典型UIP
(all four features)
可能UIP
(all three features)
3、Unclassifiable idiopathic interstitial pneumonias
特发性间质性肺炎的分类(2013年)
特发性间质性肺炎（IIP）
主要的IIP
少见的IIP
不能分类的IIP
家族性 2-20%, 非家族性 80%
特发性淋巴细胞间质性肺炎 （iLIP） 特发性胸膜肺弹力纤维增生症 （iPPFE）
Am J Respir Cri Care Med.,2011,187,788-824
美国流行病学资料
Per 100,000 Per 100,000
Incidence
120
100
Male
80
Female
60
40
20
0 45-54 55-64 65-74 75+
Prevalence
300
250
Male