重症肌无力的诊断与治疗

重症肌无力的诊断与治疗

目的通过分析临床患者的疾病特征、诊断条件以及治疗方法，探究重症肌无力疾病在治疗方面今后的发展方向。方法研究分析近年来各项关于重症肌无力的研究结果和进展，归纳总结相关临床诊断标准以及治疗方法。结果临床针对重症肌无力主要根据患者临床疾病表现、肌肉疲劳试验测试、肌电图测定、药物试验测试、抗乙酰胆碱受体抗体含量滴定，针对该疾病临床主要采取令患者接受免疫抑制剂、胆碱酯酶抑制剂治疗、短期治疗方法以及胸腺切除术等的方法对患者进行治疗。结论目前重症肌无力作为一种自身免疫性疾病其发病机理已经得到较为清晰的了解，但治疗方法仍缺少有效性，仍处于研究阶段，若将理论过渡到临床实践之中还需要大量努力，未来临床上该疾病的发展方向将是在不对免疫系统造成干扰基础之上对重症肌无力进行特异性治疗方法，以突破自身免疫性疾病的治疗瓶颈。

标签：重症肌无力；免疫抑制剂；胆碱酯酶抑制剂

重症肌无力是一种获得性自身免疫性疾病，该病主要是由于位于患者机体神经肌肉接头突触后膜的用于传递信息的乙酰胆碱受体发生了烟碱样病变，导致神经传递受阻，进而造成患者出现随意性肌肉疲乏无力的症状[1]。现今重症肌无力是各种自身免疫性疾病中各项相关研究最清楚最全面的一种疾病，学者专家致力于通过研究该疾病推动自身免疫病的研究的整体发展。本文通过综合多项临床实践结果和专业性研究，归纳总结了重症肌无力的相关诊断标准和治疗方法，现报道如下。

1 重症肌无力临床表现

重癥肌无力（myasthenia gravis，MG）是临床上迄今为止关于发病机制的研究最为清楚的自身免疫病，现目前也正针对该疾病的疾病基础进行相关研究并取得较大进展。研究显示，重症肌无力发病的原因是患者体内神经肌肉接头处出现乙酰胆碱受体（AChR）受到抗体的拮抗出现功能性烟碱样损耗而功能异常，进而导致神经传导阻滞[2]。研究显示致病性自身抗体、补体和细胞因子参与、胸腺肌细胞以及遗传等因素与发病机制关联。重症肌无力的主要临床表现为骨骼肌易出现随意性或由于经历各种活动导致的疲劳无力，且症状的严重程度具有显著的波动性，清晨疾病程度弱，晚间则程度重；临床病例情况显示，疾病涉及的肌肉早期主要为眼外肌，随着病情的发展，疾病累及的肌肉波及到咽喉肌、颜面肌、四肢肌以及躯干肌，患者或出现语言障碍、咀嚼和吞咽困难，四肢疲乏无力，严重者出现呼吸器官损伤导致呼吸困难，出现胸腺病理损伤进而部分患者出现胸腺瘤，此类患者年龄多为40岁以上，疾病症状大致呈全身性。若患者为儿童或经历长时间活动则病情更为严重。

2 重症肌无力的诊断

2.1参考临床表现若患者临床表现为：双眼上眼睑呈不对称下垂、面部肌肉

张力低于正常值、四肢骨骼肌疲乏无力、语言或呼吸障碍等，具有上述临床特征的患者可怀疑为患有重症肌无力。但有部分患者的临床体征与该疾病相似，因此因造成误诊，如患有线粒体疾病的患者也出现双侧眼部肌肉发生持续性痉挛，由于脑干缺血而出现延脑症状的患者会表现出类似重症肌无力的肌肉疲乏无力的情况等等，因此临床体征的诊断标准并不能完全确诊重症肌无力[3]。

2.2疲劳试验测试由于重症肌无力患者的主要临床表现为骨骼肌随意性疲劳无力，因此可以通过对患者进行疲劳测试进行诊断。测定患者骨骼肌经不同程度的受累而保持收缩后，对肌肉呈现病态疲劳的时间以及程度的数据，并制作出相应的评定量表，根据数据对疾病做出诊断。

2.3测定肌电图对患者的骨骼肌测定相应的肌电图，若患者经重复的低频率电流刺激（RNS）后其骨骼肌产生的动作电位幅度锐减，即两次动作电位峰电位峰值之差超过10，降低程度超过10%则判定为疾病阳性，反之阴性。

2.4药物试验测试为疑似患者肌肉注射含量为0.03～0.04mg/kg的甲基硫酸新斯的明，观察患者骨骼肌产生的肌张力在注射前后30min发生的变化，肌张力有明显改善的患者更有助于重症肌无力的诊断。

2.5抗乙酰胆碱受体抗体含量滴定该方法具有高度特异性，若患者体内抗AChR抗体含量过高，即检出率超过90，则可判定为重症肌无力阳性。但该方法存在弊端，部分患者虽患有该疾病但检出率仅为45～65，部分患者则高达100，因此该方法呈阴性的患者不排除患者MG。

3 重症肌无力的治疗

3.1免疫抑制剂临床常见免疫抑制剂有三种，分别是硫唑嘌呤、环孢菌素以及皮质甾类药物，三种药物既可以单独使用进行治疗，也可联合使用进行治疗。硫唑嘌呤主要是通过分解代谢产生可以作用于T细胞使其反映活动受到抑制的产物，从而降低患者机体内高水平的抗AChR抗体，环孢菌素则是适用于接受硫唑嘌呤为取得明显效果的患者，在确保该药物不会对患者产生毒副作用的前提下使患者接受5mg·kg·d的治疗，该药物在1～2个月内可是疾病有显著改善，3～4个月内药效显著。

3.2胆碱酯酶抑制剂治疗临床常用的胆碱酯酶抑制剂为吡斯的明和新斯的明两种药物，治疗方法为令患者每6～8h口服30mg吡斯的明或新斯的明，由于骨骼肌因人而异，因部位而异，因此大剂量药物作用不显著，如此需确保药物服用剂量单次不超过120mg。两种药物相比，新斯的明药效较短，但药物活性作用较强。该药物的作用原理为：胆碱酯酶抑制剂可以是骨骼肌神经接头处乙酰胆碱含量上升，促进神经的传导作用，改善神经传导阻滞[4]。皮质甾类药物则具有较高药物有效率，低剂量该药物主要适用于患有重症肌无力而出现眼无力的患者，当该药物副作用强，在用药期间易使患者产生不良反应，因此需对患者提供服务和观察记录。

3.3胸腺切除术由于重症肌无力易侵袭患者的胸腺造成胸腺瘤或胸腺癌，因此临床上采取胸腺切除术进行治疗。该方法针对早期全身性重症肌无力患者和未发生胸腺瘤的患者的治疗效果较好。目前研究报道显示晚期患者不适宜进行胸腺切除术以治疗。该方法的致病机理主要为通过将胸腺切除减少机体内抗原的数量进而抑制机体内抗AChR抗体的合成。

3.4短期治疗疗法所谓短期治疗疗法，即除去血浆中MG含量或静脉注射免疫球蛋白，该方法的适用对象为呼吸呈现危象状态或延髓功能障碍的重症肌无力患者，若患者明确对免疫抑制剂有禁忌则应放弃免疫抑制剂治疗，转而接受短期治疗。

4 结论

为使患者的生活质量得到提升，临床上主要提出一下几种治疗方法：对于病情较轻的患者较为有效的治疗方式为服用较低剂量的皮质甾类等的免疫抑制剂药物，对疾病发展为全身性的患者易采取胆碱酯酶抑制剂疗法，若患者病情发展到极度严重往往采取短期治疗的方法对患者的重症肌无力危象加以控制，除此之外，针对除病情发展到晚期以及年龄较小的患者的治疗方法为胸腺切除术，该方法有效的控制了疾病的来源，效果显著。

现今重症肌无力仍处于研究阶段，其发病机理已经得到较为清晰的了解，但治疗方法仍缺少有效性。因此未来临床上该疾病的发展方向是通过实验的方法发明出在不对免疫系统造成干扰的情况下的特异性治疗方法，治疗方法的主要研究方向有多种，如通过接触免疫原使患者建立起全身性免疫耐受；使CD、白细胞介素等多种细胞因子以及补体呈现活化状态以T、B两种淋巴细胞为基础进行治疗等[6]。上述方法目前由于仍处于猜想和试验之中，并未实现临床实际操作，因此重症肌无力的治疗仍待时日，仍需投入大量工作才能将理论推广到实践中去。

参考文献：

[1]成战强.激素治疗对重症肌无力患者BAFF 和IL-6 水平的影响[J]. 中国实用医药，2012，7（34）：171.

[2]中华医学会神经病学分会神经免疫学组，中国免疫学会神经免疫分会. 中国重症肌无力诊断和治疗专家共识[J]. 中国神经免疫学和神经病学杂志，2011，18：368-372.

[3]黄丽明. 糖皮质激素对重症肌无力患者血清IL-8、TGFβ-1 水平的干预作用[J]. 实用临床医药杂志，2012，16（21）：147.