垂体柄阻断综合征

垂体柄阻断综合症
（Pituitary Stalk Interruption Syndrome. PSIS）
的MRI表现
2021/3/7
CHENLI
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概述
垂体柄阻断综合征（pituitary stalk interruption syndrome, PSIS）是垂体柄横断， 下丘脑分泌的激素无法通过垂体门脉系统 作用于垂体前叶所致的一系列临床症候群。
新生儿期垂体上缘凸起，有时呈梨形，在T1WI上 呈明显高信号。垂体后叶在出生后的第二个月， 即表现垂体窝内鞍背前方的T1WI点状高信号。目 前多数学者认为垂体后叶高信号与垂体后叶含有 抗利尿激素等神经内分泌颗粒有关。
垂体后叶高信号是神经垂体功能的标志，说明下 丘脑－垂体轴的完整性。但正常人中10％神经垂 体高信号缺如。
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发病机制
与围产期异常因素和外伤有关，围产期异 常因素包括：臀位产、足先露、横位产， 生后窒息，黄疸和分娩损伤等。胎儿臀位 产或足位产时，头颅明显变形，易引起垂 体柄损伤或断裂，生后窒息所致低氧血症 或低灌注也可引起垂体柄及垂体受损。
垂体柄及垂体先天发育异常也是病因之一。
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PSIS 的MRI表现
垂体柄阻断综合征的MRI三联征：垂体柄缺如或 发育不良；垂体后叶异位；垂体前叶发育不良。
MRI是诊断垂体柄阻断综合征的可靠的影像学检 查方法。
垂体柄变薄或缩短常引起单一性生长激素缺乏， 而垂体柄缺如多引起多种垂体激素缺乏
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男，16岁。生长发育 迟缓10年，多种生长 激素缺乏。
垂体柄缺如，垂体后叶异 位，垂体前叶发育不良
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垂体柄缺如，垂体 后叶异位，垂体前 叶发育不良
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6岁男孩， 张力减低，臀先露史
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临床表现
男性更常见，男女比约3:1。 临床表现取决于激素缺乏的种类及程度。
单一激素缺乏症（常为生长激素缺乏)的小 儿患者表现为不同程度的发育延迟，而多 种激素缺乏症的小儿患者表现为全垂体功 能减退症相关的症状。伴或不伴尿崩症。
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正常垂体各部的MRI表现
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MRI平扫及增强扫描的意义
垂体后叶在平扫T1WI表现为特征性高信号，平扫 T1WI矢状位和冠状位薄层扫描可清晰显示垂体后 叶高信号，是诊断垂体后叶异位的首选扫描序列。 增强T1WI垂体前叶及垂体柄明显强化，可更好的 显示垂体前叶发育不良，垂体柄缺如或明显变细。 但增强后，垂体前叶及后叶均表现高信号，二者 不易分辨。
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垂体柄显示与否的临床意义
垂体柄阻断综合征既可引起单一生长激素 缺乏也可引起多种腺垂体激素缺乏。垂体 柄变细易引起单一生长激素缺乏。垂体柄 缺如常致多种腺垂体激素缺乏。
垂体柄存在与否可提示临床对特发性生长 激素缺乏类型的判断。
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垂体的胚胎发育
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垂体柄纤细，垂体后叶异位于垂体柄，垂体前叶发育不良
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增 强 后 显 示 纤 细 的
垂 体
柄
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增强后异位高信号显示不清
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垂体的一般结构
腺垂体
结节部 中间部 远侧部
视交叉
乳头体 正中隆起
垂体柄
神经垂体
漏斗 神经部
垂体前叶
垂体后叶
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垂体的一般结构
腺垂体
远侧部 ——垂体前叶 结节部 中间部
—— 垂体后叶 神经部
神经垂体
正中隆起
漏斗
漏斗柄
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垂体体柄阻断综合征的MRI三联征
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激生男
素长，
13 5
缺发
乏育岁
，迟。
臀缓
位 ， 有 窒 息 史
年 ， 多 种 腺 垂
体
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男，16岁。生长迟缓6年，单一生长激素缺 乏，足月臀位，有窒息史
垂体柄纤细，垂体后叶异位于正中隆起，垂体前叶发育不良
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男，10岁。生长发育迟缓5年，单一生长激素缺乏