肺纤维化的病理常识

肺纤维化的病理常识

肺纤维化发展过程中肺泡塌陷是失去上皮细胞的结果。暴露的基底膜可直接接触和形成纤维组织，大量肺泡塌陷即形成密集的瘢痕，形成蜂窝样改变。蜂窝样改变是瘢痕和结构重组的一种表现。

肺纤维化主要病变组织在肺泡，而肺泡的主要组成部分是毛细血管。通过病理检查可见，全肺弥散性胶原纤维增生，肺泡壁增厚，支气管、毛细血管周围的弹力纤维和胶原纤维增生更为明显，同时伴有大量炎性细胞浸润，肺泡内也有大量炎性细胞及渗出液，其中含有大量纤维素，肺泡实变及塌陷不均匀分布，部分肺泡管扩张。

肺纤维化晚期，间质纤维增生，伴肺气肿。肺泡上皮细胞增生，肺泡壁增厚，肺毛细血管被纤维组织所侵蚀和破坏，数量减少。肺小动脉内膜增生、管壁增厚。细支气管扩张，肺脏呈囊性改变。

这些肺泡炎症，支气管、毛细血管、小动脉病理改变，是导致肺纤维化的过程，从而使肺脏功能严重衰竭，进行气体交换的最小功能单位就是肺泡，而肺泡及相关组织中存在大量微小血管，也可以说肺泡壁的主要组成部分是单层血管内皮细胞，血管内皮细胞是一层属于血管内皮的扁平细胞。因此，最易受到体内外致病因素的损害。

血管内皮损伤，促进血小板激活、聚集，引起凝血过程，同时诱导炎症细胞趋化，加快肺纤维化的形成和发展。广泛肺血管内皮损伤可以直接引起细胞基质代谢紊乱，同时通过凝血、纤溶、补体及炎症免疫系统和自身病理结构改变，共同促进肺纤维化的形成。

这种由血管内皮损伤而形成肺纤维化的过程，肺纤维化可引起肺泡持续性损伤、细胞外基质反复破坏和修复，大量合成并过度沉积，正常肺实质结构被结缔组织所取代，导致正常肺组织结构改变、功能丧失。细胞外基质有多种成分，肺纤维化以胶原的聚积最为显著。

通过实验研究证明：肺纤维化的形成与血管内皮细胞损伤有直接关系。博来霉素诱导的肺纤维化模型病理变化和人类的肺纤维化非常相似，首先，损伤肺毛细血管，同样百草枯加纯氧吸入引起的肺纤维化大鼠模型，最早看到的也是严重的、不可逆的血管内皮细胞和肺泡

上皮细胞损伤，说明在肺纤维化形成中，血管内皮细胞损伤起关键作用，电子显微镜下观察博来霉素诱导的肺纤维化小鼠，肺泡毛细血管及小动脉管腔明显狭窄，甚至完全闭合，腔内有血小板聚集，微血栓形成和大量炎症细胞，血管内皮细胞周围有大量胶原和强力纤维增生，形态纤维化病灶。可见肺纤维化的始动和形成与血管内皮细胞损伤有直接关系。