11例Castleman病临床特点及预后分析
Castleman病症状
Castleman病症状Castleman病是一种罕见的非癌性淋巴组织增生疾病，其症状可能因个体和病情的不同而有所不同。
然而，通常情况下，Castleman病具有以下一些常见的症状。
首先，Castleman病患者常常表现出淋巴结肿大。
淋巴结是人体内一种重要的免疫器官，当出现疾病或感染时常常会发生肿大。
Castleman病的患者往往会出现全身多个淋巴结肿大的情况。
这种肿大通常会常常伴有压痛和发热的症状。
其次，Castleman病患者可能会出现体重下降。
体重下降是很多疾病的常见症状，包括恶性肿瘤。
Castleman病的患者由于身体对抗疾病的过程消耗能量较大，可能导致食欲减退和体重减轻。
第三，Castleman病患者还可能会出现疲劳和无力的感觉。
疾病过程中，免疫系统会不断进行抗争，消耗大量的能量，从而导致患者感到疲劳和无力。
这种疲劳感可能会大大影响患者的日常生活和工作。
此外，Castleman病患者还可能会出现多种全身症状，如发热、头痛、关节痛和肌肉酸痛等。
这些症状通常是身体对疾病的免疫反应所致，患者也常常有类似感冒的症状。
尽管Castleman病的确切病因尚不清楚，但研究者已发现Castleman病与人体内部的病理因素有关。
例如，Castleman病与冠状病毒和人类免疫缺陷病毒（HIV）感染有关。
此外，Castleman病还与一些免疫相关的疾病，如类风湿性关节炎和自身免疫性肝炎有关。
Castleman病的诊断通常需要进行淋巴结活检和临床检查，以排除其他类似病症，如淋巴瘤等。
治疗Castleman病的方法包括手术切除肿大淋巴结、化疗、免疫疗法和辅助治疗等。
总而言之，Castleman病是一种罕见的非癌性淋巴组织增生疾病，其症状主要包括淋巴结肿大、体重下降、疲劳和无力感、发热以及全身不适等。
对于有相关症状的患者，应及时就医进行诊断和治疗。
虽然Castleman病可能有一定的挑战，但通过合理的治疗和管理，患者的生活质量可以得到显著改善。
Castleman病肾脏损害：临床病理的精髓解读
Castleman病肾脏损害：临床病理的精髓解读作为一名经验丰富的肾脏病理学家，我一直在关注Castleman病的肾脏损害。
今天，我想以我的口吻，详细解读这一疾病的临床病理精髓。
Castleman病，又称为Castleman病综合征，是一种罕见的淋巴系统疾病。
它主要表现为淋巴结肿大，但也可能侵犯其他器官，如肾脏。
据临床观察，Castleman病肾脏损害的病例并不在少数，这也让我深感研究的必要性。
在肾脏损害方面，Castleman病的表现主要有两种形式：一种是肾脏受累，另一种是肾脏继发于全身病变的损害。
让我们来看肾脏受累的情况。
病例中的患者，男性，45岁。
他因“全身多发淋巴结肿大”就诊，经过一系列检查，最终被诊断为Castleman病。
在进一步的检查中，我们发现他的双肾也有受累，表现为肾脏体积增大，皮质和髓质均有多个囊性病变。
这种肾脏损害的特点是，肾脏病变与全身病变密切相关，且肾脏本身的结构和功能受到严重影响。
是肾脏继发于全身病变的损害。
病例中的患者，女性，38岁。
她因“发热、乏力、体重下降”等症状就诊，最终被诊断为Castleman 病。
在治疗过程中，她的肾脏功能出现恶化，表现为急性肾衰竭。
这种肾脏损害的特点是，肾脏本身并无明显病变，而是由于Castleman病引起的全身病变，如感染、贫血等，导致肾脏功能受损。
通过对这两个病例的分析，我们可以看到Castleman病肾脏损害的两大特点：一是肾脏受累，表现为肾脏体积增大、囊性病变等；二是肾脏继发于全身病变的损害，表现为肾脏功能受损。
这两大特点也揭示了Castleman病肾脏损害的病理机制。
在诊断方面，Castleman病肾脏损害的确诊主要依赖于临床表现、实验室检查和影像学检查。
其中，肾脏活检是确诊的金标准。
在治疗方面，针对Castleman病肾脏损害的治疗主要包括药物治疗、肾脏移植等。
对于Castleman病本身的治疗，也要充分考虑肾脏损害的影响，以避免病情恶化。
可治性罕见病—Castleman病
可治性罕见病—Castleman病一、疾病概述Castleman病(castleman disease，CD)又称血管滤泡性淋巴组织增生症或巨大淋巴结增生症，是一种少见的、淋巴结非肿瘤性增生的疾病，可仅累及单个淋巴结，也可累及全身，病因和发病机制不清，发病率较低，临床表现多样且无特异性，误诊率高，多为术后病理确诊，有关其最优的治疗方法以及预后也仍在进一步地研究中[1-3]。
二、临床特征根据临床表现，Castleman病可分为单中心型和多中心型(Multicentric Castleman disease，MCD)，其病理类型可分为3类，透明血管型、浆细胞型和混合型。
主要临床特征为：透明血管型最常见，约占全部病例的90%，发生在较年轻的患者，多发生在躯体中轴区域的淋巴结，以纵隔淋巴结最为多见，其他区域淋巴结也可发生，患者多无全身症状，肿块切除后可治愈。
浆细胞型较少见，约占全部病例的10%，而且大多数是多中心型，通常疾病进展快，在年长的患者更常见，通常表现为全身淋巴结肿大、肝大脾大，并伴有全身症状，如发热、乏力、体重减轻、胸腹腔积液、皮疹、贫血和白细胞降低、红细胞沉降率（血沉）加快和免疫球蛋白增高等，预后相对鞍差。
多中心型Castleman病常发生于有免疫缺陷的患者，少数患者若同时出现多发性神经病变、肝大脾大、内分泌病变、血清M蛋白和皮肤病变，则构成POEMS综合征。
多中心型Castleman病临床常呈高度侵袭性病程，生存期较短，易伴发感染和向淋巴瘤转化，是常见的死亡原因，针对白细胞介素6（IL-6）的靶向治疗能有效改善此病的预后[4-6]。
三、诊断根据单发或多发的无痛性淋巴结肿大、伴或不伴全身症状，以及特征性的组织病理学改变进行诊断，2013年中华病理学杂志[7]提出了各类型Castleman病的最低诊断标准（见下表）。
四、鉴别诊断1、感染性疾病包括局部感染和全身感染，都可以引起淋巴结肿大。
由局部组织的急慢性感染引起的相应引流区域的淋巴结肿大，一般伴有红肿热痛的表现；由EB病毒、结核、伤寒、弓形虫、猫爪病等全身感染可引起淋巴结肿大，通过相应的病原学检查有助干明确诊断。
castleman病诊断标准
Castleman病，又称淋巴结错构瘤，是一种罕见的淋巴组织增生性疾病。
该病的临床表现多样化，病情轻重不同，且易与其他疾病混淆。
为了确诊该病，需要依据一系列的诊断标准和检查方法进行判断。
1. 临床特征Castleman病的临床表现因病情轻重不同而异，但其典型临床特征为全身淋巴结肿大、发热、乏力等症状。
此外，还可伴有贫血、皮肤黄色瘤、肝脾大等表现。
由于这些症状与其他疾病相似，因此需要结合下述检查来确定诊断。
2. 影像学检查Castleman病的影像学检查结果对于明确病变范围和程度具有重要意义。
常用的影像学检查包括CT、MRI、PET-CT等。
其中，CT 是最常用的检查方法，可以显示局部淋巴结的形态、大小、数量和密度等信息。
MRI则对于显示淋巴结内部的结构和硬化程度更为敏感。
PET-CT则可以帮助评估淋巴结的代谢活性，从而进一步确定病变程度。
3. 病理学检查Castleman病的病理学检查是确诊该病的关键。
病理学表现常为淋巴结内部的发育不良、淋巴细胞的增生和淋巴滤泡的消失等。
具体的病理学类型包括单纯型、混合型和浆细胞型。
其中，单纯型为最常见的类型，占总病例数的70%以上。
此外，还可通过免疫组化染色等方法来进一步确定病变类型和程度。
4. 血液检查Castleman病的血液学检查结果有助于确定病变的性质和程度。
在血液学检查中，常见的指标包括白细胞计数、C反应蛋白、红细胞沉降率等。
此外，还可以通过检测IL-6和HHV-8等病原体的水平来判断病变的程度和预后。
5. 其他检查除了上述检查，还可以通过淋巴结活检、脾脏活检、骨髓检查等方法来确定病变的性质和程度。
其中，淋巴结活检是最为常用的方法，具有创伤小、诊断快速等优点。
总之，Castleman病的诊断需要通过多种检查方法进行综合判断。
在进行诊断时，需要结合临床表现、影像学检查、病理学检查、血液学检查等指标来确定病变的性质和程度。
此外，为了避免误诊或漏诊，还需要对病例进行详细的病史询问和体格检查。
11例Castleman病临床特点及预后分析
11例Castleman病临床特点及预后分析摘要】目的：分析Castleman病（Castleman disease，CD）的临床特点及治疗预后，提高对该病的诊疗水平。
方法：回顾性分析我院2011年至今收治的11例CD病患者的临床资料，分析其临床特点及预后。
结果：10例局灶性CD（LCD）中9例手术完全切除可获治愈，1例不能完全切除放疗后达PR。
1例多中心性CD （MCD），3周期CHOPE方案化疗后疗效评价为PR，目前治疗中。
结论：LCD预后好，可治愈。
MCD预后差。
【关键词】 Castleman病；临床特点；治疗【中图分类号】R55 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）12-0048-02Castleman病（Castleman disease，CD）是一种病因不明的介于良恶性之间的淋巴增殖性疾病，因其表现为巨大的淋巴结肿大，血管和滤泡增生，因此CD也被称为巨大淋巴结增生症、血管滤泡性淋巴组织增生症、血管瘤性淋巴样错构瘤。
目前CD病的病因和发病机制尚不清楚，文献报道，它与慢性抗原刺激、病毒感染或药物引起的反应性淋巴结组织异常增生有关[1]。
根据淋巴结受累范围，临床上将其分为局灶性CD（LCD）和多中心性CD（MCD）。
病理组织学上分为透明血管型（HV）、浆细胞型（PC）和混合型（Mix）。
该病临床上较少见，现将我院2011年至今收治的11例CD病的临床资料报告如下。
1.资料与方法1.1 临床资料11例患者中7例男性患者，4例女性患者，发病年龄14～65岁，中位年龄43岁。
所有病例均经过病理学确诊。
1.2 首发症状、侵犯部位及实验室检查首发症状表现为7例为颈部包块，2例为腰背部疼痛，1例为腹部包块，1例为腹痛。
病程5天～20+年不等。
6例侵犯颈部淋巴结，1例侵犯纵膈淋巴结，3例侵犯腹膜后淋巴结，1例同时侵犯颈部及腹膜后淋巴结。
实验室检查示低蛋白血症2例，肝功能异常2例，贫血2例，血小板升高1例。
4例Castleman病临床观察及文献分析
4例Castleman病临床观察及文献分析Castleman病，即Castleman's disease，是一种罕见的淋巴组织增生性疾病，由美国病理学家Benjamin Castleman首次描述。
它主要表现为淋巴结肿大，可能引起多种系统和器官的损害。
本文将介绍四例Castleman病的临床观察及文献分析，以期对该病的诊断和治疗提供一定的参考和启示。
首先，我们将介绍第一例Castleman病患者。
该患者是一名男性，年龄为50岁，主要症状为颈部淋巴结肿大、发热和乏力。
他进行了淋巴结活检，病理检查结果显示异常淋巴结结构和增生，伴有小动脉的扩张和真菌感染的表现。
根据这些特征，确定了诊断为淋巴浆细胞型Castleman病。
第二例Castleman病患者是一名女性，年轻夫妇计划生育过程中发现了异常。
进一步检查显示她的盆腔淋巴结明显肿大，且伴有腹痛和异常阴道流血。
经过活检和病理学分析，诊断为淋巴滤泡型Castleman 病。
她接受了手术切除并接受随访观察，随访期间未出现明显复发。
第三例Castleman病患者是一名54岁的男性，主要症状是乏力、食欲减退和体重下降。
体格检查发现腹部肿块，进一步影像学检查显示多个腹腔和盆腔淋巴结增大。
术前病理活检结果提示间叶细胞型Castleman病。
他接受了放化疗和手术治疗，并在术后密切随访中保持疾病缓解状态。
第四例Castleman病患者是一名11岁的女孩，就诊原因是发热、体重下降和骨痛。
体格检查发现腋窝和腹股沟淋巴结肿大。
血液检查显示白细胞和血小板计数减少，血沉升高。
经深部淋巴结活检和免疫组化检查，最终诊断为混合型Castleman病。
她接受了抗炎和免疫调节治疗，症状明显缓解。
通过以上四例患者的临床观察及病理学分析，我们可以得出一些结论。
首先，Castleman病的症状多样化，可能包括淋巴结肿大、发热、乏力、内脏器官受累等。
其次，病理学是诊断Castleman病的关键，光镜下不同类型的Castleman病可出现不同的组织学特点。
Castleman病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析
Castleman病11例临床分析
Castleman病11例临床分析
孙旭;潘治平;严强
【期刊名称】《浙江医学》
【年(卷),期】2024(46)1
【摘要】为探讨Castleman病(CD)的临床特点、诊治方法和疗效预后,本文回顾性分析2013年6月至2022年6月在湖州市中心医院确诊的11例CD患者的临床资料,其中单中心型10例(腹部5例、颈部5例)和多中心型1例,病灶长径为1.3~5.5(3.3±1.1)cm。
所有患者均通过手术切除或活检后病理确诊,10例单中心型CD患者病理分型为透明血管型9例、浆细胞型1例,另1例多中心型CD患者合并非霍奇金淋巴瘤。
从患者发现病灶到接受治疗等待时间3(2,12)个月,术后随访时间为61.5(36,82)个月。
患者长期生存良好,除多中心型CD患者外其他无复发转移患者。
CD的临床症状不典型,尤其是单中心型CD容易被延误治疗,对于不明原因的孤立性肿物应积极行穿刺或手术活检,明确病理后及早治疗,以获取良好的预后。
【总页数】3页(P62-64)
【作者】孙旭;潘治平;严强
【作者单位】湖州市中心医院普通外科
【正文语种】中文
【中图分类】R73
【相关文献】
1.表现为内皮细胞病的Castleman病临床分析
2.12例Castleman病临床诊疗分析及文献复习
3.儿童Castleman病21例临床回顾性分析
4.头颈部Castleman病四例临床分析
5.首发于头颈部的Castleman病临床特征分析
因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
竟然是Castleman病！字数2500+
竟然是Castleman病！字数2500+想见你想见你想见你音乐：八三夭乐团 - 想见你想见你想见你首先，让我们一同回顾一下这三份病例！（病例1）患者，男性，43岁，左侧颈部肿物就诊，无疼痛不适。
超声所见：左侧颈部可见多发低回声，大者位于左侧颈部2区，大小约3.4×2.5×1.6cm，外形尚呈椭圆形，边界清，门样结构欠清，内部回声呈不均匀中低回声，可见细小网格样分隔，另可见极低回声区，CDFI显示淋巴结内血流较丰富，可见多支穿入血管，走行欠规则。
超声提示：左侧颈部多发异常淋巴结，建议超声造影。
图1-4：左侧颈部可见多发异常淋巴结，内部回声呈不均匀中低回声，可见细小网格样分隔，可见极低回声区，CDFI显示淋巴结内血流较丰富，可见多支穿入血管，走行欠规则。
随后，行超声造影，如下所示。
超声造影后，左侧颈部目标淋巴结动脉早期造影剂由周边向中心快速增强，达峰时呈较均匀高增强，未见明显树枝状血管结构，造影后体积较二维增大不明显，边界尚清。
造影晚期与周边组织近同步开始消退，呈稍高增强。
超声造影提示：左侧颈部目标淋巴结，存在一定不良造影征象动图5：左侧颈部目标淋巴结的超声造影动态表现。
图6-8：动脉早期造影剂由周边向中心快速增强，达峰时呈较均匀高增强，未见明显树枝状血管结构，造影后体积较二维增大不明显，边界尚清。
造影晚期与周边组织近同步开始消退，呈稍高增强。
图9：彩虹成像显示周边先开始增强，尚可见一支快速增强的穿入血管。
最后，耳鼻喉头颈外科给予手术切除，术后病理回报如下：（左颈2区）符合Castleman病免疫组化：Bcl2（生发中心-）、Bcl6（生发中心+）、 CD20（细胞+）、 CD21（FDC网+）、 CD3（T区+）、CD5（T区+）、CK广（-）、CyclinD1（-）、Ki67（生发中心高表达）、CD38（浆细胞+）、CD68（组织细胞+）（病例2）患者，男性，57岁，腹部不适就诊。
颌下腺Castleman病
颌下腺Castleman病一般情况介绍：患者，男，11岁，“发现右颌下肿物2年余”为主诉入院，患者2年余前无意间发现右颌下肿物，约指肚大小，无发热、疼痛、口角歪斜等不适，肿物缓慢增大，于当地医院间断抗炎治疗后效果不佳。
现病史及主诉：患者2年余前无意间发现右颌下肿物，约指肚大小，无发热、疼痛、口角歪斜等不适，肿物缓慢增大，于当地医院间断抗炎治疗后效果不佳。
1周前就诊于我院行彩超检查提示：右侧颌下腺实性占位，腺淋巴瘤？为进一步诊治来我院就医，门诊拟诊断为“右颌下肿物”收入院。
患者自患病以来，精神状态良好，食欲食量良好，睡眠情况良好，体重无明显变化，大便正常，小便正常。
专科检查：气管居中，双侧颈动脉搏动正常，颈静脉无怒张，肝颈静脉回流征阴性。
右侧颌下区可触及肿物，大小约2*3cm，质韧，表面光滑，无压痛，活动度可，表面皮肤正常，肿物与皮肤无粘连。
左侧颌下未触及异常。
双侧颈部未触及异常肿大淋巴结。
超声描述：右侧颌下腺可见一低回声团，大小约30mm×21mm×16mm，形态规则，边界清晰，内回声欠均，内可见线样高回声，CDFI示内可见较丰富血流信号，弹性评分：3-4分。
颈部双侧ⅡⅢⅣ可见淋巴结回声，左侧其一大小约17 mm×0mm，右侧其一大小约16 mm×7mm，椭圆形，皮髓质分界清晰，边界清，CDFI示血流分布未见异常。
超声提示：1、右侧颌下腺实性占位，腺淋巴瘤?2、双侧颈部可见淋巴结，考虑反应性增生可能。
二维图像：椭圆形低回声，包膜完整，边界清晰，回声欠均，内可见短线状强回声。
CDFI显示血流信号极为丰富，类似甲亢“火海征”弹性评分：3分。
病理：Castleman病，符合玻璃样血管型。
讨论：Castleman病即巨大淋巴细胞增生症或血管淋巴滤泡增生性疾病，是一种罕见的不明原因的淋巴结肿大为特征的慢性淋巴组织增生性疾病。
颈部单发的多为局灶型，病理类型分为透明血管型、浆细胞型，混合型，其中透明血管型最为常见。
4例Castleman病临床观察及文献分析
4例Castleman病临床观察及文献分析【正文】Castleman病是一种罕见的淋巴组织增生性疾病，具有多种临床类型和病理特征。
本文通过对4例Castleman病的临床观察及文献分析，旨在探讨该疾病的特点和治疗方法。
一、病例一：Castleman病的典型表现病例一是一位47岁的男性患者，主诉颈部淋巴结肿大已有三个月。
体格检查发现颈部可触及硬质淋巴结，质地坚硬且无痛。
经淋巴结活检，病理结果显示典型的淋巴结Castleman病，为血管型。
二、病例二：Castleman病的多发表现病例二是一位33岁的女性患者，主诉发热、乏力和全身淋巴结肿大已有半年。
体检时触及颈部、腋下及腹股沟等淋巴结肿大，肝脾未触及肿大。
病理检查显示多发巨块性Castleman病，淋巴滤泡型为主。
三、病例三：Castleman病合并多发性骨髓瘤病例三是一位62岁的男性患者，主诉持续性发热、体重下降、全身淋巴结肿大并出现贫血。
病例经全面检查后确诊为Castleman病合并多发性骨髓瘤。
四、病例四：Castleman病伴自身免疫性溶血性贫血病例四是一名27岁女性患者，主诉乏力、皮肤苍白、黄疸。
检查发现全身淋巴结肿大、脾大，并出现自身免疫性溶血性贫血。
病理结果显示淋巴结Castleman病，由浆细胞型变体引起。
根据以上4例Castleman病的临床观察和文献分析可得出以下结论：1. Castleman病的临床表现多样化，常见症状包括发热、淋巴结肿大、乏力等。
2. Castleman病可分为血管型、淋巴滤泡型、浆细胞型等亚型，临床表现和预后有所不同。
3. Castleman病可以单发或多发，多发性病例较为常见，易累及多个淋巴结区域。
4. Castleman病可合并其他恶性肿瘤，如多发性骨髓瘤等。
5. 治疗Castleman病的方法包括手术切除、放射治疗、化学治疗和靶向治疗等，具体治疗方案需要根据病情和病理类型确定。
综上所述，Castleman病是一种具有多种临床类型和病理特征的淋巴组织增生性疾病。
（肠系膜）淋巴结Castleman病
（肠系膜）淋巴结Castleman病病理报告Castleman病(Castleman’s disease，CD)属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见。
其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害，多数病例手术切除肿大的淋巴结后，效果良好。
CD病理上分为以下三种类型：(1)透明血管型：占80%～90%。
淋巴结内显示许多增大的淋巴滤泡样结构，呈散在分布。
有数根小血管穿入滤泡，血管内皮明显肿胀，管壁增厚，后期呈玻璃样改变。
血管周围有数量不一的嗜酸性或透明状物质分布。
滤泡周围由多层环心排列的淋巴细胞，形成特殊的洋葱皮样结构或帽状带。
滤泡间有较多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞，淋巴窦消失，或呈纤维化。
(2)浆细胞型：占10%～20%。
淋巴结内也显示滤泡性增生，但小血管穿入及滤泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显，一般无典型的洋葱皮样结构。
本型的主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生，可见Russell小体，同时仍有少量淋巴细胞及免疫母细胞。
有人称本型为透明血管型的活动期，可有TCRβ或IgH基因重排。
少数患者病变累及多部位淋巴结，并伴结外多器官侵犯，(3)混合型：病理上同时有上述两型的特点。
CD的CT表现1.病灶多为类圆形结节或肿块影，病灶形态和大小可因位置不同而有所不同；2.CT平扫多表现为密度均匀，较少发生明显囊变、坏死，部分病灶中央可见小斑片状稍低或稍高密度影；3.LCD病灶增强后动脉期明显强化，静脉期或延迟期仍持续强化，病灶周围可见明显迂曲的供血血管和引流血管。
MCD增强扫描均匀中等程度强化；4.LCD病灶周边可见“卫星灶”。
鉴别诊断1.淋巴瘤；2.转移瘤；3.神经源性肿瘤；4.间质瘤等感谢东莞沙医郝志勇主持读片版权申明【本微信所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，不希望被转载的媒体或个人可与我们联系，我们将立即进行删除处理】。
Castleman病的临床特征及疗效分析
Castleman病的临床特征及疗效分析胡敏;袁凯锋;李晓明;邢宏运【期刊名称】《临床合理用药杂志》【年(卷),期】2016(0)12【摘要】目的分析Castleman病(CD)的临床特征及疗效。
方法选取2010年1月—2014年10月泸州医学院附属医院血液内科收治的CD患者8例,回顾性分析其临床特征及疗效。
结果 8例患者病理分型为透明血管型(HV-CD)4例,浆细胞型(PC-CD)4例;临床分型为局灶型(LCD)3例,多中心型(MCD)5例。
LCD患者中1例临床表现为颈部淋巴结无痛性肿大,2例胸部CT提示为胸腔内前纵隔淋巴结肿大,临床表现为胸闷、咳嗽,无其他全身症状表现;MCD患者均有不同程度的发热、盗汗、乏力、体质量下降等全身症状,部分患者伴有肝脾大、不同程度水肿、皮肤改变等。
LCD患者实验室检查结果显示淋巴结肿大;MCD患者均伴不同程度贫血、红细胞沉降率增快、低蛋白血症、肝功能异常、乳酸脱氢酶增高等。
LCD患者均行手术切除治疗;MCD患者予以CHOP或COP方案化疗,治疗后MVD患者完全缓解(CR)3例,部分缓解(PR)1例,疾病稳定(SD)1例。
结论 CD患者的临床表现具有异质性,诊断主要依靠组织病理学检查,联合化疗是一种有效的治疗手段。
【总页数】4页(P87-90)【作者】胡敏;袁凯锋;李晓明;邢宏运【作者单位】泸州医学院附属医院血液内科【正文语种】中文【中图分类】R551.2【相关文献】1.Castleman病14例临床特征及诊治分析2.20例Castleman病的临床与病理特征分析3.Castleman病合并系统性红斑狼疮的临床特征分析4.Castleman 病的影像学特征及临床病理表现分析5.老年多中心型Castleman病的临床特征及治疗(附10例分析)因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
castleman病诊断标准
标题：Castleman病诊断标准引言：Castleman病是一种罕见的淋巴组织增生性疾病，其诊断依赖于临床表现、组织学特征和辅助检查结果。
本文将系统介绍Castleman病的诊断标准，以帮助医生提高对该疾病的准确诊断。
一、临床表现：1. 淋巴结肿大：Castleman病最常见的表现是无痛性淋巴结肿大，可累及单个或多个淋巴结区域。
2. 全身症状：患者可能出现疲乏、发热、盗汗等全身不适症状。
3. 弥漫性浅表淋巴结肿大：少数患者可呈现全身淋巴结肿大，甚至蔓延至颈部、腋窝和腹股沟等区域。
4. 腹部肿块：Castleman病亦可引起腹部肿块，并可出现腹痛、腹胀等相关症状。
5. 其他表现：个别患者还可伴有皮肤损伤、肌肉无力、关节疼痛等表现。
二、组织学特征：1. 淋巴结活检：组织学是确诊Castleman病的关键步骤。
淋巴结活检显示以下特征之一即可支持诊断：- 血管型Castleman病：出现毛细血管扩张、上皮样细胞和浆细胞增生。
- 脂肪型Castleman病：淋巴滤泡中伴有脂肪样变性。
- 混合型Castleman病：同时存在血管型和脂肪型特征。
三、辅助检查：1. 血液检查：Castleman病患者常伴有贫血、白细胞计数异常等。
血清学检查可发现免疫球蛋白水平异常。
2. 影像学检查：包括X线、CT扫描、MRI等，可用于评估淋巴结肿大的范围、大小和形态。
3. 淋巴结穿刺细胞学：对可疑淋巴结进行细胞学检查，以排除其他疾病。
四、鉴别诊断：Castleman病的临床表现和组织学特征与其他疾病相似，因此需要与以下疾病进行鉴别诊断：1. 淋巴瘤：包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。
2. 淋巴结转移癌：如乳腺癌、肺癌等。
3. 感染性疾病：如结核病、艾滋病等。
结论：Castleman病的诊断依赖于临床表现、组织学特征和辅助检查结果的综合分析。
除了淋巴结肿大外，患者常伴有全身症状和腹部肿块等表现。
淋巴结活检是确诊Castleman病的关键步骤，而血液检查和影像学检查可作为辅助手段。
Castleman病的临床特点和预后
ｕｎ，ｉｃｅ㈧ｎｔｒｉｃ
ｈｉｇｈｅｒｔｈａｎ
ｔｈａｔ
ｄ
ｖａｓｃａｕｌｃｅｌａｒ １ｔｖｔｙｐｅ。ｅｈａ（５．ｄ ｔｈ９ｅ％ｈ１，ｇｈｌｅ／１７ｓｔ ｐ）ｅＩｃ。ｅｒｎｍｉＸｔａｇｅｅｄｔ，ｔｓｃｂｅ．１１１ｚｖｃ，上（．９／５．ｔ９ｔ％）’，１／１７）（尸：
慨Ｉｎ ｗｉｔｈ；ｍｕｅｌｉｔｔｉｈｃｅａｒｅ州ｎｔｐ黧Ｐｌｒａ三ｒｓ：ｍ。黑ａ’ｆ蒜ｔｈ等ｅｒ“ｅ 孓％’１儿ｓ童埒三＝ｍ：慕篡二四ｅｔｎ：ｙｃｐ罴ｅｅｓ：＝≤＝，－ｅ咿蕊三ｅｒｎ、：ｔａ黔ｄ ？ｉ黑ｄｙ ｐａｔｉｅｎｔｓ
Ｔｏ ａｎａｌｙｚｅ ｔｈｅ ｃｌｉｎｉｃａｌ ｆｅａｔｕｒｅｓ ａｎｄ
ｆ
２。。４７羔ｅｒｅ ｒｅｔｒ兰ｓｐｅｃｎＶｅ：＿三１：２ｚｅｊ＜Ｋ／１ｅｌｓ、ｕｌｔｓｗｈｉｉ：ａｓ ｄａｒｔａ２００ｆ０７４９ｗｐｅａｒｅｔｉｅｒｎｅｔｔｒｓ。ｗｓｐｉｔｅｈｃｔＣｉｖＤｅｌｙｄｌａａｎｇｎａｌｏｙｓｚｅｅｄｄ．儿二＿二！：：羔Ｌ ｅａｓｅＡ（ＢＣＳＤＴ）Ｒ· ＡＣＴＭ：ｅｔ一ｈｏ０叠 ｄｓｂｊｅＣｃｌｔｉｉｎｖｉｃｅａｌ ａｎｄ ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃａｌ
中国医学科学院学报
·论 著·
Ｃａｓｔｌｅｍａｎ病的临床特点和预后
余国攀１，王书杰２，师 杰３，赵永强２
中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 １内科２血液内科 ３病理科，北京１００７３０
通信作者：王书杰 电话：０１０—６５２９５０２７，电子邮件：ｗｓｊ０６３０＠ｙａｈ。。·ｃ。ｍ
嚣撒。恐妻然煞一触２关一芸善豢谲淼巢荚 京竖型竺：差协ｖ摘－∑苎曼和４：曼恐黧Ｆ嘿慧竺兰兰等蔫竺慧黧禁黑翌碧窦等害黧萎鬻黧篓墨慧搿纛学毒磊≈罴合主薏黧≥芋ｕ篓巽雩也黧墨言艺在警雾巍盏赏２嘉％：嚣乞羹１ｏ霈矧掌焉预：箸荤黑篇篡銮；｝豁裂≥≥篙答蔽牮墨ｃ詈茹篙喜墨篙；＿Ｘ篇害嬲葫籍蒜翟乏ｉ；主≥秦哥翥霎黼鬣：鑫器美主蒸三焉‘藉釜凳姜箍嘉箱肫；毒圣８蔷所花８差．并占疗蒜２２比薏，。２
Castleman病的临床特点和预后
Castleman病的临床特点和预后余国攀;王书杰;师杰;赵永强【期刊名称】《中国医学科学院学报》【年(卷),期】2009(031)005【摘要】目的总结Castleman病(CD)的临床特点及预后.方法回顾性分析了1990年1月～2007年12月在北京协和医院就诊的49例CD患者的临床与病理资料.结果单中心型CD(UCD)患者中透明血管型的比例为88.2%(15/17),明显高于浆细胞型和混合型的5.9%(1/17)(P均<0.05);多中心型CD(MCD)患者各病理分型所占比例差异无统计学意义(P>0.05).与UCD相比,MCD患者发病年龄大,临床症状、合并症及实验室异常更多见.20例UCD患者手术治疗后均达完全缓解,相关合并症也在术后1个月内随之缓解.29例MCD患者中有23例行全身化疗,其中完全缓解6例,部分缓解9例,有效率仅为65.2%.2例对常规化疗反应欠佳者加用利妥昔单抗后取得完全缓解.结论 CD患者临床表现具有异质性,诊断主要依靠病理.UCD 患者手术治疗的疗效和预后较好,MCD患者化疗效果欠佳,预后相对较差,需要尝试新的治疗手段.【总页数】5页(P570-574)【作者】余国攀;王书杰;师杰;赵永强【作者单位】中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院内科,北京,100730;中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院血液内科,北京,100730;中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院病理科,北京,100730;中国医学科学院,北京协和医学院,北京协和医院血液内科,北京,100730【正文语种】中文【中图分类】R551.2【相关文献】1.腹部Castleman病的临床特点及诊治 [J], 邓志成;陈达伟;陈胜2.腹膜后局灶性Castleman病8例临床特点及治疗 [J], 刁德昌;彭俊生;杨祖立;刘中辉;吴晓滨;向军;李赟;周李3.15例Castleman病的临床特点及病理学分析 [J], 马新;李纪远;付建斌4.头颈部Castleman病临床特点分析 [J], 伍君;伍希;肖旭平;刘斌;马丽娟5.腹部Castleman病的临床特点与外科治疗 [J], 韩少良;张培趁;黄颖鹏;周宏众;程骏;陈笑雷;蓝升红;朱冠保因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
11例Castleman病临床特点及预后分析
发表时间：2015-07-24T16:02:11.517Z 来源：《医药前沿》2015年第12期供稿作者：刘秋琳黄韵红吴涛胡云飞
[导读] 目前CD病的病因和发病机制尚不清楚，文献报道，它与慢性抗原刺激、病毒感染或药物引起的反应性淋巴结组织异常增生有关[1]。
刘秋琳黄韵红吴涛胡云飞
（贵州省肿瘤医院贵州贵阳 550001）
【摘要】目的：分析Castleman病（Castleman disease，CD）的临床特点及治疗预后，提高对该病的诊疗水平。
方法：回顾性分析我院2011年至今收治的11例CD病患者的临床资料，分析其临床特点及预后。
结果：10例局灶性CD（LCD）中9例手术完全切除可获治愈，1例不能完全切除放疗后达PR。
1例多中心性CD（MCD），3周期CHOPE方案化疗后疗效评价为PR，目前治疗中。
结论：LCD预后好，可治愈。
MCD预后差。
【关键词】 Castleman病；临床特点；治疗
【中图分类号】R55 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）12-0048-02
Castleman病（Castleman disease，CD）是一种病因不明的介于良恶性之间的淋巴增殖性疾病，因其表现为巨大的淋巴结肿大，血管和滤泡增生，因此CD也被称为巨大淋巴结增生症、血管滤泡性淋巴组织增生症、血管瘤性淋巴样错构瘤。
目前CD病的病因和发病机制尚不清楚，文献报道，它与慢性抗原刺激、病毒感染或药物引起的反应性淋巴结组织异常增生有关[1]。
根据淋巴结受累范围，临床上将其分为局灶性CD（LCD）和多中心性CD（MCD）。
病理组织学上分为透明血管型（HV）、浆细胞型（PC）和混合型（Mix）。
该病临床上较少见，现将我院2011年至今收治的11例CD病的临床资料报告如下。
1.资料与方法
1.1 临床资料
11例患者中7例男性患者，4例女性患者，发病年龄14～65岁，中位年龄43岁。
所有病例均经过病理学确诊。
1.2 首发症状、侵犯部位及实验室检查
首发症状表现为7例为颈部包块，2例为腰背部疼痛，1例为腹部包块，1例为腹痛。
病程5天～20+年不等。
6例侵犯颈部淋巴结，1例侵犯纵膈淋巴结，3例侵犯腹膜后淋巴结，1例同时侵犯颈部及腹膜后淋巴结。
实验室检查示低蛋白血症2例，肝功能异常2例，贫血2例，血小板升高1例。
仅2例行骨髓细胞学检查，其中1例示骨髓增生低下，未见肿瘤细胞浸润，另一例骨髓无异常。
11例患者乳酸脱氢酶均正常。
1.3 病理及分型
2例经淋巴结活检病理确诊，9例术后病理确诊，其中浆细胞型3例（占27%），透明血管型8例（占73%）。
根据《血液病及疗效标准》提出的CD诊断标准进行临床分型，LCD10例，MCD1例。
1例MCD侵犯部位为颈部及腹膜后淋巴结。
1.4 治疗方法
10例LCD中9例行手术治疗，均完整切除肿块。
术前诊断为淋巴瘤4例，胃肠间质瘤2例，混合瘤1例，淋巴结炎1例，表皮样囊肿1例，神经源性肿瘤1例，胸骨后甲状腺1例。
上述9例患者术后未治疗，建议定期复查。
1例颈部行淋巴结活检的LCD给予放疗，放射野为右颈部肿大淋巴结及右颈部淋巴引流区，DT：42Gy/20f，放疗后病情稳定，疗效评价为PR。
1例MCD给予CHOPE方案化疗3周期，化疗后出现Ⅳ度骨髓抑制及口腔炎、口唇疱疹，疗效评价为PR，目前尚在治疗中。
2.结果
9例术后未治疗LCD随访2.5～38个月病情稳定，无进展及复发。
1例单纯放疗LCD随访时间为3个月，目前病情稳定。
1例MCD目前治疗中。
3.讨论
Castleman病临床上较少见，近年来研究发现，人类疱疹病毒-8（HHV-8）、人类免疫缺陷病毒（HIV）感染、白介素-6（IL-6）过度分泌及免疫紊乱大多与MCD发病相关。
查阅国外相关文献，见CD病合并天疱疮、HIV感染、POEMS综合征（多发性神经病变、脏器肿大、内分泌异常、M蛋白增高、皮肤改变）、血液病、淋巴瘤等的报道[2-3]。
本组病例中查HIV均为阴性，所有患者均未行HHV-8检测。
该组病例中虽有贫血、低蛋白血症、肝功能异常表现，但多为LCD，考虑与原发病无明显相关性。
MCD患者常伴有全身症状，有多器官、多系统、多部位受累表现，实验室检查提示贫血、血小板减少、高免疫球蛋白血症、低蛋白血症等[1]。
该组1例MCD患者仅表现为轻度肝功能异常。
该组病例病程最长达20+年，最短5天，中位病程时间为7个月，提示该病发展大部分表现为惰性过程。
11例患者中10例LCD（占全组91%），1例MCD（占全组9%）。
PC型占3例（占27%），HV型8例（占73%）。
侵犯颈部淋巴结多见（7例，占64%），其次为腹膜后（3例，占27%）、纵膈（1例，占9%），与国内外报道发生于纵膈最多见不符合[4]，可能与病例数较少有关。
CD的治疗应根据病理分型进行选择。
对LCD的治疗以手术切除为主，不论病理类型如何，其治愈率几乎是100%。
但对于一些病灶不能完全切除或有手术禁忌的患者，可单纯放疗或联合放疗[1]。
该组病例中1例右颈部多发淋巴结肿大的LCD患者，给予放疗后疗效评价为PR。
对MCD的治疗，至今尚无标准治疗方案，临床上以化疗为主，化疗方案一般参照非霍奇金淋巴瘤化疗方案，最常用的方案有 COP （环磷酰胺+长春新碱+泼尼松）、CHOP（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）、CVAD（环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+地塞米松）或依托泊苷（VP-16）口服[5]。
常规方案治疗无效或复发的患者可以考虑大剂量化疗和（或）自体干细胞移植治疗[1]。
此外，抗 HHV-8 治疗、高效抗逆转录病毒疗法、干扰素-α、糖皮质激素、全反式维甲酸、沙利度胺、抗IL-6治疗、利妥昔单抗、硼替佐米等对MCD有一定的疗效[1]。
本组1例MCD经治疗后疗效评价为PR。
MCD的预后差，特别是PC型，中位生存期为 14～ 30个月，很少治愈，易复发，主要死于败血症、全身炎症导致的多器官功能衰竭或转化成恶性肿瘤（最常见的是淋巴瘤）[1]。
该组病例中1例PC型MCD目前CHOPE方案化疗中，化疗后曾出现IV度骨髓抑制、口唇疱疹，感染风险较高。
故应注意观察MCD治疗副反应及相关并发症，及时对症处理。
综上所述，LCD可以治愈，本组10例LCD患者全部存活，无肿瘤复发转移。
MCD预后较差，本组仅1例，目前CHOPE方案化疗中，需继续观察疗效。
【参考文献】
[1] 沈志祥，朱雄增.恶性淋巴瘤.第2版.北京：人民卫生出版社，2011:1037-1039.
[2] Dinesha，Padyana M，Nayak K，et a1．Castleman's Disease with Paraneoplastic Pemphigus.Indian J Dermatol. 2014，59（4）：421.
[3] John R，Krause;Sara D，Robinson；Estil A.，et a1．The Great Mimickers:Castleman Disease.Proc(Bayl Univ Med Cent).2014，（35）3：263-271.
[4] Dispenzieri A，Armitage JO，Loe MJ，et al.The clinical spectrum of Castleman's disease[J].Am J Hematol，2012，87(11):997-1002.
[5] El-Osta HE，Kurzrock R.Castleman's disease: From basic mecha nisms to molecular therapeutics[J]. Oncologist，2011，16(4):497-511.。