肝功能不全ppt课件

Байду номын сангаас 器官功能障碍
中枢神经系统——肝性脑病 泌尿系统——肝肾综合征
讲述内容
• 概述 病因和分类 功能、代谢变化 肝性脑病 肝肾综合征
肝性脑病
(Hepatic Encephalopathy，HE)
概念
由于急性或慢性肝功能不全引起的、以中枢神经系统功 能代谢障碍为主要特征的、临床上表现出一系列神经精 神症状，最终出现肝性昏迷的神经精神综合征。
2. 抗凝物质合成减少（蛋白C、抗凝血酶Ⅲ） 3. 纤溶蛋白溶解功能异常（纤溶亢进）
α２抗纤溶酶生成减少、肝脏清除纤溶酶原激活物的功能减退。
4. 血小板数量功能异常
血小板数目明显减少：骨髓抑制；脾功亢进；发生DIC消耗过多。 血小板功能异常：血小板释放障碍、集聚性缺陷和收缩不良。
生物转化功能障碍
能量代谢障碍
肝脏是糖、脂肪和蛋白质氧化供能的重
要器官。
胆汁代谢障碍
胆红素的摄取、运载、酯化、排泄及胆汁酸的摄入、 运载及排泄均由肝细胞完成。 高胆红素血症 肝内胆汁淤积 肝细胞对胆汁酸摄入、 运载和排泄障碍，以致 胆汁成分在血液中储留。
黄疸
激素代谢障碍
激素的灭活：胰岛素、雌激素、醛固酮、抗利尿激素
继发于严重肝病的神经精神综合征
分类
临床表现
昏迷
（昏迷期）
昏睡
（昏睡期）
性格行为 轻微改变
（前驱期）
精神错乱 行为异常
（昏迷前期）
分 期
（意识障碍程度、神经系统表现、脑电图改变） 性格、行为改变、睡眠障碍 第一期
(前驱期)
记忆力下降，学习、定向障碍
分 期
（意识障碍程度、神经系统表现、脑电图改变） 性格、行为改变、睡眠障碍 第一期 意识错乱、睡眠障碍、行为失常 第二期
内源性、外源性生物活性/毒性物质的蓄积
免疫功能障碍 Kupffer细胞功能障碍和补体水平下降 后果 1、 细菌感染 2、 肠源性内毒素血症
水、电解质及酸碱平衡紊乱
1、肝性水肿 肝硬化腹水 门脉高压 淋巴回流障碍
局部因素
（腹腔内因素）
血浆胶体渗透压↓
GFR↓
全身因素
（腹腔外因素） 醛固酮、血管升压素↑ 2、低钠血症 3、低钾血症 4、碱中毒
机制:体内雌激素过多引起小动脉扩张 特征： 痣的中心为一小红点，周围放射 状细丝，直径约0.2-2厘米。 压迫痣的中心，可以使整个蜘蛛 痣全部消失 见于：慢性肝炎和肝硬化患者
蜘蛛痣
肝掌
凝血与抗凝血平衡紊乱
自发性出血，如鼻出血、皮下出血
1. 凝血因子合成减少
Ⅰ、Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅷ （Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ为维生素Ｋ依赖性凝血因子）
(昏迷前期)
肌张力增高、 扑翼样震颤
分 期
（意识障碍程度、神经系统表现、脑电图改变） 性格、行为改变、睡眠障碍 第一期 意识错乱、睡眠障碍、行为失常 第二期 昏睡和精神错乱易怒、暴躁 第三期 (昏睡期)
分 期
（意识障碍程度、神经系统表现、脑电图改变） 性格、行为改变、睡眠障碍 第一期 意识错乱、睡眠障碍、行为失常 第二期 昏睡和精神错乱 第三期 神智丧失、不能唤醒 第四期 (昏迷期)
各种病因
肝
结构改变
脏
功能障碍 黄疸、出血、感染 肾功能障碍 腹 水 肝性脑病
变 性 坏 死 纤维化 肝硬化
概 述
肝功能不全（hepatic insufficiency)
各种病因→肝细胞严重损伤→各种功能严重障碍
肝功能衰竭（hepatic failure)
肝功能不全的晚期阶段
常伴有肝性脑病和肝肾综合症
物质代谢障碍
1. 糖代谢障碍：低血糖、糖耐量降低
2. 脂类代谢障碍：脂肪泻、脂肪肝、血浆 胆固醇增高
3.蛋白质代谢障碍
水肿 出血倾向 防御能力下降 贫血
物质代谢障碍
1.糖代谢障碍 2.脂类代谢障碍 3.蛋白质代谢障碍 4.维生素代谢障碍
维生素A、K、D吸收、储存及转化异常， Vit K——出血倾向 Vit D——骨质疏松症 Vit A——导致暗适应障碍（夜盲症）
讲述内容
• 概述 病因和分类 功能、代谢变化 肝性脑病 肝肾综合征
病因
感染(病毒、细菌、寄生虫、阿米巴等） 药物（细胞毒性、胆汁淤积） 酒精（乙醛 线粒体的损伤 抑制蛋白合成分泌 脂肪肝 肝硬化） 营养因素 （营养缺乏 毒物摄入） 遗传代谢障碍（肝豆状核变性、原发性色素病） 免疫抑制
尿素酶 氧化酶 NH3
H+ NH4+ OH粪
② 其他
生成谷氨酸和谷氨酰胺
氨中毒学说
生成
血氨
清除
肝性 脑病
血氨增高的原因
1. 血氨清除减少
肝功能不全
(Hepatic insufficiency)
讲述内容
• 概述 病因和分类 功能、代谢变化 肝性脑病 肝肾综合征
肝脏的细胞组成
肝实质细胞
肝细胞
肝脏
肝非实质细胞
肝星型细胞 肝窦内皮细胞 Kupffer细胞 Kupffer细胞 肝脏相关淋巴细胞
肝脏的生理功能
代谢：糖，脂肪，蛋白质，维生素，激素 合成：白蛋白，凝血因子，抗凝物质，纤溶酶 分泌：胆汁 解毒：毒物，药物，激素，代谢废物 免疫：抗原递呈
病理学检查显示：肝性脑病发生时脑 组织并无明显特异的形态学改变 患者神经精神异常是由脑组织代谢 和功能障碍所致
数种假说试图揭示其奥秘
发病机制
氨中毒学说
假性神经递质学说 氨基酸失衡学说
γ -氨基丁酸学说
（一）氨中毒学说 (ammonia intoxication)
提出依据
80%的肝昏迷患者血氨升高 肝硬化患者口服含氨药物或进食大量蛋白质后血氨升 高，并出现肝性脑病症状及脑电图改变
中心论点
严重肝病时氨的生成增多而清除不足，血氨升高； 增高的血氨进入脑组织，从而引起脑代谢和功能障碍。
正常人血氨的来源与去路
产生 ① 肠道 ② 肾脏 ③ 肌肉 清除 ① 尿素循环
鸟氨酸循环生成尿素， 主要经肾脏和肠道排出
谷氨酰胺
75% 尿素 尿素 25%
鸟aa 循环 NH3
NH3
腺苷酸
尿素 氨基酸
1. 肝炎病毒
2、酒精
肝脏的第二号杀手 ——脂肪肝、肝硬化
45克酒精/天， 连续5年， 肝功能不全发生率29．8％
摄入的酒量×酒精度×0．8 ＝摄入的酒精量 代谢产物乙醛对肝细胞具有强大的毒性作用
肝功能不全分类
按照病程分： 急性肝功能不全 慢性肝功能不全
讲述内容
• 概述 病因和分类 功能、代谢变化 肝性脑病 肝肾综合征