呼吸科病例讨论

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有银屑病史20余年,余既往史无特殊。
• 表现(2006-06-24):A.左上叶前段实变影,其间可见支气管充气征。.肺窗及纵隔窗示两肺多发斑片及结 节影。
• 入院体检:体温36.2℃,血压120/80。全身浅表淋巴结未触及肿大。心界正常,心率85次/分,律齐。双肺语颤对称, 叩诊清音,听诊两肺呼吸音清,未闻及干、湿啰音。腹部查体未见异常。
• 基因重排检测结果显示:免疫球蛋白重链( ,)基因呈单克隆性重排,支持B淋巴细胞源性肿瘤
• 最后诊断 • 原发性肺黏膜相关淋巴瘤
• 评述

原发性肺淋巴瘤()指原发于肺的淋巴组织肿瘤,侵犯一侧或双侧肺[肺实质和(或)支气管],未发
现肺外病变。非常罕见,仅占全部淋巴瘤的0.4%,肺原发恶性肿瘤的0.5%~1%。淋巴瘤病理组织学分为
• 为进一步明确诊断,于7月18日在引导下对右下肺的结节病灶进行了经皮穿刺(左肺上叶高密度影靠近乳房不 易穿刺)。穿刺标本量较少,经染色及免疫组化检测考虑为淋巴组织增生性疾病,以B细胞为主,黏膜相关淋 巴瘤待排。
• 7月19日行检查:左肺上叶前段见6.7×3.6×6.8不规则软组织密度团块影,其内可见支气管充气征,氟脱 氧葡萄糖()代谢不均匀性异常增高,病灶边缘部异常代谢最高处标准摄取值()=6.2;2h后延迟显像最 高6.5;薄层示病灶部支气管通畅,但黏膜欠光整。左肺舌段、右肺中叶及右肺下叶内见结节样或片絮状密 度增高影,=2.6-3.4;肺门、纵隔、腹腔、盆腔未见明显肿大淋巴结
• 于7月4日行支气管镜检查,镜下见两肺各叶段支气管扩张,尤以左上叶为著,各支气管管腔通常,无明显分泌物。考 虑支气管扩张引起肺部感染可能性大,给予头孢呋辛抗感染治疗。
• 纤维支气管镜下表现(2006-07-04):两肺各叶段支气管扩张,尤以左上叶为著,各支气管管腔通常,无明 显分泌物。
• 由于7月12日复查胸部较前无明显变化,7月13日复查气管镜,于左上叶前段行灌洗和刷检,刷检后黏膜易出血。 灌洗液及刷检标本未查见抗酸杆菌及其他细菌,灌洗液中未找到恶性细胞,但支气管刷检标本中找到小细胞型 恶性细胞。
患者在诊断时无症状,意外发现影像学异常,如出现临床症状则缺乏特异性,如咳嗽、轻度呼吸困难、胸
痛和咯血、发热和体重减轻等全身表现仅见于不到25%的患者;肺部查体不到20%的患者可闻及捻发音。影
像学表现有多样性,最常见(50%-90%)的为肺内有边界模糊或清楚的实变阴影,近50% 的患者可在阴影
中见到支气管充气征。观察到病变通常双侧(60%~70%)、多发(70%~77%)。实变影中支气管扩张是
• (2006-07-19):A.左肺上叶前段见不规则软组织密度团块影,代谢不均匀性异常增高。B.右肺下叶内见 结节影,代谢增高。
• 为进一步明确病理于7月27日行电视辅助胸腔镜()下肺活检术,术中见左肺上叶前段呈片状增厚,局部肺 组织表面水肿、质脆,卵圆钳取肺组织3块,断面呈鱼肉样改变,经染色及免疫组化检测诊断为:B细胞黏 膜相关淋巴瘤 。
非霍奇金淋巴瘤()和霍奇金淋巴瘤 ()两大类。主要为,包括:①低度恶性B细胞黏膜相关淋巴组织()
淋巴瘤。②高度恶性大B细胞淋巴瘤。③血管中心性淋巴瘤。④其他罕见类型,如血管内淋巴瘤等。以上四
种类型中大多为低度恶性B细胞淋巴瘤,即原发性肺黏膜相关淋巴瘤,占全部的70%~80%。
• 1993年[4]制定出比较全面的诊断标准: • ①影像学上显示肺、支气管受累,但未见纵隔淋巴结肿大。② 既往没有胸外淋巴瘤诊断的病史。③无肺及支气
一个良好的诊断标准,其机制未明。不到10%的患者表现为双肺弥漫性网状结节影、肺不张或胸腔积液。本
例患者为50岁女性,无任何临床症状,查体未见异常,发现左肺上叶实变影,其内可见支气管充气征,支
管外其他部位淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据。④ 发病3个月后仍未出现胸外淋巴瘤的征象。同时满足上述4 点者可诊断为.本例患者影像学上显示两肺多发斑片状密度影,未见纵隔有肿大淋巴结,既往无胸外淋巴瘤诊断 的病史,无肺及支气管外其他部位的淋巴瘤或淋巴细胞性白血病的证据,发病至今仍未出现胸外淋巴瘤的征象, 符合的诊断标准,可诊断为。
呼吸科病例讨论
病例讨论1 体检发现双肺阴影
• 病例简介

患者,女性,50岁,因“体检发现双肺阴影”于2006年7月3日入院。患者于2006年6月中旬体检时胸
片发现“左上肺实变”,后行胸腹部增强提示“左肺上叶纵隔旁实变影,其内可见支气管充气征,支气管
略扩张,两肺可见多发斑片状密度影,两肺门、纵隔、腹腔及后腹膜未见肿大淋巴结,肝脏、脾脏、胰腺、 肾上腺大小形态正常” 。患者无发热、盗汗、咳嗽、胸痛等任何临床症状,为进一步明确诊断入院。既往
• 多数学者认为人的支气管黏膜正常情况下及胃黏膜有相似之处,通常不存在,但通过吸烟、感染及自身免 疫性疾病(如系统性红斑狼疮、多发性硬化、桥本甲状腺炎、干燥综合征等)等的影响,使肺支气管黏膜 形成获得性,获得性可发生淋巴瘤。本患者既往有银屑病病史,银屑病及免疫紊乱有关,有可能导致其淋 巴瘤的形成。
• 辅助检查:血常规: 5.5×109,(%)52.7%, 42.2%, 134, 204×109;尿粪常规、血沉、肝功能、生化、、、、、 补体C3、补体C4、C反应蛋白、抗“O”、类风湿因子、糖类抗原()199、125、烯醇化酶、癌胚抗原、β2均正常; 核周型及胞质型抗中性粒细胞胞质抗体、抗可提取性核抗原()抗体、抗核抗体、抗双链抗体、抗单链抗体、抗结核 杆菌抗体均阴性;痰浓缩涂片未见抗酸杆菌及嗜酸粒细胞;痰细菌培养阴性;三抗示:(+)、抗(+)、抗(+); 心电图、腹部B超、肺功能基本正常。1:2,000 试验(+)。
• 原发性肺黏膜相关淋巴瘤曾称为“假性淋巴瘤”,因其生长缓慢,病理组织表现相对温和,有人对其恶性 性质表示怀疑。随着免疫组化及分子生物学技术的应用,发现绝大多数假性淋巴瘤呈单克隆增生。因此现 在“巴瘤的发病年龄通常为50~60岁,30岁以下罕见。男女比例无明显差异。近半数
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