血液科教学课件-ITP

2．剂量与用法： 常用泼尼松1mg／(kg· d)，分次或顿服， 病情严重者用等效量地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注， 好转后改口服。 待血小板升至正常或接近正常后，逐步减量(每周减 5mg)，最后以5-10mg/d 维持治疗，持续3～6 个月。 国外学者多认为，ITP患者如无明显出血倾向，血小 板计数>30×109／L者，可不予治疗。
鉴别诊断



再生障碍性贫血 脾功能亢进 MDS 白血病 SLE 药物性免疫性血小板减少
治 疗
(一)一般治疗： 出血严重者应注意休息。血小板低于 20×109／L者，应严格卧床，避免外伤。
(二)糖皮质激素：首选治疗
1．作用机制 ①减少自身抗体生成及减轻抗原抗体反应 ②抑制单核一巨噬细胞系统对血小板的破坏 ③改善毛细血管通透性 ④刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放
ITP急症的处理



适用于： ①血小板板低于20X109／L ②出血严重、广泛者 ③疑有或已发生颅内出血者 ④近期将实施手术或分娩者
1．血小板输注 成人按10～20，根据病情 可重复使用。 (从200ml循环血中单采所得的血小板为1 单位血小板)。有条件的地方尽量使用单采血 小板。 2．大剂量甲泼尼龙 lg／d，静脉注射，3～5次为一疗程， 可通过抑制单核一巨噬细胞系统而发挥治疗 作用。
50％～70％的ITP患者血浆和血小板表面 可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体。 目前认为自身抗体致敏的血小板被单核巨 噬细胞系统过度吞噬破坏是ITP发病的主 要机制。


(三)脾

是自身抗体产生的主要部位，也是血小板 破坏的重要场所。
(四)其他因素


鉴于ITP在女性多见，且多发于40岁以前， 推测本病发病可能与雌激素有关。 现已发现，雌激素可能有抑制血小板生成 和(或)增强单核一巨噬细胞系统对与抗体 结合之血小板吞噬的作用。
特发性血小板减少性紫癜
大连市友谊医院血液科 马力
ITP的定义

特发性血小板减少性紫癜 (idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP)
是一组免疫介导的血小板过度破坏所 致的出血性疾病。


ITP是最常见的血小板减少性紫癜。发病 率约为5～10／10万人口，65岁以上老 年发病率有升高趋势。 临床可分为急性型和慢性型，前者好发于 儿童，后者多见于成人。
3．静脉注射免疫球蛋白 0.4g／kg，静脉滴注，4～5日为一疗程。 1个月后可重复。 作用机制与单核巨噬细胞Fc受体封闭、抗体 中和及免疫调节等有关。 4．血浆置换 3～5日内，连续3次以上，每次换3000ml 血浆，也有一定的疗效。
预 后

良性病。治疗麻烦。
死亡率为1%，多数因颅内出血死亡。

ITP血小板的破坏必须存在3种物质基础： 抗原（血小板） 抗体 巨噬细胞 破坏ITP血小板的主要器官有： 脾脏，骨髓，肝脏

临床表现
(一)急性型 半数以上发生于儿童。 1．起病方式：多数患者发病前1～2周有 上 呼吸道等感染史，特别是病毒感染史。 起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发 热。


男女发病率相近，育龄期女性发病率高于 同年龄段男性。
ITP的病因与发病机制
(一)感染

细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系： ①急性ITP患者，在发病前2周左右常有上 呼吸道感染史； ②慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。


(二)免疫因素

将ITP患者血浆输给健康受试者可造成后 者一过性血小板减少。
(三)血小板生存时间 90％以上的患者血小板生存时间明显缩短。 (四)其他 可有程度不等的正常细胞或小细胞低色素 性贫血。少数可发现自身免疫性溶血的证 据(Evans综合征)。
诊 断
①广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏 ②多次检验血小板计数减少 ③脾不大 ④骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 ⑤泼尼松或脾切除治疗有效 ⑥排除其他继发性血小板减少症
(2)环磷酰胺：50～100mg／d，口服，3～6周 为一疗程，4～6周，或400~600mg／d静脉注 射，每3～4周一次。
(3)硫唑嘌呤：100～200mg／d，口服，3～6 周为一疗程，8～12周。可致粒细胞缺乏，宜注意。 出现疗效后渐减量，维持随后以25～50mg／d维 持
(4)环孢素：主要用于难治性ITP的治疗。250～ 500mg／d，口服，维持量50～100mg／d， 可持续半年以上。
(三)脾切除 1· 适应证 ①正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延3～6个月 ②糖皮质激素维持量需大于30mg／d ③有糖皮质激素使用禁忌证 ④Cr扫描脾区放射指数增高。 2· 禁忌证 ①年龄小于2岁 ②妊娠期 ③因其他疾病不能耐受手术 脾切除治疗的有效率约为70％～90％，无效者对 糖皮质激素的需要量亦可减少。
(四)免疫抑制剂治疗：不宜作为首选。 适应证 ①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 ②有使用糖皮质激素或脾切除禁忌证 ③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素 的用量
(1)长春新碱：为最常用者。除具免疫抑制作用 外，还可能有促进血小板生成及释放即作用。每次 lmg，每周1次，，静脉注射，4～6周为1疗程。

2．出血程度重
(二)慢性型 主要见于成人。



1．起病方式起病隐匿，多在常规查血时 偶然发现。 2．出血倾向多数较轻而局限，但易反复 发生。 3．其他长期月经过多可出现失血性贫血。 病程半年以上者，部分可出现轻度脾肿大。
实验室检查
(一)血小板：计数减少
(二)骨髓象 ①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢 性型骨髓象中巨核细胞显著增加； ②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤为明显， 表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼 稚巨核细胞增加； ③有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30％)； ④红系及粒、单核系正常。
(5)利妥昔单克隆抗体(rituximab)：抗CD20的 人鼠嵌合抗体，375mg／m2。静注，可有效清 除体内B淋巴细胞，减少自身抗体生成，有人认为 可替代脾切除。
(五)其他 1．达那唑为合成的雄性激素，300～ 600mg／d，口服，与糖皮质激素有协同 作用。 作用机制与免疫调节及抗雌激素有关。 2．氨肽素lg／d，分次口服。有报道其有效 率可达40％。

Hale Waihona Puke