骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤大多数为良性肿瘤 临床表现为：局部疼痛、肿胀、皮温增高 X线表现：溶骨性改变，偏心性、膨胀性生长（肥皂泡样），无硬化 边缘，与正常骨分界清楚 光镜下：肿瘤实质由单核基质细胞和多核巨细胞组成 与恶性肿瘤、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、骨纤维异常增殖症、骨肉瘤 相鉴别
治疗：一、肿瘤刮除及残腔植骨术
例会出现局部恶性变或肺转移，被认为是良性侵袭性肿
瘤。
好发于女性， 年龄多在 20~50岁
我国发病率 较高，约占 骨肿瘤的 14﹪~16﹪
原发部位几 乎都发生在 骨骺
多侵犯长骨，常见 于股骨下端及胫骨 上端（约占65﹪）， 也可见于桡骨远端、 腓骨小头、股骨近 端和肱骨近端等。
主要表现为局部疼痛，随着病情进展，呈进行
微波辐射疗法
手术过程简单，只需暴露瘤腔前后壁，将 主要血管束分离，不必将所有肌肉剥开。
优 点
可彻底杀灭瘤壁上深藏的瘤细胞，且软骨 细胞持续被降温，保持活性。
残留的骨壁组织仍保留再生能力。
瘤体组织在灭活后变得松脆，容易刮除。
微波辐射疗法
骨重建
以纵行自体或异 体骨皮质条支撑， 缝隙内充填50 ％ 以上的异体骨屑 及40 ％左右的骨 水泥混合物，机 械强度好。
定 义
流 行 病 学
临 床 表 现
影 像 学 检 查
病 理
分 期
鉴 别 诊 断
治 疗
预 后
骨巨细胞瘤（giant cell tumor,简称GCT），又称“破骨细 胞瘤”，是常见的原发性骨肿瘤之一。主要起始于骨髓 内间叶组织，具有较强的侵袭性，对骨质有很大溶蚀破 坏作用，但极少有反应性新骨生成及自愈倾向。少数病
• 由于骨巨细胞瘤是“肥皂泡”样改变，其 腔壁呈大小、深浅不等的蜂窝状，单纯的 刮除术很难彻底清除瘤细胞，微量隐藏在 陷窝内的瘤细胞可造成肿瘤复发。 • 早期的复发率可高达50 ﹪以上
为降低术后复发率，通常采用术中液氮冷冻、化学剂腐蚀（苯酚、乙醇、 氯化锌等）、蒸馏水浸泡、高速磨头研磨等。 近年来，骨内外广泛采用骨水泥充填，利用产生的聚合热（表面温度约 为60 ℃ ，持续数分钟）杀灭腔壁上的瘤细胞。
MRI检查表现为骨破坏区包绕薄 层低信号骨壳，病灶呈单囊或分 叶状，膨胀明显，可于骨皮质断 端在骨外膜与骨皮质间向远处延 伸。 其内容物为充满血液的囊腔血 窦，以纤维组织为间隔，其中有 多核巨细胞聚积，并有骨化。可 为原发性，也可继发或伴发于骨 巨细胞瘤、软骨母细胞瘤或骨母 细胞瘤。
骨纤维异常增殖症可发生于任何骨骼， 常伴有腰臀大腿等部位皮肤色素沉着， 少数骨骼受损严重病人有性早熟，绝大 多数为女性。 典型病灶呈膨胀性骨破坏，为磨砂玻璃 状，骨皮质变薄，病变周围界限清楚， 无骨膜反应。发病多偏于一侧肢体，发 病部位以股骨、胫骨、腓骨、髂骨较多， 双侧受累者并不对称，髂骨病灶常保留 骨纹理，四肢长骨髓腔骨纹理常消失， 皮质变薄消失，呈磨砂玻璃状，常并发 骨骼弯曲变形、病理性骨折，但移位较 少。 CT表现为略低于肌肉软组织密度和磨砂 玻璃样钙质密度，病灶大部分在T1MI、 T2WI均显示与肌肉相似或略低于肌肉的 信号。
性加重，可有肿胀、压痛及局部皮温增高。
疼痛—多为酸痛或钝痛，偶有剧痛及夜间痛；
局部肿胀—多为骨性膨胀的结果；
皮温增高—疾病过程中普遍存在，也是判断术
后复发的依据之一。
好发于长骨端，表现为密度减低的溶骨性改
变，偏心性、膨胀性生长，无硬化边缘，与正常 骨分界清楚。
骨皮质因肿瘤膨胀而变薄，呈“肥皂泡”样改变。
有报道称，两肺共摘除90余个转移灶者，术后2年仍健在。
唐都医院
骨肿瘤研究所通过治疗全身各处的不同类 型的骨肿瘤600余例，提出了利用微波辐射 产生的热能治疗骨肿瘤的方法。
认为该肿瘤血供丰富，含水量高达90％ 以上，非常适合吸收微波能量。
通过暴露瘤体，以2或3根天线直接插入瘤腔内， 在严密的热监控下，输入微波能量，2～3min后 温度可达70℃左右，且分布均匀，待温度降至 60 ℃时再予辐射，持续30min或更长。
起源于骨间叶组织最常见原发性
恶性骨肿瘤，多见于12—25岁男
性，好发于长骨的干骺端，尤以股骨 下端及胫骨上端多见。
骨膜变化：葱皮样骨膜反应 骨质变化：致密的瘤区边缘不易 与正常骨结构分辨胀
• 骨巨细胞瘤的治疗在19世纪为截肢术 • 直至1912年Bloodgood才首次采用了肿瘤刮 除术，并用苯酚处理骨壁，残腔给予植骨。
Ⅲ期:则已经表现出恶性肿 瘤的特征，出现侵袭性生长， 周围的软组织亦有反应
Campanacci 等 依据 X 线表现， 将骨巨细胞瘤 分为 3 期:
Ⅰ级:骨巨细胞瘤在 X线片中表现为 边界明显的局限性骨肿瘤，对周围 骨组织无明显的侵犯，属于静止期;
Ⅱ级:边界仍清晰，但可观察到其呈 膨胀性生长，周围骨皮质变薄并膨 胀，这属于骨巨细胞瘤的活跃期;
良性；多核巨细胞甚多、间质
细胞分化良好；
恶性；多核巨细胞很少、间质 细胞分化较差、有丝分裂象多； 介于两者之间。
但是，不少研究者发现，此种分级与肿瘤生物学
行为并不平行，某些Ⅰ级骨巨细胞瘤表现为局部 高度浸润性生长，甚至发生远端转移。 所以认为，多核巨细胞大而多，是肿瘤高度活跃 状态的表现；反之，多核巨细胞少，间质细胞成
二、节段截除术 预后较好
分增多，则是病变趋于稳定的表现。
因此，Enneking 和Campanacci 等分别提出了不同的骨巨细胞瘤临 床分级方法。
Enneking 等的外科 分期:
Ⅰ期:骨巨细胞瘤以良性的 方式生长，但不能排除会进 一步的发展;
Ⅱ期:表现仍在良性范围内， 但是已经表现有骨内的低度 增生活性，相比Ⅰ期有恶化 的趋势;
骺端宽度，个别病例膨胀较明显。
囊壁多光滑整齐，边缘轻度硬化，肿瘤 实质密度均匀，可见到液平面。
增强扫描骨囊肿实质无强化，囊壁内侧
偶有较均匀线性强化。当然并非骨囊肿 均为单房，可分为多房，伴有伸入囊腔
的骨嵴。
动脉瘤样骨囊肿90%发生于20岁以下青少年，可发生于任何 骨，最常见于长管状骨占50%，不累及骨骺。 也可表现为偏心性膨胀性骨质破坏，但与骨巨细胞瘤相比 前者的“偏心性”表现得更为显著。
若重建时位于 关节面部位， 放置含骨水泥 比例尽量减少， 使其弹性模量 与骨松质尽量 接近。
治疗原则: 保存患肢功 能 治疗或控制 局部疾病
• 绝大多数病例经过及时适当的治疗，可以 得到治愈，且能保留满意的关节功能。
• 所谓复发，是由于原发灶肿瘤细胞去除不 彻底。
Spjut等通过大量病例统计，发现所有肺转移均发生于某种 治疗措施，如刮除或照射后，无一例出现于原发灶未经处 理之前。
若手术中不易完全清除病灶，可试行放疗或控制其发展。
据文献报道，放疗效果不可靠,转变为肉瘤发生率较高，多出现于照射 后3年左右,以纤维肉瘤变为主。
优点：
方法简单
缺点：
由于残留骨壳较薄，易发生骨 折 波及软骨下骨时，过硬的骨水 泥易造成软骨退变
可早期负重
对于大型扁平骨的巨细胞瘤,如肩胛骨和骨
盆，刮除时会出现凶猛的出血。在视野不
Ⅲ级:骨巨细胞瘤边界已难以分辨， 病灶呈恶性肿瘤的生长方式，发展 迅速，可有骨皮质穿破，软组织受 累，甚至发生病理骨折。
• • • •
骨囊肿 动脉瘤样骨囊肿 骨纤维异常增殖症 骨肉瘤
X线平片表现有一定的相似性。
骨囊肿好发于10～ 15岁，多见于干骺端
或骨干，病灶呈卵圆形，长轴与骨长轴
一致，相邻皮质多轻度膨胀变薄，膨胀 性不如骨巨细胞瘤明显，一般不超过干
无骨膜增生反应。
很少穿破皮质进入关节。
骨巨细胞瘤组织十分松软脆弱，呈红褐色，可 见黄色的含铁血黄素物质沉积，囊样变多见。
光镜下见：
肿瘤实质由单核基质细胞和多核巨细胞组成；
间质血管丰富；
肿瘤无成骨现象；
• 1940年Jaffe等根据巨细胞数的多寡及间质细胞的 分化程度，分为三级：
清的情况下很难刮除彻底,因此复发率甚高。
适应症：
①肿瘤侵犯大部分骨端，关节面已经塌陷，或病理表现已有纤 维肉瘤改变。 ②截除后不遗留明显功能障碍者，如腓骨小头和尺骨小头处的
骨巨细胞瘤。
主要包括：膝关节融合术、半关节移植术、人工关节置换术
恶变、转移 • 肺部转移多见，不仅恶变病例，一些诊断 为明显良性（即Jaffe标准的Ⅰ级）的病例， 也常有发生。 • 一旦转移，治疗时采用楔形切除或单纯瘤 块摘除，取得较好效果，使不少患者得以 生存。