系统性血管炎谌霞精品PPT课件
合集下载
相关主题
- 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性，平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
- 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
- 3、如文档侵犯您的权益，请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间：9:00-18:30)。
– MPO:PR3=213:32（6.7:1)
源自文库
MPA 79.1% 20.4% GPA
0.5% EGPA
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727
ANCA相关小血管炎的临床表现
• 中老年为主 • 非特异性表现
– 发烧、乏力、体重下降
• 多脏器受累
-皮肤、肌肉骨骼、肾脏、呼吸系统、神经系统
• 实验室检查
-ANCA阳性、肺部影像学、肾脏活检有特征性
临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者
小血管炎肾损害
• 血尿、蛋白尿、RPGN
– 可隐袭起病 – 多为非少尿性 – 易误诊为CRF
Product
供血不足、 出血或梗死
原发性血管炎分类
1993年Chapel Hill Consensus Conference
大血管血管炎
中等大小血管血管炎
小血管血管炎
巨细胞（颞）动脉炎 多发性大动脉炎
结节性多动脉炎 （PAN）
川畸病 （Kawasaki Dis.）
Wegener‘s肉芽肿（WG） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎
符合诊断标准？
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
血清学检查 ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白， 肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
No
明确诊断？
Yes
治疗
ANCA相关性血管炎
内容
我国ANCA相关小血管炎的特点 临床表现 诊断进展 治疗进展 研究进展
我国ANCA相关小血管炎的特点
老年人患者的特点
• 99/234（42.3%）为老年人 • 老年人vs中青年
– 抗MPO抗体：94.9% vs. 80.0% – MPA：79.8% vs. 50.4 – GPA：18.2% vs. 37.8% – 肺受累重：发病和继发感染
• 年龄和肺部感染是死亡的独立危险因素
我国以抗MPO抗体为主
• 我国发病情况
– 80年代认识不足 – 90年代后期逐年增加 – 北大医院近5年诊断1000例
认识水平提高 方法学的改进
400
306
300 200 100
259 262
177 188
355
4112
50 10
80 24
93 124 27 27
138 31
30
34
54
44
213 253 35 35 48
Chen M, et al. Medicine 2008;87(4):203-209
我国ANCA相关小血管炎的特点
• 误漏诊现象严重
– 发病至ANCA检测的时间
• 均数237.6 （3-1460）天 • 中位数 60天
– 23.2% 为 30 天内确诊 – 11.0%确诊需要1年
• 肾、肺最常受累
0
ANCA anti-GBM
ANCA相关小血管炎的特点
• 疾病构成与纬度相关
– 北欧：GPA – 南欧：MPA – 亚洲—中国与日本：MPA
• 疾病构成-北大医院
– GPA: 87/426（20.4%） – MPA: 337/426 （79.1%） – EGPA: 2/426 （0.5%）
• ANCA的靶抗原-北大医院
增殖性疾病、骨髓异常增生综 合征、IgG4 相关性疾病、某些 药物等
《中华风湿病学杂志》2014 年 6 月第 18 卷第 6 期 P261-364
原发性血管炎诊断
血管炎？
• 不明原因的系统性病变
• 组织血管缺血的症状
完整的病史及体格检查
评估系统累及的程度 尿常规，血Cr，胸片，CNS影像学， CSF，CPK，EMG，EKG，超声
• 免疫病理和电镜
– Pauci-immune?
• 光镜
– 襻坏死 – 新月体形成 – 病变不平行
肺受累的表现
• 90%肺受累
– 50%肺出血 – 咳嗽、咯血、呼吸困难
• 胸片
– 阴影、结节和空洞
Prevalence(%)
100
87.1
80
60 40
20
0
kidney
61
43
30.8 25.8
19.5
18.3
15.7
8.22
lung
GI arthragia
muscle
eye
skin
nerve
nose
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405
Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727
我国ANCA相关小血管炎
• 误漏诊多，如何解决？
– 提高认识，综合诊断思维
• 临床和病理表现 • 熟悉诊断标准
– 规范化的ANCA检测
内容
我国ANCA相关小血管炎的特点 临床表现 诊断进展 治疗进展 研究进展
原发性血管炎
--ANCA相关性血管炎
谌霞 湖南医药学院第一附属医院
2016.5.20
内容
定义 分类 诊断
原发性血管炎
我国ANCA相关小血管炎的特点 临床表现 诊断的进展 治疗进展 研究进展
ANCA相关性血管炎
原发性血管炎定义
• ：一类以血管壁炎症及坏死为基本特征的疾病。
肺、肾主要受累器官
狭窄、闭塞、 血管瘤
3.小血管血管炎（ AAV ）：
1.WG---GPA ANCA 相关性血管炎 2. CSS---EGPA
3.MPA
免疫复合物性小血管炎 抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA 性血
管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎 （HUV）
原发性血管炎分类
2012，Chapel Hill Consensus Conference 4.变异性血管炎: 白塞病和科根综合征 5.单器官受累的血管炎: 原发性中枢神经系统血管炎、SVV等 6.系统性疾病相关的血管炎: SLE、RA等 7.可能的病病原学相关的血管炎：肿瘤、感染性疾病、淋巴细胞
(CCS） 显微镜性多动脉炎(MPA）
过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎
皮肤白细胞碎裂性血管炎
原发性血管炎分类
分类：2012，Chapel Hill Consensus Conference
1.大血管血管炎：
巨细胞（颞）动脉炎 多发性大动脉炎
2.中等大小血管血管炎： 结节性多动脉炎（PAN） 川畸病（Kawasaki Dis.）
源自文库
MPA 79.1% 20.4% GPA
0.5% EGPA
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Exp Gerontol 2004;39:1401-1405 Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727
ANCA相关小血管炎的临床表现
• 中老年为主 • 非特异性表现
– 发烧、乏力、体重下降
• 多脏器受累
-皮肤、肌肉骨骼、肾脏、呼吸系统、神经系统
• 实验室检查
-ANCA阳性、肺部影像学、肾脏活检有特征性
临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者
小血管炎肾损害
• 血尿、蛋白尿、RPGN
– 可隐袭起病 – 多为非少尿性 – 易误诊为CRF
Product
供血不足、 出血或梗死
原发性血管炎分类
1993年Chapel Hill Consensus Conference
大血管血管炎
中等大小血管血管炎
小血管血管炎
巨细胞（颞）动脉炎 多发性大动脉炎
结节性多动脉炎 （PAN）
川畸病 （Kawasaki Dis.）
Wegener‘s肉芽肿（WG） 嗜酸性肉芽肿性多血管炎
符合诊断标准？
No
血培养，活检，经食道 心脏超声，血管造影
血清学检查 ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白， 肝炎抗原，ANCA， APL，LAC
No
明确诊断？
Yes
治疗
ANCA相关性血管炎
内容
我国ANCA相关小血管炎的特点 临床表现 诊断进展 治疗进展 研究进展
我国ANCA相关小血管炎的特点
老年人患者的特点
• 99/234（42.3%）为老年人 • 老年人vs中青年
– 抗MPO抗体：94.9% vs. 80.0% – MPA：79.8% vs. 50.4 – GPA：18.2% vs. 37.8% – 肺受累重：发病和继发感染
• 年龄和肺部感染是死亡的独立危险因素
我国以抗MPO抗体为主
• 我国发病情况
– 80年代认识不足 – 90年代后期逐年增加 – 北大医院近5年诊断1000例
认识水平提高 方法学的改进
400
306
300 200 100
259 262
177 188
355
4112
50 10
80 24
93 124 27 27
138 31
30
34
54
44
213 253 35 35 48
Chen M, et al. Medicine 2008;87(4):203-209
我国ANCA相关小血管炎的特点
• 误漏诊现象严重
– 发病至ANCA检测的时间
• 均数237.6 （3-1460）天 • 中位数 60天
– 23.2% 为 30 天内确诊 – 11.0%确诊需要1年
• 肾、肺最常受累
0
ANCA anti-GBM
ANCA相关小血管炎的特点
• 疾病构成与纬度相关
– 北欧：GPA – 南欧：MPA – 亚洲—中国与日本：MPA
• 疾病构成-北大医院
– GPA: 87/426（20.4%） – MPA: 337/426 （79.1%） – EGPA: 2/426 （0.5%）
• ANCA的靶抗原-北大医院
增殖性疾病、骨髓异常增生综 合征、IgG4 相关性疾病、某些 药物等
《中华风湿病学杂志》2014 年 6 月第 18 卷第 6 期 P261-364
原发性血管炎诊断
血管炎？
• 不明原因的系统性病变
• 组织血管缺血的症状
完整的病史及体格检查
评估系统累及的程度 尿常规，血Cr，胸片，CNS影像学， CSF，CPK，EMG，EKG，超声
• 免疫病理和电镜
– Pauci-immune?
• 光镜
– 襻坏死 – 新月体形成 – 病变不平行
肺受累的表现
• 90%肺受累
– 50%肺出血 – 咳嗽、咯血、呼吸困难
• 胸片
– 阴影、结节和空洞
Prevalence(%)
100
87.1
80
60 40
20
0
kidney
61
43
30.8 25.8
19.5
18.3
15.7
8.22
lung
GI arthragia
muscle
eye
skin
nerve
nose
Xin G, et al. Clin Diagn Lab Immunol. 2004 ;11(3):559-62 Wang Y, et al. Experimental Gerontology 2004;39:1401-1405
Chen M, et al. Postgrad Med J 2005;81:723-727
我国ANCA相关小血管炎
• 误漏诊多，如何解决？
– 提高认识，综合诊断思维
• 临床和病理表现 • 熟悉诊断标准
– 规范化的ANCA检测
内容
我国ANCA相关小血管炎的特点 临床表现 诊断进展 治疗进展 研究进展
原发性血管炎
--ANCA相关性血管炎
谌霞 湖南医药学院第一附属医院
2016.5.20
内容
定义 分类 诊断
原发性血管炎
我国ANCA相关小血管炎的特点 临床表现 诊断的进展 治疗进展 研究进展
ANCA相关性血管炎
原发性血管炎定义
• ：一类以血管壁炎症及坏死为基本特征的疾病。
肺、肾主要受累器官
狭窄、闭塞、 血管瘤
3.小血管血管炎（ AAV ）：
1.WG---GPA ANCA 相关性血管炎 2. CSS---EGPA
3.MPA
免疫复合物性小血管炎 抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA 性血
管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎 （HUV）
原发性血管炎分类
2012，Chapel Hill Consensus Conference 4.变异性血管炎: 白塞病和科根综合征 5.单器官受累的血管炎: 原发性中枢神经系统血管炎、SVV等 6.系统性疾病相关的血管炎: SLE、RA等 7.可能的病病原学相关的血管炎：肿瘤、感染性疾病、淋巴细胞
(CCS） 显微镜性多动脉炎(MPA）
过敏性紫癜 原发性冷球蛋白血症性血管炎
皮肤白细胞碎裂性血管炎
原发性血管炎分类
分类：2012，Chapel Hill Consensus Conference
1.大血管血管炎：
巨细胞（颞）动脉炎 多发性大动脉炎
2.中等大小血管血管炎： 结节性多动脉炎（PAN） 川畸病（Kawasaki Dis.）