07结缔组织病和风湿性疾病-01风湿病学总论
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干燥综合征
腮腺肿大
干燥综合征
黄疸
紫癜样皮疹
白塞病
• 反复口腔溃疡 • 反复外阴溃疡 • 眼炎 • 皮肤病变 • 针刺反应阳性
白塞病
口腔溃疡
白塞病
外阴溃疡
白塞病
Wegner肉芽肿
➢ 鞍鼻 ➢ 肺迁移性浸润影或空洞 ➢ 肾损害
Wegner肉芽肿
鞍鼻
Wegner肉芽肿
肺部病变
网状青斑
血管炎溃疡
血管炎
关节炎,类似类风湿关节炎,但无关节破坏
胸腔积液
狼疮肾炎肾小球改变
抗ds-DNA、抗核抗体阳性
系统性硬化(Systemic sclerosis, SSc)
• 皮肤呈硬、厚、萎缩 • 肌肉关节病变 • 系统受损 • 雷诺现象
• 自身抗体:ANA.抗ScL-70.ACA
系统性硬化
面具脸
风湿病的分类
类风湿关节炎
(Rheumatoid arthritis,RA)
类风湿关节炎( RA)
• 晨僵 • 多关节炎 • 手关节炎 • 对称性关节炎 • 类风湿结节 • 类风湿因子 • 放射学改变
类风湿关节炎的关节表现
• 晨僵 • 关节肿痛 • 关节畸形
关节尺侧偏斜 天鹅颈样畸形 纽扣花畸形
Baidu Nhomakorabea湿病学历史
➢公元前3世纪的《希波克拉底全集》中就 出现“rheuma”(风湿)一词。 “rheuma”源于古希腊语,意为流动。 ➢后来,“风湿病” 主要用来说明周身的 酸胀和疼痛。
风湿病学历史
➢ 1776年Scheele发现尿酸标志着现代风湿病 学开始。
➢1942年病理学家Klemper提出了“胶原病” 的概念。
风湿病的分类
第一类 第二类 第三类 第四类 第五类 第六类 第七类 第八类 第九类 第十类
弥漫性结缔组织病 血清阴性脊柱关节病 骨性关节炎 感染性关节炎 代谢和内分泌 肿瘤性 神经血管病 骨与软骨病变 非关节性风湿病 其他具关节症状的疾病
干燥综合征 (Sjögren’s Syndrome,
SS )
• 口干、眼干 如猖獗龋齿、干燥性角膜炎 • 腮腺肿大 • 皮疹 • 关节炎 • 肝、肾、肺、神经系统等受损 • 自身抗体:ANA.RF.抗SS-A.抗SS-B
干燥综合征
Rampant dental caries(猖獗齿)
干燥综合征
干燥性角膜炎
类风湿关节炎的关节外表现
➢类风湿结节 ➢类风湿血管炎 ➢肺脏 ➢心包炎
类风湿结节
类风湿关节炎指端坏死
眼炎
肺结节样病变
肺间质纤维化
类风湿关节炎关节X线表现
• 骨质疏松 • 关节间隙变窄 • 关节面呈虫蚀样破坏 • 关节半脱位及纤维性、骨性强直
关节骨质疏松,关节间隙狭窄,关节骨质侵袭破坏
风湿病学概念
风湿 (rheumatism) 指关节及其周围 软组织出现的慢性疼痛。
风湿性疾病 (rheumatic diseases)指累 及骨、关节及其周围软组织(包括肌腱、 韧带、肌肉、滑囊、筋膜等)的一组疾病。
风湿病学历史 风湿病学概念 风湿病的分类 风湿病的辅助检查 风湿病的治疗
风湿病的分类
系统性红斑狼疮
(Systemic Lupus Erythematosus SLE)
• 颊部红斑 • 盘状红斑 • 光过敏 • 口腔溃疡 • 关节炎 • 浆膜炎 • 肾病变 • 神经系统异常 • 血液学异常 • 免疫学异常 • 抗核抗体效价高
SLE
面部蝶形红斑
盘状红斑
光过敏
狼疮脱发
口腔溃疡
Gottron 征(红紫色斑丘疹、脱屑) • 自身抗体 ANA 抗JO-1
多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM )
向阳性紫红斑
多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM )
暴露部位红色皮疹
多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM )
Gottron’s征
多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM )
➢约8%可伴发恶性肿瘤 ➢可早于、晚于、或同时发生 ➢高度警惕恶性肿瘤的发生
手指皮肤增厚变硬
系统性硬化
雷诺现象
(Raynaud’s phenomenon)
苍白
紫绀
系统性硬化
肺间质 纤维化
多发性肌炎/皮肌炎 ( Polymyositis/Dermatomyositis, PM/DM )
• 对称性、进行性近端肌无力 • 血清肌酶升高 • 肌电图肌源性损害 • 肌活检肌肉有坏死、再生、炎症等 • 皮肤改变:向阳性紫红斑、暴露部皮疹、
➢1952年Ehrich建议更名为“结缔组织病” 。
➢当今临床学家多主张使用“风湿病”
风湿病学历史
➢ 类风湿因子(1940年) ➢ 狼疮细胞 (1948年) ➢ 抗核抗体 (1950年) ➢ HLA-B27 ( 1973年) 一系列重大进展使风湿病学的研究进入到 免疫学和分子生物学的崭新阶段。
风湿病学历史 风湿病学概念 风湿病的分类 风湿病的辅助检查 风湿病的治疗
第一类 第二类 第三类 第四类 第五类 第六类 第七类 第八类 第九类 第十类
弥漫性结缔组织病 血清阴性脊柱关节病 骨性关节炎 感染性关节炎 代谢和内分泌 肿瘤性 神经血管病 骨与软骨病变 非关节性风湿病 其他具关节症状的疾病
风湿病的分类
弥漫性结缔组织病
1 类风湿关节炎(RA) 2 幼年关节炎(JA) 3 红斑狼疮(LE) 4 硬皮病(SSc) 5 弥漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸粒细胞增多症 6 多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM) 7 系统性血管炎 白塞病 结节性多动脉炎 Wegener肉芽肿 8 干燥综合征(SS) 9 重叠综合征 10 其他 风湿性多肌痛等
梭形肿胀
关节畸形
关节脱位
Swan-neck deformities are seen in the second, third, and fourth
digits of a patient with c天hr鹅on颈ic 样rh改eu变matoid arthritis. A boutonniere deformity of the fifth digit is present.
Rheumatology
风湿病学历史 风湿病学概念 风湿病的分类 风湿病的辅助检查 风湿病的治疗
The Painter’s Family Jacob Jordaens 1593-1678
类风湿关节炎
The Virgin with Canon Jan Van Eyck 1358-1440
颞动脉炎