主动脉夹层诊治指南 PPT

在夹层已有扩展的情况下，假腔内血栓形成 多见于夹层存在有逆血流方向的撕裂。由于 逆血流方向的撕裂是迎向压力更高的近心端 血流，因此逆向撕裂时夹层在近心端极少形 成继发破裂口，而只是在夹层的近心端形成 一盲端。在盲端的血流速度减慢，往往有血 栓形成。假腔内的血栓不能阻止夹层的瘤样 扩展和发生破裂的危险。无论假腔内是有血 流还是有血栓，只要有假腔的瘤样扩张，就 有破裂的可能。因此，在评估夹层假腔的危 险性时，主要的指标是瘤径的大小。
表现为真腔受到假腔的压迫而导致管径 减小 ，严重时可直接导致由真腔供血的
器官发生缺血。
约30％——50％的病人由于夹层假腔压迫甚 至闭塞真腔而出现器官缺血的表现。
在夹层形成过程中，主动脉分支血管的阻塞 使血流受影响，如冠状动脉、头臂干动脉、 肋间动脉、肾动脉、肠系膜动脉、髂动脉等， 引起相应组织缺血、灌注不良。心肌灌注不 良的发生率为7%，脑灌注不良发生率为5%— —46%，脊髓灌注不良发生率为4%，腹腔脏 器灌注不良发生率为25%——30%，下肢灌注 不良发生率为25%。
急性主动脉夹层可能与高血压出现的频 率有很密切的关系，我国属高血压病高 发地区，急性主动脉夹层的发生率也有 逐年增加趋势。
DeBakey分类法：Ⅰ型，夹层起始升主 动脉，并越过升主动脉弓而至降主动脉； Ⅱ型，夹层起始并局限于升主动脉；Ⅲ 型，夹层起始于降主动脉左锁骨下动脉 开口远端并可延伸至膈下腹主动脉，比 较罕见的情况是逆向朝远端延伸累及主 动脉弓和升主动脉 。
Stanford分型 A型：内膜破裂处可位于升主
动脉、主动脉弓或近段降主动脉。夹层动脉
瘤的范围累及升主动脉，甚或主动脉弓、降 主动脉和腹主动脉。相当于DeBakey分型的Ｉ 型和Ⅱ型。约占66％。
B型：内膜破裂处常位于近段降主动脉，夹
层动脉瘤的范围仅限于降主动脉或延伸入腹
主动脉，但不累及升主动脉。相当于 DeBakeyⅢ型。约占33％。
除此之外，主动脉夹层还可根据病程长
短来分期：病程短于2周者，为“急性” 主动脉夹层；病程长于2周者，为“慢 性”主动脉夹层。在确诊的患者中，2/3 为急性主动脉夹层，1/3为慢性主动脉夹 层。
主动脉夹层形成的原因很多，动脉硬化、 高血压、动脉中层囊性坏死、马凡氏综 合症、主动脉缩窄、大动脉炎、外伤及 梅毒等。除外伤之外，其病理基础都是 主动脉中层和平滑肌的改变。
急性主动脉夹层中，可见主动脉壁有大 量的炎细胞浸润，主动脉壁出现严重的 炎症反应，夹层腔内多见有血栓形成； 慢性主动脉夹层中，主动脉壁中层坏死 区被吸收，纤维瘢痕增生，新生的血管 内皮细胞覆盖于夹层腔的表面，夹层腔 内多见有机化的血栓，少数小的假腔完 全被机化的血栓所闭塞，即通常所谓的 “自愈”
起源于胸降主动脉次之，起源于腹降主 动脉最少。
夹层一旦形成，即有血流自原发破裂口进入 假腔。进入假腔血流的变化取决于假腔发展 的程度。在假腔迅速产生扩展，并有远端继 发破裂口形成时，进入假腔的血流可构成连 续流动，即构成夹层真腔和假腔的双腔血流 通道。当夹层假腔成为血流通道时，由于假 腔的外壁仅由主动脉中膜的外三分之二和主 动脉的外膜组成，因此在主动脉高压血流的 压力作用下，可形成主动脉夹层的瘤样扩展， 即形成主动脉夹层动脉瘤。瘤样改变可不断 发展，最终发生出血和破裂。
主动脉夹层诊治指南
主动脉夹层（aortic dissection)过去曾称 为主动脉夹层动脉瘤 （dissection aortic aneurysm），是血液 渗入主动脉壁中层，形成的夹层血肿并
沿着主动脉壁延伸剥离的严重心血管急 症。
主动脉夹层是比较少见而严重的心血管 疾病，发病率有逐年增加趋势，男性多 于女性，年龄好发于50～70岁。
在临床病例中，西方国家以高血压为主， 既往认为国内病例青壮年多为先天性中 层发育不良如马凡氏综合症等，但近年 来发病者动脉硬化、高血压的比例逐渐 增高。
大家有疑问的，可以询问和交流
可以互相讨论下，但要小声点
主动脉夹层的基本病理改变是在主动脉
中膜的中、外三分之一处发生撕裂，形 成主动脉壁中层的分离，即主动脉夹层。
在主动脉夹层形成过程中出现的组织灌 注不良，早期通常其临床表现不典型，
主动脉夹层的复杂病理变化基本上是由 于主动脉夹层假腔变化的复杂性所导致。
在主动脉夹层的病理概念中，有三对六 类基本问题是必须认真研究的：
第一对：夹层的累及部位和夹层的破裂 口部位；
第二对：假腔的病理改变和真腔的病理 改变；
第三对：器官的缺血和夹层的出血；
大部分主动脉夹层是起源于升主动脉，
另一方面，如果夹层假腔的继发破裂口未形 成，或形成后逐渐闭合，或夹层假腔的原发 破裂口有血栓形成。假腔内血栓形成可见于 夹层尚未扩展时，也可见于夹层已有瘤样扩 展时，且此时如有血栓形成，常常是血栓与 血流同时存在。在夹层尚未扩展时假腔内形 成血栓，影象学检查时往往只发现有主动脉 的管壁增厚。可将其称为主动脉壁间出血。 现认为，主动脉壁间出血是主动脉夹层的一 种形式。
主动脉夹层常起源于内膜原发破口，血 液经过此破口进入主动脉壁中层，使中 层裂开，并沿顺行或逆行向远方发展。 在夹层发展过程中，可出现夹层内壁继 发破口，从而使主动脉夹层腔减压，因 此，有Biblioteka Baidu发破口的夹层比盲袋样夹层不 易发生主动脉破裂。
组织学上，不管是夹层内壁还是外壁中的中 层主动脉组织绝大部分有特征性的中层退行
性变。这种退行性变是夹层发生的病理基础。
有两种类型：一种是源于弹力纤维的退变， 主要见于< 40岁夹层患者的主动脉壁中，表现 为弹力纤维消失，弹力纤维为粘多糖所取代，
少量的炎细胞浸润，血管壁结构消失，平滑
肌细胞失去弹力纤维的支架作用而排列紊乱， 这种类型习惯上也称“囊性坏死”。
另一种源于平滑肌细胞减少、消失并为 粘液样物质所取代，弹性纤维也呈继发 性退变，滋养血管多通畅，但失去外周 的支撑支架，易发生破裂出血。除这些 基础病理改变外，尚有急、慢性主动脉 夹层各自特征性的病理改变。