多发性神经病
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多发性神经病
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一 概念
多发性神经病（polyneuropathy）以往称为末梢神经炎，主要表现为四肢远 端对称性感觉障碍，下运动神经元瘫痪和（或）自主神经障碍的临床综合征 。
A
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四肢周围神经的轴突变性、神经元病及节段性脱髓鞘病
二 病因及发病机制 变都可表现为多发性神经病。引起多发性神经病的原因
缩以胫前肌、腓三骨肌，临上床肢以表骨间现肌、蚓状肌、大小鱼
际肌为明显；可有手、足下垂和跨阈步态，晚期因肌肉 挛缩而出现畸形；
• ③ 四肢腱反射减弱及消失：为疾病早期的表现，以踝反 射明显，并较膝反射减弱出现得早；
• ④ 自主神经障碍：可有肢体远端皮肤发凉，多汗或无汗 指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍， 高血压及体位性低血压等，膀胱传入神经病变可出现无 张力性膀胱，也可有阳痿、腹泻等。
五 诊断及病因诊断 患者尿、头发、指甲等测定砷含量以确诊。
• ③ 糖尿病多发性神经病：发生率与年龄和病程有关，初 诊的糖尿病患者为8%，25年病程者可达50%。可表现为感 觉性、运动性，自主神经性或混合性，以混合性最多见， 但感觉障碍通常较运动为重。如主要损害小感觉神经纤 维则以疼痛为主，夜间尤甚；主要损及大感觉纤维引起 感觉性共济失调，并可因反复的轻微外伤、感染和血供 不足而发生无痛性溃疡和神经原性骨关节病。也有的病 例以自主神经损害表现突出。
• 2、 本病的病因诊断颇为重要，因其决定病人的病因治 疗。可根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查
进行综合分五析判诊定。断及病因诊断
• ① 药物性多发性神经病：以呋喃类药如呋喃妥因，以 及异烟肼最常见。尿路感染并有肾功能障碍患者应用
呋喃类药易致血药浓度增高而发病，症状常出现于用
药后1-2周内，为感觉、运动及自主神经功能合并受损
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• 1、 多发性神经病的诊断主要依据临床特点，如
肢 和体 （对 或称 ）五性 自末 主诊梢神断感经觉障及障碍病碍。、神因下经诊运传动导断神 速经 度元 测性 定瘫 对痪 亚
临床型病例的早期诊断以及鉴别轴突与节段性脱 髓鞘变性很有帮助，纯感觉或纯运动性的轴突性 多发性神经病提示为神经元病。
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很多，其共同特点是这些病因都是全身性的。常见病因 有：
• 1、 各类毒物中毒 例如：
–①
药物：如呋喃类、异烟肼、磺胺类、氯霉素、
链霉素、两性霉素、乙胺丁醇、痢特灵、甲硝唑、苯
妥英钠、长春新碱、顺铂、肼苯达嗪、戒酒硫、保泰
松、他巴唑和丙咪嗪等，长期服用异烟肼可干扰维生
素B6的代谢而致多发性神经病；
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织病并发的二多发病性神因经病及，发多为病血管机炎制性；炎症性病变
如白喉性、麻风性及莱姆病（Lyme disease）引起的多 发性神经病。
• 5、 遗传性 如遗传性运动感觉性神经（hereditary motor sensory neuropathy，HM-SN）、遗传性共济失调 性多发性神经病（Refsum病）、遗传性自主神经障碍（ hereditary dysautomonia）等。
– ② 化学品：如二硫化碳、三氯乙烯、
丙烯酰二胺等病；因及发病机制
– ③ 有机磷农药和有机氯杀虫剂；
– ④ 重金属：如铅、砷、汞等中毒；
– ⑤ 白喉毒素。
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• 2、 营养缺乏和代谢障碍 如B族维生素缺乏、慢
性；酒 代精 谢中 障二毒 碍、性病妊疾娠病因、也及慢可性继发胃发病肠营机道养疾 障制病 碍或 ，手 如术 糖后 尿等 病
• 6、 其他 如淋巴瘤、肺癌和多发性骨髓瘤等引起的癌性 远端轴突病、癌性感觉神经元病，亚急性感觉神经元病 ，麻风和POEMS综合征。
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• 1、 其临床表现可因病因而不同，可为急性、亚
急过程性，和病慢情性发经三展过由，临肢但体多床远数表端经向过现近数端周，至病数情月缓的解进则展
由近端向远端。也可见复发的病例。
• 2、 可发生于任何年龄。神经损害的共同特点是 肢体远端对称性分布的感觉、运动和（或）自主 神经障碍：
• ① 感觉障碍：表现肢体远端对称性各种感觉缺 失，呈手套袜子形分布，也可有感觉异常、感觉 过度和疼痛下运动神经元性瘫痪，表现肌 无力、肌萎缩和肌束颤动等，远端重于近端；下肢肌萎
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• 1、脑脊液除个别病人可有蛋白含量轻度增高外，
一般均为正常四； 实验室检查
• 2、 肌电图和神经传导速度测定有助于本病的神 经源性损害与肌源性损害的鉴别，也有利于轴突 病变与节段性脱髓鞘病变的鉴别，轴突病变表现 为波幅降低，而脱髓鞘病变表现为神经传导速度 变慢；
• 3、 神经组织活检对确定神经病损的性质和程度 可提供较准确的证据
、尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、肢端肥大症 、淀粉样变性和恶病质等所致的代谢障碍。
• 3、 继发于胶原血管性疾病 如结节性多动脉炎 、系统性红主狼疮（SLE）、硬皮病、肉瘤病、 类风湿性关节炎（RA）等，多由于血管炎而致病 。
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• 4、 自身免疫性 如格林巴利综合征、急性过敏性神经病 （血清注射或疫苗接种后神经病）等，以及各种结缔组
现多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白及皮肤
损害）。
• ⑦ 感染后多发性神经病：如格林巴利综合征及疫苗接种 后多发性神经病可能是一种变态反应。各种结缔组织病
• ④ 尿毒症的毒素或代谢物潴留也可引起多发性神经病， 约占透析病人的半数，典型症状与远端性轴突病相同， 初期多表现感觉障碍，下A肢较上肢早且严重透析后可好12
• ⑤ 营养缺乏性多发性神经病：多见于慢性酒精中毒、慢 性胃肠道疾病、妊娠和手术后等。
• ⑥ 恶性肿五瘤：诊对周断围神及经病的损因害多诊为断局部压迫或浸润， 多发性神经病也可见于副肿瘤综合征和POEMS综合征（表
，尤以疼痛和自主神经功能障碍最明显。长期服用异
烟肼的患者因干扰维生素B6的代谢而致本病，每日剂
量300mg时本病发生率约2%，每日400mg时为17%；以双
下肢远端感觉异常和感觉减退为主；服异烟肼的同时
并用维生素B6（剂量为异烟肼的1/10）可有预防作用
。
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• ② 中毒性多发性神经病：如在一群体或工厂中群集性发 病时，应考虑重金属或化学品中毒的可能。砷中毒可从
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一 概念
多发性神经病（polyneuropathy）以往称为末梢神经炎，主要表现为四肢远 端对称性感觉障碍，下运动神经元瘫痪和（或）自主神经障碍的临床综合征 。
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四肢周围神经的轴突变性、神经元病及节段性脱髓鞘病
二 病因及发病机制 变都可表现为多发性神经病。引起多发性神经病的原因
缩以胫前肌、腓三骨肌，临上床肢以表骨间现肌、蚓状肌、大小鱼
际肌为明显；可有手、足下垂和跨阈步态，晚期因肌肉 挛缩而出现畸形；
• ③ 四肢腱反射减弱及消失：为疾病早期的表现，以踝反 射明显，并较膝反射减弱出现得早；
• ④ 自主神经障碍：可有肢体远端皮肤发凉，多汗或无汗 指（趾）甲松脆，皮肤菲薄、干燥或脱屑，竖毛障碍， 高血压及体位性低血压等，膀胱传入神经病变可出现无 张力性膀胱，也可有阳痿、腹泻等。
五 诊断及病因诊断 患者尿、头发、指甲等测定砷含量以确诊。
• ③ 糖尿病多发性神经病：发生率与年龄和病程有关，初 诊的糖尿病患者为8%，25年病程者可达50%。可表现为感 觉性、运动性，自主神经性或混合性，以混合性最多见， 但感觉障碍通常较运动为重。如主要损害小感觉神经纤 维则以疼痛为主，夜间尤甚；主要损及大感觉纤维引起 感觉性共济失调，并可因反复的轻微外伤、感染和血供 不足而发生无痛性溃疡和神经原性骨关节病。也有的病 例以自主神经损害表现突出。
• 2、 本病的病因诊断颇为重要，因其决定病人的病因治 疗。可根据病史、病程、特殊症状及有关实验室检查
进行综合分五析判诊定。断及病因诊断
• ① 药物性多发性神经病：以呋喃类药如呋喃妥因，以 及异烟肼最常见。尿路感染并有肾功能障碍患者应用
呋喃类药易致血药浓度增高而发病，症状常出现于用
药后1-2周内，为感觉、运动及自主神经功能合并受损
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• 1、 多发性神经病的诊断主要依据临床特点，如
肢 和体 （对 或称 ）五性 自末 主诊梢神断感经觉障及障碍病碍。、神因下经诊运传动导断神 速经 度元 测性 定瘫 对痪 亚
临床型病例的早期诊断以及鉴别轴突与节段性脱 髓鞘变性很有帮助，纯感觉或纯运动性的轴突性 多发性神经病提示为神经元病。
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很多，其共同特点是这些病因都是全身性的。常见病因 有：
• 1、 各类毒物中毒 例如：
–①
药物：如呋喃类、异烟肼、磺胺类、氯霉素、
链霉素、两性霉素、乙胺丁醇、痢特灵、甲硝唑、苯
妥英钠、长春新碱、顺铂、肼苯达嗪、戒酒硫、保泰
松、他巴唑和丙咪嗪等，长期服用异烟肼可干扰维生
素B6的代谢而致多发性神经病；
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织病并发的二多发病性神因经病及，发多为病血管机炎制性；炎症性病变
如白喉性、麻风性及莱姆病（Lyme disease）引起的多 发性神经病。
• 5、 遗传性 如遗传性运动感觉性神经（hereditary motor sensory neuropathy，HM-SN）、遗传性共济失调 性多发性神经病（Refsum病）、遗传性自主神经障碍（ hereditary dysautomonia）等。
– ② 化学品：如二硫化碳、三氯乙烯、
丙烯酰二胺等病；因及发病机制
– ③ 有机磷农药和有机氯杀虫剂；
– ④ 重金属：如铅、砷、汞等中毒；
– ⑤ 白喉毒素。
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• 2、 营养缺乏和代谢障碍 如B族维生素缺乏、慢
性；酒 代精 谢中 障二毒 碍、性病妊疾娠病因、也及慢可性继发胃发病肠营机道养疾 障制病 碍或 ，手 如术 糖后 尿等 病
• 6、 其他 如淋巴瘤、肺癌和多发性骨髓瘤等引起的癌性 远端轴突病、癌性感觉神经元病，亚急性感觉神经元病 ，麻风和POEMS综合征。
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• 1、 其临床表现可因病因而不同，可为急性、亚
急过程性，和病慢情性发经三展过由，临肢但体多床远数表端经向过现近数端周，至病数情月缓的解进则展
由近端向远端。也可见复发的病例。
• 2、 可发生于任何年龄。神经损害的共同特点是 肢体远端对称性分布的感觉、运动和（或）自主 神经障碍：
• ① 感觉障碍：表现肢体远端对称性各种感觉缺 失，呈手套袜子形分布，也可有感觉异常、感觉 过度和疼痛下运动神经元性瘫痪，表现肌 无力、肌萎缩和肌束颤动等，远端重于近端；下肢肌萎
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• 1、脑脊液除个别病人可有蛋白含量轻度增高外，
一般均为正常四； 实验室检查
• 2、 肌电图和神经传导速度测定有助于本病的神 经源性损害与肌源性损害的鉴别，也有利于轴突 病变与节段性脱髓鞘病变的鉴别，轴突病变表现 为波幅降低，而脱髓鞘病变表现为神经传导速度 变慢；
• 3、 神经组织活检对确定神经病损的性质和程度 可提供较准确的证据
、尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、肢端肥大症 、淀粉样变性和恶病质等所致的代谢障碍。
• 3、 继发于胶原血管性疾病 如结节性多动脉炎 、系统性红主狼疮（SLE）、硬皮病、肉瘤病、 类风湿性关节炎（RA）等，多由于血管炎而致病 。
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• 4、 自身免疫性 如格林巴利综合征、急性过敏性神经病 （血清注射或疫苗接种后神经病）等，以及各种结缔组
现多发性神经病、脏器肿大、内分泌病变、M蛋白及皮肤
损害）。
• ⑦ 感染后多发性神经病：如格林巴利综合征及疫苗接种 后多发性神经病可能是一种变态反应。各种结缔组织病
• ④ 尿毒症的毒素或代谢物潴留也可引起多发性神经病， 约占透析病人的半数，典型症状与远端性轴突病相同， 初期多表现感觉障碍，下A肢较上肢早且严重透析后可好12
• ⑤ 营养缺乏性多发性神经病：多见于慢性酒精中毒、慢 性胃肠道疾病、妊娠和手术后等。
• ⑥ 恶性肿五瘤：诊对周断围神及经病的损因害多诊为断局部压迫或浸润， 多发性神经病也可见于副肿瘤综合征和POEMS综合征（表
，尤以疼痛和自主神经功能障碍最明显。长期服用异
烟肼的患者因干扰维生素B6的代谢而致本病，每日剂
量300mg时本病发生率约2%，每日400mg时为17%；以双
下肢远端感觉异常和感觉减退为主；服异烟肼的同时
并用维生素B6（剂量为异烟肼的1/10）可有预防作用
。
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• ② 中毒性多发性神经病：如在一群体或工厂中群集性发 病时，应考虑重金属或化学品中毒的可能。砷中毒可从