贫血的鉴别诊断讲课讲稿
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贫血的鉴别诊断
血液内科 李江涛
内容
1
贫血概述
2
小细胞性贫血
3
正细胞性贫血
4
大细胞性贫血
贫血
❖ 贫血是一症状,不是一种疾病,一定有原因 ❖ 全身各个系统的疾病都可能引起贫血
❖ 寻找引起贫血的病因比简单的纠正贫血更重要
红细胞
❖ 形态:两面凹的圆盘状 ❖ 特点:无细胞核,缺乏合成蛋白质和脂类的能力 ❖ 功能: 1.氧、二氧化碳运输 2.对酸碱平衡的缓冲作用 3.免疫功能:清除免疫复合物、促进吞噬、识别抗
Hb ≤ 60 Hb ≤ 30g/L
Hb>90g/L Hb>60g/L Hb>30g/L
贫血的分类
1.干细胞增生 和分化障碍 2.已分化红细胞 增生和分化障碍
RBC生 成的过程
病因及发 病机制
1.红细胞膜异常 2.RBC质异常 3.RBC核异常
RBC的 病理变化
骨髓的 病理形态
成熟RBC 的形态
1.增生性贫血 2.巨幼细胞贫血 3.增生不良性贫血
正常值(fl) 80~94
正常值(pg) 26~32
MCHC
RBC平均血红蛋白 浓度
=
每升血中血红蛋白量 每升血中RBC比容
正常值(g/l) 0.31~0.35
贫血的指标:
❖RDW RBC分布宽度 反应红细胞大小均一程度 正常值11.5%-14.5%
❖ 网织红细胞:骨髓对贫血的反应能力 正常值 百分率:0.5%~1.5% 绝对值:24~84×109/L 意义:初步判断贫血是来自骨髓或外周血,可以 用于判断疗效
国内 标准
男性 :Hb﹤120g/L RBC﹤4.5×1012/L HCT ﹤0.42
女性: Hb﹤110g/L RBC﹤4.0×1012/L HCT ﹤0.37
孕妇: Hb﹤100g/L HCT ﹤0.3
男性:Hb<130g/L WHO
女性:Hb<120g/L
贫血的分级
轻度
中度
重度
极重度
Hb<120 Hb ≤ 90
缺铁性贫血的定义
定义
体内铁的储存不能满足正常 红细胞生成需要而发生的贫血
铁缺乏的三个阶段
缺铁性贫血 发病率
少于50 100-150
200-250 400-450
大于1000
铁的代谢
来源:食物 血红素铁 Fe2+
吸收:十二指肠和空肠上段
转运:转影铁响蛋铁白吸收的因素:
1 体内铁贮存量 作用:血红蛋白合成
❖ 正常人红细胞含有三种血红蛋白: HbA: α2β2 95% 以上 HbA2: α2δ2 2~3% HbF: α2γ2 1%
地中海贫血
❖ α珠蛋白生成障碍性贫血
1.静止型携带者
HbA 90%
2. α珠蛋白生成障碍性贫血性状 HbA为主
3.血红蛋白H病
HbH(β4)
4. 重型α珠蛋白生成障碍性贫血 Hb Bart(γ4) 80-100%,少量HbH
铁代谢
1有明确病因和表现
2血清铁<10.7μmol/L 总铁结合力 >64.4μmol/L
3铁蛋白<14μg/L
4转铁蛋白饱和度<15%
5骨髓铁染色缺如
6铁剂治疗有效
7红细胞游离原卟啉增高
病因
询问: 1:饮食结构
2:有无胃肠道疾病
3:有无出血表现
4:有无长期服药
地中海贫血
❖ 地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血, 是由于一种或几种正常的珠蛋白肽链合成障碍而引起的 遗传性溶血性疾病
贫血的临床表现
❖ 病理生理
1. 缺氧 2. 机体代偿
1)血红蛋白对氧 的亲和力降低
2)血流重新分布 3)心排血量增加
呼吸频率加快 4)红细胞生成素增多
❖ 贫血的临床表现取决于 1. 贫血的程度 2. 贫血发生的速度 3. 患者的年龄 4. 引起贫血的基础疾病 5. 心脑血管的代偿能力
贫血的诊断:
贫血分类
正细胞贫血
MC MC MC V H HC
正常 正常 正常
疾病
再障、急性失血、某些溶血
大细胞贫血
↑
单纯小细胞贫血 ↓
小细胞低色素贫血 ↓
↑ 正常 巨幼细胞性贫血、某些溶血
MDS
↓ 正常 慢性病贫血、慢性肝肾疾病
↓
↓
缺铁贫、地中海贫血、铁粒幼
小细胞性贫血
缺铁性 贫血
地中海 贫血
铁粒幼 贫血
慢性病 贫血
2 胃肠道分泌 储存:铁蛋白 含铁血黄素
单核3巨食噬物细组胞成系统 男性1000mg 女性400mg
4 药物影响
排泄:正常男性 0.5-1.0mg/日 育龄妇女 1.0-1.5mg/日 体内97%的铁可循环使用
病因和发病机制
病因
摄入不足:
易感人群:
饮食:素食者 、浓茶
吸收障碍:
疾病:萎缩性胃炎、胃 及十二指肠术后
原、提呈抗原、免疫调节作用
血红蛋白的结构
组成:珠蛋白和血红素。血红素由原卟啉和亚铁组成
贫血的概念
临床实际工作中,以单位体积中的:
血红蛋白
红细胞比容
低于同性别、同年龄、 同地区正常值下限
红细胞计数
血液稀释、浓缩时易致误诊
贫血的准确定义:全身循环红细胞总容量的减少
贫血的诊断标准
平原地区,海拔不超过2000米,成年男女
疾
多能干细胞
红系干细胞
再障
红系祖细胞
纯红再障
肾性贫血 巨幼细胞 贫血
幼稚红细胞
红细胞
小细胞低色素
溶血性贫血
贫血的分类:成熟RBC的形态
贫血的分类:成熟RBC的形态
MCV
RBC平均体积
= 每升血中RBC比容(l)×1015
每升血RBC计数
MCH
RBC平均血红蛋白 =
每升血中血红蛋白量×1012 每升血RBC计数
小细胞低色素贫血 MCV MCH MCHC
白细胞数一般正常
血小板正常或略高
2
骨髓象:
增生性贫血,幼红 细胞胞浆少
铁染色:缺如
3
铁代谢指标: 血清铁降低 血清铁蛋白降低 总铁结合力增高 血清铁饱和度降低
诊断:1982 洛阳
贫血
小细胞低色素: MCV<80fl MCH<26pg MCHC<310g/L
❖ β珠蛋白生成障碍性贫血 1.静止型携带者
贫血的分类:病因及发病机制
1
生成减少: 1.造血原料不足 2.骨髓衰竭 3.继发性贫血
2
破坏增多: 红细胞寿命缩 短--溶血
3
失血: 急性 慢性
贫血的病因
分化障碍
病毒感染
基因缺陷
自身免疫反应
肾衰竭
叶酸缺乏
维生素 B12缺乏
红细胞膜缺
铁缺乏
陷
机械损伤 珠蛋白合成障碍 免疫反应
血红素合成障碍 毒物
寄生虫;疟
药物:碱性药 、抗酸药
丢失过多:失血
消化道:痔疮、溃 疡、肿瘤、食管静 脉曲张、钩虫
妇科:月经过多、 子宫肌瘤、功血
咯血、献血、血尿 1ml血→0.5mg铁
临床表现
早期
贫血
Hale Waihona Puke Baidu特殊
原发病的表现 无症状 非特异性症状
贫血一般的 临床表现
含铁酶缺乏
异食癖
上皮组织异 常:匙状指 吞咽困难
实验室检查
1
血象:
血液内科 李江涛
内容
1
贫血概述
2
小细胞性贫血
3
正细胞性贫血
4
大细胞性贫血
贫血
❖ 贫血是一症状,不是一种疾病,一定有原因 ❖ 全身各个系统的疾病都可能引起贫血
❖ 寻找引起贫血的病因比简单的纠正贫血更重要
红细胞
❖ 形态:两面凹的圆盘状 ❖ 特点:无细胞核,缺乏合成蛋白质和脂类的能力 ❖ 功能: 1.氧、二氧化碳运输 2.对酸碱平衡的缓冲作用 3.免疫功能:清除免疫复合物、促进吞噬、识别抗
Hb ≤ 60 Hb ≤ 30g/L
Hb>90g/L Hb>60g/L Hb>30g/L
贫血的分类
1.干细胞增生 和分化障碍 2.已分化红细胞 增生和分化障碍
RBC生 成的过程
病因及发 病机制
1.红细胞膜异常 2.RBC质异常 3.RBC核异常
RBC的 病理变化
骨髓的 病理形态
成熟RBC 的形态
1.增生性贫血 2.巨幼细胞贫血 3.增生不良性贫血
正常值(fl) 80~94
正常值(pg) 26~32
MCHC
RBC平均血红蛋白 浓度
=
每升血中血红蛋白量 每升血中RBC比容
正常值(g/l) 0.31~0.35
贫血的指标:
❖RDW RBC分布宽度 反应红细胞大小均一程度 正常值11.5%-14.5%
❖ 网织红细胞:骨髓对贫血的反应能力 正常值 百分率:0.5%~1.5% 绝对值:24~84×109/L 意义:初步判断贫血是来自骨髓或外周血,可以 用于判断疗效
国内 标准
男性 :Hb﹤120g/L RBC﹤4.5×1012/L HCT ﹤0.42
女性: Hb﹤110g/L RBC﹤4.0×1012/L HCT ﹤0.37
孕妇: Hb﹤100g/L HCT ﹤0.3
男性:Hb<130g/L WHO
女性:Hb<120g/L
贫血的分级
轻度
中度
重度
极重度
Hb<120 Hb ≤ 90
缺铁性贫血的定义
定义
体内铁的储存不能满足正常 红细胞生成需要而发生的贫血
铁缺乏的三个阶段
缺铁性贫血 发病率
少于50 100-150
200-250 400-450
大于1000
铁的代谢
来源:食物 血红素铁 Fe2+
吸收:十二指肠和空肠上段
转运:转影铁响蛋铁白吸收的因素:
1 体内铁贮存量 作用:血红蛋白合成
❖ 正常人红细胞含有三种血红蛋白: HbA: α2β2 95% 以上 HbA2: α2δ2 2~3% HbF: α2γ2 1%
地中海贫血
❖ α珠蛋白生成障碍性贫血
1.静止型携带者
HbA 90%
2. α珠蛋白生成障碍性贫血性状 HbA为主
3.血红蛋白H病
HbH(β4)
4. 重型α珠蛋白生成障碍性贫血 Hb Bart(γ4) 80-100%,少量HbH
铁代谢
1有明确病因和表现
2血清铁<10.7μmol/L 总铁结合力 >64.4μmol/L
3铁蛋白<14μg/L
4转铁蛋白饱和度<15%
5骨髓铁染色缺如
6铁剂治疗有效
7红细胞游离原卟啉增高
病因
询问: 1:饮食结构
2:有无胃肠道疾病
3:有无出血表现
4:有无长期服药
地中海贫血
❖ 地中海贫血又称为珠蛋白生成障碍性贫血, 是由于一种或几种正常的珠蛋白肽链合成障碍而引起的 遗传性溶血性疾病
贫血的临床表现
❖ 病理生理
1. 缺氧 2. 机体代偿
1)血红蛋白对氧 的亲和力降低
2)血流重新分布 3)心排血量增加
呼吸频率加快 4)红细胞生成素增多
❖ 贫血的临床表现取决于 1. 贫血的程度 2. 贫血发生的速度 3. 患者的年龄 4. 引起贫血的基础疾病 5. 心脑血管的代偿能力
贫血的诊断:
贫血分类
正细胞贫血
MC MC MC V H HC
正常 正常 正常
疾病
再障、急性失血、某些溶血
大细胞贫血
↑
单纯小细胞贫血 ↓
小细胞低色素贫血 ↓
↑ 正常 巨幼细胞性贫血、某些溶血
MDS
↓ 正常 慢性病贫血、慢性肝肾疾病
↓
↓
缺铁贫、地中海贫血、铁粒幼
小细胞性贫血
缺铁性 贫血
地中海 贫血
铁粒幼 贫血
慢性病 贫血
2 胃肠道分泌 储存:铁蛋白 含铁血黄素
单核3巨食噬物细组胞成系统 男性1000mg 女性400mg
4 药物影响
排泄:正常男性 0.5-1.0mg/日 育龄妇女 1.0-1.5mg/日 体内97%的铁可循环使用
病因和发病机制
病因
摄入不足:
易感人群:
饮食:素食者 、浓茶
吸收障碍:
疾病:萎缩性胃炎、胃 及十二指肠术后
原、提呈抗原、免疫调节作用
血红蛋白的结构
组成:珠蛋白和血红素。血红素由原卟啉和亚铁组成
贫血的概念
临床实际工作中,以单位体积中的:
血红蛋白
红细胞比容
低于同性别、同年龄、 同地区正常值下限
红细胞计数
血液稀释、浓缩时易致误诊
贫血的准确定义:全身循环红细胞总容量的减少
贫血的诊断标准
平原地区,海拔不超过2000米,成年男女
疾
多能干细胞
红系干细胞
再障
红系祖细胞
纯红再障
肾性贫血 巨幼细胞 贫血
幼稚红细胞
红细胞
小细胞低色素
溶血性贫血
贫血的分类:成熟RBC的形态
贫血的分类:成熟RBC的形态
MCV
RBC平均体积
= 每升血中RBC比容(l)×1015
每升血RBC计数
MCH
RBC平均血红蛋白 =
每升血中血红蛋白量×1012 每升血RBC计数
小细胞低色素贫血 MCV MCH MCHC
白细胞数一般正常
血小板正常或略高
2
骨髓象:
增生性贫血,幼红 细胞胞浆少
铁染色:缺如
3
铁代谢指标: 血清铁降低 血清铁蛋白降低 总铁结合力增高 血清铁饱和度降低
诊断:1982 洛阳
贫血
小细胞低色素: MCV<80fl MCH<26pg MCHC<310g/L
❖ β珠蛋白生成障碍性贫血 1.静止型携带者
贫血的分类:病因及发病机制
1
生成减少: 1.造血原料不足 2.骨髓衰竭 3.继发性贫血
2
破坏增多: 红细胞寿命缩 短--溶血
3
失血: 急性 慢性
贫血的病因
分化障碍
病毒感染
基因缺陷
自身免疫反应
肾衰竭
叶酸缺乏
维生素 B12缺乏
红细胞膜缺
铁缺乏
陷
机械损伤 珠蛋白合成障碍 免疫反应
血红素合成障碍 毒物
寄生虫;疟
药物:碱性药 、抗酸药
丢失过多:失血
消化道:痔疮、溃 疡、肿瘤、食管静 脉曲张、钩虫
妇科:月经过多、 子宫肌瘤、功血
咯血、献血、血尿 1ml血→0.5mg铁
临床表现
早期
贫血
Hale Waihona Puke Baidu特殊
原发病的表现 无症状 非特异性症状
贫血一般的 临床表现
含铁酶缺乏
异食癖
上皮组织异 常:匙状指 吞咽困难
实验室检查
1
血象: