血管瘤与脉管畸形

MRI:可见流空现象，肿瘤有很好的外形
骨骼变化：很少有骨骼的变形或肥大；
如局部受压会出现鼻孔移位，
眼眶增大
雌二醇水平
↑
血管畸形
终生存在 同步或者缓慢生长 男：女=1:1 细胞正常更新，肥大细 胞数目正常，基底膜薄
随血管畸形类型变化，弥散的 无实质病变；低流速可见静脉 石，管腔扩张；高流速可见动 脉增粗、扭曲。 低流量常伴有弥漫性骨肥大或 变形；高流量颌骨破坏、骨吸收
2.普萘洛尔（心得安）
3.平阳霉素：
婴幼儿毛细血管瘤和混合型血管瘤具有幼稚胚胎血管的特
征，平阳霉素瘤内注射可抑制内皮细胞增生，促进血管瘤消退
。适用于（1）经激素治疗疗效不佳者；（2）混合型血管瘤及 海绵状血管瘤。婴幼儿血管瘤总剂量不超过30~40mg
长春新碱，环磷酰胺，博来霉素，主要用于血管内皮瘤、 血管外皮瘤的治疗
鲜红斑痣
遗传性出血性毛细血管 扩张症
血管角皮瘤
国际脉管疾病研究学会分类（ISSVA）（2002）
脉管性疾病
血管瘤
浅表 （毛细血管瘤 草莓状血管瘤）
深部 （海绵状血管瘤，婴儿型） 深浅混合 （混合性血管瘤）
血管畸形
微静脉畸形（鲜红斑痣） 静脉畸形--VM（海绵状血管瘤） 动静脉畸形--AVM（蔓状血管瘤）
1.疗程长，局部注射疼痛感强。 2.面部血管瘤注射后可引起破溃，瘢痕形成。 3.肌间血管瘤注射后可引起肢体挛缩畸形。
6.聚桂醇注射液（1%乙氧硬化醇）
聚桂醇注射液是目前应用最广泛的硬
化剂。
优势：疗效显著，安全可靠，副作用
小。有轻微麻醉效果，注射后疼痛轻。
聚桂醇注射液临床治疗评价
国外资料：
1）.安全性方面：严重并发症（肺动脉栓塞、 下肢深静脉血栓）的发生率<1%；视觉障碍 1.4%；头疼4.2%；血栓性静脉炎4.7%；皮肤 色素沉着17.8%；穿刺点疼痛25.6%。
脉管畸形
淋巴管畸形 (LM)
混合畸形
大囊型 ( 囊状水瘤） 微囊型（血管淋巴管瘤) 静脉淋巴管畸形、
二、血管瘤和血管畸形的鉴别：
血管瘤
发病年龄 婴幼儿
发病过程 三个阶段：增生、消退和退化
性别
男：女=1:（3~9）
细胞
血管内皮细胞增殖，
增殖期内皮细胞有核分裂象
肥大细胞增多，基底膜增厚
影像诊断 血管造影：局限性团块伴密集构成小叶型
不良反应：低热，一过性白细胞减少，轻度转氨 酶升高等。少数患者可发生不可逆性痉挛性双瘫。
5.硬化剂治疗 破坏血管瘤内皮细胞，形成无菌性炎症，组织纤维化。药物 种类繁多，如无水酒精、5%鱼肝油酸钠、奎宁乌拉坦、40%脲 素、消痔灵等。 建议用于小面积混合型血管瘤、海绵状血管瘤和混合性血管 瘤。 存在问题：
2）.有效性方面：治疗静脉闭合率87.0%； 复发率8.1%。
国内资料：
治疗海绵状血管瘤、蔓状血管瘤优于尿素、
鱼肝油酸钠、消痔灵、平阳霉素等。
7.激光
激光治疗血管瘤疾病，是通过作用于血 管内的氧合血红蛋白，从而达到破坏血管和 血管瘤的治疗目的。主要适用于早期浅表血 管瘤的治疗。主要有氩激光，脉冲染料激光 及ＹＡＧ激光（石榴石激光）。
10.其他方法：冷冻、放射、微波、高 能超声波、中医中药等，因治疗方法本身的 缺陷，临床应用受到限制。
对于稍大面积瘤体，冷冻会造成疤痕和色素脱失，
四、高频电极治疗术的特点和优势
纯物理治疗方法，不损伤正常组织细胞， 不影响器官功能及生长发育； 对组织创伤小，治愈后不留疤痕； 适应性广，对血管瘤、血管畸形及淋巴管畸 形都有良好治疗效果； 疗效确定，治愈率高。
不良反应：消化道反应，骨髓抑制等 平阳霉素→肺毒性，肺纤维化
平阳霉素注射治疗血管瘤
4.α-干扰素（α-ＩＦＮ）： α－ＩＦＮ对各期血管瘤都有效，但血管瘤消退 的速度慢于激素，且不良反应较多。故临床上可作 为Ｋ-Ｍ综合症的一线药物，也可作为快速增殖期﹑ 病变侵犯主要脏器﹑严重影响功能甚至危及生命的 重型血管瘤的二线药物。剂量３００万ｕ／日，连 用７～９个月。
缺点：普通激光治疗属非选择性热损伤 效应，因此易损伤周围正常组织。从而导致 瘢痕形成和色素沉着。
8、手术治疗：
一般不主张将手术治疗作为血管瘤的 首选治疗。手术后皮肤疤痕，血管瘤复发。
9.同位素治疗：
无痛苦，对表浅血管瘤疗效明显。但其缺 点亦明显，局部会遗留瘢痕或色素改变。还 可导致潜在放射危害，其与远期肿瘤发生的 相患儿 女 4岁 颈部大囊型淋巴管畸 形 治疗前
血管瘤和脉管畸形的诊断及规范化治疗
一、血管瘤和脉管畸形的分类
1963年 Virchow 根据形态，将血管瘤分为： 1.毛细血管瘤； 2.海绵状血管瘤， 混合型血管瘤； 3.蔓状血管瘤。
1982年， Mulliken 和 Glowachi 根据血 管瘤和细胞学特性、临床表现、自然衍变及预 后不同将血管瘤病变分为血管瘤和血管畸形。
正常
血管瘤与血管畸形诊断流程
三 、血管瘤及脉管畸形不同治疗方法的特点
1.激素
激素治疗血管瘤的机制尚不完全清楚，主要是 引起局部皮肤血管收缩，抑制血管生成，抑制雌激 素分泌及其生物活性等。激素只对增生期血管瘤有
效。
不良反应：库兴综合征（向心性肥胖，满月脸 等），影响生长发育和易患严重感染（免疫功能下 降）、消化道溃疡等。
新的分类方法有以下特点：
1.坚持血管瘤和血管畸形的两大分类法。 2.血管瘤中增加了先天性血管瘤（RICH、NICH）、丛状血管瘤 、血管肿瘤、罕见血管瘤等。 3.脉管畸形分为低流速脉管畸形和高流速脉管畸形。归属于低流 速脉管畸形的毛细血管畸形包含了 ①鲜红斑痣 ②遗传性出血性毛细血管扩张症 ③血管角皮瘤
毛细血管瘤
海绵状血管瘤 混合型血管瘤
血管畸形
1995年 Waner和Suen 根据细胞和组织病理 学研究，提出新的血管畸形分类方法。
1995年，Waner等将脉管畸形按 血液动力学、异常管腔和血流速度分为 ：低流速（静脉、毛细血管和淋巴管） 与高流速（动静脉畸形）。
1996年，国际脉管性疾病研究协会 （ISSVA），采用Mulliken的生物学分 类以及对血管瘤、血管畸形新的认识，制 定了分类方法。