先天性眼球震颤视诱发电位与视网膜电流图的研究

先天性眼球震颤视诱发电位与视网膜电流图的研究

目的探讨先天性眼球震颤（CN）患者的视诱发电位（VEP）以及视网膜电图（ERG）特征。方法收集2012年1月～2014年3月我院收治的CN患者36例作为观察组，同期健康体检者36例作为对照组，分别应用发光二极管刺激记录两组的VEP，并比较分析闪光ERG表现。结果观察组与对照组的F-ERG存在明显差异（P＜0.05）；观察组跳动型以及钟摆型患者的VEP表现与ERG表现均无明显差异（P>0.05）。结论CN患者存在视网膜黄斑部位感受机能以及视神经传导功能降低现象。

标签：眼球震颤；视诱发电位；视网膜电图

先天性眼球震颤（congenital nystagmus，CN）又可称为婴幼儿眼震综合征（Infantile nystagmus sydrome，INS），是眼科的一种常见眼球运动障碍疾病，主要表现为非自主性、节律性眼球往复运动。该病发病率报道为1/1000～1/6000不等[1-2]，常在婴幼儿期起病。CN患者常合并色盲、视网膜异常以及视路前段异常等疾病，导致CN的电生理检查结果被掩盖[3]。本研究对比分析了CN患者与健康人的是诱发电位（F-VEP）以及闪光视网膜电图（F-ERG）表现，旨在探讨单纯CN疾病的电生理特征，现报道如下。

1资料与方法

1.1一般资料收集2012年1月～2014年3月我院收治的CN患者36例作为观察组，均符合临床诊断标准，均经全面体格检查除外眼部以外其他疾病者。患者均自幼发病，无晃视感，无眼球运动障碍、眼部畸形或者其他先天异常病变，眼位正常，眼底检查未见异常。排除其他眼部疾病患者，前庭功能障碍、中枢神经系统疾病患者、接受眼球震颤矫正术或者其他眼部手术患者。其中，男26例，女10例，年龄3～55岁，平均为（1

2.5±2.3）岁。选择同期健康体检者36例作为对照组，其中，男24例，女12例，年龄3～60岁，平均为（1

3.4±2.6）岁。两组一般资料无明显差异（P>0.05），具有可比性。

1.2仪器与设备采用重庆国特医疗设备有限公司生产的GT-2008V型视觉电生理仪进行检查。

1.3方法

1.3.1 F-VEP检查患者取常规坐位，将作用电极放置在Oz点，将参考电极放置在患者的前额正中部位，于右耳垂部位接地电极相连。患者予以佩戴二极管护目镜，并分别刺激左眼和右眼，分析时间为300 ms，通频带为1～100 Hz，记录电压为20 μV，时间频率为3 Hz，叠加200次。详细记录患者的正P1、负N1、负N2三个波处的潜时与波幅。

1.3.2 F-ERG检查患者均予以0.5%的托品酰胺眼液进行滴眼，使患者瞳孔

充分散大，将参考电极放置在患者的前额正中部位，并在右耳垂部位连接地电极，在每次刺激之前，均予以暗适应5 min，嘱患者注视闪光刺激器，闪光刺激器应放置在距离患者30 cm处，刺激强度为20 J，波长为500 nm，通频带为1～100 Hz，分析时间为200 ms，记录电压为100 μV。分别在暗视下10 Lx、明视下背景照明设置为2000 Lx，对患者明、暗视下a、b波的潜时与波幅进行详细记录。

1.4统计学分析数据以统计学软件SPSS18.0进行分析，以（x±s）表示计量资料，经t检验，P＜0.05表示差异有统计学意义。

2结果

3讨论

临床根据发病原因将CN分为两种类型，一种是由于眼球运动中枢传出机制障碍以及神经或视觉通路无可检出病变所致，临床将其称为特发性或者运动缺陷性眼球震颤。另一种是由传入机制障碍所致，临床又将其称为知觉缺陷型眼球震颤[4]。前者主要是因共轭运动所控制的中枢发放神经冲动不稳定而诱发的一方向速度较慢而另一方向速度较快的一种跳动型眼震[5]。

本研究结果显示，两型患者的ERG及VEP均无明显差异，提示两者仅表现为震颤形式不同，无实质区别。但值得注意的是，不同振幅、震强CN患者的左右眼波幅与对照组存在不同程度的差异。VEP波幅主要反映患者黄斑部位视网膜的感受机能，而潜时则反映了患者的神经传导功能[6]。本研究中CN患者的VEP均存在波幅降低以及潜时延迟现象，提示CN患者存在视神经传导功能以及黃斑感受机能降低现象。临床研究发现，CN患者的P1波幅降低时，无患者无知觉缺陷，则视网膜影响模糊以及视阈值提高引起的对比敏感度降低可能是主要致病原因。还有研究资料显示，听觉脑干电反应NⅠ-NⅥ波异常可能与解剖学结构损伤定位有关[3]。因此，CN损伤主要位于脑干中枢眼球协同运动区域内。也有学者认为，CN波翻转可能是由于零区追随系统引起的移动[7]。由此可见，CN 发病主要源于眼球运动系统、平滑追随系统、视动系统以及固视系统缺陷等，即CN是由多系统病变所致。

综上所述，CN具有一定的VEP和ERG电生理特征，对本病病因病机分析、临床诊断与治疗均具有指导意义。

参考文献：

[1]Abadi RV，Bjerre A.Motor and sensory characteristics of infantile nystagmus[J].Br JOphthalmol，2002，86（10）：1152-1160.

[2]Pilling RF，Thompson JR，Gottlob I.Social and visual function in nystagmus[J].Br JOphthalmol，2005，89（10）：1278-1281.

[3]王犁明.先天性特发性眼球震颤的遗传学研究进展[J].中华实验眼科杂志，

2011，29（1）：88-91.

[4]戴淑真，张黎，王海山，等.先天性眼球震颤的临床特征[J].中华实验眼科杂志，2012，30（8）：749-752.

[5]庄建福，阳菊华，朱益华，等.X染色体连锁显性遗传先天性眼球震颤家系的致病基因突变研究[J].中国全科医学，2012，15（9）：1015-1018.

[6]崔丽红，徐丽，李若溪，等.先天性眼球震颤患者眼外肌栅栏样神经终末结构的变化[J].中华实验眼科杂志，2011，29（2）：159-161.

[7]白大勇，于刚，胡守龙，等.儿童眼球震颤波形分析[J].眼科新进展，2013，33（8）：774-777.