新生儿溶血病

定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防
实验室检查
血型检查
母子ABO和Rh血型 和 血型 母子
溶血检查
溶血时红细胞和血红蛋白减少， 溶血时红细胞和血红蛋白减少，早期新生儿毛细血管血 血红蛋白<145g/L可诊断为贫血 可诊断为贫血; 血红蛋白 可诊断为贫血 网织红细胞增高（第一天>6%）; 网织红细胞增高（第一天 ） 血涂片有核红细胞增多（ 个白细胞） 血涂片有核红细胞增多（>10/100个白细胞）; 个白细胞 血清总胆红素和未结合胆红素明显增加; 血清总胆红素和未结合胆红素明显增加
游离抗体 试验
测定患儿 血清中来 自母体的 血型抗体
定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防
产前诊断 产前诊断
既往所生新生儿有重度黄疸和贫血或有死胎史
孕妇及其丈夫均应进行ABO和Rh血型检查。 和 血型检查 血型检查。 孕妇及其丈夫均应进行
Rh血型不合者 血型不合者
ABO血型不合中约 发病 血型不合中约1/5发病 血型不合中约
血浆及组织中存在的A和 血型物质 血型物质， 血浆及组织中存在的 和B血型物质，部分中 和来自母体的抗体。 和来自母体的抗体。 胎儿红细胞A或 抗原位点少 抗原性弱， 抗原位点少， 胎儿红细胞 或B抗原位点少，抗原性弱，反应 能力差。 能力差。
ABO血型与抗体 血型与抗体
血型 O A B AB 基因型 OO AA AO BB BO AB 血浆中可以存在的 抗体 抗体和抗B抗体 抗A抗体和抗 抗体 抗体和抗 抗B抗体 抗体 抗A抗体 抗体 无
ABO溶血病可发生在怀孕第一胎 溶血病可发生在怀孕第一胎 溶血病可发生在
自然界存在A或 血型物质如某些植物 寄生虫、 血型物质如某些植物、 自然界存在 或B血型物质如某些植物、寄生虫、 伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。 伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等。 O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型 型母亲在第一次妊娠前，已接受过 或 血型 型母亲在第一次妊娠前 物质的刺激，血中抗A或抗 或抗B 效价较高。 物质的刺激，血中抗 或抗 (IgG)效价较高。 效价较高 怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶 血。
ABO溶血病的病因和发病机制 溶血病的病因和发病机制
ABO血型的遗传 血型的遗传
基因者称A型 基因者称B型 同时有A、 二 有A基因者称 型，有B基因者称 型，同时有 、B二 基因者称 基因者称 个基因者称AB型 基因而无A、 基因为 基因为O型 个基因者称 型，有H基因而无 、B基因为 型 基因而无 假如母“ 型 假如母“O”型，父“A”型（纯合子或杂合子） 型 纯合子或杂合子）
有报道: 有报道 ABO溶血病 溶血病 Rh溶血病 溶血病 MN溶血病 溶血病 占新生儿溶血比例 85.3% 14.6% 0.1%
HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血 ; 均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血 胆红素脑病为HDN最严重的并发来自百度文库 最严重的并发症; 胆红素脑病为 最严重的并发症
新生儿溶血病
Hemolytic Disease of Newborn
目录
定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗
定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防
新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn 新生儿溶血病 HDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性 ） 系指母、 系指母 溶血;已发现的人类 个血型系统中， 已发现的人类26个血型系统中 溶血 已发现的人类 个血型系统中，以ABO血 血 型不合最常见， 血型不合较少见 血型不合较少见; 型不合最常见，Rh血型不合较少见
首次妊娠 末期或胎 盘剥离
经过8～ 经过 ～9 周
以后
再次妊娠
孕期
几天内
第一胎不溶血 Rh阳性胎 阳性胎 胎儿已 儿血 娩出 >0.5～1ml ～ Rh阴性母 阴性母 血 产生IgM 产生少量 产生 IgG抗体 抗体 抗体
第二胎溶血 胎儿Rh 少量胎儿血 胎儿红细 胎儿 ～ 血型同上 0.05～0.1ml 胞溶血 胎 胎盘 母血循环 产生大量 IgG抗体 抗体
Rh溶血病 溶血病
红细胞缺乏D抗原称为 阴性 具有D抗原称为 抗原称为Rh阳 红细胞缺乏 抗原称为Rh阴性，具有 抗原称为 阳 抗原称为 阴性， 阳性。 性，中国人绝大多数为Rh阳性。 中国人绝大多数为 阳性 母亲Rh阴性 无 抗原 若胎儿Rh阳性可发生 抗原)， 阳性可发生Rh溶血 母亲 阴性(无D抗原 ，若胎儿 阳性可发生 溶血 阴性 病。 母亲Rh阳性(有D抗原 但缺乏Rh系统其他抗原如 抗原)， 系统其他抗原如E 母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E 阳性 溶血病。 等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病。 若胎儿有该抗原也可发生 溶血病
Rh溶血病的病因和发病机制 溶血病的病因和发病机制
Rh基因 基因
编码Rh抗原的两个基因是 编码 抗原的两个基因是RHD和RHCE; 抗原的两个基因是 和 Rh基因系统的等位基因中最重要的是 、E、C、c、e 基因系统的等位基因中最重要的是D、 、 、 、 基因系统的等位基因中最重要的是 五种，不存在d基因 基因; 五种，不存在 基因 RHD基因编码 抗原，RHCE基因的编码产物为 和 基因编码D抗原 基因的编码产物为C/c和 基因编码 抗原， 基因的编码产物为 E/e，C和E一起遗传，排列为 一起遗传， 抗原; ， 和 一起遗传 排列为DCE；无d抗原 ； 抗原 d表示 阴性表现型 表示D阴性表现型 表示 阴性表现型; RHD和RHCE基因编码的单倍型中最常见的有 种形 和 基因编码的单倍型中最常见的有8种形 基因编码的单倍型中最常见的有 式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE。 、 ， 、 、 、 、 和 。
初发免疫反应
次发免疫反应
Rh溶血病发生在第一胎的情况 溶血病发生在第一胎的情况
Rh阴性母亲既往输过 阳性血。 阴性母亲既往输过Rh阳性血 阴性母亲既往输过 阳性血。 Rh阴性母亲既往有流产或人工流产史。 阴性母亲既往有流产或人工流产史。 阴性母亲既往有流产或人工流产史 极少数可能是由于Rh阴性孕妇的母亲为 阳性 极少数可能是由于 阴性孕妇的母亲为Rh阳性，其 阴性孕妇的母亲为 阳性， 母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（外祖母学 母怀孕时已使孕妇致敏，故第一胎发病（ 说）。
RhD血型不合者约 血型不合者约1/20发病 血型不合者约 发病
母亲对胎儿红细胞Rh抗原的敏感性不同。 母亲对胎儿红细胞 抗原的敏感性不同。 抗原的敏感性不同
定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防
病理生理
◆
ABO溶血 溶血
胎儿红细胞溶血轻
◆
Rh溶血 溶血
胎儿红细胞溶血重 胎儿重度贫血 髓外造血↑ 髓外造血
胎儿血中胆红素↑ 胎儿血中胆红素 胎盘 母亲肝脏 娩出时黄疸不明显 新生儿处理胆红素↓ 新生儿处理胆红素
低蛋白血症
心力衰竭
胎儿全身水肿
肝脾肿大
新生儿黄疸
血清UCB过 过 血清 高 血脑屏障 胆红素脑病
定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防
临床表现
临床特点 发生频率 发生的母子血型 发生胎次 下一胎情况 临床表现 黄疸 贫血 肝脾大 晚期贫血 ABO溶血病 溶血病 常见 主要发生在母O型胎 主要发生在母 型胎 型或B型 儿A型或 型 型或 第一胎可发病（ 第一胎可发病（约 半数） 半数） 不一定 较轻 生后第2～3天出现 生后第 ～ 天出现 轻 很少发生 很少发生 Rh溶血病 溶血病 不常见 母缺少任一Rh抗原 母缺少任一 抗原 胎儿 却具有该Rh抗原 却具有该 抗原 一般发生在第二胎； 一般发生在第二胎；第一胎也 可发病 大多数更严重 较重， 较重，严重者甚至死胎 24小时内出现并迅速加重 小时内出现并迅速加重 可有严重贫血或伴心力衰竭 多有不同程度的肝脾增大 可发生，持续至生后 ～ 周 可发生，持续至生后3～6周
致敏红细胞和血型抗体测定
实验室检查
试验名称 改良直接 抗人球蛋 白试验( 白试验(改 良Coombs 试验) 试验) 抗体释放 试验 目的 测定患儿 红细胞上 结合的血 型抗体 测定患儿 红细胞上 结合的血 型抗体 方法 结果判定 意义 “最适稀释度”的抗 红细胞凝 红细胞已致敏， 最适稀释度” 最适稀释度 红细胞已致敏， 人球蛋白血清与充分 聚为阳性 为确诊实验 洗涤后的受检红细胞 Rh溶血病阳性率 Rh溶血病阳性率 盐水悬液混合 高而ABO ABO溶血病 高而ABO溶血病 低 加热使患儿致敏红细 红细胞凝 检测致敏红细胞 胞结合的母体血型抗 聚为阳性 的敏感试验，为 的敏感试验， 体释放于释放液中， 体释放于释放液中， 确诊实验 该释放液与同型成人 Rh和ABO溶血病 Rh和ABO溶血病 红细胞混合， 红细胞混合，再加入 一般均为阳性 抗人球蛋白血清 在患儿血清中加入与 红细胞凝 估计是否继续溶 血和换血效果， 其相同血型的成人红 聚为阳性 血和换血效果， 细胞， 细胞，再加入抗人球 不是确诊试验 蛋白血清
RhD溶血病最常见 溶血病最常见
其抗原性强弱依次为D＞ ＞ ＞ ＞ 。 其抗原性强弱依次为 ＞E＞C＞c＞e。 RhD溶血病最常见，其次为RhE，Rhe溶血病罕见。 溶血病最常见，其次为 溶血病罕见。 溶血病最常见 ， 溶血病罕见
Rh溶血病一般不发生在第一胎 溶血病一般不发生在第一胎
由于自然界无Rh血型物质 由于自然界无 血型物质
定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防
胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲 所缺少, 所缺少,胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺 激母体产生相应的血型抗体（IgG）。 激母体产生相应的血型抗体（IgG）。 此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致 胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应， 胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细 胞致敏单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。 胞致敏单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。
鉴别诊断
先天性肾病
有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿。 有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿。 无病理性黄疸和肝脾大。 无病理性黄疸和肝脾大。
孕妇在妊娠16周时应检测血中 血型抗体 以后每2～ 孕妇在妊娠 周时应检测血中Rh血型抗体，以后每 ～4 周时应检测血中 血型抗体， 周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生Rh溶 周检测一次，当抗体效价逐渐升高，提示可能发生 溶 血病。 血病。 28周后监测羊水中胆红素浓度，了解是否发病及其程度。 周后监测羊水中胆红素浓度，了解是否发病及其程度。 周后监测羊水中胆红素浓度
B超 超
胎儿水肿
生后诊断
母子血型不合 新生儿早期出现黄疸 血清特异性免疫抗体的检查是生后诊断的主要依据
Rh溶血病：改良Coombs（+） 溶血病：改良 溶血病 （ ） ABO溶血病：改良Coombs（+） 溶血病：改良 溶血病 （ ） 改良Coombs（-）需做抗体释放试验（+） （ ）需做抗体释放试验（ ） 改良
母基因 型OO 子基因型 子血型 AO A 父基因 型AA 母基因 型OO 父基因 型AO
AO 或 OO A 或 O
ABO血型抗体 血型抗体
正常情况下，红细胞上缺乏 或 抗原时 抗原时， 正常情况下，红细胞上缺乏A或B抗原时，血浆 中存在相应的抗体即抗A抗体或抗 抗体或抗B抗体为天然抗 中存在相应的抗体即抗 抗体或抗 抗体为天然抗 为主， 体，以IgM为主，实质是由于机体与广泛存在的类 为主 ABO物质接触产生。 物质接触产生。 物质接触产生 如果由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激使 如果由于输血、怀孕或类 物质的刺激使 抗体浓度增加，这种免疫抗A或抗 抗体多半为IgG， 或抗B抗体多半为 抗体浓度增加，这种免疫抗 或抗 抗体多半为 ， 特别是O型母亲 型母亲。 特别是 型母亲。