视神经炎诊断和治疗专家共识解读(全文)

视神经炎诊断和治疗专家共识解读（全文）

概念

ON泛指累及视神经的各种炎性病变，是神经眼科最常见的疾病之一，青少年和女性易罹患，是影响视力的的重要神经疾病。

诊断及鉴别诊断

ON的诊断条件包括：①急性视力下降，伴或不伴眼瞳及视盘水肿；

②视神经损害相关性视野异常；③存在相对性传入性瞳孔功能障碍、视觉诱发电位异常2项中至少1项；④除外其他视神经疾病，如缺血性、压迫性及浸润性、外伤性、中毒性及营养代谢性、遗传性视神经病等；⑤除外视交叉及交叉后的视路和视中枢病变；⑥除外其他眼科疾病，如眼前节病变、视网膜病变、黄斑病变、屈光不正、青光眼等；⑦除外非器质性视力下降。

视神经炎分类

传统分类方法按照发病部位进行分类，ON可分为：①球后视神经炎（retrobulbarneuritis），仅累及视神经眶内段、管内段和颅内段，视盘正常；②视乳头炎（papillitis），累及视盘，伴视盘水肿；③视神经周围炎（perineuritis），主要累及视神经鞘；④视神经网膜炎（neuroretinitis），同时累及视盘及其周围视网膜。

新的《视神经炎诊断和治疗专家共识》按照病因进行分类，ON可分为：①脱髓鞘性ON，其中又包括特发性脱髓鞘性视神经炎（idiopathicdemyelinatingopticneuritis，IDON）、多发性硬化及多发性硬化相关性视神经炎（multiplesclerosisrelatedopticneuritis，

MS-ON）和视神经脊髓炎及视神经脊髓炎相关性视神经炎（neuromyelitisopticarelatedneuritis，NMO-ON）；②感染和感染相关性ON（infectiousorinfectiousrelatedopticneuritis）；③自身免疫及自身免疫性相关ON，也称炎性视神经病（autoimmuneopticneuropathy）。

IDON

症状与体征

眼痛国外研究提示超过90％的患者存在眼痛、眼球转痛或眶周疼痛，眼痛可先发于或与视力下降同时发生，一半持续几天。国内部分研究提示我国ON患者的眼痛发生率可能较国外低。

视力下降IDON患者的典型表现为单眼急性视力下降，少数患者（特别是儿童）双眼同时受累，在起病后几小时、几天至2周内症状持续加重。视力损耗程度可从轻度视物模糊至完全无光感。患者可出现于视力下降不成比例的色觉障碍以及对比敏感度降低。

视野缺损各种形式的神经纤维束型视野缺损均可出现，程度可轻可重：病除以中心暗点或弥漫性视野缺损多见，恢复期则主要为旁中心暗点、

弓形等局灶性缺损。对ON患者进行常规视野检查，有助于在随访过程中观察视功能的恢复情况。

相对性传入性瞳孔功能障碍（relativeafferentpapillarydefect，RAPD）RAPD是双侧视神经病变不对称的特征性体征，若患眼RAPD为阴性，提示双眼视神经病变程度对称（如对侧眼存在陈旧或新发的无症状ON），或者患眼视力损害并非由视神经疾病导致。使用特制的滤色片可以发现轻微的RAPD，同时可定量RAPD，便于协助提示视功能的恢复程度。

眼底表现约2/3的IDON患者为球后视神经炎，视盘正常。IDON患者的视盘水肿通常为弥漫性的，程度轻重不等，视盘水肿的程度与视力及视野损害的严重程度无明显直接相关性。节段性视盘水肿、盘周出血或者视网膜渗出在IDON中较为罕见，其分别是缺血性视神经病变以及视神经网膜炎的典型表现。

视功能预后及病程

IDON有自愈性，视功能预后良好，自发病3~5周内开始恢复。北美视神经炎治疗试验（ONTT）提示1年内至少10％的患者永久视力小于0.5，随访10~15年患眼视力仍保持稳定；亚洲国家的研究均显示，IDON 患者的视力损害以及恢复程度较欧美患者严重。其他视功能包括色觉以及视野均伴随视力额提高而逐渐恢复。IDON容易复发，复发可累及任意一只眼，研究提示IDON患者的20年平均复发率约为35％。

MS-ON

MS-ON患者多为复发或另一眼发病，且对激素敏感，视力可恢复0.3以上。MS-ON患者颅内未见多发性硬化改变，脑脊液未见寡克隆抗体，髓鞘少突胶质糖蛋白（MOG）抗体等异常。

NMO

NMO是一种主要选择性累及视神经和脊髓的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病，目前已基本公认NMO是不同于MS的独立疾病实体。NMO好发于青年人和儿童，个年龄段均可发病，NMO在亚洲国家较欧美更高发，NMO相关性视神经炎在亚洲也相对多见。

症状特点

患者主要表现为双眼同时或相继（双眼相隔数小时、数天甚至数周发病）出现迅速而严重的视力下降，偶单眼发病；眼痛相对少见。NMO的急性横贯性脊髓损害可于视力下降之前、之后甚至同时发生，二者可相隔数天、数周、数月甚至数年，表现为截瘫、感觉既括约肌功能障碍，重者可致呼吸肌麻痹。

眼底表现患者视盘可正常，也可由视盘水肿。视网膜静脉迂曲、扩张及视盘周围渗出较IDON多见。

诊断标准

NMO的诊断标准包括2个必要条件和3个支持条件。2个必要条件为视神经炎和脊髓炎；3个支持条件为水通道蛋白4（AQP4）抗体阳性、大于3个椎体的脊髓炎病灶和脑中病灶不是典型的多发性硬化改变。

预后

NMO可有复发，视功能恢复较差，多少患者会遗留双眼或至少一只眼的严重视力障碍（最低视力低于0.1）。大约85％的NMO患者可出现ON和（或）脊髓炎的复发，约50％的复发性NMO患者在5年内发展为单眼或双眼失明或者严重瘫痪。

NMO-ON

NMO-ON患者未见脊髓脱髓鞘改变，无脊髓损害的症状和体征，双眼视功能很差，常规药物治疗不回复，AQP4抗体阳性。

感染性和感染相关性ON

局部感染和全身感染均可能成为ON的病因。局部感染如眼内、眶内、鼻腔和鼻窦的炎症，中耳炎和乳突炎，口腔炎症和颅内感染等；各种系统性感染，如细菌、病毒、螺旋体、寄生虫等。病原体可以通过直接蔓延、沿血流传播等途径直接侵犯视神经（感染性），也可以通过触发免疫机制导致视神经炎症（感染相关性）。

症状特点

感染性或感染相关性ON儿童比成人多见，可单眼或双眼受累，可急性、亚急性起病，少数呈慢性病程。临床可表现为视乳头炎、球后视神经炎、视神经网膜炎或者视神经周围炎。患者视力下降程度不等，可从轻微视物模糊至完全无光感，可伴或不伴其他神经系统异常。

预后