颅骨肿瘤和肿瘤样病变

二 恶性颅骨肿瘤 原发 软骨肉瘤
软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。占全部骨肿唐的0.8 ％-1.0％ 。由Codman首次报道，其中良性软骨母细 胞瘤被Jaffe和Lichtensleun描述为“钙化的软骨巨细 胞瘤 ”。 软骨母细胞瘤的发生通常与继发性骨化中心有关，好 发于四肢长管状骨的骨骺区。55％位于干骺板，再侵 及骺部和干骺端 ，其中尤以股骨远端和胫骨近端最多 见。其次为股骨近端、胫骨近端、跟骨和坐骨等 ；一 般有二次骨化中心的骨骺皆可发病。因此肿瘤也可以 发生于长骨骨骺和骨突以外的不典型部位 。 颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于长骨者大，好发 于40一60岁．男略多于女．
女性, 28岁。10年前左枕顶部包块, 进行性增大,仍无头晕 头痛,无恶心、呕吐等症状。查体:头颅左枕顶部隆起性包 块,约5. 0 cm ×5. 0 cm,质硬,边界尚清,无红肿,无活动,无 压痛及波动感。神经系统检查阴性。
CT表现:左侧枕顶部颅骨呈局限性膨胀性骨质破坏,其内 密度不均,颅骨外板变薄,部分骨皮质中断。未见骨膜反应 及软组织肿块影。脑实质密度正常,未见异常密度影及占 位病变。脑室、脑池及脑沟的大小、形态未见异常,中线 结构无移位(图1, 2) 。 手术中所见:以包块为中心做一长约6 cm“S”形切口,依次 切开皮肤、皮下,达颅骨,枕顶骨见一大小约6. 5 cm ×3. 7 cm瘤骨,颅骨外板变薄,其内可见溶成骨之破坏,骨剥分离 骨膜,骨凿从根部切除瘤组织。 术后病理: (颅骨左枕顶部)骨样骨瘤(图3, 4) 。
• 骨软骨瘤好发于10—30岁，男性多于女性 • X线上表现为：骨性基底和软骨盖帽两部分
左额骨骨软骨瘤
左颞骨岩部骨软骨瘤
一 良性原发性颅骨肿瘤 颅骨骨化纤维瘤
一 良性原发性颅骨肿瘤 颅骨骨化纤维瘤
一 良性原发性颅骨肿瘤 颅骨骨化纤维瘤
一 良性原发性颅骨肿瘤 颅骨骨化纤维瘤
一 良性原发性颅骨肿瘤 颅骨骨化纤维瘤
颅骨骨纤维异常增殖症的CT、MR 征象：
•CT以编织骨中磨玻璃征象较有特征，MR 以 等、低T1，T2为主异常信号，病灶边缘在
•T1WI和T2WI上可有高信号，也较有特征。 病变骨有膨胀性改变。
•可累及多骨。
•可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。
蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤 维异常增殖症 （MRI）
颅骨表皮样囊肿。A.颅骨侧位X线显示左侧顶骨圆形单房透亮区，边界清晰， 有明显的硬化边。 B.横断面CT扫描显示内板膨胀变薄，外板缺损，相邻颅骨呈喇叭口形改变
• 皮样囊肿
注释：又称为胆脂瘤。好发于20～30岁，内衬鳞状上皮 较厚，其内含有毛发、皮脂腺、汗腺, 常位于中线附近或眼眶周围。
影像学表现： CT：密度不均，壁或内部可见钙化。MRI：大多数皮样 囊肿由于皮脂腺分泌物内脂肪较多， T1WI、T2WI多呈高信号。与表皮样囊肿相比，皮样囊 肿通常壁较厚且强化明显。
一 良性继发性颅骨肿瘤 板障脑膜瘤
多数起源于颅盖骨，一般瘤体生长缓慢，无痛，多向颅骨外板方向发展，早期 多不累及内板，晚期可见骨质坏死溶解造成的骨破坏及钙化。
ＭＲＩ增强检查肿瘤呈显著强化一般不出现硬膜尾征，但一些肿瘤邻近的硬膜 能被显示且可见增厚，其原因可能是肿瘤侵犯或继发的硬膜刺激反应。
一 良性继发性颅骨肿瘤 板障内上皮
• 好发于青年人，病程缓慢，但生长活跃，疼痛和肿块 是最常见的主诉。
• X线多见不规则溶骨性骨质破坏，X 线及CT 检查以
病灶外围可见薄壳样钙化为特征。
右侧额骨肉瘤
病史：男性，30岁。右额部包块逐渐性长大伴疼痛2月 入院。 查体：右额部包块2.5cmx2.0cmx2.0cm，质中，界欠 清/固定,表面皮肤未见破损。
左侧顶枕部骨样骨瘤
前颅骨底巨大骨样骨瘤
右侧额骨骨样骨瘤
一 良性原发性颅骨肿瘤 颅骨骨软骨瘤
• 又名外生骨疣，属软骨肿瘤，是指在骨的表面覆 以软骨帽的骨性突出物。是最常见的骨肿瘤，有 单发性及多发性两种。单发性多见，多发性较少 见。表面光滑。
• 骨软骨瘤好发部位：长骨干骺端，以股骨下端和 胫骨上端最为常见 ，颅骨骨软骨瘤较少见。
【颅骨纤维黄色瘤】
典型病例可见尿崩 突眼和颅骨地图样缺损组成的 Christian主征．称为Hand-Schuller-Christain病。
该病预后不良、常在数月至数年死亡。
本病对放射线较敏感。放射治疗可阻止病变发展，促使 骨缺损区骨质修复，对颅骨缺损较大者手术切除同时需 颅骨修补，术后也应行放疗。
右侧颞骨骨化性纤维瘤
【颅骨骨纤维异常增殖症】
颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变，可 单一或多骨发病,为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变， 病因不明。表现为病变区正常骨结构消失，代之以增生 的纤维母细胞和编织状骨小梁，增生的纤维母细胞间有 大量胶原及编织骨小梁，呈鱼钩状或逗点状。胶原纤维 呈束状或旋涡状排列，编织骨小梁纤细，菲薄。骨质与 纤维成分之比为2：3。病变区可继发粘液变、囊变、出 血和坏死。 临床上一般分单骨型、多骨型和Albright综合征三大类。 以单骨型多见，可发生全身所有骨，而发生在颅骨往往 累及多骨，文献报道，颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕 骨，在面骨中以上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨多见。
右侧颞骨软骨母细胞瘤病例
患者：女性，60岁。右耳闷塞1月余．无头痛。 查体：右耳外道前上壁有一肿物．呈肉色样，表面光滑，能窥 及紧张部分耳膜未见异常 。
二 恶性颅骨肿瘤 原发 颅骨纤维黄色瘤
十分罕见的颅骨病变， 为网状内皮细胞系统的类脂质沉 积病．不是肿瘤。确切病因未名，无家族史，病理切片 中因有黄色泡沫状细胞聚集在纤维组织中而得名。 病人多见于10岁以下儿童，偶发于成人． 好发于颅骨，亦可累及其他扁骨。 病理可见病变处大量黄色或灰黄色肉芽组织、质脆，镜 下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞即泡沫细胞，晚 期可发生纤维组织增生， 颅骨平片在颞顶部可见单发或 多发典型地图样缺损，边缘清楚锐利而无硬化带；侵犯 眼眶及框内组织可表现突眼，侵犯脑垂体及下视丘可表 现尿崩。
左侧颞骨胆脂瘤
右侧颞顶胆脂瘤
【颅骨胆脂瘤】
皮样囊肿内为脂肪密度 CT值多为负值，常在15~10HU之间。
• 颅骨表皮样囊肿 注释：起源于颅骨板障内异位的上皮残余,为表皮细胞植入板障内所致。表皮 样囊肿仅含有 鳞状上皮成分,常见于颅骨、眼眶及颅内。多在40岁后发病,发生率为7%～ 12.9%。表现为生 长缓慢的无痛性肿块,颅骨顶部、枕鳞、额颞区是其好发位置。 影像学表现： X线：圆形、卵圆形或分叶状的单房透亮区，较大肿瘤常有骨性分隔，形成多 房性囊腔，边 缘清晰，有明显的硬化边；切线位示板障增宽、内外板膨胀分离，可见翘起 的骨檐。CT：显 示颅骨内外板膨胀变薄，局部见圆形或卵圆形破坏区，相邻颅骨呈喇叭口形 改变，边界清楚 多有硬化，其内密度均匀，类似脑脊液密度。MRI：病灶多呈长T1、长T2为 主的不均匀混杂信 号。在DWI上呈高信号，与其他肿瘤存在明显的信号差异。
– 恶性
• 成骨细胞瘤（成骨肉瘤）、纤维肉瘤、软骨肉瘤等
继发性颅骨肿瘤
• 良性
– 脑膜瘤，颈静脉球瘤等
• 恶性
– 骨髓瘤、转移癌等
一 良性原发性颅骨肿瘤
颅骨骨瘤
• 骨瘤是成骨性良性肿瘤，占骨良性肿瘤的8%。多见于膜内 化骨的骨骼，以11-30岁最多，男性多于女性。多见于颅骨 外板；
• 一般为单发，少数为多发，可分为致密型和疏松型 • 致密型：大多突出于骨表面，表现为半球状、分叶状边
样及皮样瘤
• 青壮年，颅骨任何部位均可发生，主要位于中线周围，以 额骨顶骨多见，源于异位的外胚叶组织。
• CT表现为病灶区板障局限性增宽，内外板膨出、菲薄或消 失，缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜，CT值高低不 等，可为脂肪密度至软组织密度，增强后无明显强化。CT 值常在-70—120HU之间
• MRI :囊肿多呈长T1 、长T2 为主的混杂信号，增强通常不 强化。由于囊内容物成分不同,如混有陈旧性出血也可见短 T1 长T2的不均质信号。邻近硬脑膜及脑组织可见受压推移 表现
一 良性原发性颅骨肿瘤 颅骨巨细胞瘤
骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤，其发病率较高，约占骨 肿瘤的5％ -15％，仅次于骨软骨瘤。好发年龄为20— 40岁，年轻患者发病比较高，个别报道也有幼儿发生。 好发部位为长骨骨端，原发于颅骨的极为罕见。
右侧颞骨骨巨细胞瘤
一 良性继发性颅骨肿瘤 板障脑膜瘤
颅骨板障型脑膜瘤是一种异位脑膜瘤，又称原发性颅骨内脑膜瘤， 临床比较罕见， 发生率在脑膜瘤中不足１％。颅骨板障型脑膜瘤具有一定的影像特征性。
缘光滑，内部骨结构均匀实密，基底于颅外板或骨皮质
相连
• 疏松型：较少见，可长的较大。自颅板成半球状或扁平
状向外突出较明显，内板多有增厚
顶骨骨瘤
源自文库
一 良性原发性颅骨肿瘤 颅骨骨样骨瘤
【颅骨骨样骨瘤】 骨样骨瘤是一种良性成骨性疾患，具有界限清晰的局 灶性病灶，一般直径小于1cm，周围可有较大的骨反 应区。 10～30岁最多见，男性:女性发病率=2∶1。下肢发 病率约为上肢的3倍，发生于躯干骨较少见,颅骨骨样 骨瘤更是罕见。病程有特征性，疼痛出现较早，病初 为间歇性疼痛，夜间加重，服用止痛药可减轻。后期 则痛加重，呈持续性，任何药物不能缓解。 典型的X线表现是由致密骨包绕的小病灶，大多数直 径小于1cm，中央呈致密度较小的透射线区，可有不 同程度的钙化。
一 良性原发性颅骨肿瘤 颅骨骨化纤维瘤
一 良性原发性颅骨肿瘤 颅骨骨化纤维瘤
• 影像学表现： CT：膨胀性骨质破坏，多数为密度不均的多房性囊性肿块，少数为 致密骨化性团块，边缘骨壳形成。肿块内可见大小不等的囊状低密 度区、网状纤维性分隔及骨性分隔。
A.男性，46岁。右侧额骨板障内见骨质膨胀性破坏，其内密度不均匀，中心 呈磨玻璃样改变，周围可见不规则低密区，病灶未跨越颅缝。B.右侧颞骨骨质膨胀性 破坏，以外板破坏明显，其内密度不均匀，可见点片状钙化
左侧额骨纤维黄色瘤
左侧额骨纤维黄色瘤
二 恶性颅骨肿瘤 原发 浆细胞瘤
•浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性 肿瘤，来源于B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。 发病率很高，比骨肉瘤的发病率高。好发于男性，男女 比例为1.5∶1。 •好发于成年人或老年人，通常在40～50岁以后发病， 少见于30岁以前，不见青春期以前。孤立性骨浆细胞瘤 罕见，占浆细胞骨髓瘤的3％ ～5％ ，其中颅骨的单发 性浆细胞瘤在临床上更是少见， 目前国内文献报道不多。 •颅骨浆细胞瘤好发于颅盖骨，其MRI信号表现十分复杂 多样，这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关，一般表 现为T1WI等或稍低信号，T2WI等或稍高信号，肿瘤边 界清楚，并可造成骨质破坏。
颅骨病变
A 颅骨肿瘤 良性、恶性
B 颅骨肿瘤样变
C 颅骨骨质改变
A 颅骨肿瘤
• 仅占骨瘤0.8～1.8％，多可引起局部肿块 • 按病变性质可分为三类
– 原发性颅骨肿瘤 – 继发性颅骨肿瘤
原发性颅骨肿瘤
• 较少见，包括
– 良性
• 骨瘤、颅骨骨化纤维瘤、软骨瘤、板障脑膜瘤、良 性巨细胞瘤、板障内上皮样及皮样瘤等
颅骨骨化性纤维瘤
•骨化性纤维瘤为一种骨性起源的良性肿瘤，多 发生于青年人，生长缓慢，常见上颌骨受累。 组织学改变为骨小梁散在于纤维组织中。 •CT表现为：肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长， 境界清晰。骨化性纤维成分再CT上密度仅次于 骨质，通常病变密度不均，周围有硬化的骨壁。 肿块对周围结构可产生压迹、变形。增强扫描 病变可以强化。
颅骨成骨细胞瘤
• 左额眶骨母细胞瘤。 患者男，30 岁，于20 年前无明显诱因出现左额 左眼逐渐隆起突出，并有眼球稍红肿，眼角多分 泌物凝结，有时视物较模糊和重影，呈渐进加重， 偶有胀痛不适。 查体：左前额和左眼球明显隆起突出，双眼底视 乳头边界清，动静脉管径比2:3，视网膜无异常渗 出及出血斑块。
颅骨成骨细胞瘤
手术所见：前额部颅骨局部膨隆，颅骨菲薄，眉弓、眶顶壁 及眶外侧壁均被肿瘤侵蚀破坏，肿瘤包膜蛋壳样钙化，与硬 膜紧密相连，分离后向深部剥除，见肿瘤内下方侵入蝶窦内， 后方侵及三脑室内，双侧视神经、视交叉后部可见囊性占位 进入第3脑室内，周边与脑室间无明显粘连。 病理诊断：左额眶骨母细胞瘤。
皮样囊肿。MRI T1WI（A）及T2WI（B）可见右侧顶骨 病灶，T1WI、T2WI呈均匀高信号，边界清 晰
二 恶性颅骨肿瘤 原发 成骨细胞瘤（成骨肉瘤）
• 无恶性表现，但有侵袭性，甚至出现肺转移或恶 变，故将其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列
• 骨肉瘤年龄分布较广，70%为10-25岁，全身骨骼 均可受累，但主要见于四肢长骨，而颅骨骨肉瘤 罕见；