慢性淋巴细胞白血病

慢淋临床表现
70%-80% 的患者诊断时无症状。 50% 的患者可出现 皮肤损害，包括瘙痒、红斑、丘疹、结节等。 随疾病进展可出现乏力疲倦，消瘦、低热、盗汗、贫 血、反复细菌、真菌、病毒感染等表现 淋巴结肿大突出，无压痛，质地中等，光滑、可移动 50%的患者轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明 显 CLL 患者免疫功能低下，病程中自身免疫性疾病的发 生率 10%-25% ，易并发感染，可合并自身免疫性溶血 性贫血、ITP等。
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CLL治疗
进行性骨髓衰竭的证据，表现为贫血，血小板减 少进展或恶化。 巨脾（如左肋缘下＞6cm）或进行性，有症状的 脾大。 巨块型淋巴结肿大（如最长直径＞10cm）或进行 性，有症状的淋巴结肿大。 进行性淋巴细胞增多，如2个月内增多＞50%，或 淋巴结倍增时间（LDT）＜6个月。 自身免疫性贫血和或血小板减少对糖皮质激素或 其它标准治疗反应不佳。
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化疗
最 常 用 苯 丁 酸 氮 芥 （ CLB ） ， 6~12mg/d，分3次口服。
环磷酰胺 50~100mg/d，分1-2次口服。 氟 达 拉 滨 （ fludarabine ） ， 25~30mg/m2.d，5d，每4周重复一次 利妥昔单抗单药、 COP 、 FC 、 FCR 等。
中危
中危 高危
淋巴细胞增多+淋巴结肿 大 淋巴细胞增多+脾大
淋巴细胞增多+Hb＜ 110g/L 淋巴细胞增多+ plt＜ 100×10^9/L
7~9
7~9 1.5~5
高危
1.5~5
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CLL治疗
化学治疗 放射治疗 感染并发症治疗 1/3患者无需治疗，1/3患者需要即刻治 疗， 1/3患者诊断时无需治疗，病情进 展需要治疗。只有Rai III和IV期或 Binet B和C 期的患者治疗能改善预后。
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放疗
用于淋巴结肿大伴压迫或脾大伴有 疼痛、血细胞减少，且不适宜脾切 除的病人。 目前放疗已不是CLL的主要治疗措 施。
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造血干细胞移植 年轻高危患者亦可以考虑造血干细胞移植。
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实验室检查
积分 免疫标志 1 0
CD5 CD23 FMC7 sIg CD22/CD79
阳性 阳性 阴性 弱表达 弱表达/阴性
阴性 阴性 阳性 中等/强表达 中等/强表达
CLL 4-5分
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涂片：慢性淋巴细胞性白血病
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诊断
典型的骨髓浸润引起的血细胞减少，不管外周血B 淋巴细胞数或淋巴结是否受累，均可诊断为CLL。 小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）的诊断要求存在淋巴结 肿大及无克隆性骨髓浸润所致的血细胞减少。而且 外周血淋巴细胞数＜5×10^9/L。SLL的诊断应尽 可能经淋巴结活检组织病理学证实。
并发症治疗
感染：抗感染，静脉丙种球蛋白 合并AIHA或血小板减少，用糖皮 质激素
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免疫治疗 阿来组单抗:CD52 利妥昔单抗;CD20
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CLL治疗
至少存在下列一种疾病相关症状：1、以前6个月 内无明显原因的体重下降≥10%。2、严重疲乏， 不能正常工作、常规活动。3、无其他感染证据， 发热＞38.0℃， ≥2周。4、无感染证据，夜间盗汗 ＞1个月。 淋巴细胞数目不能作为治疗的唯一指标。
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淋巴结肿大
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肝脾肿大
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颈部淋巴结
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实验室检查
血象:B淋巴细胞绝对值≥5×109/L。外周血图片中可见涂抹 细胞或蓝细胞（破损细胞） 骨髓象:增生明显/极度活跃，淋巴细胞比例＞40%，以成 熟小淋巴细胞为主 免疫分型： B细胞CD5、CD19、 CD23 阳性，CD20弱阳 性，不表达CD10、CCND1，FMC7、CD22和CD79常阴 性或不表达，sIg弱表达。 染色体：80%有克隆性核型异常，核型异常预后差，+12， 11q+等，FISH检测阳性率高。 IgHV基因突变预后好。
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鉴别诊断 病毒感染引起的淋巴细胞增多 淋巴瘤细胞白血病 幼淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 伴循环绒毛淋巴细胞的白血病 套细胞淋巴瘤 滤泡细胞淋巴瘤 脾边缘带淋巴瘤
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慢淋Binet分期
分期
A B C
诊断
外周血B淋巴细胞绝对值≥5×10^9/L，且≥3个月。 形态以成熟小淋巴细胞为主，幼稚淋巴细胞＜10%， 如幼稚淋巴细胞在外周血淋巴细胞中占10%~54%， 诊断为CLL/PL。 典型的免疫表型特征：sIg弱表达 CD5+CD19+CD20弱阳CD23+FMC7-CD22CD79-及轻链限制性表达。 排除其他一些易误诊的B-LPD。
临床特点
淋巴细胞增多，＜3个区域的淋 巴组织肿大。 淋巴细胞增多，≥3个区域的淋 巴组织肿大。 HGB ＜100g/L和（或）PLT ＜ 100×10^9/L
中位生存期（年）
＞10 7 5
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慢淋Rai分期
分期 0 I II III IV 改良分期 低危 临床特点 淋巴细胞增多 中位生存期 （年） ＞10
慢性淋巴细胞性白血病
马晓军
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概述
慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种成熟B淋巴细 胞克隆增殖性肿瘤，以形态成熟的小淋巴细胞在外 周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。
CLL仅限于肿瘤性B细胞疾病，临床预后异质性大。
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