正钾型周期性麻痹

正常血钾性周期性瘫痪

诊断依据
– – – – 发作性肌无力 血清钾含量正常 钾负荷实验 家族史
2013年12月10日
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正常血钾性周期性瘫痪

鉴别诊断 同低钾性周期性瘫痪(Guillain-Barre综合 征,癔症性瘫痪,多发性神经根炎,重症肌无 力)
正常血钾性周期性瘫痪

预防和治疗
– 间歇期给予氢化可的松和乙酰唑胺可预防发 作 – 发作时采用大量生理盐水静脉点滴可缓解症 状
限制钠盐摄入， 补钾 补钠
治疗
补钾后好转
肌强直
无
有
无
正常血钾型周期性瘫痪
Normoalemic Periodic paralysis
成都军区总医院神经内科
陈琳
周期性瘫痪是一种遗传性、原因不明、与钾代谢有关的、 以呈周期性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的疾病。
分类
低钾性周期性瘫痪,钙通道病
高钾性周期性瘫痪，钠通道病 正常血钾周期性瘫痪，钠通道病
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鉴别要点：
低钾型 高钾型 正常血钾型
遗传类型 发病年龄 发病时间 持续时间
常染色体显性 任何年龄，青年 多见 饱餐后，晚上多 数小时、数天 食大量碳水化合 物、剧烈运动
常染色体显性 10岁左右 白天 半小时－１小 时
常染色体显性 10岁以前 晚上 数天至数周
诱因
剧烈运动、饥 饿、钾的摄入 补充葡萄糖， 补钙

骨骼肌的兴奋和收缩机制
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骨骼肌的兴奋和收缩机制
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正常血钾性周期性瘫痪

病因与发病机制
– 常染色体显性遗传，发病机制不清
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正常血钾性周期性瘫痪

临来自百度文库表现
– 多10岁前首发 – 运动后休息、寒冷、摄入钾盐可加重或诱发 – 夜间或清晨发病，四肢瘫、或某些肌肉瘫（如小腿 肌、肩臂肌），有时构音不清，呼吸困难。 – 持续时间10天以上，有时长达数周 – 发作时血钾正常