最新小儿川崎病的护理查房

皮肤黏膜淋巴结综合征

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病例资料

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患儿、女、1岁4月。因发热3天于3月24日入院，体温峰值38、5摄氏度。热型不规则。门诊以“上呼吸道感染”收住院。予氨曲南抗感染及其他对症支持治疗

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病程

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25日体温波动于36、4-40、2°。躯干、四肢可见大小不一的红斑、部分融合。考虑药物7

过敏，停氨曲南。改克林霉素抗炎、痰热清静脉用、杰捷口服

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26日体温波动于37、1-40、0°。皮肤皮疹、颈部触及数枚肿大淋巴结，唇红、皲裂、眼9

结膜充血、杨梅舌、口腔黏膜充血。修正诊断：川崎病。治疗加用大剂量丙种球蛋白静脉用，10

阿司匹林口服。

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27日体温波动于36、4-37°，皮疹较前减少，余临床表现同前。治疗停用痰热清、加用12

阿糖腺苷、脂溶性维生素、还原性谷胱甘肽保护肝细胞

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30日体温正常，皮肤未见皮疹，颈部淋巴结肿大，结膜无充血，未见杨梅舌，唇不红

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1日患儿精神食欲好，办理出院。嘱阿司匹林逐渐减量，定期复查心脏彩超了解冠状动脉15

情况。

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检查

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3月26日

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心脏彩超提示心脏结构及瓣膜活动未见明显异常

心电图提示窦性心动过速

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肝功能

3月26日谷丙转氨酶88U/L，谷草77 U/L，谷氨酰转肽酶119 U/L

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3月31日肝功能提示正常

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血常规

3月24日白细胞16、49X109/L，中性细胞比率占优势。C反应蛋白152、777mg/L

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3月25日白细胞16、29 X109/L，中性细胞比率占优势

3月30日血小板401 X109/L.C反应蛋白24、997mg/L

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血沉

3月26日75mm/h

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支原体阴性、心肌酶无明显异常、抗O正常

概述

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又称川崎病，是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。1967年由日本川

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崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重的心血管病变，引起人们重视。近年来发病增多，

以取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。目前认为其实一种免疫介导的血管35

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炎，分类为结缔组织疾病内。

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病因

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尚未明确，呈一定的流行性及地方性，临床发病有发热、皮疹，可能与感染有关。致病因

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多数研究未获得一致性结果，也有人考虑环境污染或化学物品过敏可能是致病原因。

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发病机制

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急性期存在明显的系统性免疫活性。现多认为川崎病是一定易感宿主对多重感染病原触发42

的一种免疫介导的全身性血管炎。急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8 43

比值的增加使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促使B细胞多克隆44

活化、增值和分化为浆细胞，导致血清IGM、IGA、IGG、IGE升高。活化T细胞分泌高浓度45

的白细胞介素、干扰素、肿瘤坏死因子。这些物质可诱导内皮细胞表达和产生新抗原，另一46

方面又促进B细胞分泌自身抗体，从而导致内皮细胞溶解的细胞毒性作用，内皮皮包损伤发47

生血管炎。

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流行病学

本病在婴儿及儿童均可发病，一般在5岁以内，好发于6—18个月婴儿，男女比例1、3—1、

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5:1.无明显季节性，或夏季较多，本病在1979、1982及1986发生3次流行。

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病理变化

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本病血管炎可分为4期

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Ⅰ期：约1-2周，其特点为：1、小动脉、小静脉和微血管及其周围的发言2、中等和大54

动脉及周围的发炎3、淋巴细胞和其他白细胞的浸润及局部水肿

Ⅱ期：约2-4周，其特点为：1、小血管的发炎减轻2、以中等动脉的炎变为主，多见冠

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状动脉全血管炎，形成动脉瘤及血栓3、大动脉全血管性炎变少见4、单核细胞侵润或坏死57

性变化较著

Ⅲ期：约4-7周，其特点1、小血管及微血管炎消退2、中等动脉发生肉芽肿

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Ⅳ期：约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以冠状动脉的血栓形成、狭窄、60

梗阻、内膜增厚、动脉瘤及其瘢痕的形成。

血管炎变之外，病理还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，

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并波及传导系统，可在1期引起死亡。冠状动脉瘤破裂及心肌炎是二、三期死亡的重要原因。

到了第三期四期则常见缺血性心脏病变、心肌梗塞可致死亡。

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临床表现

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主要常见持续性发热、7-14天或更久（2周-1个月），体温长达39°以上，抗生素治疗无

效。常见双侧结膜充血、口唇潮红、有皲裂或出血，见杨梅舌。手足呈硬性水肿，手掌和足66

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底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片膜状脱皮，还有急性非化脓性一过性颈淋巴

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结肿胀。发热2-3天即出现弥漫性充血性斑丘疹或多形红斑样或猩红热样皮疹，偶见痱疹样

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皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退

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其他症状往往出现心脏损害，发生心肌炎、心包炎和心内膜炎的症状

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病程

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第一期：急性发热期，1-11天，主要症状于发热后即陆续出现，可发生严重心肌炎。

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第二期：亚急性期，一般为病程约11-21天，多数体温下降、症状缓解，指趾端出现膜状

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脱皮及血小板增多为特征

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第三期：恢复期，第21-60天，临床症状消退，如无明显冠状动脉病变即逐渐恢复，有冠

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状动脉瘤则仍可持续发展、可发生心肌梗塞或缺血性心脏病。

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实验室检查

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急性期白细胞总数和粒细胞百分数增高

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半数以上病人轻度贫血

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血沉明显增快

球蛋白升高、白蛋白减少

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IGG、IGA、IGM增高