间质性肺疾病最新PPT课件

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病理
IPF的病理改变：UIP。 组织学特征：病变呈斑片状分布，主要
累及胸膜下外周腺泡或小叶。 低倍镜下病变呈时相不一，表现为肺纤
维化、蜂窝状改变，间质性炎症和正常 肺组织并存，致密的纤维瘢痕区伴散在 的成纤维细胞灶。
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发病机制
尚不清楚，危险因素：吸烟、环境暴露。 病毒感染？胃食管反流？
支气管肺活检（TBLB） 意义？
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（五）外科肺活检
外科肺活检（SLB，包括电视辅助胸腔镜 肺活检或开胸肺活检）获取肺组织进行 病理学检查，是诊断ILD的重要手段。
经皮穿刺肺活检并发气胸的可能性较高， 而且取材过小，不易作出病理诊断，较 少在ILD中使用。
TBLB
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一、特发性肺纤维化
第十章 间质性肺病与结节病
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目的要求
1、掌握：间质性肺病的诊断。特发性肺纤维 化的诊断标准。结节病病理；临床表现；诊断。
2、熟悉：肺间质的概念。间质性肺病分类； 诊断方法。特发性肺纤维化的临床表现和辅
助检查（X线、肺功能）；诊断标准；治疗。 结节病的实验室检查（X线检查）；鉴别诊断。
3、了解：间质性肺病的发病机制、特发性肺 纤维化的病理分类、其他间质性肺病（肺泡 蛋白沉积症、其他弥漫性间质性肺疾病）、结 节病的病因和发病机制，治疗、预后。
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特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）是一种慢性、 进行性、纤维化性间质性肺炎，组织学 合（或）胸部HRCT特征性表现为UIP， 病因不清，好发于老年人。
病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化， 导致肺功能损害和呼吸困难。
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流行病学
最常见的IIP。
遗传易感性 肺泡上皮反复发生微小损伤后的异常修
复。
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临床表现
多于50岁后发病，通常为隐袭性起病， 主要的症状是活动性呼吸困难、渐进性 加重，常伴干咳。
双肺底闻及吸气末期Velcro啰音。
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辅助检查
胸片 HRCT 肺功能 血沉、血乳酸脱氢酶、类风湿因子、抗
核抗体、结缔组织疾病相关自身抗体。 BAL/TBLB SLB
根据免疫效应细胞的比例不同，可将ILD的肺 间质和肺泡炎症分为两种类型：①中性粒细胞 型肺泡炎：中性粒细胞增多，巨噬细胞比例降 低（但仍占多数）。属本型的有特发性肺纤维 化、家族性肺纤维化、胶原血管性疾病伴肺间 质纤维化、石棉沉着病等。②淋巴细胞型肺泡 炎：淋巴细胞增多，巨噬细胞稍减少。属本型 的有肺结节病、过敏性肺炎和铍肺等。
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流行病学 病因和发病机制 遗传因素 环境因素 免疫机制
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诊断标准
1.ILD，但排除了其他原因（如环境、药 物和结缔组织疾病等）
2.HRCT表现为UIP型 3.联合HRCT和外科肺活检病理表现诊断
UIP。
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IPF急性加重
1.过去或现在诊断IPF； 2．一月内发生无法解释的呼吸困难加重； 3.低氧血症加重或气体交换功能严重受损； 4.新出现的肺泡侵润影； 排除了肺感染、肺栓塞、气胸或心力衰
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诊断
（一）临床表现 （二）胸部影像学检查 （三）肺功能 （四）实验室检查 （五）支气管镜检查 （六）肺活检
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（一）临床表现
症状 病史 体征
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（二）胸部影像学检查
X线胸片 HRCT：弥漫性结节影、磨玻璃影、肺泡
实变、小叶间隔增厚、胸膜下线、网格 影伴囊腔形成或蜂窝状改变，常伴牵拉 性支气管扩张或肺结构改变。 优势
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肺间质
肺间质是指肺泡上皮与血管内皮之间、 终末气道上皮以外的支持组织，包括血 管及淋巴管组织。正常的肺间质主要包 括两种成分：细胞及细胞外基质。
（一）细胞成分
（二）细胞外基质（ECM）
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Βιβλιοθήκη Baidu
发病机制
肺间质、肺泡、肺小血管或末梢气道都存在不 同程度的炎症，在炎症损伤和修复过程中导致 肺纤维化的形成。
竭。
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治疗
糖皮质激素？联合免疫抑制剂？……
非药物治疗：肺康复训练 长程氧疗；不 推荐有创机械通气治疗IPF所致的呼吸衰 竭。
肺移植
并发症治疗
对症治疗
加强患者教育与自我管理
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自然病程及预后
2-3年 影响IPF预后的因素
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第二节 结节病
结节病（sarcoidosis）是一种原因不明的 多系统累及的肉芽肿性疾病。主要侵犯肺 和淋巴系统，其次是眼部和皮肤。
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（三）肺功能
限制性通气障碍 气体交换障碍
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（四）实验室检查
病因及伴随疾病的提示作用
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（五）支气管镜检查
支气管肺泡灌洗（BAL）是通过将纤维 支气管镜嵌顿在相应的支气管内，以无 菌生理盐水灌入后再回吸获得支气管肺 泡灌洗液（BALF），对BALF进行细胞学、 病原学、生化和炎症介质等的检测。
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炎症细胞
嗜酸性细胞 肥大细胞 巨噬细胞 淋巴细胞
肺纤维化
O2 OH H2O2
实质细胞
上皮细胞
成纤维细胞
FGFD－ 成纤维细胞生长因子 TGF－ 转移生长因子 IGF-1－ 胰岛素生长因子 HB-EGF－ 肝素结合表皮样生长因子 IFN － 干扰素 PGE－ 前列腺素E2 ET-1－内皮素-1
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内皮细胞
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分类
①已知病因的DPLD； ②特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial
pneumonia, IIP），包括7种临床病理类型： 特发性肺纤维化（IPF）/寻常型间质性肺炎 （UIP），非特异性间质性肺炎（NSIP），隐 源性机化性肺炎（COP），急性间质性肺炎 （AIP），呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病 （RB-ILD），脱屑性间质性肺炎（DIP）,淋巴 细胞间质性肺（LIP）； ③ 肉芽肿性DPLD； ④ 其他少见的DPLD。
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第一节 间质性肺疾病
间质性肺疾病（interstitial lung disease, ILD）亦称作弥漫性实质性肺疾 病（diffuse parenchymal lung disease，DPLD）是一组主要累及肺间 质、肺泡腔，导致肺泡-毛细血管功能单 位丧失的弥漫性肺疾病。
临床主要表现：症状、肺功能、血气、 影像学