肺动脉高压诊治专家共识

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肺动脉高压诊治专家共识

阜外心血管病医院作者：

荆志成肺动脉高压的主要特征是肺血管阻力进行性升高，最终导致患者右心衰竭而死亡。

右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残，致死的共同唯一途径，而肺动脉高压也是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂，诊断治疗棘手是该领域长期发展缓慢的主要原因。

然而，右心衰竭的防治也是心血管科医师无法回避，且越来越清晰的一个重要卫生保健问题。

在西方国家，因为研究的进展，肺动脉高压已成为逐渐得到重视的一大类心血管疾病。

2003 年世界卫生组织(WHO)和 2004 美国胸科医师学院(ACCP)及欧洲心脏病学会(ESC)分别依据循证医学制定了各自的肺动脉高压诊断治疗指南，规范了临床的诊断和治疗行为，提出了标准的诊断和治疗流程，使患者预后得到最大程度改善[1,2,3]。

尽管我国有些单位目前也已采用 2003 年 WHO 关于肺动脉高压的最新诊断分类标准，但是大多数单位在临床工作中仍然存在以下问题：

1）诊断术语混乱，概念不清晰； 2）缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性药物试验，基本没有开展 6 分钟步行距离试验； 3）缺乏统一的治疗方案，医师往往根据自己的

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经验来制定治疗方案，导致滥用钙离子拮抗剂及某些血管扩张剂等等。

因此，迫切需要组织我国专家制定一个国内的肺动脉高压规范化诊断治疗建议，来指导临床和研究。

本专家共识草案将努力遵循以下制定原则：

充分尊重世界卫生组织（WHO），欧洲心脏病学会（ESC），美国胸科医师学院（ACCP）等国际学术机构已经制定的肺动脉高压诊断治疗指南；密切结合我国实际情况，包括患者临床与经济特点，目前在我国上市的治疗药物等；简单实用，能够有很强的临床指导价值，有很强的临床操作性。

（一）专用术语说明主要有肺循环高血压，肺动脉高压，特发性肺动脉高压等三个概念。

肺循环高血压是指包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺动脉高压的总称，整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压，对应英文术语为Pulmonary hypertension。

目前可将肺循环高血压分为 5 大类，具体分类见本文第二部分及表 1。

而肺动脉高压是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内，所以需要肺毛细血管嵌顿压正常才能诊断，对应英文术语为Pulmonary arterial

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目前被划分为肺循环高血压的第一大类。

需要特殊说明，本文所叙述的诊断治疗规范均限于本类肺动脉疾病。

国内也有专家称之为动脉型肺动脉高压。

特发性肺动脉高压是没有发现任何原因，包括遗传，病毒，药物而发生的肺动脉高压，也需要排除肺静脉压力增高，对应英文术语为Idiopathic pulmonary arterial hypertension。

（二）定义肺循环高压是由多种病因引起肺血管床受累而使肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。

目前肺循环血压增高的诊断标准是：

在海平面状态下，静息时，右心导管检查肺动脉收缩压30mmHg，和/或肺动脉平均压25mmHg，或者运动时肺动脉平均压30mmHg。

此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺循环高血压的标准之外，尚需包括肺毛细血管嵌顿压（PCWP） 15 mmHg。

需要强调，上述标准为右心导管数据，并非无创检查手段估测的数据。

1998 年以前，肺循环高压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。

1998 法国 Evian 会议，将肺循环高压分为 5 个大类， 2003

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年威尼斯会议对 Evian 诊断分类标准进行修订，将肺动脉高压共分

为 5 大类， 21 亚类(见表 1)；其中最大的变化是废除原发

性肺循环高压的概念，而将之细化为特发性肺动脉高压和家族性肺

动脉高压，其他类型的肺动脉高压包括相关因素引起的，例如减肥

药 HIV 感染、胶原血管疾病和先天性心脏病等。

另外，将肺静脉闭塞病及肺毛细血管瘤这两类疾病从肺静脉[4, 5] 高压系列里转移到肺动脉高压系列里。

肺动脉高压分类，是根据病因，病理生理及治疗方法的

不同而进行的诊断分类，要求将肺动脉高压患者的诊断必须定位清楚，才能制定下一步治疗方案。

每一大类的肺动脉高压患者治疗基本原则都是有很大的区别。

表 1. 2003 年威尼斯会议肺循环高压临床诊断分类 1. 1.1

特发性肺动脉高压 1.2 家族性肺动脉高压 1.3 相关因素所致

1.3.1 胶原性血管病 1.3.2 分流性先天性心内畸形 1.3.3 门静

脉高压 1.3.4 HIV 感染 1.3.5 药物/毒性物质:食欲抑制剂;

1.3.6 其他:I 型糖原过多症,Gaucher s 病,甲状腺疾病,遗传性出

血性毛细血管扩张症,血红蛋白病,骨髓增生性疾病，脾切除 1.4 因

肺静脉和/或毛细血管病变所导致的肺动脉高压 1.4.1 肺静脉闭塞

病 1.4.2 肺毛细血管瘤 1.5 新生儿持续性肺动脉高压 2.

2.1 主要累及左房或左室的心脏疾病 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病

3. 3.1 慢性阻塞性肺病 3.2 间质性肺病 3.3 睡眠呼吸障碍

3.4 肺泡低通气综合征 3.5 慢性高原病 3.6 肺泡毛细血管发