主动脉弓先天变异和异常影像学表现

图5.正常17岁的男孩的左主 动脉弓。
MR斜矢状四维流动图像显示， 按顺序，从正常左弓产生的 第一个分支是右臂头动脉 （无名动脉），然后是左颈 总动脉和左锁骨下动脉。
主动脉弓先天变异和异常影像学表现
正如图4、5所示，具有典型正常左侧主动脉 弓的三只血管分型发生率为70％-80％。
左侧主动脉弓的变异有很多种，最常见左主 动脉弓变异是左颈总动脉与右臂头动脉有相 同起源或左颈总动脉直接从右侧头臂动脉起 源，这个变异称为牛型弓，并且它们在一般 人群中发生的概率分别是是13％和9％。
主动脉弓先天变异和异常影像学表现
线的左侧。
图4.基于假设的双主动 脉弓系统的正常左主动 脉弓示意图。正常左主 动脉弓由右锁骨下动脉 和降主动脉，包括右动 脉导管（灰色）的右侧 弓的退变引起。从弓形 出现的第一条分支是右 头臂动脉，其次是左侧 颈总动脉和左侧锁骨下 动脉。
主动脉弓先天变异和异常影像学表现
简介 主动脉弓异常可以孤立发生，但也可能与结构性CHD相关。还有一些变异和
22q11.2的微缺失相关。主动脉弓解剖的详细评估对于计划胸部手术和血管内介 入是重要的，因为弓变体和异常的存在可能影响手术切口，弓异常可能增加血管 内治疗的技术难度。
主动脉弓先天变异和异常影像学表现
婴儿和幼儿的单纯性弓形异常可以用超声心动图单独进行研究，对患者造成微 小的风险，因为它是无创的，不需要使用静脉造影剂，不会使患者暴露于辐射， 并且容易在床边获得。
主动脉弓的先天变异 和异常
主动脉弓先天变异和异常影像学表现
胚胎学和解剖学
左侧主动脉弓
主动脉弓
主动脉弓先天性变 异和异常
右侧主动脉弓 双主动脉弓
主动脉弓离断
其他畸形
发育不全型主动脉弓
主动脉弓缩窄、假缩窄
• 识别主动脉弓的先天性变异和异常是非常重要的，因为它们可能与血管环， 先天性心脏病和染色体异常相主动关脉弓，先并天变且异和可异对常影预像学后表和现 治疗具有重要影响 。
主动脉弓先天变异和异常影像学表现
图1所示：原始胚胎主动脉 弓及其分支的发展。在腹侧 主动脉和背侧主动脉之间形 成6对原始主动脉弓。灰色 区域代表正常渐开的线段。
主动脉弓先天变异和异常影像学表现
第一和第二原始弓最早消失，第一弓的残余部分形成上颌动脉的部分，第二 弓的残余部分形成部分的舌骨和镫骨动脉。原始的第三主动脉弓形成颈动脉 弓，因为它形成颈总动脉和近端颈内动脉。原始的第四胚胎弓与最终的成年 主动脉弓形成相关。第五原始弓通常不形成，或者它们不完全形成，然后退 化。原始第六弓成为导管动脉和主肺动脉。在正常发育中，近端右侧第六弓 延续为右肺动脉的近端部分，远端节段退化；第六弓左侧发出左肺动脉并形 成动脉导管。动脉导管在整个胎儿生命期间保持通畅，但随后由于增加的氧 气浓度而关闭。在1-3个月内，动脉导管通常会消失并成为动脉韧带。
正常左主动脉弓和正 常变异
正常左主动脉弓形成是由右锁骨下动脉和降 主动脉（包括右动脉导管动脉）和右动脉主 动脉远端第七节段动脉（远端锁骨下动脉动 脉前体）（图4）。右第四弓的剩余近侧部分 形成右锁骨下动脉的近侧部分，左第四弓形 成主动脉弓。
右锁骨下动脉源自部分右侧背主动脉和右侧 第七节间动脉。左锁骨下动脉完全源于左侧 第七节间动脉。动脉导管或韧带，通常存在 于左侧，将近端连接左肺动脉，远端连接左 锁骨下动脉起点处。正常左弓在T5椎体水平 处穿过左主支气管，下行胸主动脉通常在中
异常右锁骨下动脉是最后的弓分支，并且通常具有从尾部左侧到颅 右侧的斜向食管路线（图7）。该异常通常是孤立的，但是可以与 其他先天性异常，包括主动脉缩窄，动脉导管闭锁（PDA），室间 隔缺损（VSD）和颈动脉或椎动脉异常。 21岁的患者有这种弓异常 的高发病率，据报道是35％。
主动脉弓先天变异和异常影像学表现
主动脉弓先天变异和异常影像学表现
胚胎学与解剖学
每个原始主动脉由腹侧和背侧部分组成（图1）。两个腹侧主动脉融合形 成主动脉囊，两个背侧主动脉融合形成降主动脉。在背腹主动脉和背主动 脉之间形成六对原始主动脉弓，背主动脉也产生多个节间动脉。原始弓以 头尾顺序一个接一个地出现和退化，并且不是所有的同时存在。成熟的主 动脉弓系统是由一些原始动脉弓退变而形成。
另一个相对常见的弓变体是左侧椎动脉直接 从左锁骨下动脉近端的主动脉弓产生，具有 5％-6％的患病率。
这些与正常左主主动动脉弓先脉天变弓异和异相常影像关学表的现 弓形分支模式
1.左主动脉弓伴迷走右锁骨下 动脉
左主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉是主动脉弓最常见的先天性畸形， 发生率为0.5％-2％。这种异常是由右弓退变引起（包括右颈总动 脉和右锁骨下动脉，右动脉导管，图6）。远端右侧背主动脉（而 不是右第四根弓）成为近端锁骨下动脉，形成其食管后段。
CT血管造影是一种非侵入性技术，除了评估气管或食管压迫外，还能快速和高 空间分辨率评估血管异常。但 CT血管造影的缺点是辐射暴露和相对高的静脉 造影剂注射速率，特别是在儿科患者中。
MR成像是可详细评估主动脉弓而不暴露于电离辐射，可用于评估解剖结构并评 估血管与气道和食管的关系。然而，由于采集时间较长，在儿科中可能需要镇 静。
主动脉弓先天变异和异常影像Fra Baidu bibliotek表现
动脉弓变异和异常
主动脉弓的先天性异常包括左侧，右侧和双主动脉弓的异 常
• 图3. CT图像 显示弓侧面 a）左侧主动脉弓（箭头），横跨左主支气管。 b）右侧主动脉弓（箭头），横跨 右主支气管。 c）双主动脉弓有右侧（红色箭头）和左侧（蓝色箭头）主动脉弓
主动脉弓先天变异和异常影像学表现
主动脉弓先天变异和异常影像学表现
Edwards提出了一个理论双主动脉 弓系统，即双侧主动脉弓和双侧动 脉导管。
图2所示：假设双主动脉弓系统。 原始的第四对胚胎动脉弓以及背主 动脉的部分形成主动脉弓和弓血管， （红色）。
原始的第六对胚胎动脉弓形成动脉 导管和肺动脉（蓝色）。
该双主动脉弓系统可以描述主动脉 弓的大多数异常
图6.描述了在假设的双主动 脉弓系统的基础上，左主动 脉弓伴迷走右锁骨下动脉 （不存在Kommerell 憩室）。