口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南

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口腔颌面部血管瘤和脉管畸形治疗指南
中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会脉管性疾病学组
根据脉管性疾病的细胞生物学特点,Mulliken
和Glowacki…于1982年提出将其明确区分为血管
瘤(hemangioma)和脉管畸形(vascular
malformations)两大类,这一观点目前已被国内外广
泛接受。

血管瘤和血管畸形是2种性质不同的病
变,具有完全不同的临床表现、病程和转归拉圳。


管瘤和脉管畸形的治疗方法有多种”引,各有优缺
点。

经过4次全国性口腔颌面部血管瘤和脉管畸形
治疗研讨会,对血管瘤治疗的适应证,淋巴管畸形、
微静脉畸形、静脉畸形和动静脉畸形各种治疗方法
的选择及其疗效等已初步达成共识。

在卫生部和中
华口腔医学会有关领导支持下,中华口腔医学会口
腔颌面外科专业委员会组织国内有关专家,按照循
证医学的原则,并参照国内外最新研究成果,制订了
口腔颌面部脉管性疾病治疗指南,以期对我国脉管
性疾病的治疗起到指导作用。

现代医学的发展Et新
月异,新理论、新观点、新的诊断技术和新的治疗方
法会不断出现,本指南将根据最新的临床医学证据
和科研成果,定期进行修改和更新。

一、血管瘤的治疗
1.随访观察和积极治疗:血管瘤是良性、能够自
行消退的真性肿瘤,自然病程经历增殖期、消退期和
消退完成期3期。

非增殖期血管瘤的处理原则为随
访观察(waitandsee)一J,其他情况下则需早期干预
治疗,其理由有:(1)血管瘤虽然一般以点状病损开
始,但其自然病程有2个快速增长过程(分别是出
生后l~2个月和4~5个月),期间病变迅速发展,
病损的危害性具有不可预测性,如果能尽早干预,有
可能阻止其进入快速增长期,从而遏止巨大血管瘤
的发生;(2)血管瘤对儿童的影响不尽相同,其中后
果最为严重的是累及咽喉和气管的血管瘤,如果不
积极采用激光或气管切开术等治疗,患儿会因气道
阻塞而导致呼吸困难甚至死亡;(3)眼部等重要部
通讯作者:郑家伟,20001l上海交通大学医学院附属第九人民
医院口腔颌面外科。

Email:zhjw@omschina.org.cn,davidzhengjw@
hotmail.corn;张志愿,200011卜海交通大学医学院附属第九人民医
院口腔颌面外科,Email:zhzhy@omschina.org.cn.标准与规范.
位的血管瘤应尽早积极治疗,以防发生弱视等并发
症;(4)大面积皮肤血管瘤还会导致皮肤溃疡、继发
感染等;(5)容貌毁损可引发各种心理问题,如自
卑、孤僻、自信心下降等;(6)对于血管瘤最终消退
的程度,目前尚缺乏客观的判断指标。

因此,对婴幼
儿血管瘤应早期予以积极控制和干预,除非发生在
隐蔽而又不会导致功能障碍的部位,才可以考虑随
访观察。

2.治疗方法的选择原则喁J:血管瘤的治疗应该
针对其生长的不同阶段,采取不同的处理方法。


少数情况(如眼睑和头皮巨大血管瘤)外,目前不主
张将手术治疗作为血管瘤的首选治疗。

冷冻治疗深
度难以掌握,效果不确切,并有可能出现瘢痕或色素
沉着,因此,现已很少用于面颈部血管瘤的治疗。


射性核素治疗浅表血管瘤,效果良好,但有引起皮肤
萎缩、挛缩、色素沉着、色素缺失或脱发等可能性,应
根据发病部位和大小,决定是否选择该治疗方法。

3.治疗方法的选择:(1)出生后发现的皮肤红
色小范围的点片状病变,应该尽早采取激光、手术、
药物注射等治疗,以阻断其进入快速增长期。

(2)
增殖期血管瘤应采取循序渐进的治疗方案,即药物
治疗(口服泼尼松、局部涂咪喹莫特,干扰素a-2a
或2b皮下注射)或帅Sr敷贴_激光治疗(氩激光、脉
冲染料激光、Nd:YAG激光、半导体激光等)_注射
治疗(激素、平阳霉素、干扰素饯瘤内注射)。

深部
或大面积血管瘤,单一方法效果往往欠佳,需采用综
合治疗,如药物+激光,但局部药物涂擦和放射性核
素敷贴不可同时使用,以防局部溃烂。

(3)消退期
血管瘤的治疗策略是随访观察,必要时手术修整残
存病变、瘢痕、肥大或色素沉着等。

(4)消退完成期
血管瘤的遗留病变,可进行手术修整和(或)激光
治疗。

4.具体方法的应用:(1)随访观察:适用于非重
要部位的血管瘤,如体积较小,或处于生长稳定期,
未对美观和功能造成不良影响;处于消退期或消退
完成期的血管瘤。

(2)激光治疗:适于早期、表浅血
管瘤、增殖期血管瘤的治疗,可加速病变消退,缩小万方数据
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病变体积,为后续治疗创造条件;激光治疗过程中病变继续增大者,应考虑辅助药物(激素或干扰素)治疗一J。

激光治疗的优点是操作简便,可重复进行(间隔2—4周),治疗时应根据病变部位、大小和深度,选择恰当的激光治疗。

闪光灯泵浦染料激光(flashlamp・pumpedpulseddyelaser)波长585或595am,可选择性破坏血管,是惟一能够在血管内形成血栓而不损伤表皮和皮肤的激光,适于面部表浅血管瘤、消退期皮肤血管瘤(学龄期)的治疗,对皮下或深部血管瘤疗效甚微。

脉冲Nd:YAG激光波长1064nln,穿透深度5.0mm,适于大型、深达2em的血管瘤以及皮下或混合性血管瘤的治疗;深部血管瘤町采用经皮问质内照射。

治疗过程中,需用冰块持续降温,保护周围组织免受损伤。

激光治疗的有效率为77%~100%,病变越小,效果越好;遗留瘢痕或色素沉着以及仍有病变残存者,需配合手术治疗;增殖期或多发性血管瘤,需配合药物治疗。

(3)药物治疗:适于全身多发性血管瘤、增殖期血管瘤以及累及重要器官或危及生命的血管瘤。

口服皮质激素治疗血管瘤已有30余年的历史,是重症血管瘤的一线治疗方案。

其有效率为84%,剂量与疗效间存在显著相关关系;年龄在6个月以下者,效果最好;年龄越大,疗效越差【l0|。

口服皮质激素的疗效优于静脉注射甲泼尼龙。

口服皮质激素的方法是,口服泼尼松(3.0—5.0mg/kg,总量不超过50mg),隔天晨起一次顿服,共服8周(第l一8周)。

第9周减量1/2。

第10周,每次服10mg。

第1l周,每次服5mg。

第12周停服,完成1个疗程。

如需继续第2、第3疗程,可问隔4—6周重复。

口服激素、激光治疗效果欠佳者,以及就诊时年龄超过2岁者,可局部注射激素或平阳霉素,总有效率为94.5%。

治疗皮肤、黏膜表浅血管瘤时,平阳霉素的稀释浓度为1.0mg/ml;治疗皮肤、黏膜下深部血管瘤时,平阳霉素的稀释浓度为1.5~2.0ms/ml。

干扰素ot-2a适于治疗增殖期、危及生命的重症婴幼儿血管瘤以及Kasabaeh—Merritt综合征,方法是每天皮下注射1次,连用7一10个月;有效率80%~90%,因其副作用较大,治疗1个月后未见有效,应停止使用。

病变内注射干扰素a适于治疗重症血管瘤,方法是第1周每天1次,每次100万~300万IU/m2体表面积;继之每周1次,平均疗程8周。

其优点是疗程短、并发症少、治疗费用低,患者易接受。

咪喹莫特(明欣利迪软膏)是一种新型外用免疫调节剂,适合于身体隐蔽部位中、小型血管瘤的治疗,方法是隔天涂擦1次,治疗周期3~5个月。

其优点是用药方便、可控、安全,无局部刺激性,无全身不良反应。

缺点是可能会引起色素沉着,故慎用于面部对美观影响较大的部位。

对于大型、难治性、多发性血管瘤,目前尚缺乏有效的根治手段。

抗癌药物环磷酰胺、长春新碱等治疗具有一定效果,但由于全身用药毒性大,疗程长,应严格掌握治疗适应证。

平阳霉素瘤内注射¨¨:平阳霉素注射治疗适用于增殖期血管瘤。

将平阳霉素(8ms/支)用1%普鲁卡因或2%利多卡因、生理盐水溶解,可配合地塞米松(5ms/1ha)。

注射时从瘤周皮肤进针,分点逐层均匀推人瘤内,注射后压迫15—30min。

一般10d左右注射1次,一次注射剂量不超过8mg,儿童用量酌减(1/4—2/3)。

(4)放射性核素治疗:适用于早期、增殖期血管瘤,常用90sr敷贴,可在门诊或病房实施。

(5)手术治疗:保守治疗或激光治疗后仍有较大残存病变者,在消退期可行手术治疗。

手术治疗的目的是切除或修整残存病变、瘢痕、肥大畸形、色素沉着、脂肪堆积,进一步改善面形和功能。

非消退期血管瘤手术治疗的适应证是:①鼻、唇血管瘤经其他治疗无效者;②眼睑血管瘤影响美观和视力;③额部、头皮大型血管瘤;④血管瘤反复出血者。

二、微静脉畸形的治疗
1.微静脉畸形包括鲜红斑痣或葡萄酒色斑、微静脉扩张、蜘蛛痣和各种伴有多个器官累及的血管畸形组合而成的“综合征”,如Sturge.Weber综合征等。

目前主要采用各种激光治疗,根据病变的类型不同,选择相应的激光治疗仪和方法。

2.治疗方法的选择:(1)单纯微静脉扩张:主要发生于头面部和四肢,根据病变不同的血管直径,可选择的激光有:0)532nm的KTP激光,主要针对细小的血管病变;②脉冲染料激光,波长580、585、590和595nm,595nln波长适用于大部分单纯微静脉扩张畸形。

595nnl波长和1064nm长脉宽激光对于较深层的血管病变具有良好的治疗效果。

(2)蜘蛛痣:可采用CO:激光进行切割性或剥脱性治疗,也可采用585、595nm波长脉冲染料激光和1064nm长脉宽激光的光热分解治疗。

(3)鲜红斑痣或葡萄酒色斑:治疗方法主要有2种,其一是激光直接选择性光热分解疗法,即采用580、585、590和595nm波长脉冲染料激光进行处理,但治愈率低于25%。

该方法仅适用于中国人极少数程度较轻的患者,容易出现皮肤纹理改变和瘢痕,风险较大。

另一种方法是激光光动力疗法(photodynamietherapy),目前有
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2种激光可供选择,即铜蒸汽激光(578nm)和氪离子激光(413nm)。

两者的区别是后者为非热效应的光动力疗法,采用波长与光敏剂匹配的激光实施治疗,从而避免了皮肤创面的形成,达到了选择性破坏畸形的微静脉、保护周围皮肤正常组织结构的目的,是目前治疗微静脉畸形的最佳手段¨2。

缺点是采用光敏剂,治疗48h内应避免阳光和强光直射,给患者带来一定的不便。

(4)伴有综合征的微静脉畸形:应该采用2种或多种以上的激光交替治疗,例如采用剥脱性激光(C02激光、Er:YAG激光)和脉冲染料激光(585、595nln)的交叉方法,或者剥脱性激光与1064ilm长脉宽激光的交替以及剥脱性激光和光动力激光的交叉治疗。

部分面部严重畸形患者,尚需要激光和整形手术联合治疗。

三、静脉畸形的治疗
1.面颈部静脉畸形是常见的先天性血管畸形,大多呈弥散型,往往累及多个解剖区域,侵及表浅和深部组织。

临床表现为受累皮肤或黏膜呈蓝色、皮温不高、体位移动试验阳性、无搏动感。

患者大多无临床症状,但有血栓和静脉石形成、继发感染时,可伴疼痛。

静脉畸形按回流静脉的情况可分为4型:I型为孤立型,无明显回流静脉;II型为回流静脉系正常静脉;m型回流静脉发育异常;1v型为静脉扩张型。

以往对静脉畸形的治疗大多提倡手术切除,但对于弥散型或范围巨大者,由于功能及解剖的限制,仅依靠手术治疗往往难以奏效,并且会导致大出血、神经损伤、畸形加重等并发症,手术仅能达到改善面形及功能、缩小病变的目的,而手术结合硬化剂注射是目前较理想的治疗方法。

硬化剂有多种类型,例如无水乙醇、鱼肝油酸钠、平阳霉素等。

大型静脉畸形治疗前应该行病变腔造影,即向畸形的静脉腔内注射造影剂,以了解畸形静脉的回流状态。

若注入造影剂后5min仍见管腔有造影剂滞留,则属于低回流静脉畸形;若造影剂很快消失,滞留时间短于5rain,则属于高回流静脉畸形。

畸形静脉的回流状态对选择治疗方法有重要参考价值:低回流者一般可用平阳霉素(1.5~2.0mg/m1)、5%鱼肝油酸钠;高回流者则需要选择无水乙醇,因为平阳霉素等弱效硬化剂进入管腔后立即流走,药物在血管腔内发挥作用的时间有限。

而强效硬化剂如无水乙醇进入管腔后,对血管内皮细胞等结构发挥强烈的破坏作用,从而达到治疗目的。

鱼肝油酸钠硬化治疗静脉畸形疗效显著,但由于具有肝、肾毒性,一次用量不能超过5ml;注射时须避免进入动脉,以免引起正常组织坏死缺损。

平阳霉素现已广泛用于脉管畸形的治疗,临床效果肯定【l3|,其作用机制是破坏内皮细胞,血栓形成并纤维化,使病变腔萎缩。

平阳霉素为一较温和的硬化剂,对回流速度较快的静脉畸形,由于药物在病变腔内滞留的时间较短,单纯平阳霉素注射治疗此类畸形疗效较差,需要辅助其他措施并多次注射。

静脉畸形硬化治疗的机制是硬化剂破坏血管内皮细胞,产生炎症反应,血栓形成并机化,从而达到治疗效果。

对回流速度较快的静脉畸形,为了延长药物在病变内的滞留时间、提高治疗效果,可采用缝扎方法,将巨大静脉畸形区室化(eompartmentation)后再于各病变内依次注射硬化剂,不仅提高了治疗效果,而且减少了药物用量。

利用药物的不同特点,将几种硬化剂交替联合应用,也可提高治愈率¨4。

无水乙醇硬化治疗:无水乙醇被认为是治疗静脉畸形最有效的硬化剂,有效率达100%¨引,治疗后病变复发率低,且安全剂量内对肝、肾功能无损害。

经皮穿刺数字减影血管造影(DSA)下无水乙醇硬化治疗静脉畸形是近年来发展起来的新型治疗技术,适于面颊部、腮腺咬肌区、舌、软腭、颈部巨大静脉畸形(直径>5em)的治疗,即Goyal等¨刮的MRl分级中的2级和3级。

2A:边界清楚,直径>5em;2B:边界不清,直径≤5cm;3级:边界不清,直径>5cm。

由于注射无水乙醇可导致剧烈疼痛,治疗一般在全麻下进行;由于注射后软组织肿胀严重,所以对累及舌根、咽、喉的病变,注射时建议行预防性气管切开。

治疗需在DSA监测下进行,如无DSA设备,也可在普通x线透视仪下操作,以确定病变范围、估计无水乙醇注射剂量、保证无水乙醇注射于病变内。

术区消毒铺巾,以2l号蝶形针经皮穿刺入病变内,进针尽可能深,调整针的深度及方向,直至有血液自蝶形针的连接管自动流出,注射造影剂行病变腔造影,直至回流静脉显影,此时记录造影剂的用量,造影剂量的2/3~3/4为无水乙醇的注射剂量,一次最大剂量为Iml/kgLl引,同一部位间隔4周注射1次。

将无水乙醇快速注入病变腔内,观察患者血压及心律变化。

如血液回流速度快,注射时要压迫回流静脉。

术前注射地塞米松0.1mg/kg,术后给予地塞米松0.1me,/kg,每天3次,以减轻组织水肿。

术后监测血压、尿量,静脉给予平衡液、碳酸氢钠碱化尿液,预防血红蛋白尿引起的肾功能损害,并给予适量抗生素预防感染。

万方数据
无水乙醇是一种强效硬化剂,其治疗静脉畸形的机制是使血红蛋白变性、血管内皮细胞脱落,产生剧烈的炎症反应,病变内形成血凝块,血凝块机化,从而导致病变腔萎缩,病变消退。

临床实践证实,无水乙醇是大型静脉畸形有效的治疗方法之一。

但乙醇是一种具有一定危险性的血管内硬化剂,一旦进入正常循环血管,将会导致严重的并发症。

因此,治疗时需注意:(1)确保无水乙醇注射于病变腔内,而非周围组织及重要的血管内,因此在x线透视下操作非常重要。

(2)腮腺区及面神经分支附近的注射要慎重,以免损伤面神经,引起永久性面瘫。

(3)一次注射量超过30IIll,可能导致血红蛋白尿出现,此时应静脉给予平衡液及碳酸氢钠,预防肾功能损伤。

(4)术前及术后给予激素,预防组织水肿。

(5)注射要有一定深度,尤其是大剂量注射,否则会导致皮肤、黏膜溃疡、坏死。

(6)术后观察患者生命体征,尤其是呼吸及血压¨…1。

电化学治疗是静脉畸形的治疗方法之一,疗效已得到肯定。

其机制是通过电解生化作用,使组织产生化学反应,达到治疗效果。

电化学治疗仪有阴、阳2个电极,电极插入病变内通电后,在病变腔内形成一定强度的生物电场,通过电解、电渗、电泳等作用,阴极区产生强碱(pH值12),阳极产生强酸(pH值l一2),通过酸碱作用,使血管内皮细胞遭受破坏、病变腔血栓形成,从而达到治疗目的。

在治疗过程中,要注意保护皮肤,电极勿置人重要的神经、血管附近。

此种方法如果使用不当,会遗留面部皮肤瘢痕,用于面颈部时应慎重。

Nd:YAG激光治疗表浅静脉畸形的疗效显著,但对于深部病变,尤其是腮腺、咬肌区、面侧深区的静脉畸形,如采用Nd:YAG激光直接照射,激光会被皮肤吸收而穿透力不足;如增加功率,会严重损伤覆于病变表面的皮肤,产生大量瘢痕。

采用手术翻瓣结合Nd:YAG激光治疗面颈深部静脉畸形,效果良好。

Nd:YAG激光功率密度为30~70W/cm2进行照射,辅以降温,不会造成面神经损伤∽¨;对于一些病变较厚者,应采用低功率分次照射,使病变由浅及深逐层萎缩,以取得较好的治疗效果,避免周围正常组织结构的损伤。

总之,静脉畸形的治疗方法较多,但对侵及声门上或下、咽旁、舌、口底多个解剖区的静脉畸形的治疗,仍面临巨大挑战,目前主张采用多种方法的综合治疗,治疗过程中注意保持患者上呼吸道通畅。

2.治疗方法的选择:(1)口腔黏膜及浅表部位的静脉畸形可选用Nd:YAG激光、平阳霉素病变内注射等治疗;(2)深部、局限、低回流型静脉畸形,硬化剂治疗(平阳霉素注射)可获得良好疗效;(3)深部、高回流型静脉畸形,推荐选用无水乙醇硬化治疗,翻瓣激光、手术等综合治疗。

电化学治疗也是可选的治疗方法之一。

(4)对于大范围静脉畸形,目前尚缺乏有效治疗手段,只能采用分阶段治疗和综合治疗,可选用的方法很多,例如手术+硬化剂注射、病变内结扎+硬化剂治疗、激光+手术治疗等。

四、动静脉畸形的治疗
1.口腔颌面部动静脉畸形分为软组织动静脉畸形和骨组织动静脉畸形2类,软组织动静脉畸形过去称为“蔓状血管瘤”和“动静脉瘘”,骨组织动静脉畸形曾被称为“颌骨中心性血管瘤”。

随着对口腔颌面部动静脉畸形认识的逐渐加深,介入栓塞治疗已成为该类疾病的首选治疗方法,手术常与栓塞治疗联合应用,整复面部畸形。

单纯行颈外动脉及其分支结扎或供血动脉内的弹簧圈或丝线栓塞有害无益,严禁采用Ⅲ-。

2.动静脉畸形一经确诊,应立即进行动脉造影和栓塞治疗。

栓塞治疗的目的是控制病变发展和出血,关键是用足量的液体栓塞剂消灭异常血管团(nidus)。

目前常用的液体栓塞剂为无水乙醇和二氰基丙烯酸正丁脂(N・butyl-2一cyanoacrylate,NBCA)。

成功的栓塞治疗表现为活动性出血停止,局部搏动消失,病变表面的暗红色变浅,颈部扩张的静脉复原以及颌骨内的囊状破坏区新骨形成旧1。

对于准备妊娠的女性动静脉畸形患者,最好在妊娠前进行栓塞治疗,因为孕期内分泌变化会促进病变的快速发展。

利用无水乙醇栓塞治疗动静脉畸形需注意以下几点:①通过导管或直接穿刺的方法注入无水乙醇至畸形病灶;②避免无水乙醇溢入正常组织内;③全麻下注射并同时监控生命体征变化;④每次用量控制在1ml/kg;⑤良好的术后监护,静脉输液,减少副反应造成的并发症;⑥定期随访,需要时再行治疗。

仅采用组织胶或弹簧圈进行栓塞时,由于不能直接破坏内皮细胞,故只能起到缓解和控制病变的作用,无水乙醇栓塞则能达到治愈目的。

但无水乙醇栓塞的风险较大,技术要求高,如果操作不当,可发生皮肤坏死以及肺动脉痉挛致心肺功能意外等较严重的并发症。

利用Swan—Ganze管进行肺动脉压力的动态检测,可有效避免肺动脉痉挛所致的心肺功能意外。

软组织动静脉畸形可分为弥散型(infiltrative)、
万方数据
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病灶型(nidus)和动静脉瘘(fistula)3型。

对于弥散型动静脉畸形,建议采取1:1比例混合的无水乙醇与造影剂进行栓塞;病灶型和动静脉瘘型则需直接采用无水乙醇进行栓塞。

如软组织动静脉畸形未涉及重要的解剖结构,最有效的治疗方法是术前栓塞和根治性手术,可达到治愈目的瞄J。

颌骨内高流速血管畸形可分为动脉畸形和动静脉畸形2种ⅢJ。

动静脉畸形可在颌骨内形成明显的异常血管团(又称静脉池)。

介入治疗成功的关键是将永久性栓塞材料置于颌骨“静脉池”的中央瞄删,使血液不能在此积聚,从而消除出血的原因。

由于颌骨动静脉畸形的血供特点是侧支动脉供血型,而且病灶血管团体积较大,仅经上、下牙槽动脉的血管内途径很难将颌骨内的“静脉池”完全消失,需结合“静脉池”直接穿刺的静脉栓塞,即行“双介入法”彻底消灭颌骨内的异常血管团。

颌骨内动静脉畸形的永久性栓塞材料主要包括附凝血棉纤毛的金属螺圈和无水乙醇。

首先在病灶内释放附凝血棉纤毛的金属螺圈,降低病变流速,然后通过血管内或局部穿刺途径行无水乙醇栓塞。

颌骨内动静脉畸形通过“双介入法”栓塞治疗,可达到治愈目的旧7|。

颌骨内动脉畸形为颌骨内的弥散状血管团,对该类病变应行颌骨病变供血动脉的超选择栓塞。

颌骨动脉畸形无“静脉池”形成,不宜行病灶的局部穿刺栓塞。

五、淋巴管畸形的治疗
1.淋巴管畸形分为大囊型和微囊型2种,治疗方法主要有手术、硬化剂注射和激光治疗3种。

手术过去是最主要的、甚至是惟一的治疗手段,迄今仍是许多外科医师首选的治疗方法。

但随着激光及硬化治疗的开展和经验的积累,目前不主张毫无选择地对任何类型的淋巴管畸形进行手术,而是根据发病部位和分型选择治疗方法。

2.治疗方法的选择汹]:(1)口腔黏膜表面的微囊型淋巴管畸形:可采用平阳霉素(1.0mg/.a)或OK-432注射治疗、激光治疗。

如有局部肥大畸形,可配合手术切除病变组织,残存病变施以药物注射或激光治疗。

(2)组织深部的微囊型淋巴管畸形治疗十分困难,单纯手术的效果甚差,且会造成颌面部继发畸形。

对某些病例,可选择性应用平阳霉素旧J或0K-432注射治疗,常会控制病变范围,然后实施手术则更方便。

(3)大囊型病变以硬化治疗为主,手术为辅。

平阳霉素(1.5~2.0ms/m1)或OK-432注射治疗大囊型淋巴管畸形的疗效甚好,应作为首选治疗啪】。

治疗时尽量穿刺抽尽囊液,然后注入硬化剂。

颈部、口底巨大大囊型淋巴管畸形影响呼吸、进食者,需行急症手术,尽量在一个解剖区域内最大限度地切除病变组织。

病变并发感染者,需先行控制感染,再行手术。

对于复杂、混合性病变(如淋巴管-静脉畸形、淋巴管-微静脉畸形等),应根据患者病情和技术条件,制定个体化治疗方案,采用多种手段,施行综合序列治疗,以期获得最佳疗效。

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