川崎病(田晓瑜)
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• 四季均可发病,冬季多见; • 男女比例:1、35:1; • 婴幼儿多见,80%在4岁以下,<6月少见; 青少年少见,但儿童期未予诊断和治疗, 青少年可表现为缺血性心肌病后遗症; • 取代了儿童急性风湿热的后天性心脏病。
病因不清 *感染:细菌、病毒、尼克次体等。 *免疫因素:免疫高度活化,多种细 胞因子 *遗传背景:家族发病、双胎发病。 *其他:地毯洗涤剂
心血管并发症(3)
• 心肌炎 50%在急性期有心肌炎 • 表现 心率增快 • 心电图 P-R间期延长、S-T段改变、QRS 低电压 • 部分出现充血性心力衰竭、心源性休克
心血管并发症(4)
• 心包炎 25%在急性期有心包炎和少量心包 积液 • 瓣膜病变 1%出现左房室瓣病变,表现为 关闭不全
鉴别诊断
将冠状动脉病变严重程度分为四度:
正常(0度):冠状动脉无扩张 轻度(Ⅰ度):瘤样扩张局限而明显,内径<4mm
中度(Ⅱ度):单发多发或广泛性,内径4-7mm
重度(Ⅲ度):巨瘤内径≥8mm,广泛性,累及1支 以上
正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉
右侧冠状动脉扩张
左侧冠状动脉扩张
动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤
临床表现(3)
• 皮肤和粘膜表现 • 皮疹:发病2-3天,面、 四肢、躯干出现皮疹, 疹型不一,弥漫性红 斑、猩红热样或麻疹 样皮疹。不留疤痕或 结痂。卡介苗瘢痕处, 特别易见红斑
皮肤多型红斑
卡介苗接种处红斑
临床表现(4)
• 皮肤和粘膜表现 • 粘膜表现;双眼球结 膜充血,无分泌物及 伪膜;唇部潮红、干 燥、皲裂、血痂形成
使用溶栓药物注意事项
• 监测凝血机制 出、凝血时间、凝血酶原、纤维蛋 白原、α 2抗纤维蛋白溶酶-纤维蛋白溶酶复合物 (PIC)及定量PDF.治疗开始后2-4小时内重复检查, 应见纤维蛋白原水平降低、凝血酶原时间延长或 PIC增加。纤维蛋白原1g/L以下有出血危险性, PDF大于正常值3倍提示纤维蛋白溶解活力增强 • 防止溶栓并发症 出血 停用溶拴药物,重度出血 者用抗纤溶酶药物,如氨甲环酸、氨甲苯酸、氨 基己酸
*冠状动脉造影:
超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺 血表现时可选择使用
诊断
• • • • • 指标 1 发热至少5天以上 2 双眼球结膜一过性充血,无分泌物 3 口唇潮红,杨梅舌,口咽部弥漫性充血 4 皮疹,躯干多见,可为丘疹、多型性红斑和猩 红热样,无水泡及痂批 • 5 四肢末端变化:急性期手足硬性水肿,掌跖及 指趾端红斑。恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮 • 6 急性非化脓性颈部淋巴结肿大,直径>1.5cm
急性期治疗
• 静脉用丙种球蛋白,IVGG 早期应用 • 冠状动脉病变发生率,单用阿司匹林35-45%;联 用15-25% • 应用适应症 美国 全部应用; 日本 适用于冠状动脉瘤高危患者,白细胞> 12*109/L;血小板>350 *109/L ;CRP强阳性 (40mg/L);红细胞比容<0.35;血浆白蛋白< 35g/L;年龄≤12个月;男性。每项1分,4分以上 为适应正
治疗(2)
• 急性期后治疗 • 阿司匹林 • 氟比洛芬 不良反应 消化不良、胃灼热。胃溃疡 及哮喘患者慎用 • 噻氯匹定 抗血小板聚集和黏附作用 2-5mg/kg.d,bid。用药早期注意 粒细胞减少 • 双嘧达莫 抑制磷酸二酯酶,使血小板内cAMP增 高,产生抗血小板作用,5-6mg/kg.d,分2-3次口 服
*冠状动脉病变为KD特异性改变。
1、猩红热:好发年龄为3-7岁,发热1-2天 出疹,青霉素有效 2、败血症:血培养阳性,抗生素有效, 可发现病灶 3、渗出性多形红斑:婴儿少见,皮疹广 泛,有疱疹和结痂。
4、幼年型类风湿关节炎全身型:无粘膜 损害,手足硬肿脱皮。 5、SLE:好发年龄,皮疹分布,外周血
川崎病 kawasaki's disease:心外膜下冠状动 脉主干末梢囊状扩张、迂曲。
川崎病 :血栓堵塞右冠状动脉管腔,引起左 室后壁及右室后壁出血性梗死。
川崎病 :心肌凝固性坏死,心肌纤维间中性 粒细胞浸润。
川崎病 :右冠状动脉内膜明显增生肥厚,血 栓堵塞管腔,动脉壁炎细胞浸润。
临床表现(1)
治疗(3)
• 心肌梗死发作 采用溶栓疗法 • 药物 尿激酶、重组组织型纤溶酶原激活剂(rTPA)。 • 尿激酶 静注1万-2万IU/kg(30-60min);冠脉注 入3千-5千IU/kg(10min),最大1万-1.5万IU/kg • 重组组织型纤溶酶原激活剂 静注29万-44万IU/kg 或0.5-0.75mg/kg,10%剂量1-2分钟内注入,余量 在1-2小时滴入;冠脉注入, 22万IU/kg或 0.35mg/kg,45分钟内滴入。 • 使用溶栓药物注意事项
临床表现(5)
• 皮肤和粘膜表现 • 粘膜表现:舌乳头突 起,杨梅舌;口腔、 咽部粘膜弥漫性充血
临床表现(6)
临床表现(7)
• 淋巴结肿大:发生率 50%-75%。颈部单侧 或双侧淋巴结肿大, 不化脓。有时耳后或 枕后淋巴结受累,触 之坚硬。抗生素治疗 无反应
临床表现(8)
• 其他系统: • 心血管系统:心肌炎、瓣膜炎、心包积液、 心肌梗死、冠状动脉瘤破裂 • 消化系统:腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、 麻痹性肠梗阻、黄疸 • 呼吸系统:咳嗽、流涕、肺部异常阴影 • 关节:疼痛、肿胀 • 神经系统:易激惹、惊厥、意识障碍,无 菌性脑膜炎,偶有面瘫、四肢瘫痪
*无冠状动脉瘤者:出院后1、3、6、 12、24月作全面检查, (体格检查、EKG、UKG) *有冠状动脉瘤者:病变明显时密切动态 随访,恢复期应6~12 月一次长期随访
第Ⅰ期 约1-9天,微血管、小动脉、小静 脉全层血管炎,中动脉血管周围炎及心包炎。
第Ⅱ期 为期10-21天,中等动脉全层血管 炎,伴水肿和坏死,弹力纤维和肌层断裂,可 形成血栓和动脉瘤。
第Ⅲ期 28-31天动脉炎症消退,血栓 和肉芽形成,内膜明显增厚,冠状动脉部分 或完全阻塞。 第Ⅳ期 长达数年,心肌瘢痕形成,阻 塞的动脉可能再通。
急性期治疗
• 乌司他丁(UTI) 蛋白酶抑制药 • 作用 抑制多形核白细胞弹性硬蛋白酶释放; 降低活性;消除过多氧化物;抑制单核细 胞产生肿瘤坏死因子和白细胞介素 • 方法 与IVGG联用。3000-5000u/kg,bid 静脉注射,连用5-9天 • 其他 急性期改善全身状况非常重要,必要 时输液和补充白蛋白
川崎病病程中症状出现的时间
无特异性实验室检查
*血液学检查:WBC↑,中性粒细胞↑,核左移;
轻度贫血;2~3周时血小板↑; 急性炎症反应指标升高。 *免疫学检查:血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ *心电图:ST-T改变。 *胸片:可呈间质性改变。
辅助检查(2)
• 血生化:转氨酶可轻度增高,低蛋白血症; 急性期IgG水平降低,亚急性期IgG、IgM、 IgA、IgE水平增高 • 免疫检测:CD3和CD4T细胞亚群减少,干 扰素,肿瘤坏死因子,白细胞介素-4、6、 8、10增加 • 脑脊液 :单核细胞增多
川 崎 病
Kawasaki disease,KD
河北医科大学第二医院儿科
定义(defination)
又称皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种
以全身性中、小动脉炎症为主要病
理改变的急性热性发疹性疾病。
*1967年日本川崎(Tomisaku Kawasaki)报导 *全世界均有发病,以亚裔儿童为多见
流行病学
治疗(4)
• 经皮穿刺冠状动脉内成形术(PTCA) • 外科手术治疗
预后
*为自限性疾病,多数预后良好
*未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%~25% *多数冠状动脉瘤于1~2年内消失, 但可留有管壁增厚和功能异常 轻中度预后较好;重度常无消退,出 现狭窄,心梗或死亡 *复发率为1%~2%
随访
冠状动脉造影
冠状动脉超声
心血管并发症(2)
• 心肌梗死 冠状动脉狭窄可引起心肌梗死 • 高危因素:动脉瘤直径>8mm;动脉瘤形态为囊 状、念珠状、香肠状;急性期发热21天以上;急 性期使用皮质激素;发病年龄2岁以上 • 发病率:1%-2%,多于病程1年内 • 特点:多在休息、安静或睡眠中突然发生;多表 现为休克,心力衰竭,烦躁,腹痛、呕吐等;无 症状者占较大比例;心肌梗死的预后与再梗死次 数及冠状动脉阻塞部位有关 • 诊断靠心电图、超声心动图和造影
*超声心动图:
Hale Waihona Puke Baidu
急性期:可见心包积液,左室扩大,二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张(最早于发病第3天测得) 、 冠状动 脉瘤(最早于发病第6天测得,第2-3周检出率最高) 及冠状动脉狭窄
正常冠状动脉内径:与年龄呈正相关
0-3岁<2.5mm
4-9岁<3mm
10-14岁<3.5mm
急性期治疗
• 剂量和速度 500mg/kg.d,0.5-1ml/min,12h内注入,连用4d。 • 作用机制 不明,可能与阻断淋巴细胞Fc受 体以及抑制多形核白细胞和单核细胞产生 活性酶和细胞因子有关 • 副作用 过敏性休克、发热、皮疹。缓慢静 滴防止副作用
急性期治疗
• 皮质激素 原则上不宜使用 • 原因 可能与动脉瘤形成有关,并可促进凝 血 • 严重心肌炎、大量心包积液或迅速积聚发 生心脏压塞而必须使用时应联用阿司匹林 • 近年研究证明 泼尼松龙和用阿司匹林治疗 本病安全、有效、并可预防发生冠状动脉 瘤
心血管并发症
• • • • • 多发生在起病1-6周, 冠状动脉炎 心脏炎 心律失常 心肌梗死
心血管并发症(1)
• 冠状动脉瘤 动脉瘤发病率15%-30% • 冠状动脉瘤的高危因素:1、男性、 < 1岁; 2、发热>2周;3、血沉>100mm/h或增快> 4周;4、有体动脉瘤 • 正常冠状动脉主干内经:<3岁者<2.5mm, 3-9岁者<3mm,9-14岁者<3.5mm。内径超 过正常范围或与主动脉根部内径之比>0.3提 示扩张。如病程超过4周仍扩张,则动脉瘤, >8mm为巨大动脉瘤
发病机制
感染 易感人群 (遗传学背景)
异常免疫反应
全身性血管炎, 冠状动脉损害
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感 性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤
基本病理变化为全身性血管炎,累及主动脉
及其分支,好发于冠状动脉。
发热10天内未经治疗者,冠状动脉病变达 25-40%,即使应用IVIG仍有约15%发生。 病理过程分为四期,以冠状动脉为例:
病程(duration)
急性发热期:约1-11天,主要症状于 发热后陆续出现,可发生严重心肌炎。 亚急性期:约11-21天,多数体温下降 ,症状缓解,指趾端出现膜状脱皮及血小 板增多为其特征,发生冠状动脉瘤,可导 致心梗,动脉瘤破裂。
恢复期:21-60天,临床症状消退 ,冠状动脉瘤仍可持续发展。 慢性期:可迁延数年,少数严重 患者遗留冠状动脉瘤、狭窄或阻塞。
急性期治疗
• 阿司匹林 具有抗炎、抗血小板作用 • 机理 抑制环氧化酶,减少前列腺素的合成 • 方法 80-100mg/kg.d或30-50mg/kg.d,热 退后3-5mg/kg.d,qd,持续2-3月。根据冠状 动脉损害情况缩短或延长用药时间 • 有肝损害时改用氟比洛芬 2-4mg/kg.d,tid
象。
6、出疹性病毒感染:无草莓舌,手足 硬肿脱皮,外周血象,血沉和CRP
治 疗
• • • • 急性期治疗 急性期后治疗 心肌梗死发作时 冠状动脉狭窄病变的经皮穿刺冠状动脉内 成形术(PTCA) • 冠状动脉病变的外科手术治疗
治疗(1)
• 急性期治疗 原则为控制血管炎症,防止冠 状动脉瘤形成及血栓性阻塞 • 阿司匹林 首选药物 • 静脉丙种球蛋白 早期应用 • 皮质激素 原则上不宜应用 • 乌司他丁 • 其他
• 多见于4岁以下,无明确季节性,冬春季较 明显 • 发热:突然发热,热程1-2周。长者3-4周, 呈稽留热或驰张热,体温38-40°C • 使用阿斯匹林或丙种球蛋白,多在1-2天内 恢复正常
临床表现(2)
• 皮肤和粘膜表现
• 四肢末端变化: 急性期手足硬性 水肿,掌趾及指趾红 斑 恢复期甲床皮肤 移行处膜样脱皮
病因不清 *感染:细菌、病毒、尼克次体等。 *免疫因素:免疫高度活化,多种细 胞因子 *遗传背景:家族发病、双胎发病。 *其他:地毯洗涤剂
心血管并发症(3)
• 心肌炎 50%在急性期有心肌炎 • 表现 心率增快 • 心电图 P-R间期延长、S-T段改变、QRS 低电压 • 部分出现充血性心力衰竭、心源性休克
心血管并发症(4)
• 心包炎 25%在急性期有心包炎和少量心包 积液 • 瓣膜病变 1%出现左房室瓣病变,表现为 关闭不全
鉴别诊断
将冠状动脉病变严重程度分为四度:
正常(0度):冠状动脉无扩张 轻度(Ⅰ度):瘤样扩张局限而明显,内径<4mm
中度(Ⅱ度):单发多发或广泛性,内径4-7mm
重度(Ⅲ度):巨瘤内径≥8mm,广泛性,累及1支 以上
正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉
右侧冠状动脉扩张
左侧冠状动脉扩张
动态超声心动图 箭头所指显示冠状动脉瘤
临床表现(3)
• 皮肤和粘膜表现 • 皮疹:发病2-3天,面、 四肢、躯干出现皮疹, 疹型不一,弥漫性红 斑、猩红热样或麻疹 样皮疹。不留疤痕或 结痂。卡介苗瘢痕处, 特别易见红斑
皮肤多型红斑
卡介苗接种处红斑
临床表现(4)
• 皮肤和粘膜表现 • 粘膜表现;双眼球结 膜充血,无分泌物及 伪膜;唇部潮红、干 燥、皲裂、血痂形成
使用溶栓药物注意事项
• 监测凝血机制 出、凝血时间、凝血酶原、纤维蛋 白原、α 2抗纤维蛋白溶酶-纤维蛋白溶酶复合物 (PIC)及定量PDF.治疗开始后2-4小时内重复检查, 应见纤维蛋白原水平降低、凝血酶原时间延长或 PIC增加。纤维蛋白原1g/L以下有出血危险性, PDF大于正常值3倍提示纤维蛋白溶解活力增强 • 防止溶栓并发症 出血 停用溶拴药物,重度出血 者用抗纤溶酶药物,如氨甲环酸、氨甲苯酸、氨 基己酸
*冠状动脉造影:
超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺 血表现时可选择使用
诊断
• • • • • 指标 1 发热至少5天以上 2 双眼球结膜一过性充血,无分泌物 3 口唇潮红,杨梅舌,口咽部弥漫性充血 4 皮疹,躯干多见,可为丘疹、多型性红斑和猩 红热样,无水泡及痂批 • 5 四肢末端变化:急性期手足硬性水肿,掌跖及 指趾端红斑。恢复期甲床皮肤移行处膜样脱皮 • 6 急性非化脓性颈部淋巴结肿大,直径>1.5cm
急性期治疗
• 静脉用丙种球蛋白,IVGG 早期应用 • 冠状动脉病变发生率,单用阿司匹林35-45%;联 用15-25% • 应用适应症 美国 全部应用; 日本 适用于冠状动脉瘤高危患者,白细胞> 12*109/L;血小板>350 *109/L ;CRP强阳性 (40mg/L);红细胞比容<0.35;血浆白蛋白< 35g/L;年龄≤12个月;男性。每项1分,4分以上 为适应正
治疗(2)
• 急性期后治疗 • 阿司匹林 • 氟比洛芬 不良反应 消化不良、胃灼热。胃溃疡 及哮喘患者慎用 • 噻氯匹定 抗血小板聚集和黏附作用 2-5mg/kg.d,bid。用药早期注意 粒细胞减少 • 双嘧达莫 抑制磷酸二酯酶,使血小板内cAMP增 高,产生抗血小板作用,5-6mg/kg.d,分2-3次口 服
*冠状动脉病变为KD特异性改变。
1、猩红热:好发年龄为3-7岁,发热1-2天 出疹,青霉素有效 2、败血症:血培养阳性,抗生素有效, 可发现病灶 3、渗出性多形红斑:婴儿少见,皮疹广 泛,有疱疹和结痂。
4、幼年型类风湿关节炎全身型:无粘膜 损害,手足硬肿脱皮。 5、SLE:好发年龄,皮疹分布,外周血
川崎病 kawasaki's disease:心外膜下冠状动 脉主干末梢囊状扩张、迂曲。
川崎病 :血栓堵塞右冠状动脉管腔,引起左 室后壁及右室后壁出血性梗死。
川崎病 :心肌凝固性坏死,心肌纤维间中性 粒细胞浸润。
川崎病 :右冠状动脉内膜明显增生肥厚,血 栓堵塞管腔,动脉壁炎细胞浸润。
临床表现(1)
治疗(3)
• 心肌梗死发作 采用溶栓疗法 • 药物 尿激酶、重组组织型纤溶酶原激活剂(rTPA)。 • 尿激酶 静注1万-2万IU/kg(30-60min);冠脉注 入3千-5千IU/kg(10min),最大1万-1.5万IU/kg • 重组组织型纤溶酶原激活剂 静注29万-44万IU/kg 或0.5-0.75mg/kg,10%剂量1-2分钟内注入,余量 在1-2小时滴入;冠脉注入, 22万IU/kg或 0.35mg/kg,45分钟内滴入。 • 使用溶栓药物注意事项
临床表现(5)
• 皮肤和粘膜表现 • 粘膜表现:舌乳头突 起,杨梅舌;口腔、 咽部粘膜弥漫性充血
临床表现(6)
临床表现(7)
• 淋巴结肿大:发生率 50%-75%。颈部单侧 或双侧淋巴结肿大, 不化脓。有时耳后或 枕后淋巴结受累,触 之坚硬。抗生素治疗 无反应
临床表现(8)
• 其他系统: • 心血管系统:心肌炎、瓣膜炎、心包积液、 心肌梗死、冠状动脉瘤破裂 • 消化系统:腹泻、呕吐、腹痛、胆囊肿大、 麻痹性肠梗阻、黄疸 • 呼吸系统:咳嗽、流涕、肺部异常阴影 • 关节:疼痛、肿胀 • 神经系统:易激惹、惊厥、意识障碍,无 菌性脑膜炎,偶有面瘫、四肢瘫痪
*无冠状动脉瘤者:出院后1、3、6、 12、24月作全面检查, (体格检查、EKG、UKG) *有冠状动脉瘤者:病变明显时密切动态 随访,恢复期应6~12 月一次长期随访
第Ⅰ期 约1-9天,微血管、小动脉、小静 脉全层血管炎,中动脉血管周围炎及心包炎。
第Ⅱ期 为期10-21天,中等动脉全层血管 炎,伴水肿和坏死,弹力纤维和肌层断裂,可 形成血栓和动脉瘤。
第Ⅲ期 28-31天动脉炎症消退,血栓 和肉芽形成,内膜明显增厚,冠状动脉部分 或完全阻塞。 第Ⅳ期 长达数年,心肌瘢痕形成,阻 塞的动脉可能再通。
急性期治疗
• 乌司他丁(UTI) 蛋白酶抑制药 • 作用 抑制多形核白细胞弹性硬蛋白酶释放; 降低活性;消除过多氧化物;抑制单核细 胞产生肿瘤坏死因子和白细胞介素 • 方法 与IVGG联用。3000-5000u/kg,bid 静脉注射,连用5-9天 • 其他 急性期改善全身状况非常重要,必要 时输液和补充白蛋白
川崎病病程中症状出现的时间
无特异性实验室检查
*血液学检查:WBC↑,中性粒细胞↑,核左移;
轻度贫血;2~3周时血小板↑; 急性炎症反应指标升高。 *免疫学检查:血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑ *心电图:ST-T改变。 *胸片:可呈间质性改变。
辅助检查(2)
• 血生化:转氨酶可轻度增高,低蛋白血症; 急性期IgG水平降低,亚急性期IgG、IgM、 IgA、IgE水平增高 • 免疫检测:CD3和CD4T细胞亚群减少,干 扰素,肿瘤坏死因子,白细胞介素-4、6、 8、10增加 • 脑脊液 :单核细胞增多
川 崎 病
Kawasaki disease,KD
河北医科大学第二医院儿科
定义(defination)
又称皮肤黏膜淋巴结综合征。是一种
以全身性中、小动脉炎症为主要病
理改变的急性热性发疹性疾病。
*1967年日本川崎(Tomisaku Kawasaki)报导 *全世界均有发病,以亚裔儿童为多见
流行病学
治疗(4)
• 经皮穿刺冠状动脉内成形术(PTCA) • 外科手术治疗
预后
*为自限性疾病,多数预后良好
*未经有效治疗者冠状动脉瘤发生率为 15%~25% *多数冠状动脉瘤于1~2年内消失, 但可留有管壁增厚和功能异常 轻中度预后较好;重度常无消退,出 现狭窄,心梗或死亡 *复发率为1%~2%
随访
冠状动脉造影
冠状动脉超声
心血管并发症(2)
• 心肌梗死 冠状动脉狭窄可引起心肌梗死 • 高危因素:动脉瘤直径>8mm;动脉瘤形态为囊 状、念珠状、香肠状;急性期发热21天以上;急 性期使用皮质激素;发病年龄2岁以上 • 发病率:1%-2%,多于病程1年内 • 特点:多在休息、安静或睡眠中突然发生;多表 现为休克,心力衰竭,烦躁,腹痛、呕吐等;无 症状者占较大比例;心肌梗死的预后与再梗死次 数及冠状动脉阻塞部位有关 • 诊断靠心电图、超声心动图和造影
*超声心动图:
Hale Waihona Puke Baidu
急性期:可见心包积液,左室扩大,二间瓣、 主动脉瓣或三间瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张(最早于发病第3天测得) 、 冠状动 脉瘤(最早于发病第6天测得,第2-3周检出率最高) 及冠状动脉狭窄
正常冠状动脉内径:与年龄呈正相关
0-3岁<2.5mm
4-9岁<3mm
10-14岁<3.5mm
急性期治疗
• 剂量和速度 500mg/kg.d,0.5-1ml/min,12h内注入,连用4d。 • 作用机制 不明,可能与阻断淋巴细胞Fc受 体以及抑制多形核白细胞和单核细胞产生 活性酶和细胞因子有关 • 副作用 过敏性休克、发热、皮疹。缓慢静 滴防止副作用
急性期治疗
• 皮质激素 原则上不宜使用 • 原因 可能与动脉瘤形成有关,并可促进凝 血 • 严重心肌炎、大量心包积液或迅速积聚发 生心脏压塞而必须使用时应联用阿司匹林 • 近年研究证明 泼尼松龙和用阿司匹林治疗 本病安全、有效、并可预防发生冠状动脉 瘤
心血管并发症
• • • • • 多发生在起病1-6周, 冠状动脉炎 心脏炎 心律失常 心肌梗死
心血管并发症(1)
• 冠状动脉瘤 动脉瘤发病率15%-30% • 冠状动脉瘤的高危因素:1、男性、 < 1岁; 2、发热>2周;3、血沉>100mm/h或增快> 4周;4、有体动脉瘤 • 正常冠状动脉主干内经:<3岁者<2.5mm, 3-9岁者<3mm,9-14岁者<3.5mm。内径超 过正常范围或与主动脉根部内径之比>0.3提 示扩张。如病程超过4周仍扩张,则动脉瘤, >8mm为巨大动脉瘤
发病机制
感染 易感人群 (遗传学背景)
异常免疫反应
全身性血管炎, 冠状动脉损害
微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒 素,中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感 性患儿的T细胞,引发异常免疫反应,导致免疫性损伤
基本病理变化为全身性血管炎,累及主动脉
及其分支,好发于冠状动脉。
发热10天内未经治疗者,冠状动脉病变达 25-40%,即使应用IVIG仍有约15%发生。 病理过程分为四期,以冠状动脉为例:
病程(duration)
急性发热期:约1-11天,主要症状于 发热后陆续出现,可发生严重心肌炎。 亚急性期:约11-21天,多数体温下降 ,症状缓解,指趾端出现膜状脱皮及血小 板增多为其特征,发生冠状动脉瘤,可导 致心梗,动脉瘤破裂。
恢复期:21-60天,临床症状消退 ,冠状动脉瘤仍可持续发展。 慢性期:可迁延数年,少数严重 患者遗留冠状动脉瘤、狭窄或阻塞。
急性期治疗
• 阿司匹林 具有抗炎、抗血小板作用 • 机理 抑制环氧化酶,减少前列腺素的合成 • 方法 80-100mg/kg.d或30-50mg/kg.d,热 退后3-5mg/kg.d,qd,持续2-3月。根据冠状 动脉损害情况缩短或延长用药时间 • 有肝损害时改用氟比洛芬 2-4mg/kg.d,tid
象。
6、出疹性病毒感染:无草莓舌,手足 硬肿脱皮,外周血象,血沉和CRP
治 疗
• • • • 急性期治疗 急性期后治疗 心肌梗死发作时 冠状动脉狭窄病变的经皮穿刺冠状动脉内 成形术(PTCA) • 冠状动脉病变的外科手术治疗
治疗(1)
• 急性期治疗 原则为控制血管炎症,防止冠 状动脉瘤形成及血栓性阻塞 • 阿司匹林 首选药物 • 静脉丙种球蛋白 早期应用 • 皮质激素 原则上不宜应用 • 乌司他丁 • 其他
• 多见于4岁以下,无明确季节性,冬春季较 明显 • 发热:突然发热,热程1-2周。长者3-4周, 呈稽留热或驰张热,体温38-40°C • 使用阿斯匹林或丙种球蛋白,多在1-2天内 恢复正常
临床表现(2)
• 皮肤和粘膜表现
• 四肢末端变化: 急性期手足硬性 水肿,掌趾及指趾红 斑 恢复期甲床皮肤 移行处膜样脱皮