第十单元 氨基酸代谢和核苷酸代谢 题解

第十单元氨基酸代谢和核苷酸代谢

第十单元氨基酸代谢和核苷酸代谢（一）名词解释bined deamination；2.purine nucleotide cycle；3.urea cyc le；4. transamination；5.antimetabolite；6.alcaptonuria；7.gout；8.Lesch-Nyhan syndrome （二）填充题1.体内尿素合成的直接前体是，它水解后生成尿素和，后者又与反应，生成，这一产物再与反应，最终合成尿素，这就是尿素循环。尿素循环的后半部分是在中进行的。2.氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ定位于细胞内的，它催化和等合成氨基甲酰磷酸，是此酶的激活剂。3.谷氨酸在谷氨酸脱羧酶作用下生成抑制性神经递质。4.嘧啶核苷酸从头合成的第一个核苷酸是，嘌呤核苷酸从头合成的第一个核苷酸是。5.从IMP合成GMP需要消耗，而从IMP合成AMP需要消耗作为能源物质。（三）单项选择题（在备选答案中选出1个正确答案）1．转氨酶的辅酶是：A．NAD+ B．NADP+ C．FAD D．磷酸吡哆醛2．下列哪种酶对有多肽链中赖氨酸和精氨酸的羧基参与形成的肽键有专一性：A．羧肽酶B．胰蛋白酶C．胃蛋白酶D．胰凝乳蛋白酶3．参与尿素循环的氨基酸是：A．组氨酸B．鸟氨酸C．蛋氨酸D．赖氨酸4．γ-氨基丁酸由哪种氨基酸脱羧而来: A．Gln B．His C．Glu D．Phe 5．经脱羧后能生成吲哚乙酸的氨基酸是：A．G lu B．His C．Tyr D．Trp 6．L-谷氨酸脱氢酶的辅酶含有哪种维生素：A．VB1 B．VB2 C．VB3 D．VB5 7．磷脂合成中甲基的直接供体是：A．半胱氨酸B．S-腺苷蛋氨酸C．蛋氨酸D．胆碱8．在尿素循环中，尿素由下列哪种物质产生：A．鸟氨酸B．精氨酸C．瓜氨酸D．半胱氨酸9．需要硫酸还原作用合成的氨基酸是：A．Cys B．L eu C．Pro D．Val 10．下列哪种氨基酸是其前体参入多肽后生成的：A．脯氨酸B．羟脯氨酸C．天冬氨酸D．异亮氨酸11．组氨酸经过下列哪种作用生成组胺的：A．还原作用B．羟化作用C．转氨基作用D．脱羧基作用12．氨基酸脱下的氨基通常以哪种化合物的形式暂存和运输：A．尿素B．氨甲酰磷酸C．谷氨酰胺D．天冬酰胺13．丙氨酸族氨基酸不包括下列哪种氨基酸：A．Ala B．Cys C．Val D．Leu 14．组氨酸的合成不需要下列哪种物质：A．PR PP B．Glu C．Gln D．Asp 15．合成嘌呤和嘧啶都需要的一种氨基酸是：A．Asp B．Gln C．Gly D．Asn 16．生物体嘌呤核苷酸合成途径中首先合成的核苷酸是：A．AMP B．GMP C．IMP D．XMP 17．人类和灵长类嘌呤代谢的终产物是：A．尿酸B．尿囊素C．尿囊酸D．尿素18．从核糖核苷酸生成脱氧核糖核苷酸的反应发生在：A．一磷酸水平B．二磷酸水平C．三磷酸水平D．以上都不是19．在嘧啶核苷酸的生物合成中不需要下列哪种物质：A．氨甲酰磷酸B．天冬氨酸C．谷氨酰氨D．核糖焦磷酸20．用胰核糖核酸酶降解RNA，可产生下列哪种物质：A．3′-嘧啶核苷酸B．5′-嘧啶核苷酸C．3′-嘌呤核苷酸D．5′-嘌呤核苷酸21.下列哪种氨基酸与尿素循环无关 A.赖氨酸 B.天冬氨酸 C.鸟氨酸D.瓜氨酸E.精氨酸22.肌肉组织中，氨基酸脱氨的主要方式是A.联合脱氨基作用B.L-谷氨酸氧化脱氨基作用C.转氨基作用D.鸟氨酸循环E.嘌呤核苷酸循环23.尿素循环与三羧酸循环是通过哪些中间产物的代谢联结起来的 A.天冬氨酸B.草酰乙酸C.天冬氨酸与延胡索酸 D.瓜氨酸E.天冬氨酸与瓜氨酸24.催化α-酮戊二酸和NH3生成相应含氮化合物的酶是A.谷丙转氨酶 B.谷草转氨酶C.L-谷氨酰转肽酶 D.谷氨酸脱氢酶E.谷氨酰胺合成酶25.缺乏哪一种酶可导致PKU(苯丙酮尿症) A.苯丙氨酸羟化酶B.苯丙氨酸-酮戊二酸转氨酶 C.尿黑酸氧化酶D.多巴脱羧酶E.丙氨酸-丁氨酸硫醚合成酶26.下列哪种物质不是嘌呤核苷酸从头合成的直接原料？ A.甘氨酸 B.天冬氨酸 C.苯丙氨酸 D. CO2 E.一碳单位27.在体内Gly可以从哪一种氨基酸转变而来？A.Asp B.Ser C.Thr D.His E.Trp 28. 嘌呤环1号位N 原子来源于 A.Gln的酰胺N B.Gln的α氨基N C.Asn的酰胺N D.Asp的α氨基N E.Gly的α氨基N 29. 治疗帕金森氏症(Parkinson’disease)时，你应该告诉病人服用有利多巴代谢的化合物，这种化合物应该是？ A.磷酸吡哆醛B.生物素C.硫胺素D.核黄素E.烟酸30. 下列哪一种氨基酸脱羧后生成血管扩张物？A.Arg B.Asp C.His D.Gln E.Pro （四）多项选择题（在备选答案中选出1个或多个正确答案）1.在细胞中自UMP合成dTMP的有关反应涉及A.四氢叶酸衍生物传递一碳单位B. 四氢叶酸氧化成二氢叶酸C.中间产物为dUDP D.受5-氟尿嘧啶的抑制E.受6-巯基嘌呤的抑制2..以下哪一种氨基酸是严格的生酮氨基酸？ A.Leu B.Ser C.Arg D.Lys E.Pro 3. 生成一碳单位的氨基酸有A.组氨酸 B.甘氨酸 C.丝氨酸D.蛋氨酸E.以上答案都不是4. 氨基转移不是氨基酸脱氨基的主要方式,因为A.转氨酶在体内分布不广泛 B.转氨酶的辅酶容易缺乏 C.转氨酶作用的特异性不强D.只是转氨基,没有游离氨产生E.以上答案都不是5. 由S-腺苷蛋氨酸提供甲基而生成的物质是： A.肾上腺素B.胆碱C.胸腺嘧啶D.肌酸6. PRPP参与的代谢反应有 A.嘌呤核苷酸的从头合成B.嘧啶核苷酸的从头合成；C.嘌呤核苷酸的补救合成D.NMP→NDP→NTP，E.糖异生过程7. 嘌呤环中的氮原子来自A.甘氨酸B.天冬氨酸 C.谷氨酰胺D.谷氨酸8. 别嘌呤醇的作用：A.是次黄嘌呤的类似物 B.可降低痛风患者体内尿酸水平 C.抑制黄嘌呤氧化酶D.使痛风患者尿中次黄嘌呤和黄嘌呤的排泄量减少（五）判断题1．蛋白质的

营养价值主要决定于氨基酸酸的组成和比例。2．谷氨酸在转氨作用和使游离氨再利用方面都是重要分子。3．氨甲酰磷酸可以合成尿素和嘌呤。4．半胱氨酸和甲硫氨酸都是体内硫酸根的主要供体。5．生物固氮作用需要厌氧环境，是因为钼铁蛋白对氧十分敏感。6．磷酸吡哆醛只作为转氨酶的辅酶。7．在动物体内，酪氨酸可以经羟化作用产生去甲肾上腺素和肾上腺素。8．固氮酶不仅能使氮还原为氨，也能使质子还原放出氢气。9．芳香族氨基酸都是通过莽草酸途径合成的。10．丝氨酸能用乙醛酸为原料来合成。11．限制性内切酶的催化活性比非限制性内切酶的催化活性低。12．尿嘧啶的分解产物β-丙氨酸能转化成脂肪酸。13．嘌呤核苷酸的合成顺序是，首先合成次黄嘌呤核苷酸，再进一步转化为腺嘌呤核苷酸和鸟嘌呤核苷酸。14．嘧啶核苷酸的合成伴随着脱氢和脱羧反应。15．脱氧核糖核苷酸的合成是在核糖核苷三磷酸水平上完成的。16.L-氨基酸氧化酶是参与氨基酸脱氨基作用的主要酶。17.一般来说，在哺乳动物体内由蛋白质氧化分解产生能量的效率低于糖或脂肪的氧化分解。18.alanine-glucose循环同时解决了因长时饥饿而产生的氨的毒害和对葡萄糖的需要。19.嘌呤核苷酸的从头合成是先闭环，再形成N糖苷键。20.dUMP转变为dTMP 的甲基供体是携带甲基的FH4 。（六）分析和计算题1.简述体内联合脱氨基作用的特点和意义。2.在氨基酸的生物合成中，哪些氨基酸与三羧酸循环中间物有关？哪些氨基酸与糖酵解和戊糖磷酸途径有直接联系？ 3.糖和氨基酸与核苷酸代谢有何联系？参考答案（一）名词解释1. 联合脱氨作用(combined deamination):氨基酸的α-氨基通过转氨基作用转移到α-酮戊二酸分子上，生成相应的α-酮酸和谷氨酸，然后谷氨酸在L-谷氨酸脱氢酶的催化下，重新生成α-酮戊二酸并释放出氨。这种将转氨基作用和L-谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨作用结合起来的脱氨方式称为联合脱氨作用。2. 嘌呤核苷酸循环(purine nucleotide cycle):通过连续的转氨基作用把氨基酸的氨基转移到草酰乙酸分子上，生成天冬氨酸。天冬氨酸再在腺苷琥珀酸合成酶催化下与次黄苷酸缩合成腺苷琥珀酸，腺苷琥珀酸裂解生成延胡索酸和腺苷酸，最后腺苷酸经腺苷酸脱氨酶作用生成次黄苷酸和氨，将氨基酸分子的氨脱去。由于次黄苷酸参与了该循环，故称为嘌呤核苷酸循环。3. 尿素循环（urea cycle）:氨、CO2合成氨基甲酰磷酸后，与鸟氨酸结合生成瓜氨酸，再与另一分子氨生成精氨酸，随后在精氨酸酶催化下水解生成尿素并重新释放出鸟氨酸。机体利用氨基酸代谢产生的氨和CO2合成尿素，解除氨毒的这种过程称为是尿素循环。在尿素循环中，由于鸟氨酸可循环利用，因此尿素循环又称为鸟氨酸循环。 4. 转氨基作用（transamination）:在转氨酶作用下，一种α-氨基酸的氨基转移给α-酮酸，生成新的α-氨基酸，原来的α-氨基酸则转变成新的α-酮酸。这种转氨酶催化的氨基在α-氨基酸和α-酮酸之间转移的过程称为转氨基作用。5. 抗代谢物(ant imetabolite):抗代谢物是指嘌呤、嘧啶、叶酸和某些氨基酸的结构类似物进入机体后，通过竞争性抑制或以假乱真等方式干扰或阻断核苷酸的正常合成代谢，从而达到抑制核酸、蛋白质合成以及细胞增殖的作用。这类物质总称为抗代谢物。

6. 尿黑酸症（alcaptonuria）: 是酪氨酸代谢中缺乏尿黑酸酶引起的代谢遗传病。这种病人的尿中含有尿黑酸，在碱性条件下暴露于氧气中，氧化并聚合为类似于黑色素的物质，从而使尿成黑色。

7. 痛风(gout)：是尿酸过量生产或尿酸排泻不充分引起的尿酸堆积造成的，尿酸结晶堆积在软骨，软组织，肾脏以及关节处。在关节处的沉积会造成剧烈的疼痛。

8. Lesch-Nyhan综合症（Lesch-Nyhan syndrome）：也称为自毁容貌症，是由于次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶的遗传缺陷引起的。缺乏该酶使得次黄嘌呤和鸟嘌呤不能转换为IMP和GMP，而是降解为尿酸，过量尿酸将导致Les ch-Nyhan综合症。（二）填充题1.精氨酸，鸟氨酸，氨基甲酰磷酸，瓜氨酸，天冬氨酸，细胞质；2.线粒体，CO2，NH3 ，N-乙酰谷氨酸；3.γ-氨基丁酸；4.乳清苷酸，次黄嘌啉核苷酸；5.ATP，GTP。（三）单项选择题1. （D）A、B和C通常为脱氢酶的辅酶，磷酸吡哆醛作为转氨酶、脱羧酶和消旋酶的辅酶。2. （B）胰蛋白酶属于肽链内切酶，专一水解带正电荷的碱性氨基酸羧基参与形成的肽键；羧肽酶是外肽酶，在蛋白质的羧基端逐个水解氨基酸；胰凝乳蛋白酶能专一水解芳香族氨基酸羧基参与形成的肽键；胃蛋白质酶水解专一性不强。3. （B）氨基酸降解后产生的氨累积过多会产生毒性。游离的氨先经同化作用生成氨甲酰磷酸，再与鸟氨酸反应进入尿素循环（也称鸟氨酸循环），产生尿素排出体外。4. （C）；5. （D）6. （D）谷氨酸脱氢酶催化的反应要求NAD+和NADP+，NAD+和NADP+是含有维生素B5（烟酰胺）的辅酶。焦磷酸硫胺素是维生素B1的衍生物，常作为α-酮酸脱羧酶和转酮酶的辅酶。FMN和FA D是维生素B2的衍生物，是多种氧化还原酶的辅酶。辅酶A是含有维生素B3的辅酶，是许多酰基转移酶的辅酶。7. （B）S-腺苷蛋氨酸是生物体内甲基的直接供体。8. （B）尿素循环中产生的精氨酸在精氨酸酶的作用下水解生成尿素和鸟氨酸。

9. （A）半胱氨酸的合成需要硫酸还原作用提供硫原子。半胱氨酸降解也是生物体内生成硫酸根的主要来源。10. （B）羟脯氨酸不直接参与多肽合成，而是多肽形成后在脯氨酸上经脯氨酸羟化酶催化形成的。是胶原蛋白中存在的一种稀有氨基酸。11. （D）组氨是组氨酸经脱羧基作用生成的。催化此反应的酶是组氨酸脱羧酶，此酶与其它氨基酸脱羧酶不同，它的辅酶不是磷酸吡哆醛。12. （C）谷氨酰胺可以利用谷氨酸和游离氨为原料，经谷氨酰胺合酶