第单元先天性唇裂腭裂与面裂

第单元先天性唇裂、腭裂与面裂

第10单元先天性唇裂、腭裂与面裂

第一节概论

一、唇裂、腭裂与面裂的形成原因

（一）唇裂

1．单侧唇裂一侧上颌突未能在一侧与内侧鼻突融合。

2．双侧唇裂两侧上颌突都未能与其内侧鼻突融合。

（二）腭裂

1．单侧腭裂原发腭突未能在一侧与继发腭突融合。

2．双侧腭裂原发腭突未能在两侧与继发腭突融合。

3．不完全腭裂两个继发腭突未能正常融合。

（三）面裂

1，面横裂上颌突与下颌突未能融合。

2．面料裂上颌突与外侧鼻突未能融合。

3．上唇正中裂两个内侧鼻突未能正常融合。

二、发病因素

（一）遗传因素

唇裂畸形的发生与遗传有一定的关系，遗传学研究还认为唇、腭裂属于多基因遗传性疾病。

（二）营养因素

各种原因造成妇女怀孕期间维生素的缺乏，尤其是缺乏维生素A、维生素B2及泛酸、叶酸。

（三）感染和损伤

妊娠初期的感染性疾病如风疹。母体在怀孕初期如遇到某些损伤，特别是不全流产。

（四）内分泌的影响

在妊娠期，如孕妇因生理性、精神性及损伤性等原因，可使体内肾上腺皮质激素分泌增加，从而诱发先天性畸形。

（五）药物因素

多数药物进入母体后都能通过胎盘进入胚胎。有些药物可能导致畸形的发生，如环磷酰胺、甲氨蝶呤、苯妥英钠、抗组胺药物，敏克静、沙立度胺等均可能致胎儿的畸形。

（六）物理因素

孕妇频繁接触放射线或微波等有可能影响胎儿的生长发育。

（七）烟酒因素

妇女妊娠早期大量吸烟（包括被动吸烟）及酗酒，其子女唇腭裂的发生率会增高。

第二节唇裂

一、唇裂的患病率

新生儿唇腭裂的患病率大约为1／1 000，到20世纪90年代患病率为1／600，唇腭裂的患病率有上升趋势。唇腭裂患者男女性别之比为

1．5／1，男性多于女性。

二、唇裂的分类

（一）国际上常用的分类法

1．单侧唇裂

（1）单侧不完全性唇裂（裂隙未裂至鼻底）。

（2）单侧完全性唇裂（整个上唇至鼻底完全裂开）。

2．双侧唇裂

（1）双侧不完全性唇裂（双侧裂隙均未裂至鼻底）。

（2）双侧完全性唇裂（双侧上唇至鼻底完全裂开）。

（3）双侧混合性唇裂（一侧完全裂，另一侧不完全裂）。

（二）国内常用的分类法

1．单侧唇裂

Ⅰ度唇裂：仅限于红唇部分的裂开。

Ⅱ度唇裂：上唇部分裂开，但鼻底尚完整。

Ⅲ度唇裂：整个上唇至鼻底完全裂开。

2．双侧唇裂按单侧唇裂分类的方法对两侧分别进行分类，如双侧Ⅲ度唇裂，双侧Ⅱ度唇裂，左侧Ⅲ度右侧Ⅱ度混合唇裂。

此外临床上还可见到隐性唇裂，即皮肤和黏膜无裂开，但其下方的肌层发育不良，致患侧

出现浅沟状凹陷及唇峰分离等畸形。

三、唇裂的畸形特点

（一）单侧唇裂

当上唇一侧的连续性发生中断时，两侧口轮匝肌不再围绕口周形成环状结构，而是分别沿裂隙附着于鼻小柱基部和患侧鼻翼基部。当肌收缩时，分别牵拉鼻小柱向健侧偏斜和牵拉患侧鼻翼基部向下、向后和外的方向扩展，致鼻中隔软骨呈扭曲状，患侧鼻孔大而扁平。健侧上唇的唇峰和人中切迹因不能随上颌突与内侧鼻突的融合正常下降而停留在较高的位置上。

（二）双侧唇裂

当上唇两侧的连续性均发生中断时，两侧口轮匝肌因不能在中线连接而附着在两侧鼻翼基部，牵拉两侧鼻孔外展。前唇因缺乏口轮匝肌的作用，往往发育得较为短小。在伴有两侧腭裂时，还会因鼻中隔软骨与前颌骨的过度生长，而使前唇翻转上翘，状似与鼻尖相连。

四、诊断

根据病史和临床表现可作出诊断。

五、治疗

采用以手术为主的综合序列治疗。

六、唇裂的手术治疗

（一）手术年龄

1．单侧唇裂手术最合适的年龄为3～6个月，体重达6～7kg以上。2．双侧唇裂手术最合适的年龄为6～12个月。

（二）麻醉选择

除成人可在局部麻醉下进行外，都应在气管内插管后施行。

（三）手术方法

1．单侧唇裂整复术下三角瓣法；旋转推进法。

2．双侧唇裂整复术保留前唇原长的整复术；前唇加长整复术。

第三节腭裂

一、腭裂的解剖生理特点

腭穹隆部裂开，存在有程度不等的裂隙，前可达切牙孔，甚者从切牙孔到达牙槽突；裂开部位的硬腭与鼻中隔不相连，造成口、鼻腔相通；在体积上患侧较健侧小。软腭的肌群组成虽与正常人的软腭相同，但由于软腭有不同程度的裂开，改变了软腭五对肌的肌纤维在软腭中线相交织呈拱形的结构，使之呈束状沿隙边缘由后向前附着在硬腭后壁和后鼻嵴，从而中断了腭咽部完整的肌环。因此腭裂患者无法形成“腭咽闭合”，口鼻腔相通，同时也影响咽鼓管功能，导致吸吮、语音、听力等多种功能障碍。

二、腭裂的临床分类

（一）常用的临床分类方法

1．软腭裂仅软腭裂开。不分左右，一般不伴唇裂。女性比较多见。2．不完全性腭裂软腭完全裂开伴有部分硬腭裂开。不分左右，可伴发单侧不完全唇裂。

3．单侧完全性腭裂裂隙自腭垂至切牙孔完全裂开，并斜向外侧直抵牙槽突，与牙槽裂相连；健侧裂隙缘与鼻中隔相连。本型分左右，

常伴发同侧唇裂。

4．双侧完全性腭裂常与双侧唇裂同时发生，裂隙在前颌骨部分，各向两侧斜裂，直达牙槽突；鼻中隔、前颌突及前唇部分孤立于中央。（二）较常用的临床分类方法

1．Ⅰ度只是腭

垂裂。

2．Ⅱ度部分腭裂，裂开未到切牙孔。

3．Ⅲ度全腭裂开，由腭垂到切牙区，包括牙槽突裂，常与唇裂伴发。

三、腭裂的临床表现

（一）腭部解剖形态的异常

软硬腭完全或部分由后向前裂开，使腭垂一分为二。完全性腭裂患者可见牙槽突有不同程度的断裂和畸形。

（二）吸吮功能障碍

由于患儿腭部裂开，使口鼻相通，口腔内不能产生负压，因此患者无力吸母乳，或乳汁从鼻孔溢出。

（三）腭裂语音

发元音时为过度鼻音；发辅音时鼻漏气。

（四）口鼻腔自洁环境的改变

由于腭裂使口鼻腔直接相通，鼻内分泌物可流入口腔，容易造成口腔