畸胎瘤诊疗指南

畸胎瘤诊疗指南

【儿童畸胎瘤常见部位】

骶尾部、卵巢、睾丸、前纵隔、腹腔及腹膜后。睾丸畸胎瘤泌尿科治疗，前纵隔畸胎瘤胸外科治疗。骶尾部、卵巢、腹腔及腹膜后畸胎瘤我科治疗。

【适应症】:

1、＜18岁，未进行手术，仅影像学检查提示骶尾部、卵巢、腹腔及腹膜后畸胎瘤病人；

2、＜18岁，院外已经手术切除或活检，病理检查明确诊断为畸胎瘤，需继续综合治疗病人。

【治疗前检查】

1、彩超、CTA和/或MRI增强

2、正侧位胸片和/或胸部CT

3、心电图

4、必要时全身骨扫描

5、血AFP

6、血常规、大、小便常规

7、血生化术前全套(包括肝肾功和电解质等)

8、血凝五项

9、免疫术前全套(肝炎标志物+HIV+梅毒+结核抗体)

10、必要时性激素

11、必要时HCG

12、必要时交叉配血

【治疗原则】

1.手术治疗

a．良性肿瘤及肿瘤局限、无周围器官组织受侵犯者行肿瘤切除术。

b．考虑恶性肿瘤不能一期切除者行肿瘤活检术。

c．良性肿瘤复发、残留窦道者，应再次手术，彻底切除肿瘤。

d．恶性肿瘤经过充分化疗后，二次探查切除肿瘤。

e．肿瘤扭转、破裂或出血，有危及生命可能者，需急诊手术切除病灶。

2. 化疗

a．良性肿瘤不需要化疗。未成熟畸胎瘤(Ⅱ、Ⅲ级)、恶性畸胎瘤术后需行辅助化疗。

b．肿瘤较大、切除手术有可能残留或损伤重要器官者且AFP 明显升高，诊断为恶性肿瘤者，行3-6个疗程术前新辅助化疗。

c．骶尾部恶性肿瘤有尿潴留者、肿瘤侵犯骶骨和侵入骶孔或骶管、下肢肌力下降或瘫痪者，行3-6个疗程术前新辅助化疗。

d．良性肿瘤术后复发恶变、AFP出现异常升高者，应化疗。

以骶尾部畸胎瘤为例的手术规范：

1、术前放置导尿管，直肠内放置油纱条或扩管器

2、体位及切口：

a．Ⅰ型及Ⅱ型及Ⅲ型：俯卧位，骶尾部经骶尾关节倒“V”形切口

b．Ⅵ型：可以先仰卧位，下腹部横切口，后改为俯卧位，骶尾部

3、骶尾关节倒“V”形切口

4、经骶手术时以电刀沿肿瘤边缘正常组织，由浅入深，直视下剥离瘤体，于骶尾关节近端切除尾骨，连同肿瘤一并切除

5、经腹部游离腹腔和盆腔部位的肿物，尽量向骶尾部彻底游离，一般不切断肿瘤，缝合盆底腹膜常规关腹。肿瘤完整从骶尾部切口取出。

6、剥离肿瘤临近直肠后壁时，注意肛管标志，细心轻柔操作。为保证肿瘤切除无残留，可切除部分直肠后壁肌层，切除肿瘤后再修补。

7、瘤床充分止血、冲洗后，放置带侧孔的引流管另做小切口引流，接负压瓶或引流袋。

8、注意事项：

a.新生儿期骶尾部肿瘤应尽早切除，1岁后恶变率可达40%以上

b.手术必须同时切除尾骨，分离高于骶4水平时，应避免广

泛损伤，术后有出现神经症状的可能

c.骶尾部术后俯卧位或侧卧位，注意防止大小便污染伤口

d.伤口引流至无渗出后拔除

【病理组织学分型】

1、成熟畸胎瘤

2、未成熟畸胎瘤(0，I，II，III级)

3、恶性畸胎瘤

【疗效评估】

1.良性肿瘤：

a．好：术后无复发

b．较差：局灶复发

c．差：复发并恶变

【随访】

1.新生儿和小婴儿肿瘤术后应随访至1岁以上。

2.定期复查AFP。

3.影像学(彩超、CT或MRI)检查原发部位和易转移部位

(肝、肺和引流淋巴结等)至5年。

定期检查化疗药物副作用：顺铂听力障碍、多柔比星心脏毒性、平阳霉素肺纤维化等。