软骨肉瘤

病理改变
1.肉眼所见 手术切除时的周围性软骨肉瘤一般较大，
表面为典型的像花椰菜样的凹凸不平，常有一层薄的纤维 性假包膜包裹。 在骨软骨瘤转为周围性软骨肉瘤的初期，可见原来薄且 不连续的软骨帽变厚（在儿童期，软骨帽的正常厚度可达 2cm），所以，在成人期，如果软骨帽的厚度超过1～ 2cm时，应疑为恶变。进一步，表面和深层的软骨都趋于 圆凸状生长，并呈分叶状，侵入骨软骨瘤的松质骨。最后， 这种软骨失去正常透明软骨的特点，成为质软、多液、灰 色和半透明的肿瘤软骨。 如周围性软骨肉瘤进一步发展，其表面膨胀象花椰菜或 蘑菇状，肿瘤软骨向骨软骨瘤基底和宿主骨发展，肿瘤软 骨小叶侵入骨软骨瘤的松质骨，最后可达到宿主骨。肿瘤 软骨有较强的钙化、骨化倾向，越是深层，这种倾向越强。 钙化表现为黄-白色的颗粒状、环状或不规则状的点，质 地坚硬，象白垩或砂砾样；骨化表现为增生样的松质骨， 或是白色象牙状的骨。
当中心性软骨肉瘤在切除后于软组织内复发时，常没有 一定界限（不象一些周围性软骨肉瘤中的那样），一般不 能整块切除，需要行截断手术。
位于躯干骨的中心性软骨肉瘤，手术切除非常困难。
中心性软骨肉瘤是抗放射性肿瘤，放疗的疗效非常低， 甚至缓解疼痛的效果也差。化疗的疗效同样不佳，仅在一 些反分化软骨肉瘤中使用。
部分病例生长迅速，侵袭性强，早期即可破坏皮 质骨，侵入软组织中，形成较大的软组织肿块。
部分病例可从骨骺侵犯关节，引起关节症状。病 理性骨折少见。
有时，术后复发中心性软骨肉瘤比原来的肿瘤更 具侵袭性。
病理改变
1.肉眼所见 低度恶性的中心性软骨肉瘤中（Ⅰ级），皮质骨可正常或轻度膨胀，
在很少见的极早期病例中，周围性软骨肉瘤在影像上仍表现为 骨软骨瘤的影像，其恶性演变可通过CT、MRI、大体病理和组织 病理而确定，其骨扫描不是在成人期应当的阴性，而是强阳性。
辅助检查
X线所见影像典型，一般不会误诊，甚至可在组织学诊断之前作 出诊断。
基本影像是密度增高不透X线的影像，是由于肿瘤内软骨的钙化、 骨化所引起。与中心性软骨肉瘤相比，周围性软骨肉瘤的钙化更 常见且更广泛，在许多病例中，这种密度增高的影像几乎遍布整 个肿物。因此，在周围性软骨肉瘤中，可看到一骨外肿物，呈模 糊分叶状，表面凹凸不平像花椰菜样，密度很高。在肿瘤较厚的 区域不引起象牙状的高密度影像，可以看到钙化无一定的结构， 呈典型的结节状、点状和环形（相应于软骨样的分叶和周边形 成）。肿物表面的钙化较少，至使肿瘤与软组织的界限模糊。
中心性软骨肉瘤可表现为边界模糊的溶骨，有或无皮质骨 中断，由于软骨倾向于钙化和骨化，肿瘤内可出现不透X 线区，钙化经常发生在软骨小叶的周围，无一定结构，其 特征为不规则的雾状颗粒、结节或不透X线的环。
由于瘤壁骨嵴，肿瘤可产生泡状或面包屑样外观。如钙化 致密，肿瘤可呈不透X线的金属样。如肿瘤浸润到松质骨 的髓腔而未破坏骨小梁时，钙沉积和反应性骨增生可呈不 透X线均匀一致的海绵骨样。如肿瘤浸润松质骨未破坏骨 小梁且无钙化时，骨内的肿瘤部分可不显影，在这种情况 下，如果不借助骨扫描、CT和MRI，中心性软骨肉瘤的诊 断困难且晚。
Ⅲ级中心性软骨肉瘤的预后较差，生存率约为 40%。
中心性软骨肉瘤的预后基本上依赖于两个因素： 组织学的恶性度和正确的手术方案（广泛性或根 治性切除，不能有污染）。
周围性软骨肉瘤
临床表现 发病率较中心性软骨肉瘤少。好发于男性，男女之比为
2∶1。成人期发病，一般见于20岁以后，青春期前无发病。 好发于骨盆，其次为股骨近端、脊柱、骶骨、肱骨近端、
软骨肉瘤
软骨肉瘤是发生于软骨细胞或间胚叶组织 之恶性骨肿瘤。按其发生过程分为原发性 和继发性。原发性病程短，发展快，预后 差。而继发性来自良性的肿瘤或其他疾病， 如软骨瘤、骨软骨瘤、畸形性骨炎等之恶 变，病程长、发展较慢，预后较好。 按肿 瘤发生之部位，可分为中央型软骨肉瘤和 外周型软骨肉瘤。前者发生于骨髓腔内， 后者发生于骨皮质表面。
中心性软骨肉瘤的切除缘必须达到广泛性或根 治性切除。边缘性切除后，肿瘤复发的危险性高， 随组织学恶性度的增加而增加。在多数病例中， 使用广泛性切除可达到保肢目的。
截肢适用于有巨大软组织肿瘤的中心性软骨肉瘤，特别是 在Ⅲ级中心性软骨肉瘤和反分化软骨肉瘤中。
在制定手术方案时，须精确确定肿瘤在骨髓腔内或松质 骨内的侵袭范围，可借助于骨扫描、CT和MRI。
无肿瘤浸润，外观与软骨瘤没有多少不同。但在存在时间长的病例中， Ⅰ级中心怀软骨肉瘤也可以穿越皮质骨而长到很大。 在Ⅱ～Ⅲ级中心性软骨肉瘤中，皮质骨几乎总是被肿瘤浸润而中断， 在软骨分化好的地方，肿瘤组织仍为软骨外观，倾向于形成聚集在一 起的多面体小叶。这些软骨比正常软骨和软骨瘤中的软骨颜色更灰， 质地更软，有更多的液汗以及更透明。在粘液区域（在Ⅱ级中心性软 骨肉瘤中特别多且弥漫），组织多少有些凝胶状，呈灰白色，有时有 粘液液化区和出血区。 中心性软骨肉瘤中，挤压在骨内部、从血少的新生肿瘤组织常产生 变性和坏死，可见到软骨退化的区域，表现为白色且不透光的区域 （象煮熟的米饭），微黄而干燥的坏死区，囊性或血性液化区。钙沉 积可以很清楚地看到，它们有白恶样浅黄—白色外观，其坚固性很硬 象砂砾一样，以小颗粒或小片的形式存大，孤立或融合，有时环形于 软骨小叶的周围。 与骨肉瘤迅速侵犯穿过皮质骨不同，中心性软骨肉瘤常向阻力低的 地方浸润，如骨干髓腔，因此，放射影像和解剖之间可有相当大的差 异，放射影像上局限于骺—干骺端、未越过皮质的中心性软骨肉瘤， 可在骨干的髓腔内浸润了很长的距离。 在一些病例可见到肿瘤侵犯关节，一般见于肿瘤体积相当大的病例。
分化良好的中心性软骨肉瘤钙化多，而Ⅲ级中心性软骨肉 瘤及反分化中心性软骨肉瘤钙化少且粘液区多。
皮质骨可以很薄，内部呈扇贝状，在一些区域可有中断。 有时由于肿瘤膨胀缓慢，皮质骨发生增生，可显得增厚。 这种增厚的皮质骨表现相当典型，表明其已被肿瘤所浸润。
中心性软骨肉瘤倾向于向阻力较小的地方扩张，如骨干的 髓腔。在几乎一半的病例中，放射影像显示肿瘤侵犯整个 长骨的1/3、1/2或更多，但在肿瘤早期，影像上可能无显 示。这个特点很重要，否则手术方案可能不恰当，切除缘 可能不够，于骨干切除或截肢术后残肢处肿瘤可复发，为 避免发生，须在术前通过骨扫描、CT和MRI来确定肿瘤在 髓腔内的范围。
镜下所见
周围性软骨肉瘤的恶性度分为三级。 Ⅰ级：最常见，约占2/3。有时，在早期可见骨软骨瘤
的恶性变过程，但在大多数病例中，肿瘤体积较大，看不 到原来的骨软骨瘤。肿瘤有明显且弥漫钙化—骨化，并由 于坏死，软骨细胞少见，在这些区域，细胞常无恶性特点。 在肿瘤的表层和非钙化区域，软骨内有大量的细胞，这些 细胞较大，有中度的多形性，常有双核细胞。 Ⅱ级：较常见，约占1/3。其钙化—骨化的强度和范围 较Ⅰ级周围性软骨肉瘤小，在影像学上表现为侵袭性的肿 瘤。细胞有一大的核，染色深，大小不一，多形性明显， 常见双核。 Ⅲ级：较少见。影像学上表现为侵袭性或强侵袭性肿瘤， 钙化极少。肿瘤由分化良好的软骨构成，细胞核的多形性 明显，染色深，有时有巨大核或怪异核，常见三核或多核。
症状轻且发展缓慢。病史较长，有时表现为一个 局部手术后复发的“软骨瘤样”肿瘤。主要症状 是深部疼痛，不剧烈，非持续性。由于肿瘤尚未 膨胀到软组织中，常不能触及骨外团块，而仅有 轻微的骨增大；在肿瘤的进展期，可形成大的球 形骨外团块。
如中心性软骨肉瘤位于脊椎、骶骨、肋骨或骨盆 部位，可压迫神经干，引起剧烈的疼痛，有时有 放射性疼痛。
（3）Ⅲ级中心性软骨肉瘤 约占20%。软骨的分化良好， 软骨小叶周围为一厚的细胞晕，由密集深染的成软骨细胞 的、未分化的间充质组成。软骨细胞异型性明显，数目丰 富，以细胞核多形性明显、染色过深为特征。细胞体积常 巨大，5～10倍于正常细胞，有3个或更多核、或有怪异核 的细胞很多。
辅助检查
X线所见 为骨内的溶骨性病变，可有钙盐沉积，大部分肿 瘤生长缓慢，少数生长迅速。在骺—干骺端，肿瘤为偏心 性；在骨干，则位于骨干的中心。
在侵袭性较强的病例中，中心性软骨肉瘤早期即可有广泛 的皮质中断，较大的软组织肿块，侵入软组织中的瘤块钙 化不明显。受浸润被顶起的骨膜可以反应性地产生薄的、 稍不透X线的带，垂直于皮质，但从不见在骨肉瘤中典型 的“牙刷”影像以及Codman三角。
治疗措施
中心性软骨肉瘤的治疗是手术治疗。在初诊时， 大多数中心性软骨肉瘤还没有肺转移，所以手术 切除有相当高的治愈率，并且经常采用保肢治 疗。 无论中心性软骨肉瘤的组织学分级如何， 刮除术都是不适宜的。病变内切除只适于软骨瘤 与Ⅰ级中心性软骨肉瘤之间的边界性病例，有治 愈的可能，但这种病变内切除须广泛，并使用局 部辅助剂，如石炭酸、骨水泥和液氮。
如肺转移瘤局限，应行肺转移瘤切除。
预后
Ⅰ级中心性软骨肉瘤一般不发生Ⅰ级中心性 软骨肉瘤侵犯内脏腔室或椎管可导致死亡。尽管 病程缓慢，组织学表现可无明显的恶性特点，Ⅱ 级中心性软骨肉瘤能早期发生转移，术后局部复 发的可能性大。如手术治疗及时且充分，治愈的 比例大约为60%。
肿物可无疼痛，但多一半的患者有疼痛，这种疼痛轻微， 可继发于肿胀之后出现。如周围性软骨肉瘤位于骨盆，可 出现腰骶神经丛及末梢神经的压迫症状；如位于椎体，可 引起截瘫。
由于周围性软骨肉瘤生长缓慢，所引起的症状至少在一 段时间内不严重，并且由于患者已患骨软骨瘤多年，认为 骨软骨瘤是无害，所以在初诊时，周围性软骨肉瘤的体积 常很大，且形状怪异。
2.镜下所见
（1）Ⅰ级中心性软骨肉瘤 大约占20%。软骨分化良好， 极少含有粘液区。区别于软骨瘤的细胞学征象有以下几点： ①较大的核；②核大小不同，一般为圆形；③常见双核细 胞，从未见到有丝分裂相（细胞以直接分裂方式增殖）； ④细胞较软骨瘤多。
（2）Ⅱ级中心性软骨肉瘤 是最常见的形式，约占60%。 软骨组织显示出明显的异型性，细胞核大，特征性的染色 过深，双核细胞常见，三核细胞少见，一些细胞核4～5倍 于正常核和/或外形怪异。
中心性软骨肉瘤
临床表现 中心性软骨肉瘤是起源于骨内的软骨肉瘤，在原发性恶生
骨肿瘤中排在第4位，列在浆细胞瘤、骨肉瘤和尤文氏肉 瘤之后。好发于男性，男女之比为1.5～2∶1。好发于 30～70岁之间，主要见于成人期，20岁以前少见，青春 期前罕见。 有明显的好发部位，依次为股骨（尤其是近端）、骨盆、 肱骨近端、肩胛骨、胫骨近端。软少发生的部位有躯干的 其它骨、桡骨、尺骨、足和手（软骨瘤常见于手，少见于 躯干骨）。 在长骨的中心性软骨肉瘤通常起源于骨干的一端或干骺端， 由于患者一般是生长软骨已消失的成人，肿瘤常侵犯骺端， 有时可侵及关节；起源于骨干中段的中心性软骨肉瘤很少 见，在诊断时，肿瘤可已侵犯整个长骨的1/3、1/2或更多； 骨盆的中心性软骨肉瘤好发于髋臼周围区域（髂骨，坐骨 或耻骨）；肩胛骨的中心性软骨肉瘤好发于喙突—关节盂 区域。骨盆和肩胛骨的中心性软骨肉瘤同样可以侵犯骨的 大部分。
肋骨、锁骨、股骨远端和胫骨近端，与中心性软骨肉瘤相 比，周围性软骨肉瘤更好发于骨盆和躯干骨，并且几乎不 见于膝关节和肘关节的远端。 在脊柱和骶骨，周围性软骨肉瘤起源于椎体后弓：在骨 盆，起源于髂骨翼或前弓；在锁骨，起源于锁骨体部；在 长骨，起源于长骨的干骺端的近骺端（同骨疣的位置）。 周围性软骨肉瘤在内外膨胀性生长，侵犯原已存在的骨 软骨瘤，如进一步发展，周围性软骨肉瘤可种植于骨上。

主要症状是位于骨面上的肿块，其生长缓慢。肿块被软组 织包绕，但其与软组织无粘连。肿块常为圆或球形，质地 硬，如同骨质。
一些病人可有多发性遗传性骨软骨瘤或单发性骨软骨瘤 的病史，但大多数患者无类似病史。肿物行多次手术且反 复复发的病史不少见，在这种情况下，可摸到一个或多个 与骨完全分离的软组织内肿块或结节。