眼肌麻痹

1 糖尿病眼肌麻痹：为急性起病的眼外肌麻痹，常表现为一侧较重的以眼外肌受累为特点的动眼神经麻痹，其特征为不伴或仅有轻微瞳孔改变。在眼外肌受累之前常有前额、眶上区疼痛。亦可有外展神经、滑车神经麻痹等表现。可在几周内恢复，但常反复发作。

2痛性眼肌麻痹综合征，又称为Tolosa-Hunt综合征：是一组以单侧的眼部及眼球后部疼痛并伴有眼外肌麻痹为特征的综合征，少数病例为双侧，一般认为是海绵窦段的炎性肉芽肿所致。开始表现为眶上和眶内顽固性剧烈疼痛；数日后出现单侧眼肌麻痹，动眼神经、滑车神经、外展神经以及三叉神经第一支均可受累，但瞳孔一般无任何改变；数周后可自行缓解，常可复发；糖皮质激素治疗可加速症状缓解。

3眼肌麻痹性偏头痛：多见于青少年和中年人，患者多有普通偏头痛发作史。在一次偏头痛发作1-2天后，头痛渐行减退之际，发生头痛侧的眼肌麻痹。持续数日至数周后恢复，可反复发作，大多数在同侧。

4 颅内动脉瘤压迫综合征：主要由于后交通动脉和颈内动脉等Willis环附近动脉瘤压迫动眼神经所致。特点是发病较快，多为单侧完全性动眼神经麻痹，约90%出现瞳孔改变；往往伴有同侧头部、特别是局限于内眦部的剧烈疼痛，主要通过MRA、DSA确诊。但阴性者也不能完全排除动脉瘤，可能因动脉瘤破裂，瘤体变小、闭塞而导致MRA、DSA阴性。如果单侧动眼神经麻痹突然发作或反复发作，伴内眦部疼痛且早期就出现瞳孔散大应高度怀疑颅内动脉瘤。

5 M G 是一种神经肌肉传递障碍的获得性自身免疫性疾病, 共分为五型, 其中1型为眼肌型, 病变限于眼外肌, 表现为上睑下垂和(或) 复视, 大多数患者以眼外肌麻痹为首发症状。

6 脑干血管性病变引起单颅神经损伤多为急性起病, 眼肌麻痹可以根据脑桥、中脑的血管走行来解释。

糖尿病引起颅神经麻痹, 常伴有眼或前额部疼痛, 以动眼神经眼外肌受累多见, 眼内肌通常较少受累.

7 外伤所致颅神经麻痹, 多因脑干上下方向移动所致, 眼窝内损伤较少, 多伴有颅骨骨折和外伤性蛛网膜下腔出血, 可合并多数颅神经损伤。

8 各种特异性及非特异性感染累及支配眼球运动的神经时均可出现眼肌麻痹。化脓性及结核性脑膜炎或脑炎可能是脑膜炎症粘连直接侵犯颅神经所致。

9 肿瘤患者以动眼神经麻痹为首发者亦不少见

目前认为痛性眼肌麻痹综合征为非特异性、炎症性、免疫反应性疾病, 常累及颈内动脉和海绵窦, 临床表现为一侧颞、额部和ˆ或眼眶后疼痛, 数日后或同时出现多颅神经麻痹, 常为À、Ã、Œ、Õ1 受累, 可自然缓解与复发, 肾上腺皮质激素治疗有效。

颅内动脉瘤以头痛或动眼神经麻痹为首发症状, 常侵及眼内肌, 部分可伴有蛛网膜下腔出血。Fox认为动眼神经麻痹作为后交通动脉瘤的首发症状是搏动性动脉瘤对动眼神经的直接压迫造成的。而继发于SAH 的动眼神经麻痹是出血对神经的损害和刺激所致。

笔者建议对孤立性眼肌麻痹患者进行快速病因诊断时应遵循下列顺序:

①详细询问病史, 成年或老年患者在排除M G 后, 详问糖尿病史、高血压史、外伤史或感染史。

②详查以下体征: 定位体征, 特别注意眼肌麻痹对侧有无偏瘫或病理反射等(脑干梗死、脑干肿瘤、脑干炎征) ; 脑膜刺激症(脑膜炎或蛛网膜下腔出血) ; 视乳头水肿(颅内压增高、脑疝形成、炎症、占位、血管病均可引起) ; 共济失调尤其怀疑F isher 者。

③完成以下五项筛查试验:

1. 新斯的明试验:对不伴发热眼内肌麻痹和长束征者先行新斯的明试验(排除M G) 。

2. 血糖或糖耐量:对非M G 患者 (尤其中老年人) 先检测血糖或糖耐量(排除糖尿病) 。

3. 脑脊液检查:发热患者或腱反射消失者行腰穿, 做脑脊液检查(排除颅内压增高、颅内炎症、颅内动脉瘤破裂出血等) 。

4. 免疫学检查：疑为免疫疾病者, 行血沉、免疫球蛋白、抗核抗体等检查(排除自体免疫疾病) 。

5. 血常规检查：检查血相(排除血液病)。

筛选检查后, 若高度怀疑颅内病变, 进一步行CT 或MR I、DSA 等检查以明确诊断。

定性动眼神经麻痹的病因较多，该患者可以考虑以下几种疾病：

（1）动脉瘤颅内动脉瘤是动眼神经麻痹最常见的原因之一。特别是后交通动脉瘤，造成动眼神经麻痹与其解剖部位有关，常因动脉瘤的急性扩张，压迫牵拉或出血损伤动眼神经而致眼肌瘫痪，而且常合并瞳孔受累，同时伴有同侧头部的剧烈疼痛，主要通过MRA、DSA 确诊。

（2）糖尿病动眼神经麻痹可以是糖尿病单神经炎的一种类型，可以是糖尿病的首发症状，其病因是糖尿病性缺血病变影响动眼神经的营养供应，缩瞳纤维位于动眼神经上方周边部，不易受损害，临床仅表现眼肌瘫痪而瞳孔常保持正常。

（3）脑动脉硬化性脑血管病多发生在有高血压脑动脉硬化的老年患者，其发病机理是：供应神经干或神经核的血管发生梗塞；受邻近硬化的或梗塞的血管压迫；脑干内出血或兼有蛛网膜下腔出血

（4）脑肿瘤颅内肿瘤是否引起动眼神经麻痹与肿瘤发生的部位有关。原发性肿瘤中的脑干肿瘤是引起动眼神经麻痹的常见原因。在转移瘤中，鼻咽癌的直接蔓延也可引起动眼神经麻痹。

（5）感染常由眶内和眶后的炎症所致。

痛性眼肌麻痹，又称为Tolosa-Hunt综合征，是一种伴有头痛和眼肌麻痹的特发性眼眶和海绵窦炎性疾病，发病年龄3~75岁，多以头痛为首发症状，以前额部.前颞部.眶后痛多见，头痛后出现同侧眼肌麻痹及复视。我认为该患者痛性眼肌麻痹的可能性大，动态MR 影像可以帮助THS的诊断。

B 治疗我认为可以给予甲肌强的松龙80mg治疗４天后，再改用强的松片20mgtid口服，同时应用抗菌素．维生素（Ｂ１．Ｂ１２）及其他神经营养药治疗。

首先要说明的是：眼肌型偏头痛要排除其他器质性病变可能性。

痛性眼肌麻痹：不仅有动眼神经麻痹，还有其眼组神经及三叉眼支，即眶上裂综合征。

动脉瘤：头痛为搏动性，常见50~60岁，早期以眼睑下垂及瞳孔散大为主要表现，因为此神经纤维居动眼神经周边部，易受压迫缘故。

糖尿病性：一是有糖尿病史，二是为眼外肌麻痹为主，而眼睑下垂及瞳散大后期出现，因为糖尿病以轴突变性为主，而位于周围的神经纤维耐受缺血程度更高。

外伤性：主要见于海绵窦动静脉窭，以搏动性头痛伴突眼为主要表现，同时有海绵窦综合征表现。

肿瘤压迫同动脉瘤，但是有颅内高压表现，慢性起病，影像学检查可以首选明确。

动眼神经麻痹的病因：

1糖尿病，多为不全 2动脉瘤，多为完全 3外伤性 4痛性眼肌麻痹

5先天性 6非特异性动眼神经炎 7特发性高嗜酸粒细胞综合症 8重征肌无力

9周期性动眼神经麻痹

10莱姆氏病合并动眼神经麻痹