原发性皮质醇增多症

原发性皮质醇增多症

一概述：皮质醇增多症(hypercortisolism)又名库欣综合征(CushingSyndrome)，是由于多种原因使肾上腺皮质分泌过多的糖皮质类固醇激素(主要为皮质醇)所致。

二病因：分为两大类

1依赖ACTH的皮质症

包括：（1）Cushing病为最常见的临床类型约占Cushin综合的70% 。系垂体ACTH 分泌过多，伴肾上腺皮质增多，多为垂体微腺瘤所致。（2）异位ACTH综合症：为垂体以外的恶性肿瘤产生大量的ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇所致。致病的多种恶性肿瘤中，以小细胞癌最常见。

2不依赖ACTH的皮质醇增多症

包括肾上腺皮质腺瘤，肾上腺皮质癌，不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生，不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生等。

三临床表现：为满月脸、水牛背、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松,其他抵制能力下降，皮肤真菌感染，性功能低下等。

四住院指导：

1 入院宣教：责任护士对于新入院患者告知科主任、护士长、主管医生、责任护士姓名及新

农合、医保的登记流程。

2 相关检查注意事项：（1）皮质醇测定与ACTH的测定1、请您在早上8点、下午4点和午

夜12点不要离开病房。我们护士会来为您抽血。2、整个过程不要禁

食。3、抽血前躺在床上，避免剧烈活动及情绪波动。4、晚上睡觉

照常，我们护士会轻轻将您唤醒。

（2）地塞米松抑制试验：1mg地塞米松抑制试验1)试验日的晚上12

时准点口服Dex1mg，次日早上8点抽血。2）整个试验不需要

禁食，可吃早饭。试验期间饮水与平常一样。

(3)影像学检查肾上腺B超，腹部CT前一日晚八时起禁食，检查日

晨空腹。做MRI时请不要把金属物品带入扫描间，装有心脏起搏器，

人工心脏瓣膜等的应向检查科室说明。

3 饮食指导：1、低盐饮食：每日只可用3～5 克食盐。日常饮食应选择含钠较低的食物，

如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等。

2、进食含钾高的食物：含钾高的食物有：鲜香菇、黄瓜、柑橘、甜玉米、糯

米、马铃薯、桂圆、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。

3、多食碱性食品：碱性食品有：豆类、蔬菜、水果、栗子、百合、奶类、藕、

蛋清、海带、茶叶等。

4、高蛋白饮食：高蛋白食物有：黄豆、蚕豆、豌豆、花生、牛肉、猪肉、鸡

肉、鸭肉、内脏、鸡蛋、奶粉等。

5、高维生素饮食：葡萄、菠萝、芒果、香瓜、樱桃、绿豆芽、四季豆、青椒、

花菜、芹菜、苦瓜、木耳、毛豆、南瓜等。

6、低胆固醇食物：米、麦、玉米、米粉、面包、蔬菜、水果、豆类、奶粉、

花生等食物的胆固醇含量低。而肉类、蛋类、水产类、蛋类食物胆固醇含

量很高，宜少食。

7、低糖饮食：远离甜食，避开各种糖类食物。应多食五谷类、根茎类、新鲜

蔬菜等，这些食物对血糖转换速度较慢。

4 生活指导：减少感染源保持个人卫生如皮肤，外阴，衣着，用具等清洁卫生，一旦发生感染及时告知医生及早治疗。减少安全隐患，应注意休息，避免剧烈运动，过度劳累，严防摔伤。

5 药物指导：遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。应用肾上腺皮质激素合成阻滞药治疗时，应注意观察疗效和副作用。此类药物的主要副作用是引起食欲不振、恶心、呕吐、嗜睡、乏力、等。部分药物对肝损害较大，应定期做肝功能检查。

6 心理指导：1）库欣患者由于外貌形态改变，缺乏自尊感，易产生焦虑、烦躁和悲观等不良情绪，对疾病缺乏信心。此时，应耐心向患者讲解疾病相关知识，给予心理疏导，消除不良情心理，并做家属的宣教工作，帮助患者获得支持和鼓励，树立其战胜疾病的信心，提高生活质量，以良好的心态配合治疗。

2）给予情感支持。以尊重和关心的态度与病人交谈，消除病人因形体改变而引起的失望与挫折感以及焦虑害怕的情绪，正确认识疾病所导致的形体外观改变，提高对形体改变的认识和适应能力，如可建议穿宽松的衣服。

五出院指导：1.指导患者在日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁，防止外伤，骨折。 2．指导患者正确地摄取营养平衡的饮食，给予低钠、高钾、高蛋白的食物。 3．遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。 4．定期门诊随访。5.外出时随时携带识别卡，以便发生事故时能紧急处理。