系统性硬化症诊疗

硬皮病病人出现手指侵蚀性关节炎及鹅颈样畸形
硬皮病的分类
系统性硬皮症（Systemic Scleroderma） 弥漫型系统性硬化症 局限型系统性硬化症 CREST综合症
局灶性硬皮病（localized Scleroderma） 硬斑病 带状硬皮病 点滴状硬皮病
嗜酸性筋膜
化学物或毒物所致硬皮样综合征
系统性硬化症的分类：皮肤受累范围
• 弥漫型系统性硬化症
SSc：小血管逐渐丢失，并缺乏血管再生
系统性硬化症的血管病变：器官损害的主要原因
s Intimal hyperplasia & proliferation
s Adventitial fibrosis s Compromised lumen
Scleroderma renal crisis1
Pulmonary arterial hypertension2
次要标准：1.硬指：皮肤改变局限于指尖凹陷性疤痕
2.指腹消失（缺血所致） 3.双侧肺基底纤维化
The modified Rodnan skin score (MRSS)
0 Uninvolved 1 Mild thickening 2 Moderate thickening 3 Severe thickening
甲床微循环：活动期
增大（巨大）毛细血管和出血点常见，毛细血管明显减少，可见分杈毛细血
M Cutolo et al. J Rheumatol 2000;27:155-60.
甲床微循环：晚期期
增大（巨大）毛细血管和出血点少见，毛细血管严重减少， 毛细血管排列紊乱可见分杈毛细血管
M Cutolo et al. J Rheumatol 2000;27:155-60.
SSc
SSc：胶原组织沉积在皮肤和内脏器官
Curr Rheumatol Rep (2013) 15:297
系统性硬化症和硬皮病
系统性硬化症的主要临床表现 系统性硬化症的治疗原则 系统性硬化症合并肺动脉高压 系统性硬化症合并间质性肺炎
硬皮病( scleroderma )：皮肤增厚或纤维化
） 指（趾）硬化（Sclerodactyly，S） 毛细血管扩张（Telangiectasia，T）
常伴有抗着丝点抗体（ACA）阳性 病情轻，进展慢，预后较好
甲床微循环检查的重要性
甲床微循环：早期
增大（巨大）毛细血管和出血点偶见，毛细血管无减少，无分杈毛细血管
M Cutolo et al. J Rheumatol 2000:27:155-60.
SSc
Proliferation
Over-production of ECM proteins
Over-active fibroblast
Fibrosis
Profibroticຫໍສະໝຸດ Baiducytokines
Inflammation
Vasculopathy
Adapted from http:///medicine/rheumatology-RF/
系统性硬化症和硬皮病
系统性硬化症的主要临床表 现
系统性硬化症的治疗原则 系统性硬化症合并肺动脉高压 系统性硬化症合并间质性肺炎
系统性硬化症临床表型
SSc相关PAH的临床分析
SSc相关ILD的临床分析
关节受累：15-50%，可致畸
Rheumatology 2012;51:13471356
20 p=0.003
0 36
108
180
252
Disease duration
Shand L, et al. Arthritis Rheum 2007; 56:2422-31.
CREST综合症：
lSSc的一个亚型
钙质沉积（Calcinosis，C） 雷诺现象（Raynaud phenomenon，R） 食管功能障碍（Esophageal dysfunction，E
1. Image courtesy of Loїc Guillevin 2. Gaine S. JAMA 2000; 284:3160-8. 3. Image courtesy of Eric Hachulla
Digital arteriopathy3
Healthy Raynaud‘s phenomenon
（Diffused Systemic Sclerosis，dSSc）
• 局限型系统性硬化症（CREST）
（Limited Systemic Sclerosis，lSSc）
• 重叠综合症 • 混合型结缔组织病 • 未分化结缔组织病 • 无硬皮的系统性硬化症
分类标准:
主要标准：近端皮肤硬化
掌指或跖趾近端皮肤对称性增厚、变紧和硬化 皮肤改变可累及全部肢体、面部、颈部和躯干 ( 胸部和腹部 )
系统性硬化症的诊疗
2013
➢ 纤维母细胞过度激活，释放过量细胞外 基质，导致过量胶原组织沉积在皮肤和 内脏器官
➢ 血管内皮过度激活和增生，血栓形成
SSc的发病机制：血管病、炎症和纤维化
Pericyte
Damaged endothelium Activated leucocytes
Fibrosis/Systemic sclerosis
mRSS Cumulative survival (%)
Change in skin score over 3 years in the subgroups
50
High baseline/non-improvers
40 High baseline/improvers
30
20
Low baseline/improvers
10
12
24
36
Disease duration
Survival in the subgroups
100
Low baseline/
80
improvers, n = 67
60
High baseline/ improvers, n = 40
40
High baseline/
non-improvers, n = 24
Upper arm
Abdomen
Forearm Hand Fingers Thigh
Leg
Foot
Face
Upper arm Anterior chest
Forearm Hand
Fingers Thigh
Leg
Foot
Disease duration and skin score in dcSSc