先天性肺发育不全Ⅱ型1例

先天性肺发育不全Ⅱ型1例
标签：肺发育不全；先天性；症状；体征
先天性肺发育不全，临床工作中很少见到，临床无肺部感染时缺少临床症状，在体检及胸片检查时偶尔发现，临床必须提高重视。

1病例介绍
患者，男，56岁，咳嗽咳痰，少量咯血，临床以慢支、肺气肿收治入院。

体检发现两侧胸廓不对称，左侧呼吸运动减弱，左侧肺呼吸音减低，右侧肺布满哮鸣音，右侧胸廓增大。

试验室检查、肝肾功能、肿瘤全套正常。

影像表现：胸片正位X线片示：左侧肺野密度略增高，可见多发性大小不同气囊影，其壁光整，囊壁较厚。

右侧肺野透亮度增加，心影纵膈明显左移，左侧肋膈角密度致密，见图1。

CT示左主支气管及叶支气管伸入左侧囊性盲端，肺窗示左侧胸廓内未见肺组织及肺血管影，左肺可见囊状透亮影，支气管伸入其内，右肺容积明显增大，代偿性肺气肿，部分左肺疝入左侧胸腔内，心影纵膈明显左移，位于左侧胸腔，见图2。

2讨论
肺先天性肺发育不全，英名名为Congenital agenesis of lung，别名Congenital aplasia of lung 。

肺不发育或肺发育不良是胚胎第4周或第5周时肺的发育障碍所致，Swishchuk认为本病为继发于宫内胎儿胸廓受压，以致妨碍了肺泡的发育形成肺实质发育不全。

病变范围从气管和两肺完全缺如到一侧肺发育发育不全，常见是单侧肺发育不全，左侧较右侧多见。

肺先天性发育不全可根据其发生程度分为3型：Ⅰ型肺缺如(pulmonary agenesis)，可缺少一叶肺、一侧肺，甚至双侧肺，没有支气管，血管供应或肺实质迹象。

Ⅱ型肺发育不全(pulmonaryaplasia)，只残留盲端支气管而没有血管和肺实质。

Ⅲ型肺发育不良(pulmonary hypoplasia)，肺的形态变化不大，但气道、血管和肺泡的大小和数量均减少，常累及全肺，伴同侧肺动脉畸形和异常肺静脉引流，并可合并其他的先天性畸形。

先天性一侧肺不发育多见于小儿，需与肺炎引起的肺不张鉴别，炎症肺不张经抗感染治疗后短期内消失。

先天性一侧肺发育不全囊状透亮影需与肺囊肿、支气管囊性扩张鉴别，肺囊肿为有肺组织，肺血管、内囊性薄壁影，支气管囊性扩张为支气管分布区囊性扩张改变，与肺动脉伴行，呈“印戒征”。

参考文献
[1] 范国光，王书轩.CT读片指南[M].北京:化学工业出版社，2010:144.
[2] 范光明，焦俊.胸部影像诊断学图谱[M].上海:第二军医大学出版社，
2007:45-47.
(收稿日期:2011-12-30)(编辑:程旭然)。