B淋巴母细胞淋巴瘤
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治疗
18
中枢神经系统治疗
目前中枢神经系统白血病的防治策略主要是放疗、 大剂量化疗和以MTX+Ara-c+地塞米松三联或 MTX、Ara-c交替鞘注，其中以大剂量MTX为主的 化疗对中枢神经系统淋巴瘤（CNS-L）的防治有重 要意义。
治疗
19
分子靶向药物 采用利妥昔单抗联合HyperCVAD方案治疗，3
年无病生存率可由原来的35%提高到68%。
治疗
20
难治复发B-ALL/LBL与造血干细胞移植
尽管采用ALL样方案后LBL的长期无病生存已经 达到70%-90%，仍有约10%-30%患者发展为 难治复发。目前对于难治复发LBL的主要治疗手段 包括常规ALL化疗方案治疗、造血干细胞移植、临 床新药和分期靶向药物，其中造血干细胞移植和新 药临床试验是改善预后的重要途径。
诊断
10
免疫学特征
采用免疫组化学和（或）流式细胞仪确定组织标 本的免疫学特征是诊断LBL的关键步骤。免疫组织 化学标记TdT、CD79a、CD43和CD99是诊断BLBL常用的指标。
诊断
11
详细的体格检查 血液和生化检验 全身CT 骨髓穿刺和活检
分期前检查
12
LBL分期体系主要包括美国St Jude分期和Ann Arbor分期。
概念
3
2008年WHO淋巴和血液肿瘤分类中，LBL和 ALL被划为同一类疾病即LBL/ALL，包括TLBL/ALL和B-LBL/ALL。
概念
4
相同之处
不同之处
LBL在肿瘤生物学起源、 临床表现、治疗选择和 预后转归方面与前体淋 巴细胞白血病（ALL） 具有高度类似特征。
近年有研究认为，TLBL和T-ALL的基因表 达谱存在差异。
流行病学特点
6
LBL的病因目前仍不清楚，可能与遗传、辐射、 病毒、免疫等因素有关。
病因
7
遗传因素 环境因素 感染因素 嗜人类T淋巴细胞病毒I型（HTLV-I）、
HIV、EB病毒、幽门螺旋杆菌（HP）。
病因
8
T-LBL
B-LBL
年龄约25岁
有纵膈、骨髓和中枢侵 犯
以浅表淋巴结肿大、纵 膈压迫如咳嗽气短等症 状起病。
以结外侵犯首发、骨髓 淋巴瘤细胞比例小于 25%者诊断为B-LBL， 骨髓淋巴瘤细胞比例大 于25%则诊断为B-ALL。
LBL与ALL的异同
5
LBL仅占NHL的2%-3%。 LBL的男女发病率分别为每年0.2/10万和
0.1/10万，整体男女比例约2：1。 全球ALL发病率估计在1~4.75/10万。 我国目前尚缺乏关于LBL的流行病学调查数据。
B淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（前 体B细胞急性淋巴细胞白血病）
梁玉华编辑
1
概念及流行病学特点 病因 临床表现 诊断分期 治疗 预后
主要内容
2
淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）是起源于不同分化阶 段的前体T细胞或前体B细胞的淋巴血液系统恶性 肿瘤。
肿瘤细胞来源于骨髓中的前B细胞或胸腺各分化 期的T细胞。
St Jude分期更多用于儿童LBL分期。 Ann Arbor分期更多用于成人LBL分期。 分期以及IPI预后评分对于LBL预后的意义并不明
确。
分期
13
诱导缓解治疗
目前，LBL的治疗策略采用ALL样强烈治疗方案， 诱导治疗多采用含门冬酰胺酶的VDLP/VDLD（长 春新碱+柔红霉素+门冬胺酸酶+强的松/地塞米松） 为基础的多药诱导方案。与泼尼松相比，地塞米松 具有更强的抗白血病效应，并且L-门冬酰胺酶与地 塞米松在药动学上有协同作用，目前推荐采用地塞 米松代替泼尼松。
Baidu Nhomakorabea治疗
14
诱导缓解治疗 美国MDACC的Hyper-CVAD，以大剂量环磷酰
胺、长春新碱、阿霉素和地塞米松2周的A方案诱 导缓解，紧随后以大剂量MTX和大剂量Ara-c的B 方案巩固强化，尽管有取得显著疗效，但并非完美。
15
强化/巩固治疗
LBL缓解后治疗的原则与ALL治疗一样，在诱导 缓解后需立即采用密度和强度依赖的大剂量化疗。 目前强化/巩固治疗常采用的是大剂量CTX、 Ara-c和MTX的组合。值得一提的是LBL巩固强 化的核心是落实强度和密度结合的治疗计划，方 案执行的延迟将显著降低治疗反应，导致肿瘤耐 药复发。
治疗
16
再诱导治疗 一般设计在巩固强化治疗的间歇期进行原诱导方
案的再诱导。目前几乎都采用含L-asp的多药诱导 缓解方案以及巩固强化模块间歇期的再诱导治疗。
治疗
17
维持治疗 维持治疗对于ALL是重要的治疗手段，目前LBL
治疗方案多采用ALL相同的POMP方案（泼尼松+ 长春新碱+甲氨蝶呤和6-巯基嘌呤）。
皮肤、睾丸等结外侵犯 并不常见。
发病年龄比T-LBL稍大。
常以淋巴结外和结外器 官如皮肤、软组织等侵 犯起病。
纵膈和骨髓累及少见。
临床表现
9
形态学特征 在组织病理形态上，LBL胞体中等大小，细胞核
圆形、椭圆形或曲核。染色质疏松，核膜明显而形 态不规则，核仁不明显或呈小核仁，多数细胞胞浆 少呈淡嗜碱性，核/质比高，核分裂多见。
治疗
21
IPI评分对于LBL并无预后意义。 美国MD Anderson癌症中心研究发现，中枢神
经系统侵犯是唯一预后因素，LDH、β-MG等均 与预后无关。
预后评估
22
23
选择=结果
汇报结束 谢谢观看！ 欢迎提出您的宝贵意见！
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中枢神经系统治疗
目前中枢神经系统白血病的防治策略主要是放疗、 大剂量化疗和以MTX+Ara-c+地塞米松三联或 MTX、Ara-c交替鞘注，其中以大剂量MTX为主的 化疗对中枢神经系统淋巴瘤（CNS-L）的防治有重 要意义。
治疗
19
分子靶向药物 采用利妥昔单抗联合HyperCVAD方案治疗，3
年无病生存率可由原来的35%提高到68%。
治疗
20
难治复发B-ALL/LBL与造血干细胞移植
尽管采用ALL样方案后LBL的长期无病生存已经 达到70%-90%，仍有约10%-30%患者发展为 难治复发。目前对于难治复发LBL的主要治疗手段 包括常规ALL化疗方案治疗、造血干细胞移植、临 床新药和分期靶向药物，其中造血干细胞移植和新 药临床试验是改善预后的重要途径。
诊断
10
免疫学特征
采用免疫组化学和（或）流式细胞仪确定组织标 本的免疫学特征是诊断LBL的关键步骤。免疫组织 化学标记TdT、CD79a、CD43和CD99是诊断BLBL常用的指标。
诊断
11
详细的体格检查 血液和生化检验 全身CT 骨髓穿刺和活检
分期前检查
12
LBL分期体系主要包括美国St Jude分期和Ann Arbor分期。
概念
3
2008年WHO淋巴和血液肿瘤分类中，LBL和 ALL被划为同一类疾病即LBL/ALL，包括TLBL/ALL和B-LBL/ALL。
概念
4
相同之处
不同之处
LBL在肿瘤生物学起源、 临床表现、治疗选择和 预后转归方面与前体淋 巴细胞白血病（ALL） 具有高度类似特征。
近年有研究认为，TLBL和T-ALL的基因表 达谱存在差异。
流行病学特点
6
LBL的病因目前仍不清楚，可能与遗传、辐射、 病毒、免疫等因素有关。
病因
7
遗传因素 环境因素 感染因素 嗜人类T淋巴细胞病毒I型（HTLV-I）、
HIV、EB病毒、幽门螺旋杆菌（HP）。
病因
8
T-LBL
B-LBL
年龄约25岁
有纵膈、骨髓和中枢侵 犯
以浅表淋巴结肿大、纵 膈压迫如咳嗽气短等症 状起病。
以结外侵犯首发、骨髓 淋巴瘤细胞比例小于 25%者诊断为B-LBL， 骨髓淋巴瘤细胞比例大 于25%则诊断为B-ALL。
LBL与ALL的异同
5
LBL仅占NHL的2%-3%。 LBL的男女发病率分别为每年0.2/10万和
0.1/10万，整体男女比例约2：1。 全球ALL发病率估计在1~4.75/10万。 我国目前尚缺乏关于LBL的流行病学调查数据。
B淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（前 体B细胞急性淋巴细胞白血病）
梁玉华编辑
1
概念及流行病学特点 病因 临床表现 诊断分期 治疗 预后
主要内容
2
淋巴母细胞淋巴瘤（LBL）是起源于不同分化阶 段的前体T细胞或前体B细胞的淋巴血液系统恶性 肿瘤。
肿瘤细胞来源于骨髓中的前B细胞或胸腺各分化 期的T细胞。
St Jude分期更多用于儿童LBL分期。 Ann Arbor分期更多用于成人LBL分期。 分期以及IPI预后评分对于LBL预后的意义并不明
确。
分期
13
诱导缓解治疗
目前，LBL的治疗策略采用ALL样强烈治疗方案， 诱导治疗多采用含门冬酰胺酶的VDLP/VDLD（长 春新碱+柔红霉素+门冬胺酸酶+强的松/地塞米松） 为基础的多药诱导方案。与泼尼松相比，地塞米松 具有更强的抗白血病效应，并且L-门冬酰胺酶与地 塞米松在药动学上有协同作用，目前推荐采用地塞 米松代替泼尼松。
Baidu Nhomakorabea治疗
14
诱导缓解治疗 美国MDACC的Hyper-CVAD，以大剂量环磷酰
胺、长春新碱、阿霉素和地塞米松2周的A方案诱 导缓解，紧随后以大剂量MTX和大剂量Ara-c的B 方案巩固强化，尽管有取得显著疗效，但并非完美。
15
强化/巩固治疗
LBL缓解后治疗的原则与ALL治疗一样，在诱导 缓解后需立即采用密度和强度依赖的大剂量化疗。 目前强化/巩固治疗常采用的是大剂量CTX、 Ara-c和MTX的组合。值得一提的是LBL巩固强 化的核心是落实强度和密度结合的治疗计划，方 案执行的延迟将显著降低治疗反应，导致肿瘤耐 药复发。
治疗
16
再诱导治疗 一般设计在巩固强化治疗的间歇期进行原诱导方
案的再诱导。目前几乎都采用含L-asp的多药诱导 缓解方案以及巩固强化模块间歇期的再诱导治疗。
治疗
17
维持治疗 维持治疗对于ALL是重要的治疗手段，目前LBL
治疗方案多采用ALL相同的POMP方案（泼尼松+ 长春新碱+甲氨蝶呤和6-巯基嘌呤）。
皮肤、睾丸等结外侵犯 并不常见。
发病年龄比T-LBL稍大。
常以淋巴结外和结外器 官如皮肤、软组织等侵 犯起病。
纵膈和骨髓累及少见。
临床表现
9
形态学特征 在组织病理形态上，LBL胞体中等大小，细胞核
圆形、椭圆形或曲核。染色质疏松，核膜明显而形 态不规则，核仁不明显或呈小核仁，多数细胞胞浆 少呈淡嗜碱性，核/质比高，核分裂多见。
治疗
21
IPI评分对于LBL并无预后意义。 美国MD Anderson癌症中心研究发现，中枢神
经系统侵犯是唯一预后因素，LDH、β-MG等均 与预后无关。
预后评估
22
23
选择=结果
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