胶质瘤

第一节胶质瘤

神经胶质瘤是由神经外胚叶衍化而来的胶质细胞发生的一大类原发颅内肿瘤的总称，是颅内肿瘤中最常见的一种。从神经外胚叶中衍化而来的胶质细胞有星形胶质细胞、少枝胶质细胞和室管膜细胞等，它们都可以发生肿瘤。尽管就胶质瘤的一般意义而言（尤其是“高级别胶质瘤），它仅指星形细胞来源的肿瘤；但“胶质瘤”一词通常用于指所有胶质细胞来源的肿瘤（如“低级别胶质瘤”通常用于指所有胶质细胞系来源的低级别肿瘤）。为了更准确的命名和分类，鉴于此类肿瘤起源于神经外胚叶，世界卫生组织（WHO）关于颅脑肿瘤分类中将其归入了神经上皮性肿瘤。

【分类】

神经上皮性肿瘤

(一)星形细胞→星形细胞瘤

1．弥漫性侵润性星形细胞瘤（这些肿瘤有恶变倾向）

⑴星形细胞瘤（IV级分类中的II级）。变异类型有：

a．纤维型；b．肥胖细胞型；c．原浆型；d．混合型

⑵间变（恶性）星形细胞瘤(III级)

⑶多形性胶质母细胞瘤（GBM）（IV级）：恶性程度最高的星形细胞瘤。变异类型有：

a．巨细胞型胶质母细胞瘤；b．胶质肉瘤

2．更局限的病变（这些肿瘤无向间变星形细胞瘤及GBM发展的倾向）

⑴毛细胞型星形细胞瘤

⑵多形性黄色星形细胞瘤

⑶室管膜下巨细胞型星形细胞瘤

(二)少枝胶质细胞→少枝胶质细胞瘤

(三)室管膜细胞

1．室管膜细胞瘤。变异类型有：

⑴细胞型；

⑵乳头型；

⑶明细胞型；

⑷伸长细胞型

2．间变（恶性）室管膜瘤

3．粘液乳头状室管膜瘤

4．室管膜下瘤

(四)混合型胶质瘤

1.少枝-星形细胞瘤，包括间变（恶性）少枝-星形细胞瘤

2.其他

(五)脉络丛

1．脉络丛乳头状瘤

2．脉络丛癌

(六)未确定来源的神经上皮性肿瘤性母细胞瘤

1．星形母细胞瘤

2．极性成胶质母细胞瘤

3．大脑神经胶质瘤病

(七)神经细胞（及神经细胞-胶质细胞混合性肿瘤）

1．神经节细胞瘤

2．小脑发育不良性神经节细胞瘤

3．婴儿促结缔组织生成性神经节细胞瘤

4．胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤

5．神经节胶质细胞瘤，包括间变（恶性）神经节胶质细胞瘤6．中枢神经细胞瘤

7．终丝副神经节瘤

8．嗅母细胞瘤（成感觉神经细胞瘤，嗅神经上皮瘤）(八)松果体细胞

1．松果体细胞瘤（松果体瘤）

2．松果体母细胞瘤

3．混合型/过渡型松果体瘤

(九)胚胎性肿瘤

1．髓上皮瘤

2．神经母细胞瘤

其他类型：神经节神经母细胞瘤

3．视网膜母细胞瘤

4．室管膜母细胞瘤

5．原发性神经外胚层肿瘤（PNET）

⑴髓母细胞瘤。变异类型有：

a．促结缔组织生成性髓母细胞瘤

b．髓肌母细胞瘤

c．黑色素沉着性髓母细胞瘤

⑵大脑（幕上）和脊髓PNET

【诊断】

一、临床表现

1．病史依病变所在部位及性质不同而表现各异。一般其发病缓慢，但位于脑脊液通道附近的肿瘤，因继发脑积水可导致病程相对较短。

2. 症状和体征

⑴颅内压增高症状的发展通常呈缓慢、进行性加重的过程，少数有中间缓解期。典型表现为头痛、呕吐和眼底视乳头水肿。

⑵局灶症状与体征

①大脑半球肿瘤位于大脑半球，如位于功能区或其附近，可早期表现有神经系统定位体征。

A.精神症状主要表现有人格改变和记忆力减退。如反应迟钝、生活懒散、近记忆力减退、判断能力差。亦可有脾气暴躁、易激动或欣快等。

B.癫痫发作包括全身性及局限性发作。发作多由一侧肢体开始的抽搐，有些表现为发作性感觉异常。

C.锥体束损伤肿瘤对侧半身或单一肢体力弱渐瘫痪。病初为一侧腹壁反射减弱或消失。继而病变对侧腱反射亢进、肌张力增加和病理反射阳性。

D.感觉异常主要表现为皮质觉障碍，如肿瘤对侧肢体的关节位置觉、两点辨别觉、图形觉、实体感觉等。

E.失语和视野改变如肿瘤位于优势半球额下回后部和颞枕叶深部，可出现相应

表现。

②三脑室后部肿瘤位于三脑室后部的松果体区的肿瘤所引起的症状和体征主要为颅压增高所引起的症状及体征，肿瘤增大或向一侧发展时尚可有局部体征。

A.四叠体症状

a.双眼上视障碍；

b.瞳孔对光反应及调节障碍。

B.小脑体征肿瘤向下发展，压迫小脑上蚓部，引起步态、持物不稳，水平眼球震颤。

③后颅窝肿瘤肿瘤位于小脑半球、小脑蚓部、脑干和小脑桥脑角所引起的相应表现。

A.小脑半球症状患侧肢体共济失调，如指鼻试验和跟膝试验不准，轮替试验缓慢笨拙等。

B.小脑蚓部症状躯干性共济失调，如步行时两足分离过远，步态缦跚等。

C.脑干症状交叉性麻痹，病变侧脑神经周围性麻痹，病变对侧肢体中枢性麻痹，即交叉性麻痹。

D.小脑桥脑角症状病变同侧中后组颅神经症状，如耳鸣、耳聋、眩晕、面部麻木、面肌抽搐、面肌麻痹、声音嘶哑、进食呛咳和病变侧小脑性共济失调等。

二、辅助检查

1．神经影像学

⑴头颅X线平片可表现为颅内生理钙化移位，局限性骨质改变，肿瘤钙化；鞍区或内听道骨质改变等。

⑵头颅CT和MRI 根据肿瘤组织形成的异常密度和信号区，以及肿瘤对脑室和脑池系统的压迫移位来判断。根据CT及MRI对胶质瘤进行分类的方法不够精确，但可以作出初步评判，但该方法不适于儿童病人。

根据CT及MRI的胶质瘤的分级

Kernoh

an分级

影像学特征

I CT：低密度

MRI：异常信

无占位效应，

无增强