自身免疫性肝病 ppt课件

PBC实验室检查
肝功能：AKP↑、GGT↑、胆红素↑（直胆为主） 免疫学：1.AMA-M2抗体(+) 对PBC高度特异
自身抗原：丙酮酸脱氢酶系源自文库二氢硫辛 酰胺转乙酰酶。早期无症 状肝功能正常的PBC可阳性。
2.ANA抗体： 抗核膜型(抗核孔膜糖蛋白 GP210);
抗核点型(抗多核点型SP100) 病理：非化脓性损伤性胆管炎或肉芽肿性胆管炎
40~60岁
早期：乏力、皮肤瘙痒（黄疸前）、食欲 减退 （与肝损程度不相关）
胆汁少→脂肪泻、脂溶性维生素吸收↓：夜盲；软 骨病；骨质疏松；出血倾向；
脂类↑→黄瘤（眼睑内眦附近）
肝大、脾大
门脉高压
肝功能衰竭
PBC极易合并其他自身免疫性疾病
桥本氏病 PSS:70%PBC合并有PSS；PSS6%合并有PBC SSC：15%合并有PBC SLE：4.4%合并有PBC
PSC
溃疡性结肠炎+黄疸 胆汁淤积的生化指标：AKP↑、GGT↑ 影像学：肝内外胆管节段性狭窄或狭窄与扩
张相间，出现“枯树枝”或“串珠”样改变。 P-ANCA(+)
自免肝OS
AIH合并PBC AIH合并PSC
Thank You!
AIH治疗
皮质激素+硫唑嘌呤 缓解率83%
PBC概念
是肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏，汇管 区炎症，进行性胆汁淤积，进而发展至肝纤 维化、肝硬化。
肝硬化病因
病毒性肝炎 中国 60~80%
慢性酒精中毒 欧美 非酒精性脂肪性肝炎 NASH 自身免疫性肝病 ………
PBC临床表现
男：女=1：9
PBC病理分期
I 期 胆管炎期 II 期 胆管增生期 III 期 疤痕期 IV 期 肝硬化期
PBC治疗
熊去氧胆酸(UDCA) ：是唯一经随机对照研究治 疗PBC安全性药物。是中国黑熊胆汁中主要胆酸。
机制： 1.UDCA为亲水性胆酸，通过竞争性抑制内源 性胆汁酸(疏水性胆汁酸)在肠肝循环中的肠 吸收。疏水性胆汁酸有损害肝细胞和致胆管 周围炎及胆管增生作用。 2.刺激肝细胞及胆管上皮细胞分泌胆汁(促进 胆汁酸转运出肝细胞，排入胆管)。 3.免疫调节（抑制HLA在胆管上皮表达）及抗 纤维化。
自身免疫性肝病
AIH分型
Ⅰ型：抗核抗体（+）、抗平滑肌抗体（+）占AIH80%。 Ⅱ型：抗肝肾微粒体抗体（Antibody to liver
kidney microsome-1,抗LKM-1 ）靶抗原为细胞 色素P450 2D6; 抗肝细胞质1型抗体（Antibody to liver cytosol-1,抗LC-1） Ⅲ型：抗可溶性干细胞抗体（Antibody to soluble liver antigen,抗SLA） 抗肝胰抗体（Antibody to liver pancreas,抗 LP抗体） 抗去唾液酸糖蛋白受体（Anti-asialoglycoprotein receptor,ASGPR ）在三型AIH均可出现
PBC诊断
PBC诊断需至少符合以下3条标准中2条以上： 1. 存在胆汁淤积的生化学表现，主要为AKP升高； 2. 特异性自身抗体：⑴ AMA滴度>1:100(国内标准)， 阳性率超过90%；AMA对于诊断PBC的特异性超过95%；⑵ M2型AMA（抗PDC-E2）；⑶ 特异性ANA抗体：抗Sp100或 gp210抗体。 3. 组织学改变：典型改变为非化脓性破坏性胆管炎以 及小叶间胆管破坏。
PBC预后
血清胆红素水平： 大于2mg/dl 平均生存期4年 大于4mg/dl 平均生存期仅1.4年 长期稳定的患者如胆红素急剧上升， 提示病情恶化。
故早诊断、早治疗尤为重要
PBC病名异议
2014年05月23~24日在意大利米兰召开PBC专
题会议，有提议将PBC改为 Primary biliary cholangitis or Primary biliary cholestasis