胡桃夹综合征

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超声检查需在空腹12 h后进行,易受肠气、患者腹
壁厚度和操作者经验的影响,不能准确测量SMA与 AA的夹角,也不能显示曲张的侧支静脉。
MSCTA 能清晰地显示左肾静脉、SMA 和AA 及其
分支血管的解剖全程, 通过在工作站上进行三维图 像后处理, 清楚真实地再现SMA 与AA 的空间结构 及立体走向,从不同角度观察其异常病理形态, 进一 步证实SMA与AA 夹角狭小是NCS 产生的直接原因。
另外, 由于MSCT 具有扫描时间短、无创伤性、影
像质量清晰, 并能提供任何方位的重组等特点,使其 越来越多地用于NCS 诊断。对于无明显临床症状的 左肾静脉受压病人, MSCT 可提示临床需进一步相 关检查,从而及时发现NCS,为诊断NCS 提供又一新
的无创性检查方法。通过图像后处理, 可以测量左
种疾病。
左肾静脉( left renal vein, LRV)及十二指肠穿行于
肠系膜上动脉( superior mesenteric artery, SMA) 与腹主动脉( abdominal aorta, AA)之间的夹角,当 夹角过小时会压迫LRV及十二指肠引起胡桃夹综合 征( nutcracker syndrome, NCS)或十二指肠淤积
学习园地
胡桃夹综合征
( nutcracker syndrome, NCS)
胡桃夹综合征( nutcracker syndrome, NCS)也称
胡桃夹现象、左肾静脉压迫综合征,是指左肾静脉 ( left renal vein, LRV)在腹主动脉和肠系膜上动 脉( superior mesenteric artery, SMA)之间受到挤 压,伴发血尿、蛋白尿、腹痛或精索静脉曲张的一wenku.baidu.com
肾静脉狭窄处的前后径和近肾端扩张处的前后径, 并可以测量肠系膜上动脉与腹主动脉夹角, 从而直 观评估左肾静脉扩张及变窄的程度。 不能评价NCS时LRV的血液动力学变化是CT检查的 不足。
正 常
病 例
1
病例2
左 肾 静 脉 变 异
②单侧性肾出血,
③尿钙排泄量正常(Ca/ Cr < 0. 2/ mg · ml - 1 ) ; ④肾活检呈轻微病变; ⑤腹部B 超和CT 见左肾静脉扩张; ⑥左肾静脉与下腔静脉压力差> 5 cmH2O ,
而临床工作中只要发现尿中红细胞形态正常,而腹部
B 超和CT 见左肾静脉扩张(①、 ⑤)即应引起重视。
四、NCS的影像检查
诊断NCS的金标准是LRV造影并测量其与下腔静脉
的压力差,为有创性检查,常在手术前或选择内置 支架治疗时应用。
多数NCS患儿体形偏瘦,腹壁较薄,B超检查即可
清晰显示LRV并测量相关参数;通过超声检查,不 仅能测量LRV的前后径和峰值血流,而且可以分别 于卧位和站立位状态下测量,比较其变化。
胡桃夹征多表现为左肾出血, 一方面,因左肾静脉回
流受阻, 肾静脉压力增高导致薄壁静脉破裂, 血液流 入尿收集系统引起血尿; 另外, 扩张的静脉窦与邻近 的肾盏形成交通支亦可引起血尿。
三、胡桃夹现象诊断原则
胡桃夹现象诊断原则是:明确诊断的同时必须排除其
他引起血尿的原因。其诊断标准是: ①尿中红细胞形态正常( > 90 %) ,
二、发病机制
左肾静脉需经AA 与SMA 间的夹角注入下腔
静脉, 通常此夹角为45°~60°, 有脂肪、淋 巴结及腹膜等组织充填, 所以正常情况下, 左 肾静脉不受压迫, 但在某些情况下可受压, 如:
①青少年青春期身高迅速增长而成瘦高体型, 椎体过 度伸展压迫左肾静脉;
②腹腔脏器下垂;
③直立活动时腹腔脏器因重力关系牵拉肠系膜上动 脉; ④SMA 起始部脂肪组织减少等。 该夹角变小可影响左肾静脉血流动力学, 造成左肾静 脉淤血扩张, 引流入左肾静脉之血管发生淤血或形 成侧支循环, 从而引起一系列病理生理变化。
症,因此,测量SMA与AA 之间的夹角对于诊断NCS
或十二指肠淤积症具有重要意义。
一、LRV解剖及临床意义
LRV长于右肾静脉,与右肾静脉出肾门后迅速汇入下
腔静脉不同, LRV在汇入下腔静脉前要经过SMA与 AA之间的夹角,当夹角过小或SMA起点过低时,可压 迫LRV及十二指肠引起NCS或十二指肠淤积症。
而引起非肾小球性血尿;同时,直立时脊柱前凸更易 压迫LRV,肾小球对蛋白的滤过增高,并超过肾小管 的重吸收能力,而产生直立性蛋白尿。
NCS在青少年中的发病率较高,是青少年非肾小球性
血尿的一个重要原因,也是临床不明原因的血尿或蛋 白尿的病因之一。因此,观察SMA与AA之间的夹角 及LRV、十二指肠形态对诊断NCS和十二指肠淤积 症具有重要价值。
LRV除收集肾的血液外,还收集左侧性腺静脉(睾丸
静脉或卵巢静脉) 、左肾上腺静脉、左输尿管静脉、 左腰升静脉的血液。LRV受挤压回流障碍时,左肾静 脉压升高, LRV 扩张,形成左肾淤血,并且会引起侧支 循环代偿性扩张,淤积的静脉血在静脉窦与肾盂之间
形成异常交通,或因肾盏穹隆部静脉窦壁变薄破裂,从
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