支气管扩张(内科学)
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支气管扩张症
一、概述
支气管扩张症（简称支扩），是指 直径大于2mm中等大小的近端支气管由 于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异 常和持久性扩张。主要症状为慢性咳嗽， 咳大量脓性痰和（或）反复咯血。患者 多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等 病史。
概述
本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在 美国平均为9-10/10万人，在我国尚无确 切数字，估计高于此数，其病多在儿童 或青年时代。
释放过氧化物酶 弹性蛋白酶
脱落坏死
毒性氧自由基
三、病理
1.扩张的好发部位：
下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中叶。
原因：下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不
畅。 左侧多于右侧是因为： ⑴左下支气管较右下更细长。 ⑵与大气管的角度较大。 ⑶受心脏压迫，以上原因导致引流不畅。
病 理
2.分为柱状扩张、囊状扩张，不规则扩张
二、病因和发病机制
主要病因是支气管—肺组织感染和支气管阻塞。 一、支气管—肺组织感染
婴幼儿期支气管—肺组织感染是支气管扩张
最常见的原因。支气管内膜结核引起管腔狭窄、
阻塞，也可导致支气管扩张。肺结核纤维组织
增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张。
病因和发病机制
二、支气管阻塞 肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管
4.咯血不常见；
5.肺部干湿啰音不固定。
肺脓肿
1. 发病速度 起病急、高热； 2. 痰量 大量脓痰 ； 3. 胸部影像 大片密度增高影，内有空洞和
液平面；
4.抗生素治疗有效，急性肺脓肿炎症影完全吸收。
五、临床表现
病史特点： 病程多呈慢性经过，起病多在小儿或青年期。 多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不 愈的病史，以后常有反复发作的下呼吸道感染。
一、症状
（一）慢性咳嗽、大量脓痰 1.与体位改变有关； 2.其严重度可用痰量来估计：轻度<10ml/d； 中度 10－150ml/d；重度 >150ml/d。 3.感染时痰液静置后分层：上层为泡沫，中 层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。 4.最常见病原体：铜绿假单胞菌。
X线表现呈网状，其间有透亮区，呈类似蜂窝状
环状透亮影
蜂窝状影
胸部影象学检查
2. 胸部CT：支气管树逐渐变细征象消失，增 宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。柱状 支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚；囊状支 扩表现多发性直径1-2厘米含气空腔，排列成 葡萄或串珠样（但壁光滑厚度大于肺大泡）， 其内可见液平面；混合状支扩表现支气管不规 则扩张，管壁呈波浪状。
– 部分慢性患者伴有杵状指（趾）。 – 肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。
杵状指
杵状指
六、实验室检查
一、影像学
二、纤维支气管镜
三、痰检查
胸部影象学检查
1.胸部 X 线片： 肺纹理增多， 增粗，紊乱， 严重者可见环 状、管状透亮 影或蜂窝状影， 早期病人X线 胸片可无异常。
X线表现肺纹理增多、增粗
病因和发病机制
四、全身性疾病
目前已发现类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡 性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒 （HIV）感染、黄甲综合征等疾病可同时伴有 支气管扩张。
发病机制
吸入异物 感染 支气管廓清功能异常 支气管阻塞 诱发感染 感 染 持 续 支气管局部 发生炎症
支气管 扩张
粘膜上皮损害 肿胀
囊状支扩
柱状支扩
混合状支扩
2017/8/20
29
2017/8/20
30
胸部影象学检查
3. 支气管造影：充盈造影剂能显示支气管管 腔囊状、柱状、囊柱状扩张。支气管造影在诊 断支气管扩张的作用应用范围已明显缩小，目 前主要应用于（1）手术前确定支气管扩张的 范围和程度，以便制定手术方案。（2）明确 可疑支气管扩张病例如伴有反复咯血的干性支 气管扩张。（3）手术后评定支气管病变情况， 如有否瘘管等。（4）评定因先天性原因诱发 支扩者的支气管树情况。
三种类型。
3.管壁结构破坏，管腔扩大，腔内多量分泌物，粘膜
损伤，支气管动脉扩张，血管瘤。
病理分型
四、病理生理
1.早期肺功能正常； 2.病变范围较大时：轻度阻塞性通气障碍；
3.病变范围广泛时：阻塞性为主的混合性通气障碍
、弥散障碍；
4.通气/血流比例失调，肺内动-静脉样分流；
5.低氧血症，肺动脉高压、肺心病。
（二）反复咯血 见于50%-70%的患者，程度不等，部分患者反复咯
血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。
（三）反复肺部感染
其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。
（四）慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等， 儿童可影响发育。
二、体征 – 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。
– 局限性粗湿啰音（下胸部、背部，固定而持 久），可有哮鸣音。
正常支气管
支气管扩张
支气管扩张
纤维支气管镜检查
有助于对引起 局部支气管扩 张的管内肿物、 结核病灶和异 物的诊断。对 咯血的定位诊 断及判断感染 情况也有重要 意义。
七、诊断标准
1. 有慢性咳嗽大量（脓）痰，或反复咯血的病史，肺 病变部有湿性罗音或杵状指（趾）等体征。 2. 胸片显示的粗乱肺纹理中有多个不规则环状透亮阴 影或沿支气管的卷发状阴影。 3. 胸部CT显示支气管管壁增厚的柱状扩张或成串成 簇的囊样改变。 4. 支气管造影显示扩张的囊状、柱状、囊柱状的支气 管影。 具有1项或2-4项之一款者可诊断为支气管扩张症。
周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气
管。支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹 性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管壁， 致使支气管扩张，称中叶综合征。
病因和发病机制
三、支气管先天性发育障碍和遗传因素 支气管先天性发育障碍，因软骨发育不全或 弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差 导致的支气管扩张者，常伴有鼻窦炎及内脏转 位（右位心），称为Kartagener综合征。先天 性软骨缺失症在第二和第三级支气管扩张
八、鉴别诊断
应该与可产生类似支扩症状、体征和胸部X线表现的 一些疾病以及因某些诱因产生继发性支气管扩张的 疾病相鉴别。
一、慢性支气管炎
二、肺脓肿
三、肺结核
四、先天性肺囊肿
五、弥漫性泛细支气管炎
慢性支气管炎
1.发病年龄：中年以上患者多见；
2.冬春季咳嗽、
一、概述
支气管扩张症（简称支扩），是指 直径大于2mm中等大小的近端支气管由 于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异 常和持久性扩张。主要症状为慢性咳嗽， 咳大量脓性痰和（或）反复咯血。患者 多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等 病史。
概述
本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在 美国平均为9-10/10万人，在我国尚无确 切数字，估计高于此数，其病多在儿童 或青年时代。
释放过氧化物酶 弹性蛋白酶
脱落坏死
毒性氧自由基
三、病理
1.扩张的好发部位：
下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中叶。
原因：下叶多于上叶是由于下叶支气管易发生引流不
畅。 左侧多于右侧是因为： ⑴左下支气管较右下更细长。 ⑵与大气管的角度较大。 ⑶受心脏压迫，以上原因导致引流不畅。
病 理
2.分为柱状扩张、囊状扩张，不规则扩张
二、病因和发病机制
主要病因是支气管—肺组织感染和支气管阻塞。 一、支气管—肺组织感染
婴幼儿期支气管—肺组织感染是支气管扩张
最常见的原因。支气管内膜结核引起管腔狭窄、
阻塞，也可导致支气管扩张。肺结核纤维组织
增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张。
病因和发病机制
二、支气管阻塞 肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管
4.咯血不常见；
5.肺部干湿啰音不固定。
肺脓肿
1. 发病速度 起病急、高热； 2. 痰量 大量脓痰 ； 3. 胸部影像 大片密度增高影，内有空洞和
液平面；
4.抗生素治疗有效，急性肺脓肿炎症影完全吸收。
五、临床表现
病史特点： 病程多呈慢性经过，起病多在小儿或青年期。 多数患者在童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎迁延不 愈的病史，以后常有反复发作的下呼吸道感染。
一、症状
（一）慢性咳嗽、大量脓痰 1.与体位改变有关； 2.其严重度可用痰量来估计：轻度<10ml/d； 中度 10－150ml/d；重度 >150ml/d。 3.感染时痰液静置后分层：上层为泡沫，中 层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。 4.最常见病原体：铜绿假单胞菌。
X线表现呈网状，其间有透亮区，呈类似蜂窝状
环状透亮影
蜂窝状影
胸部影象学检查
2. 胸部CT：支气管树逐渐变细征象消失，增 宽的支气管横径超过与之伴行的肺动脉。柱状 支扩表现支气管柱状扩张，管壁增厚；囊状支 扩表现多发性直径1-2厘米含气空腔，排列成 葡萄或串珠样（但壁光滑厚度大于肺大泡）， 其内可见液平面；混合状支扩表现支气管不规 则扩张，管壁呈波浪状。
– 部分慢性患者伴有杵状指（趾）。 – 肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征。
杵状指
杵状指
六、实验室检查
一、影像学
二、纤维支气管镜
三、痰检查
胸部影象学检查
1.胸部 X 线片： 肺纹理增多， 增粗，紊乱， 严重者可见环 状、管状透亮 影或蜂窝状影， 早期病人X线 胸片可无异常。
X线表现肺纹理增多、增粗
病因和发病机制
四、全身性疾病
目前已发现类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡 性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒 （HIV）感染、黄甲综合征等疾病可同时伴有 支气管扩张。
发病机制
吸入异物 感染 支气管廓清功能异常 支气管阻塞 诱发感染 感 染 持 续 支气管局部 发生炎症
支气管 扩张
粘膜上皮损害 肿胀
囊状支扩
柱状支扩
混合状支扩
2017/8/20
29
2017/8/20
30
胸部影象学检查
3. 支气管造影：充盈造影剂能显示支气管管 腔囊状、柱状、囊柱状扩张。支气管造影在诊 断支气管扩张的作用应用范围已明显缩小，目 前主要应用于（1）手术前确定支气管扩张的 范围和程度，以便制定手术方案。（2）明确 可疑支气管扩张病例如伴有反复咯血的干性支 气管扩张。（3）手术后评定支气管病变情况， 如有否瘘管等。（4）评定因先天性原因诱发 支扩者的支气管树情况。
三种类型。
3.管壁结构破坏，管腔扩大，腔内多量分泌物，粘膜
损伤，支气管动脉扩张，血管瘤。
病理分型
四、病理生理
1.早期肺功能正常； 2.病变范围较大时：轻度阻塞性通气障碍；
3.病变范围广泛时：阻塞性为主的混合性通气障碍
、弥散障碍；
4.通气/血流比例失调，肺内动-静脉样分流；
5.低氧血症，肺动脉高压、肺心病。
（二）反复咯血 见于50%-70%的患者，程度不等，部分患者反复咯
血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。
（三）反复肺部感染
其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。
（四）慢性感染中毒症状 发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等， 儿童可影响发育。
二、体征 – 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。
– 局限性粗湿啰音（下胸部、背部，固定而持 久），可有哮鸣音。
正常支气管
支气管扩张
支气管扩张
纤维支气管镜检查
有助于对引起 局部支气管扩 张的管内肿物、 结核病灶和异 物的诊断。对 咯血的定位诊 断及判断感染 情况也有重要 意义。
七、诊断标准
1. 有慢性咳嗽大量（脓）痰，或反复咯血的病史，肺 病变部有湿性罗音或杵状指（趾）等体征。 2. 胸片显示的粗乱肺纹理中有多个不规则环状透亮阴 影或沿支气管的卷发状阴影。 3. 胸部CT显示支气管管壁增厚的柱状扩张或成串成 簇的囊样改变。 4. 支气管造影显示扩张的囊状、柱状、囊柱状的支气 管影。 具有1项或2-4项之一款者可诊断为支气管扩张症。
周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气
管。支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹 性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管壁， 致使支气管扩张，称中叶综合征。
病因和发病机制
三、支气管先天性发育障碍和遗传因素 支气管先天性发育障碍，因软骨发育不全或 弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差 导致的支气管扩张者，常伴有鼻窦炎及内脏转 位（右位心），称为Kartagener综合征。先天 性软骨缺失症在第二和第三级支气管扩张
八、鉴别诊断
应该与可产生类似支扩症状、体征和胸部X线表现的 一些疾病以及因某些诱因产生继发性支气管扩张的 疾病相鉴别。
一、慢性支气管炎
二、肺脓肿
三、肺结核
四、先天性肺囊肿
五、弥漫性泛细支气管炎
慢性支气管炎
1.发病年龄：中年以上患者多见；
2.冬春季咳嗽、