神经免疫疾病相关抗体介绍
简述抗体的类型及功能
简述抗体的类型及功能引言：抗体是人类免疫系统中的重要组成部分，它们具有多种类型和功能。
本文将简要介绍几种常见的抗体类型及其功能，以加深对抗体的了解。
一、IgM抗体IgM抗体是最早产生的抗体类型，通常在感染初期生成。
它是一种巨大的五聚体抗体，由五个单体抗体链组成。
IgM抗体在免疫系统的早期阶段起到重要作用，能够迅速识别和结合病原体表面的抗原，从而触发其他免疫细胞的活化。
此外，IgM抗体还可以激活补体系统，促进病原体的消除。
二、IgG抗体IgG抗体是免疫系统中最常见的抗体类型，约占总抗体数量的75-80%。
它是一种二聚体抗体，由两个单体抗体链组成。
IgG抗体具有多种功能，包括中和病原体毒素、促进病原体的吞噬和消化、激活补体系统等。
此外，IgG抗体还可以穿过胎盘屏障，提供胎儿早期的免疫保护。
三、IgA抗体IgA抗体是存在于体液中的主要抗体类型，主要分布在黏膜表面和分泌物中。
它是一种二聚体抗体，由两个单体抗体链组成。
IgA抗体在黏膜表面起到重要作用，能够阻止病原体侵入黏膜组织，从而保护身体免受感染。
此外，IgA抗体还能够中和病原体毒素，促进病原体的清除。
四、IgE抗体IgE抗体是一种特殊的抗体类型，它主要参与过敏反应和寄生虫感染。
IgE抗体的产生通常与过敏原接触有关，如花粉、食物等。
一旦与过敏原结合，IgE抗体会激活肥大细胞和嗜碱性粒细胞，释放组织胺等炎症介质，导致过敏症状的出现。
此外，IgE抗体还能够参与抗寄生虫免疫反应，通过激活嗜碱性粒细胞来消灭寄生虫。
五、IgD抗体IgD抗体是一种相对较少见的抗体类型，其功能尚不完全清楚。
它主要存在于B淋巴细胞的表面，并参与B淋巴细胞的激活和抗原识别。
研究表明，IgD抗体可能在免疫记忆和免疫调节中发挥一定作用。
结论：抗体是人类免疫系统中起着重要作用的分子。
不同类型的抗体具有不同的结构和功能，包括中和病原体毒素、促进病原体的吞噬和消化、激活补体系统等。
通过了解抗体的类型和功能，我们可以更好地理解免疫系统的工作原理，为疾病的预防和治疗提供指导。
自身抗体检测项目及临床意义
自身抗体检测项目及临床意义自身抗体检测是一种诊断方法，可以用于检测人体中是否存在自身抗体。
自身抗体是指机体产生的针对自身组织和细胞的免疫反应。
自身抗体检测项目繁多，包括抗核抗体（ANA）、抗神经元抗体（anti-neuronal antibodies）、抗线粒体抗体（anti-mitochondrial antibodies）、抗甲状腺抗体（anti-thyroid antibodies）等等。
这些检测项目在临床上具有重要意义。
以下将介绍几种常见自身抗体检测项目及其在临床上的意义。
首先是抗核抗体（ANA）检测。
抗核抗体是许多自身免疫疾病的标志物，包括系统性红斑狼疮（SLE）、结节性多动脉炎（Polyarteritis nodosa）等。
ANA检测的目的是通过检测抗核抗体的存在与否，帮助医生进行病因诊断和病情判定。
在临床上，对于疑似患有自身免疫疾病的患者，ANA检测是一项重要的辅助诊断手段。
其次是抗甲状腺抗体（anti-thyroid antibodies）检测。
抗甲状腺抗体包括抗甲状腺过氧化物酶抗体（anti-thyroid peroxidase antibodies）和抗甲状腺球蛋白抗体（anti-thyroglobulin antibodies）。
这两种抗体的检测可以帮助诊断甲状腺自身免疫疾病，如自身免疫性甲状腺炎（Hashimoto's thyroiditis）和Graves'病。
此外，抗甲状腺抗体的检测还可以用于评估甲状腺功能障碍的原因，以及指导甲状腺疾病的治疗。
此外，抗神经元抗体是一类特殊的自身抗体，与多种神经系统疾病有关。
例如，抗N-甲基-D-天冬酰基-L-谷氨酸受体（anti-NMDA receptor antibodies）是通过与N-甲基-D-天冬酰基-L-谷氨酸受体结合而引起的一种自身免疫性脑炎。
该抗体检测对于神经病理学诊断、病因研究和治疗方案选择非常重要。
以上仅是自身抗体检测项目的几个例子。
神经免疫疾病相关抗体介绍ppt课件
边缘性脑炎：癫痫发作、精神行为异常、近事记忆力下降； （ 莫万综合征：部分患者表现为神经性肌强直、精神症状、自主神经功能异常）
边缘性脑炎：癫痫发作、精神行为异常、近事记忆力下降； （严重且难治的癫痫发作是该病主要的特点，
RO-52，EJ，PL-12，PL-7，SRP， JO-1，PM-Scl75，PM-Scl100， KU，Mi-2α，Mi-2β，MDA-5，OJ，
SAE1，SAE2，NXP-2，KS， ZO-α，ZO-β，HMGCR，NOR90， Fibrillarin，Th/To，Ha/Tyr，TIF1-
γ，cN1A
血脑屏障功能参考值（＞5岁） --- QAlb = （4 +
）
检测值 ＞ 参考值 --- 血脑屏障功能受损
QAlb 9—15 QAlb 15—33 QAlb 33—100 QAlb ＞100
血脑屏障功能轻度受损 血脑屏障功能中度受损 血脑屏障功能重度受损 血脑屏障完全破裂
1、蛋白定量分析（定量分析鞘内合成）
自身免疫性脑炎
NMDAR、AMPAR1、AMPAR2、 LGI1、GABABR、CASPR2、 IgLON5、DPPX、GlyRR5、D2R、Neurexin3α、 GAD65
免疫介导性周围神经病
GM1、GM2、 GM3、GM4 ， GD1a、 GD1b、 GD2、 GD3， GT1a、GT1b ，
）
疾病
OCB发生率（100%）
➢ 寡克隆区带是脑脊液蛋白电泳分析的重点：
MS
95
中枢脱髓鞘
NMOSD
40
神经狼疮
50
神经元表面抗体相关脑炎的诊断标准
神经元表面抗体相关脑炎（NMDARE）是一种罕见但严重的自身免疫性疾病，它通常表现为急性或亚急性发作性脑炎。
在过去的十年里，对于NMDARE的认识有了很大的进步，诊断标准也在不断完善。
本文将对神经元表面抗体相关脑炎的诊断标准进行详细阐述。
一、临床特征- 急性或亚急性起病- 发热、头痛、恶心、呕吐- 精神病症状（幻觉、妄想、异常行为）- 癫痫发作- 运动障碍（肌张力增高、运动迟缓）二、实验室检查1. 头部磁共振成像（MRI）- 颞叶或额叶白质异常信号- 弥漫性脑水肿2. 脑脊液检查- 蛋白量增高- 淋巴细胞增多三、神经元表面抗体检测- 脑脊液或血清中检测到NMDAR抗体四、诊断标准1. 完全性诊断- 遵循以上临床特征、实验室检查和抗体检测标准2. 部分性诊断- 临床特征部分符合，但抗体检测阳性- 临床表现怀疑NMDARE，但抗体检测未阳性五、鉴别诊断- 除外感染、全脑出血、中风、颞叶癫痫等引起的类似症状总结：神经元表面抗体相关脑炎的诊断标准主要基于临床表现、实验室检查和抗体检测。
遵循这些诊断标准可以提高对该疾病的诊断准确性，对患者进行及时有效的治疗。
希望随着对该疾病认识的不断深入，能够找到更准确、更有效的诊断方法，提高患者的生存率和生活质量。
六、治疗一旦确诊为神经元表面抗体相关脑炎，及时有效的治疗将非常重要。
目前的治疗方案主要包括免疫治疗和支持性治疗。
1. 免疫治疗- 首选糖皮质激素：甲泼尼龙或泼尼松- 其他免疫抑制剂：环磷酰胺、长效口服环孢素、美罗培南- 静脉免疫球蛋白免疫治疗的目标是抑制自身免疫反应，减轻神经系统的炎症反应，同时避免免疫抑制过度导致的感染风险。
2. 支持性治疗- 对症治疗：如控制癫痫发作、镇静剂缓解精神病症状、抗病毒治疗等- 监护护理：对于重症患者，可能需要进行呼吸机辅助呼吸等监护护理措施- 康复治疗：康复治疗包括物理治疗、语言治疗、职业治疗等，帮助患者恢复功能通过免疫治疗和支持性治疗的综合应用，可以有效缓解神经元表面抗体相关脑炎的症状，提高患者的生存率和生活质量。
中枢神经系统自身免疫疾病相关抗体
中枢神经系统自身免疫疾病相关抗体
周昊;杨欢
【期刊名称】《国际神经病学神经外科学杂志》
【年(卷),期】2013()3
【摘要】免疫反应产生的抗体与相关的中枢神经系统自身免疫性疾病关系密切,对疾病的诊断、治疗及预后具有重要意义。
本文综述了视神经脊髓炎、多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎及神经系统副肿瘤综合征这几种中枢神经系统受累的免疫性疾病中抗体与疾病的关系。
【总页数】5页(P289-293)
【关键词】中枢神经系统自身免疫疾病;抗体;视神经脊髓炎;多发性硬化;急性播散性脑脊髓炎;副肿瘤综合征,神经系统
【作者】周昊;杨欢
【作者单位】中南大学湘雅医院神经内科
【正文语种】中文
【中图分类】R593.241
【相关文献】
1.自身免疫性疾病相关抗体在疾病诊断中的应用进展 [J], 黄海锋
2.中枢神经系统自身免疫性疾病自身抗体检测临床意义 [J], 罗晶晶;刘冉;郝洪军;高枫
3.抗体相关的中枢神经系统自身免疫性疾病:探索与挑战 [J], Guan Hongzhi;Cui
Liying
4.自身免疫性肝炎患者血清抗核抗体、肝肾微粒体抗体、抗髓过氧化物酶抗体、抗平滑肌抗体联合抗可溶性肝抗原抗体水平的变化及临床意义 [J], 漆阳红
5.自身免疫性肝病诊断中抗核抗体与自身免疫性肝病相关抗体检测的应用价值 [J], 孔金玲
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中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识(2022版)解读PPT课件
04
专家共识对抗体检测的推荐意见
推荐的抗体检测项目
01
抗N-甲基-D-天冬氨酸受体（ NMDAR）抗体：用于检测抗 NMDAR脑炎，具有高特异性 和敏感性。
02
抗水通道蛋白4（AQP4）抗体 ：用于检测视神经脊髓炎谱系 疾病（NMOSD），是 NMOSD最具特异性的生物标 志物。
03
抗接触蛋白相关蛋白2（ CASPR2）抗体：用于检测抗 CASPR2相关疾病，如莫旺综 合征和神经痛等。
新型抗体药物的开发
随着对抗体结构和功能的深入了解，未来有望开发出更多 具有治疗潜力的新型抗体药物。这将推动抗体检测在药物
研发和临床治疗中的应用。
THANKS
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中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测原理
抗神经元抗体检测
利用神经元特异性抗原（如神经元核蛋白、神经元胞质蛋白等）与待测血清中的 抗体结合，通过IFA或ELISA等方法检测抗体。
抗胶质细胞抗体检测
利用胶质细胞特异性抗原（如星形胶质细胞蛋白、少突胶质细胞蛋白等）与待测 血清中的抗体结合，通过IFA或ELISA等方法检测抗体。
鉴别诊断
通过抗体检测，可将中枢神经系统自身免疫性疾病 与其他类似疾病进行鉴别，避免误诊误治。
早期诊断
部分抗体在疾病早期即可出现，通过抗体检 测可实现早期诊断，为患者争取治疗时机。
治疗监测中的应用
治疗效果评估
01
抗体检测可用于评估治疗效果，帮助医生及时调整治疗方案，
提高治疗效果。
病情监测
02
通过定期抗体检测，可监测患者病情变化，及时发现复发或加
重情况，采取相应治疗措施。
个体化治疗指导
03
不同患者对治疗的反应不同，抗体检测可为个体化治疗提供指
自身抗体谱11项
自身抗体谱11项自身抗体谱11项是一项重要的检测项目，用于评估自身免疫性疾病的风险和诊断。
自身抗体是指针对自身组织、器官、细胞的抗体，在正常情况下，人体内只存在微量的自身抗体，但当这些抗体增多时，就可能引发自身免疫性疾病。
以下是关于自身抗体谱11项的详细介绍：1.抗核抗体（ANA）：ANA是一组抗细胞核成分的抗体，是自身免疫性疾病的筛选试验。
ANA阳性可见于多种疾病，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。
2.抗平滑肌抗体（ASMA）：ASMA是针对平滑肌细胞的自身抗体，主要见于自身免疫性肝炎和肝硬化等。
3.抗线粒体抗体（AMA）：AMA是针对线粒体成分的抗体，主要见于原发性胆汁性肝硬化。
4.抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）：ANCA是针对中性粒细胞胞质的抗体，主要见于血管炎、炎症性肠病等。
5.抗内皮细胞抗体（AECA）：AECA是针对内皮细胞的自身抗体，主要与免疫性血管炎相关。
6.抗甲状腺球蛋白抗体（ATGA）和抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPOA）：这些抗体主要见于自身免疫性甲状腺疾病，如Graves病和桥本氏甲状腺炎。
7.抗胰岛细胞抗体（ICA）：ICA是针对胰岛细胞的自身抗体，主要见于1型糖尿病等。
8.抗肾小球基底膜抗体（GBM-Ab）：GBM-Ab是针对肾小球基底膜的抗体，主要见于急进性肾小球肾炎等。
9.抗心磷脂抗体（ACA）：ACA是一组针对心磷脂的自身抗体，主要与血栓形成、习惯性流产、血小板减少等自身免疫性疾病相关。
10.抗神经节苷脂抗体（GMI-Ab）和抗髓鞘碱性蛋白抗体（MBP-Ab）：这些抗体主要与神经系统自身免疫性疾病相关，如多发性硬化症等。
通过检测这些自身抗体，可以帮助医生评估患者自身免疫性疾病的风险和诊断。
在检测过程中，通常采用间接免疫荧光法、酶联免疫吸附法等检测方法，根据抗体的滴度、阳性或阴性等进行判断。
需要注意的是，这些自身抗体阳性并不一定意味着患有某种特定的自身免疫性疾病。
神经免疫疾病相关抗体介绍
急性病毒性脑炎
<5
急性细菌性脑炎
<5
亚急性硬化性全脑炎
100
感染性
进行性风疹全脑炎
100
神经梅毒（密螺旋体）
95
神经艾滋病
80
神经疏螺旋体症（莱姆病）
80
肿瘤
肿瘤（胶质瘤）
<5
➢ 寡克隆区带是脑脊液蛋白电泳分析的重点：
• 脑脊液寡克隆区带和IgG鞘内合成出现MRI 影像变化之前，是早期诊断MS 和其他CNS脱髓鞘病的重要依据。
边缘性脑炎：癫痫发作、精神行为异常、近事记忆力下降； （特征性癫痫发作症状：面-臂肌张力障碍发作）
边缘性脑炎：癫痫发作、精神行为异常、近事记忆力下降； （ 莫万综合征：部分患者表现为神经性肌强直、精神症状、自主神经功能异常）
边缘性脑炎：癫痫发作、精神行为异常、近事记忆力下降； （严重且难治的癫痫发作是该病主要的特点，
（CNS中 Ig 的来源：鞘内合成、BBB渗入）
2、脑脊液 IgG 指数（定量分析鞘内合成）
脑脊液 IgG 指数 = 实例：脑脊液 IgG 指数 = 20.0 / 14.5 = 1.38
检测值 ＞ 0.7 --- IgG指数升高 --- 鞘内合成增多 IgG 24h合成率 --- 意义等同于 脑脊液IgG指数
提示存在单克隆增殖的副蛋白。
临床意义
见于健康人及其他非炎症性 神经系统疾病（NIND）患者
。主要见于MS患者。
主要见于继发性IDD、脑膜 癌和脑膜炎 等，此外，少部 分MS患者OB结果亦可 表现 为此型。
可见于GBS、系统性自身免 疫病等。
主要见于骨髓瘤继发神经系 统并发症患者 。
神经免疫疾病相关抗体介绍
AQP4、MOG、GFAP、MBP、AQP1、Flotillin-1/2
3、寡克隆区带全套
脑脊液IgG指 数,蛋白和生化定量分析,Reiber坐标 分析,（IgG,IgA,IgM),IgG寡克隆带 (OB),24小时鞘内合成
4、副肿瘤综合征14 项17蛋白 5、自身免疫性小脑 炎 7项
6、周围神经病 18项
DIBA+CBA 5
保持了抗原决定簇 的天然构象 敏感性、
特异性较高；
中枢神经脱髓鞘疾病-NMOSD
精选课件
6
靶抗原
抗体检测临床意义
临床意义
AQP4（水通道蛋白4）
血清AQP4抗体是 NMOSDs的标志性抗体，NMOSDs患者 （阳性率大约 70-80%）；MS患者（多为阴性，＜5%）
MOG（抗髓磷脂少突胶质细胞糖蛋 白）
GM1、GM2、GM3、GM4、GD1a、GD1b、 GD2、GD3、GT1a、GT1b、GQ1b、sulfatideNF155、NF186、 CNTN1、CNTN2、CASPR1MAG
异常免疫球蛋白综合征诊断+免疫比浊法游离轻链
7、重症肌无力 9项
AchR、MuSK、LRP4、Titin、SOX1,VGCC，RYR，横纹肌（心肌，骨骼肌）
HuB、HuC、HuD、Yo、Ri -Nova1、Ri -Nova2、CV2、 PNMA2 (Ma-2/Ta)、amphiphysin、Ma1、Tr、Zic4、GAD65、 PKCγ、Recoverin、Titin，SOX1
CV2(CRMP5)）、Ma2、GAD65、Tr（DNER）、Zic4、 Homer3、ATP1A3、ARHGAP26
单相或复发性急性视神经炎、脊髓炎，脑干脑炎、脑炎；
神经精神狼疮与自身抗体
神经精神狼疮与自身抗体系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种累及多系统的自身免疫性疾病，其发病与血清具有多种自身抗体相关。
累及到中枢神经系统并伴有精神障碍称为神经精神狼疮（NPSLE），NPSLE 临床表现复杂多样，中枢、外周及自主神经系统均可受累，它以认知功能障碍和记忆力减退为临床特征，是SLE 患者最常见、最严重的并发症。
SLE 若累及到中枢神经系统一般表示预后很差，常导致病死率增加。
迄今为止，在 SLE 中已证实存在约 200 种自身抗体，并且数量上还在不断增加。
然而，只有少数自身抗体被证实可作为诊断标志物，在评估疾病的活动度、预测疾病的分型或预后方面具有一定的临床意义或价值。
而被证实在SLE 发病机制中有因果关系的自身抗体更是屈指可数。
因此，多数与SLE 相关的自身抗体被解释为继发于组织损伤的免疫反应或B 细胞多克隆活化后自身抗体数量的增加。
目前认为，在 SLE 中发现抗磷脂抗体、抗 N- 甲基 -D- 天（门）冬氨酸（NMDA）受体抗体、抗神经元抗体等自身抗体有助于NPSLE 的诊断，这些自身抗体也被认为是与NPSLE 相关的几个特异自身抗体。
目前临床卜尚无技术可以作为NPSLE 诊断的“金标准”，对NPSLE 病变的诊断主要依靠临床症状、脑电图、影像学及脑脊液检查，但缺乏特异性。
现趋向以抗神经元抗体、抗 NMDA 受体抗体等多种自身抗体来诊断 NPSLE 和判断预后。
现将 NPSLE 与自身抗体的关系、应用前景与展望综述如下。
1 NPSLE相关的自身抗体1.1 抗磷脂抗体（aPL）：aPL 是一组异质性的自身抗体，可识别一些特殊的磷脂结合蛋白。
aPL 检测主要包括抗心磷脂抗体（aCL）、抗β2- 糖蛋白 I（β2-GPI）抗体、狼疮抗凝物（LAC）等。
aPL 尤其是aCL 和 LAC 的检测在 NPSLE 研究中得到广泛应用。
aPL 与 NPSLE 患者卒中、癫痫发作、偏头痛、认知障碍、横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎等相关。
神经系统疾病的免疫学检测指标及临床意义
抗ds-DNA
• 阳性见于系统性红斑狼疮活动期。 • 本试验特异性较高，但检出率较低。
抗ENA
• 目前可以检测的可提取性核抗原抗体有以下7种 • 抗Sm：是SLE标记抗体，它对系统性红斑狼疮特异性高，阳性率达
95％。 • 抗RNP：出现于各种结缔组织中，且是唯一高滴度的抗体，是诊断混
合性结缔组织病(MCrD)的重要依据。还见于多种风湿病，SLE、RA、 进行性全身硬化症、皮肌炎。 • 抗SSA：干燥综合征抗SSA阳性率为50％～65％，也可出现在其他结 缔组织病中。 • 抗SSB：对干燥综合征有较高特异性，阳性率为30％～50％。系统性 红斑狼疮的阳性率为20％～30％。 • 抗JO-1：为多发性肌炎(PM)及皮肌炎(DM)的标记抗体。 • 抗Sd-70：为系统性硬化症，即全身性硬皮病(Pss)的标记抗体。 • 抗核糖体抗体：为系统性红斑狼疮标记抗体，阳性率为30％。
• GM1是在神经元膜上分布最为丰富的神经节苷酯。 • 高滴度抗GM1抗体对下运动神经元综合征和MMN
具有极高的特异性，低滴度抗体无特异性。
P2蛋白及抗体
• 周围神经的髓鞘中含有P0、P1、P2 、X、 Y等蛋白成分。
• P1为中枢和周围神经系统所共有。 • P2分子量较小为周围神经所特有。 • 在AIDP和CIDP患者的脑脊液中检测到P2蛋
OB
• 克隆(clone)指一个无性细胞株。 • 寡克隆(oligoclone):两个或多个细胞克隆活化造成
不连续IgG带群。 • 寡克隆区带(al bands, OB)是一电泳用语，是检测
鞘内Ig合成的又一重要方法。 • 测定方法及要点：IEF＋银染；CSF与血同时电泳，
蛋白量标化。
• 意义：OB是MS诊断的重要参考指标，但是OB的 存在并非MS病人所特有，在其它神经系统疾病中 也可出现。
中枢神经系统的自身免疫性疾病和相关抗体检测
› 2015年国际NMO诊断小组确定应用NMOSD这一术语代替过 去的NMO。
› NMOSD的病理基础以星形胶质细胞自身免疫性损伤为主，继 发脱髓鞘改变。主要病理改变为脊髓白质与灰质的脱髓鞘及硬 化斑块，局部坏死和空洞形成，AQP4缺失，急性轴突损伤， 伴血管周围炎症如中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润，IgG、 IgM沉积和补体激活。
› 脑脊液中的GFAP抗体是自身免疫性GFAP星形细胞病的生 物标志物。
› 患者血清中GFAP抗体阳性率为1.5%左右，脑脊液中GFAP 抗体阳性率为0.9%左右。
› 需要指出的是，GFAP抗体阳性患者亦可同时合并其他 CNS自身免疫性抗体，如NMDAR抗体、AQP4抗体等， 且有时可满足AE或NMOSD目前的诊断标准。需要结合临 床确定具体的致病抗体。
› 在急性期使用免疫治疗后其滴度可能会降低，可作为治疗疗效的评价指标。如果 发现患者临床症状符合NMOSD，但AQP4抗体阴性，则需要注意疾病的复杂性 以及检测方法的局限性等因素影响。
› 首先需要联系实验室进行复测，如果结果仍为阴性，则可能有以下3种原因：
—（1）血清中AQP4抗体水平过低而无法被检测到（如血浆吸附后）；
› 抗IgLON5抗体相关脑病的患者表现为独特的非快速眼球运动 期和快速眼球运动期睡眠障碍，伴有阻塞性睡眠呼吸暂停、间 歇性中枢性低通气、痴呆、步态不稳、舞蹈病、构音障碍、吞 咽困难、自主神经功能障碍和核上性凝视麻痹。目前已发现的 抗IgLON5抗体相关脑病患者均存在HLA- DQB1*0501和HLADRB1*1001等位基因，表明对这种疾病的遗传易感性
1.3.MOGAD
› 在CNS炎性脱髓鞘疾病患者血清中发现了MOG抗体。
检验科常见免疫功能性疾病检测方法与解读
检验科常见免疫功能性疾病检测方法与解读随着医学技术的不断发展，对于免疫功能性疾病的检测和解读变得越来越重要。
免疫功能性疾病是指机体免疫系统异常，导致免疫功能异常或过度激活的一类疾病。
常见的免疫功能性疾病有风湿性疾病、自身免疫性疾病等。
本文将介绍检验科常见的免疫功能性疾病检测方法与解读。
一、风湿性疾病的检测方法与解读1. 抗核抗体（ANA）检测抗核抗体是一类自身免疫抗体，对于风湿性疾病的诊断具有较高的敏感性和特异性。
ANA检测可通过间接免疫荧光法、酶联免疫吸附法等进行。
阳性结果提示可能存在风湿性疾病，但需要结合临床表现和其他检测结果进行综合判断。
2. 风湿因子（RF）检测RF是一种针对自身免疫反应产生的自身抗体，是风湿病（如风湿性关节炎）的标志性指标之一。
RF检测可采用血清凝集法、酶联免疫吸附法等方法，结果呈阳性提示可能存在风湿性疾病，但需综合其他检测结果进行鉴定。
3. 抗糖蛋白抗体（ACPA）检测ACPA是风湿性关节炎的特异性标志物，其检测主要用于风湿性关节炎的早期诊断与鉴定。
ACPA检测可采用酶联免疫吸附法、免疫荧光法等方法，结果呈阳性提示可能存在风湿性关节炎等疾病。
二、自身免疫性疾病的检测方法与解读1. 甲状腺自身抗体检测甲状腺自身抗体包括抗甲状腺过氧化物酶抗体（TPOAb）、抗甲状腺球蛋白抗体（TGAb）等。
这些抗体检测是甲状腺自身免疫性疾病（如甲状腺机能亢进症、甲状腺肿大）的重要指标。
常用的检测方法包括酶联免疫吸附法、放射免疫测定法等。
2. 抗磷脂抗体（aPL）检测aPL是一类对磷脂类物质产生自身免疫反应的抗体，是系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病的标志性指标。
常用的检测方法包括半定量血浆凝固法、免疫沉淀法等。
3. 抗神经元抗体（ANA）检测抗神经元抗体检测是一类用于神经系统自身免疫性疾病（如多发性硬化症、重症肌无力）的重要指标。
常用的检测方法包括免疫荧光法、免疫印迹法等。
三、免疫功能性疾病的解读免疫功能性疾病的诊断和鉴定需要综合临床症状、体征和实验室检测结果进行综合分析和评估。
ANCA检测在神经疾病诊断中的临床意义
ANCA检测在神经疾病诊断中的临床意义ANCA，即抗中性粒细胞胞浆抗体，是一种自身免疫抗体。
在过去的几十年里，ANCA检测在自身免疫性疾病的诊断中发挥了重要作用，特别是在血管炎疾病的诊断中。
然而，近年来，研究发现ANCA与一些神经疾病也有着密切的联系。
我曾经遇到过一个病例，患者是一名50岁的男性，主要症状为突发性的视觉障碍。
经过一系列的检查，包括眼科检查和神经内科检查，都没有找到明确的病因。
于是，医生建议进行ANCA检测。
结果显示，患者血清中的ANCA水平明显升高。
结合患者的临床表现，医生考虑为ANCA相关性血管炎导致的神经病变。
随后，医生为患者进行了针对性的治疗，包括免疫抑制剂和皮质类固醇等，最终患者症状得到了缓解。
这个病例充分说明了ANCA检测在神经疾病诊断中的重要性。
研究发现，ANCA可以通过激活中性粒细胞，导致血管内皮损伤，从而引发一系列神经疾病，如脱髓鞘疾病、视神经炎等。
ANCA还与神经系统的慢性炎症疾病有关，如多发性硬化症、血管炎性神经病变等。
在实际临床工作中，医生可以通过ANCA检测，对疑似神经疾病患者进行早期诊断和鉴别诊断。
对于ANCA水平升高的患者，医生可以针对性地进行进一步检查和治疗，如进行脑部MRI、神经电生理检查等，以明确病变部位和程度。
同时，医生还可以根据ANCA检测结果，制定个体化的治疗方案，如免疫抑制剂、皮质类固醇等药物治疗，以期达到最佳的治疗效果。
然而，我们也需要注意到，ANCA检测并非万能。
在某些情况下，ANCA检测结果可能出现假阴性或假阳性，这就需要医生结合患者的临床表现、实验室检查以及其他辅助检查结果，进行综合分析，以确保诊断的准确性。
ANCA检测在神经疾病诊断中具有重要的临床意义。
通过ANCA检测，医生可以对疑似神经疾病患者进行早期诊断和鉴别诊断，制定个体化的治疗方案，从而提高患者的治疗效果和生活质量。
然而，我们也需要认识到，ANCA检测并非万能，需要结合其他检查结果，进行综合分析。
MOG抗体相关疾病研究进展
MOG抗体相关疾病研究进展最近的研究进展表明，MOG抗体相关疾病是一类以自身免疫反应为基础的中枢神经系统疾病，与多发性硬化症（Multiple Sclerosis，MS）有一定的关联。
早期研究发现，MOG抗体相关疾病患者的大脑和视神经出现局部炎症反应和破坏，但与MS患者不同，MOG抗体相关疾病患者的脑脊液中未检测到免疫球蛋白的碎片或进一步衍生物。
近几年的研究表明，MOG抗体相关疾病的病理变化不仅局限于免疫反应引起的炎症性损伤，还包括脑组织的神经元变性和胶质细胞的变化。
研究发现，MOG抗体能够结合中枢神经系统中的MOG蛋白，并引发伴有炎症反应的免疫细胞浸润，进而导致细胞损伤和脱髓鞘。
此外，MOG抗体还可能通过激活复合物、依赖亚细胞分子的免疫反应信号途径，以及介导免疫细胞与胶质细胞间的相互作用等途径来参与病理过程。
临床上，MOG抗体相关疾病患者通常表现为急性的视力减退、视野缺损和眼球运动障碍等症状。
部分患者可伴有头痛、癫痫、行走不稳等神经系统症状。
神经影像学检查显示，MOG抗体相关疾病患者的脑脊液中有大量的白细胞和蛋白质，脑脊液的免疫球蛋白增高。
脑磁共振成像显示脑部结构异常，尤其是视神经和脊髓病变。
治疗上，目前尚无针对MOG抗体相关疾病的特定治疗方法。
一般采用激素冲击治疗和免疫抑制剂来抑制炎症反应和免疫反应，减轻症状和防止病情进展。
最近的一些研究表明，针对MOG抗体的治疗可能是一种有效的治疗策略。
例如，一项研究发现，针对MOG抗体的人工合成免疫球蛋白治疗可以显著降低MOG抗体的水平，并改善患者的症状。
尽管MOG抗体相关疾病的病理机制和治疗方法尚不清楚，但近年来的研究进展为我们对该疾病的认识提供了新的线索。
进一步的研究将有助于我们更好地理解MOG抗体相关疾病的发病机制和病理过程，为该疾病的诊断和治疗提供更好的方法和策略。
中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识2022要点
申枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识2022要点【摘要】中枢禅经系统自身免疫性疾病是以自身免疫细胞、自身抗体及真他免疫分子直接或间接攻击神经系统（包括神经元、胶质细胞、髓鞠）为主要致病机制的自身免疫性疾病。
这一类疾病的阜期鉴别诊断、疾病进展监测以及疗效预后评估等很大程度上依赖于实验室辅助检查。
而国内中枢神经系统自身抗体检测方法学的选择和判读依据尚缺乏适合的标准或指导性规范，迫切需要规范实验室诊断以更好地指导临床实践。
为此，中华医学会冲经病学分会冲经免疫学组基于国内外抗体检测技术进展和临床诊断需求，并在充分征求学组专家意见的基础上形成了”中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识2022飞本共识总结常见的中枢神经系统自身免疫性疾病（以中枢神经系统炎性脱髓鞠疾病和自身免疫性脑炎为例）到金室辅助检查的原理和传统棚l方法，对如何选择实验检查项目以及解读实验室检查的结果给出指导性建议。
中枢神经系统（CNS）自身免疫性疾病种类繁杂，包括视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD L髓硝少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD 且多发性硬似MS L急性播散性脑脊髓到ADEM L自身免疫性脑虫在AE上CNS血管炎等，发病机制复杂，自身免疫细胞、自身抗体及真他免疫分子直接或间接攻击冲经系统引起的免疫炎性反应在真发病过程中起着重要作用。
冥中，自身抗体在自身免疫性脑炎和CNS炎性脱髓鞠疾病的诊断与鉴别诊断中起着非常重要的作用，而这两大类疾病在CNS自身免疫性疾病中又相对常见，因此，我们主要对CNS炎性脱髓辅疾病和自身免疫性脑炎的抗体检测给出指导性建议。
一、CNS炎性脱髓硝疾病常见的CNS炎性脱髓鞠疾病包括MS、NMOSD、MOGAD、ADE M等疾病，这些疾病真高相对独立的临床特征，一些真高诊断意义的体液标志物，如脑脊液寡克隆区带（OCB L水通道蛋白4( A QP4）抗体及髓硝少突胶质细胞糖蛋白（MOG）抗体等，在疾病的诊断与鉴别诊断中起着不可或缺的作用。
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自身免疫性脑炎
NMDAR、AMPAR1、AMPAR2、 LGI1、GABABR、CASPR2、 IgLON5、DPPX、GlyRa1、 GABAARa1、GABAARb3、 mGluR5、D2R、Neurexin3α、 GAD65
免疫介导性周围神经病
GM1、GM2、 GM3、GM4 ， GD1a、 GD1b、 GD2、 GD3， GT1a、GT1b ，
4、酶联免疫印迹法 （BLOT）
融合蛋白（线性表位） 融合蛋白构象 ，特异性，灵敏度特异性尚可
临床应用
自身免疫性脑炎、 脱髓鞘疾病、
用于阳性验证
副肿瘤综合征/神经 节苷脂/肌炎谱
重症肌无力
副肿瘤/节苷脂/肌炎 抗体
5、酶联免疫吸附法 （ELISA）
重组蛋白构象， 特异性，灵敏度特异性尚可 重组蛋白（线性表位）
DIBA+CBA 5
保持了抗原决定簇 的天然构象 敏感性、
特异性较高；
中枢神经脱髓鞘疾病-NMOSD
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6
靶抗原
抗体检测临床意义
临床意义
AQP4（水通道蛋白4）
血清AQP4抗体是 NMOSDs的标志性抗体，NMOSDs患者 （阳性率大约 70-80%）；MS患者（多为阴性，＜5%）
MOG（抗髓磷脂少突胶质细胞糖蛋 白）
1.2、基于组织切片的 间接免疫荧光法（TBA）
动物脑组织切片
TBA灵敏度低于CBA，动物的脑组织中包含丰富的神经抗原，可 提示抗原位置和量的信息
2、免疫斑点法（DIBA）
过表达细胞提取的 膜 复合物
保持了抗原决定簇的天然构象，敏感性、特异性高
3、放射免疫沉淀法 （RIA）
重组蛋白（线性表位） 国际公认可信成熟方法，特异性，灵敏度高
6、周围神经病 18项
HuB、HuC、HuD、Yo、Ri -Nova1、Ri -Nova2、CV2、 PNMA2 (Ma-2/Ta)、amphiphysin、Ma1、Tr、Zic4、GAD65、 PKCγ、Recoverin、Titin，SOX1
CV2(CRMP5)）、Ma2、GAD65、Tr（DNER）、Zic4、 Homer3、ATP1A3、ARHGAP26
神经免疫疾病相关 抗体检测介绍
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1
1、自身免疫性脑炎 2、小脑炎 3、副肿瘤综合征 4、中枢神经脱髓鞘疾病 5、周围神经病 6、重症肌无力
病毒、结核、真菌、寄生虫、 SY病原微生物宏基因检测
免疫
遗传
感染
药物
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1、片段分析 2、MLPA技术 3、一代测序 4、二代测序
药物浓度、 药物基因组学
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4
神经免疫抗体开展项目
检测项目
1、自身免疫性脑炎 15项
相关抗体 / IgG
NMDAR、AMPAR1、AMPAR2、GABABR、LGI1、CASPR2、IgLON5、DPPX、GlyRα1、mGluR5、D2R、GAD65、 GABAARα1、GABAARβ3、Neurexin-3α
2、视神经脊髓炎谱 系病 6项
AQP4、MOG、GFAP、MBP、AQP1、Flo液IgG指 数,蛋白和生化定量分析,Reiber坐标 分析,（IgG,IgA,IgM),IgG寡克隆带 (OB),24小时鞘内合成
4、副肿瘤综合征14 项17蛋白 5、自身免疫性小脑 炎 7项
特发性炎性疾病
RO-52，EJ，PL-12，PL-7，SRP， JO-1，PM-Scl75，PM-Scl100， KU，Mi-2α，Mi-2β，MDA-5，OJ，
SAE1，SAE2，NXP-2，KS， ZO-α，ZO-β，HMGCR，NOR90， Fibrillarin，Th/To，Ha/Tyr，TIF1-
8，肌炎谱26项
RO-52，EJ，PL-12，PL-7，SRP，JO-1，PM-Scl75，PM-Scl100， KU，Mi-2α，Mi-2β，MDA-5，OJ，SAE1，SAE2， NXP-2，KS，ZO-α，ZO-β，HMGCR，NOR90，Fibrillarin，Th/To，Ha/Tyr，TIF1-γ，cN1A
2
神经系统自身免疫病及自身抗体
副肿瘤神经综合征
Hu、Yo、Ri、CV2、 PNMA2 (Ma-2/Ta)、 amphiphysin、recoverin、SOX1、titin、
Zic4、GAD65、Tr (DNER)
自身免疫性脑膜脑脊髓炎
GFAP
视神经脊髓炎谱系病
AQP4、MOG、MBP、AQP1， Flotillin-1/2
血清和脑脊液中的敏感性
血清大于脑脊液
血清大于脑脊液 血清和脑脊液相当
GQ1b
神经肌肉接头病
AchR、MuSK、Titin、SOX-1， LRP4,VGCC,RYR，横纹肌
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3
神经免疫抗体常见检测方法介绍
检测技术
采取抗原
特性（根据最新参考文献）
1.1、基于转染细胞的间 接免疫荧光法（CBA）
抗原过表达细胞 （构象形表位）
保持了抗原决定簇的天然构象，灵敏度、特异性高的方法；（指 南推荐）
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检测方法
CBA
等电聚焦电泳+ IgG免疫固定
优势
保持了抗原决定簇
的天然构象 公认的
灵敏度、特异性均
较高 的方法；（指
南推荐）
，
国际金标准（国际 五型）
DIBA+CBA
DIBA+CBA
保持了抗原决定簇 的天然构象 敏感性、
特异性较高；
DIBA+CBA
固定电泳+免疫比 浊法
，
指南推荐
放射免疫法金标准+ RIA+CBA+DIBA 转染细胞+免疫斑点
GM1、GM2、GM3、GM4、GD1a、GD1b、 GD2、GD3、GT1a、GT1b、GQ1b、sulfatideNF155、NF186、 CNTN1、CNTN2、CASPR1MAG
异常免疫球蛋白综合征诊断+免疫比浊法游离轻链
7、重症肌无力 9项
AchR、MuSK、LRP4、Titin、SOX1,VGCC，RYR，横纹肌（心肌，骨骼肌）
单相或复发性急性视神经炎、脊髓炎，脑干脑炎、脑炎；
GFAP（胶质纤维酸性蛋白）
自身免疫性脑膜脑脊髓炎（阳性率较高，重点关注）
AQP1（水通道蛋白1）
NMOSD患者血清中可检测到AQP1抗体（需进一步研究）
MBP（抗髓磷脂碱性蛋白）
多发性硬化指标（急性期）
Flotillin-1/2（脂筏标记蛋白）
多发性硬化指标（复发缓解型）